מה שצריך לדעת על מחלת קסטלמן

האם אי פעם היה לכם גוש, מה שאנחנו מכנים "גוש", על הצוואר, בבית השחי או במפשעה? לפעמים, גושים כאלה מתנפחים כשיש לכם הצטננות או זיהום כלשהו. זה נורמלי. אבל אם יש לכם גושים נפוחים כאלה ללא סיבה, במשך זמן רב, ואתם גם מרגישים עייפים ויורדים במשקל, אתם צריכים להיות קצת מודאגים. היום, אנחנו הולכים לדבר על מצב נדיר שניתן לחשוד בו בזמנים כאלה. זוהי מחלת קסטלמן.

במילים פשוטות, מהי מחלת קסטלמן?

דמיינו שהגוף שלנו הוא כמו מדינה. אז מערכת החיסון שלנו היא הצבא שמגן על המדינה הזו. כאשר חיידק (אויב) נכנס לגוף מבחוץ, הצבא הזה יוצא לקרב ומביס את האויב. כאשר הקרב מסתיים, הצבא חוזר לבסיסים ושותק. זה מה שקורה בגופו של אדם בריא.

אבל עם מישהו עם מחלת קסטלמן, זה שונה. מה שקורה כאן הוא שהצבא שיצא למלחמה, מערכת החיסון, לא נרגעת גם אחרי שהקרב מסתיים. הם נשארים פעילים. זה כאילו הם תמיד מוכנים למלחמה. זה גורם לדלקת ארוכת טווח בגוף. זה יכול לפגוע באיברים שלנו.

בינתיים, בלוטות הלימפה שלנו, הדברים הקטנים האלה, הן כמו בסיסים צבאיים. הן עושות הרבה עבודה, כמו סינון חיידקים ואחסון תאי חיסון. עכשיו, מכיוון שמערכת החיסון פועלת כל הזמן, גם בלוטות הלימפה האלה פועלות כל הזמן. כתוצאה מכך, התאים שבהן מתחילים לגדול יתר על המידה. זו הסיבה שבלוטות הלימפה מתנפחות במחלת קסטלמן. זה לא רק נפיחות, זה אפילו גורם לשינויים ברקמה של בלוטות הלימפה האלה.

מהם הסוגים העיקריים של מחלת קסטלמן?

מחלת קסלמן מחולקת לשני סוגים עיקריים. התסמינים והטיפולים בכל אחד מהם שונים מאוד. לכן חשוב להבין את שני הסוגים הללו במדויק.

האם ישנם תת-סוגים של מחלת קסטלמן רב-מרכזית (MCD)?

כן, MCD מחולק עוד יותר למספר תת-סוגים. סיווג זה נעשה על סמך הגורם ומצבים אחרים המתרחשים איתו.

• מחלת סרטן כרונית (MCD) הקשורה ל-POEMS: POEMS היא הפרעת דם נדירה מאוד. לעיתים MCD יכולה להופיע יחד עם POEMS.
• MCD הקשור ל-HHV-8: מחלה זו נגרמת על ידי זיהום בנגיף הנקרא נגיף הרפס אנושי 8 (HHV-8). סוג זה נפוץ במיוחד בקרב אנשים הנדבקים ב-HIV או בעלי מערכת חיסונית מדוכאת מסיבות אחרות.
• MCD אידיופתי (iMCD): המונח הרפואי " אידיופתי " פירושו "לא נמצאה סיבה". רוב חולי MCD סובלים מסוג זה. משמעות הדבר היא שהסיבה המדויקת עדיין אינה ידועה.

סוג זה של iMCD מחולק עוד יותר לשלוש קטגוריות קטנות יותר:

1. iMCD הקשור ל-TAFRO: TAFRO הוא שם הנגזר משילוב של מספר תסמינים. כלומר, טרומבוציטופניה (רמות נמוכות של טסיות דם), אנאסרקה (נפיחות בגוף עם מים), חום (חום), תפקוד כלייתי לקוי (היחלשות תפקוד הכליות) ואורגנומגליה (הגדלה של הכבד או הטחול) הם התסמינים שניתן לראות בכך.

2. iMCD עם לימפדנופתיה פלסמציטית אידיופטית (iMCD-IPL): בסוג זה, ספירת טסיות הדם עשויה להיות מוגברת. ייתכן גם ייצור מוגזם של נוגדנים על ידי תאי דם לבנים.

