מהי מחלת קאסלמן? בואו נדבר על זה בפשטות!

האם שמתם לב פעם שיש לכם בליטות קטנות על הצוואר או בבית השחי? לפעמים הן קורות כשיש לכם הצטננות או שפעת. אבל, זה לא משהו פשוט כמו זה. זהו מצב נדיר אך חשוב להיות מודעים אליו. אנחנו קוראים לזה מחלת קסטלמן .

במילים פשוטות, מחלת קסטלמן היא מצב שבו מערכת החיסון של גופנו הופכת לפעילה יתר על המידה . דמיינו, כאשר חיידק שגורם למחלה חודר לגוף שלנו, מערכת החיסון שלנו נלחמת בו כמו חייל היוצא למלחמה. כאשר המחלה נרפאת, החייל הזה משתתק שוב. אבל אצל אדם עם מחלת קסטלמן, מערכת החיסון הזו כל הזמן "פעילה". זה גורם לדלקת ארוכת טווח בתוך הגוף, מה שעלול לפגוע באיברים שלנו.

בשלב זה, בלוטות הלימפה שלנו - אותן גבשושיות קטנות, כך אנו קוראים להן - פועלות כמו פילטר. כל החיידקים ותאי החיסון מסוננים דרכן. לכן, מכיוון שמערכת החיסון פועלת כל הזמן, גם בלוטות הלימפה הללו עובדות שעות נוספות. לאחר מכן התאים בהן גדלים יתר על המידה, ובלוטות הלימפה מתנפחות. לא רק הנפיחות הזו, אלא שבמחלת קסטלמן, ישנם אפילו שינויים ברקמות של בלוטות הלימפה הללו.

זוהי מחלה נדירה מאוד. לדוגמה, בארצות הברית, רק 4,300 עד 5,200 מקרים חדשים מאובחנים מדי שנה. לכן, רופאים עדיין לומדים הרבה על כך. עם זאת, אם תאבחנו כחולים במחלה זו, תקבלו טיפולים ספציפיים המותאמים לכם.

מהם הסוגים העיקריים של מחלת קסטלמן?

ישנם שני סוגים עיקריים של מחלה זו.

מחלת קאסלמן חד-מרכזית (UCD)

מחלת קסטלמן חד-מרכזית (UCD) היא מצב שבו רק בלוטת לימפה אחת או כמה בלוטות לימפה באזור אחד בגוף מוגדלות . חשבו רק על הצוואר או רק על בתי השחי. כשלושה רבעים מחולי קסטלמן נופלים תחת קטגוריה זו.

מחלת קסטלמן רב-מרכזית (MCD)

מחלת קאסלמן רב-מרכזית (MCD) היא מצב שבו בלוטות הלימפה נפוחות באזורים מרובים בגוף, ולא רק באחד. ליתר דיוק, רופאים מחלקים עוד סוג זה של MCD ל:

• מחלת סרטן כרונית הקשורה ל-POEMS: POEMS היא הפרעת דם נדירה מאוד. לעיתים, POEMS יכולה להופיע יחד עם מחלת סרטן כרונית.
• נגיף הרפס אנושי הקשור ל-HHV-8: סוג זה נגרם על ידי זיהום בנגיף הנקרא נגיף הרפס אנושי 8 (HHV-8) . אם יש לך זיהום HIV או מערכת חיסונית מדוכאת, יש סיכוי גבוה יותר לפתח סוג זה של נגיף הרפס.
• MCD מסיבה לא ידועה (MCD אידיופתי - iMCD):זהו הסוג הנפוץ ביותר של MCD. 'אידיופתי' פירושו שהסיבה המדויקת אינה ידועה.

כעת, לגורם הלא ידוע הזה של iMCD יש גם שלושה תת-חלקים:

• iMCD הקשור לתסמונת TAFRO: לעיתים, iMCD יכול להיות מלווה במצב הנקרא תסמונת TAFRO. השם TAFRO נגזר מהאותיות הראשונות של התסמינים שלה. אלו הם: טרומבוציטופניה (טסיות דם נמוכות), אנאסרקה (נפיחות בגוף עם מים), חום , תפקוד לקוי של הכליות ואורגנומגליה (הגדלה של הטחול או הכבד).
• iMCD עם לימפדנופתיה פלסמציטית אידיופטית (iMCD-IPL): בתת-סוג זה, טסיות הדם עשויות להיות מוגברות. תאי הדם הלבנים שלך עשויים גם לייצר יותר מדי נוגדנים.
• iMCD שלא צוין אחרת (iMCD-NOS): הסיבה המדויקת לסוג זה, הנקרא iMCD-NOS, גם היא אינה ידועה, והיא אינה קשורה ל-TAFRO.

מהם התסמינים של מחלת קסטלמן?

