האם צד ימין של הלב שלך חלש? בואו נלמד על ARVD (דיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין) המסוכנת הזו?

אה, האם לפעמים אתם מרגישים כאילו החזה שלכם דופק פתאום בחוזקה, שאתם מרגישים שאתם מתקשים לנשום, או שאתם פשוט מרגישים שאתם עוברים התקף לב? בטח שמעתם שלפעמים אפילו ספורטאי צעיר ובריא יכול לחוות פתאום התקף לב. על זה אנחנו הולכים לדבר היום, אבל זו מחלת לב קצת פחות מוכרת, קצת נדירה. זה נקרא "דיספלזיה אריתמוגנית של החדר הימני", או בקיצור ARVD.

מהי ARVD (דיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין)? בואו נבין את זה בפשטות!

במילים פשוטות, ARVD היא מחלה הפוגעת בשריר הלב, סוג של "קרדיומיופתיה". ללב שלנו ארבעה חדרים. מה שקורה בתקופה זו הוא שהשריר בתא התחתון בצד ימין של הלב, "החדר הימני", גדל במקום שומן ורקמה סיבית. חשבו על זה כאילו שריר בריא נשחק והוחלף במשהו כמו שומן.

מה קורה כשזה קורה? החדר הימני נמתח בהדרגה, הופך דק יותר, ואינו מסוגל להתכווץ כראוי. משמעות הדבר היא שיכולתו לשאוב דם ללב נחלשת.

וחשוב מכל, הרקמה השומנית או הסיבית שזה עתה נוצרה מפריעה לאותות החשמליים של הלב. זו הסיבה שאנשים רבים עם ARVD מפתחים פעימות לב לא סדירות (הפרעות קצב). זה יכול להיות מסוכן מאוד, שכן זה מגביר את הסיכון לדום לב פתאומי או למוות.

ARVD זה נקרא גם 'קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין' (ARVC). לפעמים הוא יכול להשפיע גם על הצד השמאלי, ולכן הוא נקרא גם 'קרדיומיופתיה אריתמוגנית' (ACM).

מהם שלבי ARVD?

אם יש לך ARVD, זה יכול לעבור מספר שלבים לאורך זמן.

1. שלב סמוי: בשלב זה, ייתכן שלא יהיו לך תסמינים כלשהם. עם זאת, ייתכן שתיתקל בקצב לב לא סדיר בעת פעילות גופנית. באופן מפתיע, בדיקות מסוימות שבוצעו בשלב זה עשויות להראות שאין שום דבר לא בסדר.

2. שלב חשמלי: בשלב זה, יש סיכוי גבוה יותר לפתח הפרעות קצב חדריות. אתם נמצאים גם בסיכון גבוה יותר למוות לבבי פתאומי. אק"ג יכול לזהות את בעיות קצב הלב הללו.

3. שלב מבני: בשלב זה, הסיכון לקצב לב לא תקין (קצבי חדריים) ומוות לבבי פתאומי גבוה אף יותר. בדיקות הדמיה, כגון סריקות, יכולות להראות בבירור שינויים במבנה הלב.

מי הכי מושפע מ-ARVD זה?

רופאים רואים מצב זה לרוב בקרב צעירים.כלומר, בקרב בני נוער או מבוגרים צעירים. מחלות לב פתאומיות (ARVD) זוהו גם כגורם למוות לבבי פתאומי אצל ספורטאים צעירים מסוימים. מספר מחקרים מצביעים על כך שמצב זה שכיח מעט יותר אצל גברים .

מבחינת שכיחותה, ARVD היא מחלה נדירה יחסית. בדרך כלל מדווחת שהיא משפיעה על אחד מכל 1,000 או אחד מכל 5,000 אנשים. היא יכולה להופיע מבלי שאף אחד במשפחה יחלה בה, אך לעיתים קרובות היא עוברת במשפחות.

מהם התסמינים של ARVC? בואו נהיה מודעים!

ייתכן שלא יהיו לך תסמינים של ARVD בשלבים המוקדמים, אך קיים סיכון למוות לבבי פתאומי.

התסמינים העיקריים שניתן לראות הם:

• הפרעות קצב חדריות: אלו יכולות להיות מסוכנות מאוד. בכמחצית מהאנשים הסובלים מהפרעות קצב אלו, התוצאה יכולה להיות קטלנית או כמעט קטלנית. קצב הלב הנפוץ ביותר הוא טכיקרדיה חדרית, המתרחשת ב-77% מהאנשים הסובלים מהמצב.
• הפרעות קצב סופרוונטריקולריות: הנפוץ ביותר הוא מצב הנקרא פרפור פרוזדורים.
• דפיקות לב: זה יכול להרגיש כאילו משהו דופק בתוך החזה. זה נגרם על ידי דופק לב לא תקין.
• סחרחורת, תחושת סחרחורת או עילפון: זה נגרם גם מקצב לב לא סדיר.
• כאבים בחזה.
• מוות לבבי פתאומי: זה יכול לפעמים להיות הסימן הראשון ל-ARVD.
• קוצר נשימה.
• נפיחות ברגליים, בקרסוליים, בכפות הרגליים או בבטן.
• אִי סְפִיקַת הַלֵב.