3. iMCD, שלא צוין אחרת (iMCD-NOS): חולי iMCD שאינם קשורים למצבים של TAFRO ושלא ניתן למצוא עבורם סיבה ספציפית אחרת נופלים בקטגוריה זו.

מה יכולים להיות התסמינים של מחלה זו?

התסמינים משתנים בהתאם לסוג מחלת קסטלמן שיש לך.

מחלת קאסלמן חד-מרכזית (UCD) בדרך כלל אינה מלווה בתסמינים . הסימן היחיד הוא בלוטת לימפה נפוחה (אדנואיד). לעיתים, תסמינים (למשל, כאב, קוצר נשימה) מופיעים רק כאשר הבלוטת הנפוחה לוחצת על איבר אחר.

עם זאת, במחלת קאסלמן רב-מרכזית (MCD), התסמינים ברורים יותר. בנוסף לבלוטות נפוחות, ייתכן שתיתקל ב:

• חום תכוף
• תחושת עייפות ותשישות קיצונית ללא סיבה (זה יכול להיות גם בגלל אנמיה)
• הזעת יתר בלילה
• בחילות והקאות
• ירידה בלתי צפויה במשקל
• נפיחות ברגליים, בקרסוליים או בבטן
• טחול מוגדל (ספלנומגליה) או כבד מוגדל (הפטומגליה)
• קהות בידיים וברגליים (נוירופתיה פריפרית)

מדוע מחלה זו מתרחשת? האם ישנם גורמי סיכון?

למעשה, מדענים טרם מצאו סיבה ספציפית למחלת קסטלמן חד-מרכזית (UCD) .

מחלת קסטלמן הרב-מרכזית (MCD) קשורה לנגיף HHV-8 שהוזכר לעיל. עם זאת, חוקרים עדיין חוקרים האם זיהומים אחרים, מוטציות גנטיות או תגובות אוטואימוניות עשויים להיות אחראים לסוג הלא ידוע של iMCD.

בכל הנוגע לגורמי סיכון, אין גורמי סיכון ידועים ל-UCD ו-iMCD. עם זאת, אם יש לך זיהום HIV או מערכת חיסונית מוחלשת אחרת, אתה נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח MCD הקשור ל-HHV-8.

למרות שמחלה זו יכולה להתפתח אצל אנשים בכל גיל, היא שכיחה ביותר בקרב אנשים בגילאי 30 עד 60 .

מהם הסיבוכים האפשריים של מחלה זו?

מחלת קסטלמן עשויה להגביר מעט את הסיכון לפתח מצבים אחרים, במיוחד סוגי סרטן , כגון לימפומה, סרטן של מערכת הלימפה.

בנוסף, אנשים עם UCD נמצאים בסיכון לפתח מחלת עור נדירה אך חמורה הנקראת פמפיגוס פארא-נאופלסטי (PNP). אנשים עם MCD נמצאים בסיכון מוגבר לפתח זיהומים שונים. אם לא מטופלים, זיהומים אלה עלולים לגרום נזק לאיברים ואף למוות.

אבל אל דאגה, הרופא שלך יעקוב כל הזמן אחר מצב זה וינקוט בצעדים הדרושים כדי לסייע במניעת סיבוכים אלה ככל האפשר.

כיצד רופא מאבחן במדויק את המחלה הזו?

מכיוון שהתסמינים של מחלת קסטלמן דומים לאלה של מחלות אחרות, כמו הצטננות או שפעת, רופא יבדוק תחילה אם ישנן מחלות נפוצות. רק לאחר מכן יחשוד במחלת קסטלמן ויבצע בדיקות ספציפיות.

הבדיקות הבאות מבוצעות בעיקר:

• בדיקות מעבדה: הדם שלך ייבדק תחת מיקרוסקופ כדי לבדוק אם יש חריגות בספירת תאי הדם שלך וחריגות אחרות. אם יש חשד ל-MCD הקשור ל-HHV-8, ניתן לבצע גם בדיקת HIV.
• בדיקות הדמיה: סריקות CT וסריקות PET יכולות לסייע באיתור מיקום בלוטות הלימפה הנפוחות בגוף. הן יכולות גם לבדוק הגדלה של איברים כמו כבד וטחול.
• ביופסיה של בלוטת הלימפה: זוהי הדרך היחידה והמוחלטת ביותר לאשר את המחלה . זה כרוך בלקיחת פיסת רקמה קטנה מאוד מבלוטת הלימפה הנפוחה ובחינתה תחת מיקרוסקופ. זה יכול לקבוע בוודאות אם ישנם שינויים תאיים ספציפיים הקשורים למחלת קסלמן.