התסמינים של מחלת קסטלמן משתנים בהתאם לסוג המחלה. ברוב המקרים, אם יש לך מחלת קסטלמן חד-מרכזית (UCD), ייתכן שלא יהיו לך תסמינים עיקריים. בלוטות לימפה נפוחות עשויות להיות הסימן היחיד שאתה מבחין בו. עם זאת, לפעמים תסמינים יכולים להופיע אם בלוטת לימפה נפוחה לוחצת על איבר סמוך אחר.

עם זאת, אם יש לך MCD, הסימפטומים נוטים יותר להיות ברורים. בנוסף לבלוטות לימפה נפוחות, ייתכן שתראה תסמינים כגון:

• חום
• עייפות (זה יכול להיות סימן לאנמיה)
• הזעה בלילה
• בחילות והקאות
• ירידה במשקל ללא סיבה
• נפיחות בכפות הרגליים, בקרסוליים או בבטן
• טחול מוגדל (ספלנומגליה) או כבד מוגדל (הפטומגליה)
• קהות בידיים וברגליים (נוירופתיה פריפרית)

מה גורם למחלת קסטלמן?

הסיבה המדויקת למחלת קסטלמן החד-מרכזית (UCD) עדיין אינה ידועה, אך נמצא כי זיהום בנגיף בשם HHV-8 הוא גורם בהתפתחות מחלת קסטלמן הרב-מרכזית (MCD).

מדענים עדיין חוקרים גורמים אפשריים אחרים ל-UCD ו-iMCD. לדוגמה, הם בוחנים זיהומים אחרים מלבד HHV-8, מוטציות גנטיות ותגובות אוטואימוניות .

מי נמצא בסיכון הגבוה ביותר לפתח מחלה זו?

גורמי סיכון ספציפיים ל-UCD או iMCD טרם זוהו. עם זאת, אם יש לך זיהום HIV או מצב אחר שמחליש את מערכת החיסון שלך, אתה נמצא בסיכון מוגבר לפתח MCD הקשור ל-HHV-8.

מחלת קסטלמן יכולה להופיע בכל גיל, אך היא מאובחנת לרוב בקרב אנשים בגילאי 30 עד 60 .

מהם הסיבוכים האפשריים של מחלת קסטלמן?

מחלת קסטלמן מגבירה את הסיכון לפתח סרטן, במיוחד לימפומה .

כמו כן, למרות שמדובר במחלה נדירה מאוד, אנשים עם UCD נמצאים בסיכון לפתח מצב חמור הנקרא פמפיגוס פארא-נאופלסטי (PNP) . MCD גם מגביר את הסיכון לפתח זיהומים שעלולים לפגוע באיברים. נזק זה יכול להיות מסכן חיים אם לא מטופל כראוי.

אל דאגה, הרופא שלך יעקוב כל הזמן אחר מצבך ויעזור לך למנוע סיבוכים כאלה במידת האפשר.

כיצד רופאים מאבחנים את מחלת קסטלמן?

התסמינים של מחלת קסטלמן יכולים להיות דומים לאלה של מחלות נפוצות אחרות, כמו שפעת או הצטננות. לכן, הרופא שלך ישלול תחילה את המצבים הללו. לאחר מכן, הוא יבצע בדיקות כדי לאבחן את מחלת קסטלמן ולקבוע את הסוג.

בדיקות ונהלים עשויים לכלול:

• בדיקות מעבדה: הרופא שלך יבדוק את ספירת תאי הדם שלך לאיתור חריגות וסימנים מיקרוסקופיים אחרים של מחלת קסטלמן. הוא עשוי גם להזמין בדיקת HIV . אם יש לך MCD הקשור ל-HHV-8, בדיקת ה-HIV שלך עשויה להיות חיובית.
• בדיקות הדמיה: בדיקות כמו סריקות CT וסריקות PET יכולות לעזור למצוא בלוטות לימפה נפוחות בגוף, כמו גם לבדוק סימנים אחרים למחלת קסטלמן, כגון כבד מוגדל או טחול מוגדלים.
• ביופסיה של בלוטת הלימפה: הדרך היחידה לדעת בוודאות אם יש לך מחלת קסטלמן היא לעבור ביופסיה. ביופסיה כרוכה בלקיחת פיסת רקמה קטנה מבלוטת הלימפה ובחינתה תחת מיקרוסקופ. פעולה זו תקבע אם ישנם סימנים כלשהם למחלה.

כיצד מטפלים במחלת קסטלמן?

הטיפול במחלת קסטלמן משתנה בהתאם לסוג המחלה שיש לך.

טיפול במחלת קאסלמן חד-מרכזית (UCD)

הטיפול העיקרי ב-UCD הוא הסרה כירורגית של בלוטות הלימפה הפגועות. לעיתים ייתכן שתזדקקו לטיפול בקרינה או אימונותרפיה לפני הניתוח. טיפולים אלה מכווצים את הגידולים בבלוטות הלימפה, מה שמקל על הסרתן.