תסמינים אלה מתחילים בדרך כלל בין הגילאים 20 ל-50. רופאים בדרך כלל מאבחנים ARVD בגיל צעיר (לעתים קרובות לפני גיל 40).

מהם הגורמים ל-ARVD?

כ-60% מהאנשים עם ARVD סובלים ממוטציה גנטית. חוקרים זיהו לפחות 13 גנים הגורמים למחלה.

גנים לא תקינים אלה פוגעים בחלבונים המסייעים לתאי שריר הלב להתחבר ולתקשר זה עם זה. מצב זה יכול לגרום לתאי שריר הלב בחדר הימני להיפרד ולמות. מצב זה יכול להיות נפוץ במיוחד בזמני לחץ או מאמץ.

לפחות 30% עד 50% מחולי ARVD יש היסטוריה משפחתית.לכן, חשוב מאוד לבדוק רופא קרובי משפחה מדרגה ראשונה ושנייה (הורים, אחים, ילדים, נכדים, דודים, דודות, אחיינים, אחייניות) של אדם עם ARVD. גם אם אין תסמינים, קרובי משפחה צעירים צריכים לפנות לייעוץ רפואי.

חוקרים מצאו שני דפוסי תורשה ב-ARVDs:

1. 'אוטוזומלי דומיננטי': לאחד ההורים יש מוטציה גנטית. במשפחות כאלה, לילדים יש סיכוי של 50% לרשת את המחלה. עם זאת, התסמינים וגיל הופעת המחלה יכולים להשתנות בין בני המשפחה. ARVD שכיחה יותר באזורים גיאוגרפיים מסוימים, כמו איטליה.

2. 'אוטוזומלי רצסיבי' (לא נפוץ במיוחד): לשני ההורים יש את המוטציה הגנטית, אך הם אינם מראים תסמינים. 'מחלת נקסוס' היא דוגמה לכך. היא גורמת לעיבוי השכבה החיצונית של העור ('היפרקרטוזיס') ולשיער עבה "דמוי צמר" ('שיער דמוי צמר') על כפות הידיים וכפות הרגליים.

ARVD יכול להיגרם גם מסיבות אחרות:

• מומים מולדים של החדר הימני.
• `מיוקרדיטיס` ויראלית או דלקתית (דלקת של שריר הלב).
• סיבות שטרם התגלו.

כיצד מאבחנים דיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין (ARVD)?

הרופא שלך יכול לאבחן ARVD על סמך ההיסטוריה הרפואית שלך, בדיקה גופנית ובדיקות שונות.

הרופא שלך עשוי לאבחן ARVD אם יש לך שילוב של כמה מהבעיות הבאות:

• תפקוד לא תקין של החדר הימני.
• נוכחות של רקמה שומנית או פיברו-שומנית בשריר הלב ("שריר הלב") של החדר הימני.
• דוח `אק"ג/אק"ג` (אלקטרוקרדיוגרמה) לא תקין.
• הפרעות קצב לב (הפרעות קצב): לדוגמה, טכיקרדיה סופר-חדרית, טכיקרדיה חדרית או פרפור חדרי, במיוחד במהלך פעילות גופנית.
• היסטוריה משפחתית של ARVD.

בהתאם למספר הגורמים הללו שיש לך, הרופא שלך עשוי לתת לך אבחנה של "ודאי", "גבולי" או "אפשרי". במקרים מסוימים, אך לא תמיד, הרופא שלך עשוי גם להפנות אותך לבדיקה גנטית .

מהן הבדיקות המשמשות לאבחון ARVD?

• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג/EKG): בדיקה הבוחנת את הפעילות החשמלית של הלב.
• אקו לב טרנס-תורקי: זוהי בדיקה כמו אולטרסאונד של הלב. היא יכולה לבחון את חדרי הלב, המסתמים ויכולת השאיבה.
• 'מוניטור הולטר': זהו כמו מכשיר 'אק"ג' קטן שעונדים במשך 24 עד 48 שעות. הוא מקליט את פעימות הלב לאורך כל היום.
• אנגיוגרפיה של חדר ימין: בדיקה זו נמצאת בשימוש לעיתים רחוקות.
• `בדיקת אלקטרופיזיולוגיה`:בדיקה מיוחדת לבדיקת בעיות במערכת החשמלית של הלב.
• דימות תהודה מגנטית לבבי (MRI): בדיקה זו יכולה לייצר תמונות מפורטות של הלב. זה חשוב מאוד בזיהוי דברים כמו משקעי שומן בחדר הימני במחלת ARVD.
• טומוגרפיה ממוחשבת של הלב (CT): זוהי שיטה נוספת להשגת תמונות של הלב.
• `ביופסיה` (לקיחת דגימת רקמה): גם זה נעשה לעיתים רחוקות מאוד. נלקחת חתיכת רקמה קטנה מהלב ונבדקת.

מהם הטיפולים עבור ARVD?

נכון לעכשיו, אין תרופה ל-ARVD. עם זאת, הרופא שלך ינסה לעשות את הדברים הבאים:

• שלוט בקצב הלב שלך בהפרעות קצב ("הפרעות קצב חדריות").
• למנוע קרישי דם.
• ניהול אי ספיקת הלב שלך.

הטיפולים עבור ARVD הם:

• תרופות אנטי-אריתמיות: מונעות דופק לא סדיר ו/או מוות פתאומי לטווח ארוך. זהו הטיפול בו משתמשים הרופאים לרוב. ייתכן שתקבלו תרופות כגון סוטלול או אמיודרון.
• תרופות ללחץ דם: תרופות כגון תרופות משתנות (המסירות נוזלים עודפים מהגוף) או חוסמי בטא (המפחיתים את עומס העבודה של הלב).
• נוגד קרישה (מדלל דם): תרופות כמו וורפרין ניתנות למניעת קרישת דם.
• אבלציה באמצעות קטטר גלי רדיו: טיפול באי סדירות תכופות בקצב הלב שאינן נשלטות על ידי תרופות. זה כרוך בהשמדת אזור קטן בלב הגורם לדופק לא סדיר.
• דפיברילטור קרדיו-וורטר מושתל (ICD): מכשיר קטן המושתל בלבם של אנשים הנמצאים בסיכון למוות פתאומי. אם הוא מזהה קצב לב מסוכן, הוא יזהה אותו ויעביר הלם חשמלי ללב כדי לתקן אותו.
• השתלת לב: מתבצעת כאשר כל הטיפולים האחרים נכשלו. רק אחוז קטן מהאנשים הסובלים ממחלה זו, כ-2% עד 4%, זקוקים ללב חדש.

זכור, ייתכן שתזדקק ליותר מטיפול אחד למחלה זו במהלך חייך.

האם יש סיבוכים או תופעות לוואי לטיפול?

כן, יש דברים מסוימים שצריך להיזהר מהם בטיפולים מסוימים.

• אם אתה נוטל וורפרין, תצטרך לעבור בדיקות דם סדירות . הרופא שלך יצטרך לוודא שאתה מקבל את המינון הנכון. המינון שלך עשוי להיות מותאם בהתאם לתוצאות הבדיקה.
• למרות שטיפול אבלציה באמצעות קטטר מצליח בתחילה עבור אנשים רבים, ככל שהמחלה מחמירה עם הזמן, כ-60% מהאנשים עלולים לחוות הישנות של אי סדירות בקצב הלב שלהם.
• החוטים במכשיר ה-ICD יכולים לזוז או לא לפעול כראוי, לכן עליך להמשיך לבדוק אותם.

איך אני דואג לעצמי? אילו שינויים באורח החיים נחוצים?

חשוב מאוד לעשות כמה שינויים באורח החיים כדי להרגיע את הלב.

• הגבל את צריכת האלכוהול.
• הפסק לחלוטין להשתמש במוצרי טבק.
• אכלו תזונה בריאה (דלה בשומן, הרבה פירות וירקות)
• הגבל את צריכת המאכלים והמשקאות המכילים קפאין (כמו קפה, תה, שוקולד).
• שמור על משקל גוף תקין.
• הגבל פעילות גופנית מאומצת.

והכי חשוב: תמיד יש להתייעץ עם הרופא לפני שאתם מתחילים להתאמן. ספורט תחרותי אינו מומלץ. ספורט בעצימות נמוכה עשוי להיות בסדר.

שוחח באופן קבוע עם הרופא שלך לאורך כל הטיפול. הוא ידאג שאתה מקבל את המינון הנכון של התרופה. כמו כן, על ידי השתתפות בטפסי מעקב קבועים, תוכל לזהות כל שינוי במצבך מוקדם.

האם ניתן להפחית את הסיכון?