מהם הטיפולים לכך?

שיטות הטיפול משתנות לחלוטין בהתאם לסוג המחלה.

טיפול במחלת קאסלמן חד-מרכזית (UCD)

הטיפול העיקרי והמוצלח ביותר עבור UCD הוא הסרה כירורגית של בלוטת הלימפה הפגועה . ברוב המקרים, המחלה נרפאת לחלוטין לאחר ניתוח זה.

לעיתים, אם הגידול גדול, ניתן טיפול בקרינה או אימונותרפיה לפני הניתוח כדי לכווץ אותו ולהקל על הסרתו.

אם הגוש נמצא במקום שלא ניתן להסירו בניתוח, ואין לך תסמינים, הרופא שלך עשוי להחליט לא לטפל בו ורק להשגיח עליו. עם זאת, עבור מישהו שאינו מועמד לניתוח ועדיין סובל מתסמינים, ניתן לתת את אותו הטיפול כמו עבור MCD.

טיפול במחלת קאסלמן רב-מרכזית (MCD)

מכיוון ש-MCD הוא מצב שמתפשט לחלקים מרובים בגוף, לא ניתן לרפא אותו באמצעות ניתוח או טיפול בקרינה. לכן, נעשה שימוש בטיפולים אחרים. הטיפול תלוי בשאלה האם יש לך HHV-8 ובחומרת המחלה.

הטיפולים הבאים ניתנים בעיקר:

• קורטיקוסטרואידים: תרופות אלו מסייעות לשלוט בתסמינים על ידי הפחתת דלקת בגוף.
• תרופות כימותרפיות: אלו פועלות על ידי שליטה בקצב שבו תאים במערכת הלימפה גדלים מהר מדי. ריטוקסימאב משמש בדרך כלל לטיפול ב-MCD הקשור ל-HHV-8.
• אימונותרפיה: טיפולים אלה פועלים על ידי הרגעת מערכת החיסון הפעילה יתר על המידה של הגוף. סילטוקסימאב (Sylvant®) היא התרופה היחידה שאושרה לטיפול במחלת עורקים כבדית (iMCD).
• תרופות אנטי-ויראליות: אם יש לך MCD הקשור ל-HHV-8, ייתכן שתקבל תרופות אלו כדי לשלוט בזיהום HIV או HHV-8.

באיזו שעה עליי לפנות לרופא?

אם אתם מבחינים בגוש או בליטה בצוואר, בבית השחי או במפשעה שאתם יכולים להרגיש, הקפידו לספר על כך לרופא .

כמו כן, אם התסמינים המוזכרים במאמר זה, כגון חום בלתי מוסבר, ירידה במשקל ועייפות מוגזמת, נמשכים מספר שבועות, הקפידו לפנות לייעוץ רפואי.

האם אפשר לחיות עם המחלה הזו?

התשובה לשאלה זו תלויה בסוג קאסלמן שיש לך.

אדם עם UCD יכול לצפות לתוצאות טובות מאוד . כאשר הגידול מוסר בניתוח, המחלה לרוב נרפאת לחלוטין. לאחר הטיפול, הדבר לא ישפיע על תוחלת החיים הרגילה שלך.

הפרוגנוזה עבור אנשים עם MCD היא מעט מסובכת . היא משתנה בהתאם לסוג המחלה וחומרתה. עבור חלק מהאנשים, התסמינים יכולים לפתע להפוך לחמורים ומסכני חיים. עבור אחרים, התסמינים יכולים להימשך זמן רב, אך יש תקווה. בין 65% ל-75% מהאנשים שאובחנו עם MCD חיים יותר מחמש שנים . מצב זה משתפר עם טיפולים חדשים.

אין תשובה פשוטה ואחידה שמתאימה לכולם למחלת קסלמן. זה תלוי בניסיון שלך, בסוג המחלה שיש לך, ובשאלה האם יש לך מצבים אחרים, כמו HIV, TAFRO או POEMS. לפעמים ניתוח ומעקב רפואי מתמיד יספיקו. או שייתכן שתצטרך לקבל טיפולים מרובים במהלך חייך. לכן עדיף לדבר בגלוי עם הרופא שלך על המצב שלך, הטיפול שלך ועתידך.