אבל אם מנתחים לא יכולים להסיר את בלוטת הלימפה הפגועה, ואין לך תסמינים, הרופא שלך עשוי לנטר אותה במקום לטפל בה. אם יש לך תסמינים ואינך יכול לעבור ניתוח, הוא עשוי להמליץ ​​על טיפולים עבור MCD.

טיפול במחלת קאסלמן רב-מרכזית (MCD)

MCD קשה יותר לטיפול מאשר UCD. מכיוון שהוא מתפשט בכל הגוף, ניתוח או טיפול בקרינה אינם משמשים בדרך כלל. במקום זאת, הטיפול תלוי בשאלה האם יש לך זיהום HHV-8 ובחומרת המחלה.

הרופא שלך עשוי להשתמש בטיפולים כגון:

• קורטיקוסטרואידים: תרופות אלו מסייעות להפחית דלקת ולספק הקלה מתסמינים.
• תרופות כימותרפיות: תרופות כימותרפיות שולטות בגדילת יתר של תאים במערכת הלימפה. ריטוקסימאב היא תרופה שנרשמת בדרך כלל לטיפול ב-MCD הקשור ל-HHV-8.
• אימונותרפיה: טיפול זה כרוך בשימוש בדברים כמו נוגדנים חד שבטיים . אלה עוזרים להרגיע את התגובה החיסונית של הגוף. סילטוקסימאב (Sylvant®) הוא הטיפול היחיד שאושר על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) עבור iMCD.
• תרופות אנטי-ויראליות: אם יש לך MCD הקשור ל-HHV-8, ייתכן שתזדקק לתרופות אנטי-ויראליות לטיפול ב-HIV או בזיהום HHV-8.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם אתם מבחינים בגוש או גידול בצוואר, בבית השחי או במפשעה, פנו מיד לרופא . כמו כן, אם אתם חווים תסמינים אחרים של מחלת קסטלמן שהוזכרו לעיל שאינם משתפרים לאחר מספר שבועות, ספרו גם עליהם לרופא.

כמה זמן אפשר לחיות עם המחלה הזאת?

עבור רוב האנשים עם UCD, הפרוגנוזה, או התחזית, טובה מאוד. הסרת בלוטות הלימפה הפגועות יכולה לרפא את המחלה. עם טיפול, UCD בדרך כלל אינו משפיע על תוחלת החיים.

אבל התחזית עבור אנשים עם MCD תלויה בסוג ה-MCD שיש להם ובחומרת המחלה. עבור אנשים מסוימים, התסמינים יכולים להתפתח פתאום ולהפוך לסכנת חיים. עבור אחרים, התסמינים יכולים להימשך זמן רב. בין 65% ל-75% מהאנשים שאובחנו עם MCD עדיין בחיים לאחר חמש שנים . עם טיפולים חדשים, יש תקווה שהמצב הזה ישתפר.

אין תשובות קלות בכל הנוגע למחלת קסטלמן. החוויה שלך תהיה תלויה בסוג מחלת קסטלמן שיש לך. מצבים נוספים, כגון HIV, או מצבים קשורים, כגון TAFRO ו-POEMS, יכולים גם הם להשפיע על החוויה שלך. במקרים מסוימים, ניתוח ומעקב צמוד עשויים להיות כל מה שצריך. לחלופין, ייתכן שתזדקק למגוון טיפולים לאורך חייך כדי למנוע סיבוכים. שאל את הרופא שלך כיצד האבחנה שלך תשפיע על הטיפול ועל התחזית שלך.

אז, מהם הדברים החשובים ביותר שעלינו לזכור מהנושא הזה?

• מחלת קסטלמן היא הפרעה נדירה אך עלולה להיות חמורה במערכת החיסון שבה מערכת החיסון שלנו הופכת לפעילה יתר על המידה.
• ישנם שני סוגים עיקריים: UCD ו-MCD. ב-UCD, בלוטות הלימפה מתנפחות במקום אחד, בעוד שב-MCD, הן מתנפחות במספר מקומות.
• התסמינים משתנים. לפעמים ייתכנו תסמינים כלל, רק גוש נפוח. או שייתכנו תסמינים כמו חום, עייפות וירידה במשקל.
• הסיבות אינן תמיד ברורות, אך נגיף HHV-8 נקשר ל-MCD. אנשים עם HIV נמצאים בסיכון גבוה יותר.
• גילוי מוקדם וטיפול נכון יכולים לעיתים קרובות להוביל לתוצאות טובות. לכן, אם אתם מבחינים בגוש חריג, נפיחות או תסמינים חריגים אחרים בגוף, פנו מיד לייעוץ רפואי. הדבר החשוב ביותר הוא להישאר מעודכנים ולא להיכנס לפאניקה.

מחלת קסטלמן , בלוטות לימפה, לימפאדנופתיה, מערכת החיסון, UCD, MCD, HHV-8, תסמינים, טיפול