כן, במידה מסוימת. אם מישהו במשפחתך חולה ב-ARVD, בדיקה בהקדם האפשרי היא הדרך הטובה ביותר להפחית את הסיכון. בדיקות פשוטות וללא כאבים יכולות לומר לך אם אתה נמצא בסיכון לקצב לב לא תקין. אם כן, הרופא שלך יכול לעזור לך לפתח תוכנית טיפול המתאימה לך.

מהי תוחלת החיים עם ARVD?

תוחלת החיים של ARVD משתנה בהתאם למועד האבחון. הדבר הטוב ביותר לעשות הוא לאבחן את המחלה מוקדם ככל האפשר ולקבל טיפול כדי למנוע קצב לב לא סדיר. מחלה זו מחמירה עם הזמן.

אם אי ספיקת לב (ARVD) אינה מטופלת, החדר הימני עלול להיכשל. לאחר מכן, גם החדר השמאלי עלול להיכשל. זה יכול להוביל למצבים כמו 'אי ספיקת לב' ו'פרפור פרוזדורים'. חוקרים סבורים שהמצב גרוע יותר אם ARVD משפיע על שני החדרים.

אבל, בעזרת טיפול, אתם יכולים לקבל את העזרה שאתם צריכים כדי להפחית את העומס על הלב שלכם ולמנוע התקפי לב מסוכנים. כמה מחקרים מצביעים על כך שחלק מהאנשים מאובחנים כחולים במחלה לאחר גיל 65. כמו כן, ההערכה היא שכאחד מכל חמישה אנשים עם ARVC מתחילים לחוש תסמינים לאחר גיל 50. לכן, ניתן לחיות חיים ארוכים עם ARVC.

כיום, טכנולוגיות הדמיה מתקדמות כמו CT ו-MRI מאפשרות אבחון וטיפול מוקדמים, כך שהתחזית ארוכת הטווח עבור אנשים עם ARVD טובה.

עם זאת, מוות פתאומי יכול להתרחש אצל אלו שלא מאובחנים או שלא מקבלים את הטיפול הדרוש. ARVD נחשבת כגורם ל-11% ממקרי המוות הפתאומיים ממחלות לב בקרב אנשים מתחת לגיל 35 ול-22% ממקרי המוות הפתאומיים ממחלות לב בקרב ספורטאים.

מתי עליי לפנות לרופא? מתי עליי ללכת לחדר מיון?

אם יש לך ARVD, תצטרך להמשיך לעבור בדיקות רפואיות לאורך כל חייך.הרופא שלך יצטרך לבדוק באופן קבוע את הטיפול הנכון. אם יש לך ICD, יהיה צורך לבדוק אותו באופן קבוע .

מה לעשות במקרה חירום?

אם מישהו קורס לפתע ולא מגיב לקריאות שלכם, התקשרו מיד ל-1990 (שירות אמבולנס חירום של סרי לנקה). לאחר מכן, אם אפשר, התחילו בהחייאה (החייאה לב-ריאה), או לפחות החייאה באמצעות הידיים בלבד.

אם אתם נמצאים בסיכון לדום לב פתאומי, מומלץ לדרוש מהאנשים שנמצאים אתכם בבית להכשיר החייאה.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

• האם אני יכול/ה להתאמן או להשתתף בספורט? אם כן, איזה סוג של ספורט?
• איזה טיפול הכי טוב בשבילי?
• האם אני צריך ICD בשלב זה?

מכיוון שקשה לאבחן ARVD לפני הופעת התסמינים, חשוב להכיר את ההיסטוריה המשפחתית שלך. אם אתה נמצא בסיכון עקב היסטוריה משפחתית של המחלה, הרופא שלך יכול לבדוק אותך.

מסר לקחת הביתה

אוקיי, אז עכשיו יש לכם הבנה טובה יותר של מה שדיברנו עליו היום, ARVD. למרות שזה נדיר, זה יכול להיות מחלת לב חמורה. זה נגרם לעתים קרובות על ידי גורמים גנטיים . לכן, אם מישהו במשפחה שלכם סובל מהמצב הזה, חשוב מאוד להיבדק גם לאחרים.

על ידי אבחון המחלה מוקדם ככל האפשר, קבלת הטיפול הנכון ושינויי אורח החיים הנדרשים, תוכלו לחיות טוב עם המחלה הזו. הישארו בקשר עם הרופא שלכם ופעלו לפי עצתו. כמו כן, ודאו שיקיריכם מודעים ל'החייאה' (CPR) יכולה לעזור להציל את חייכם במקרה חירום. אל תפחדו, מודעות היא הכוח הגדול ביותר!

` ARVD, דיספלזיה אריתמוגנית של חדר ימין, מחלת לב, התקף לב, קרדיומיופתיה, מוות לבבי פתאומי, מחלה גנטית, התקף לב