הנה התשובות לשאלותיכם בנוגע לגידול נדיר זה הנקרא פאראגנגליומה!

האם לפעמים אתם מרגישים פתאום שאתם מזיעים בכבדות, הלב שלכם פועם במהירות, הראש שלכם דופק בחוזקה? או שאתם מרגישים שלחץ הדם שלכם עולה פתאום בלי סיבה? למרות שאתם עשויים לחשוב שאלו סתם דברים אקראיים, לפעמים יכולה להיות סיבה נוספת לכך. פאראגנגליומה היא מצב נדיר אך חשוב שכדאי להיות מודעים אליו.

אז מהי הפראגנגליומה הזו?

במילים פשוטות, פאראגנגליומות הן גידולים נדירים הנוצרים בגוף. לרוב הן מתפתחות ליד עורק התרדמה, כלי דם ראשי בצוואר, לאורך העצבים בראש ובצוואר, או במקום אחר בגוף. גידולים אלה מורכבים מסוג מיוחד של תאים הנקראים תאי כרומאפין . תאים אלה מייצרים הורמונים הנקראים קטכולאמינים ומשחררים אותם לזרם הדם.

האם ידעתם שבלוטות יותרת הכליה, הממוקמות מעל הכליות שלנו, מייצרות מספר סוגים של הורמונים? קטכולאמינים אלה הם הורמונים השולטים במספר תפקודים חשובים מאוד בגופנו. האם אתם יודעים מהם?

• קצב הלב שלך.
• לחץ דם.
• רמת סוכר בדם ("גלוקוז בדם").
• כיצד גופנו מגיב ללחץ.

הסוגים העיקריים של קטכולאמינים החשובים הם:

• דופמין.
• אפינפרין (זה מה שאנחנו קוראים גם אדרנלין).
• נוראפינפרין (נקרא גם נוראדרנלין).

למרות שפראגנגליומות אינן מתפתחות בבלוטות יותרת הכליה, גידולים אלה נוצרים מהרקמה שנמצאת בבלוטות יותרת הכליה. לכן, בנוסף לפראגנגליומות אלה, הורמוני קטכולאמינים יכולים להצטבר גם בדם. אז מתחילים להופיע תסמינים שונים.

מה ההבדל בין פאראגנגליומה לפיאוכרומוציטומה?

שני השמות האלה יכולים להיות קצת מבלבלים, נכון? פאראגנגליומה ופיאוכרומוציטומה הם שניהם גידולים נדירים הנובעים מתאי הכרומפין שהוזכרו לעיל. ההבדל העיקרי ביניהם הוא היכן הם נוצרים בגוף.

פאוכרומוציטומות מתפתחות בחלק האמצעי של בלוטת יותרת הכליה, הנקראת לשד האדרנל. פאראגנגליומות מתפתחות מחוץ לבלוטת יותרת הכליה. הן נמצאות לעתים קרובות לאורך עורקים או עצבים בצוואר. זו הסיבה שלפעמים פאראגנגליומות נקראות "פאוכרומוציטומות חוץ-אדרנליות".

האם פרגנגליומה היא סרטן?

זוהי בעיה שיש לאנשים רבים. גידולים אלה, הנקראים פאראגנגליומות , יכולים להיות סרטניים (ממאירים) או לא סרטניים (שפירים).באופן כללי, כ-20% מהפאראגנגליומות הן סרטניות.

אבל האתגר כאן הוא שלפעמים קשה לרופאים לקבוע בוודאות אם גידול הוא סרטני או לא. כלומר, גם אם הגידול מוסר בניתוח והרקמה שלו נבדקת תחת מיקרוסקופ, לפעמים לא ניתן לומר בוודאות. לכן, פרגנגליומה נחשבת בדרך כלל לסרטנית במקרים הבאים:

• אם הגידול התפשט לרקמות הסובבות (זה נקרא 'התפשטות אזורית של פאראגנגליומה').
• אם זה התפשט לאיברים מרוחקים, כגון הריאות או העצמות (זה נקרא 'גרורות').
• אם זה חזר לאחר טיפול ראשוני ונרפא (זה נקרא 'חזרה').

אם זה סרטן, איך הוא מתפשט?

אם פרגנגליומה זו היא סרטן, אין מערכת דירוג סטנדרטית עבורה. במקום זאת, היא מתוארת באופן הבא:

• פאראגנגליומה מקומית: הגידול ממוקם במקום אחד בלבד.
• פאראגנגליומה אזורית: הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה או לרקמות אחרות הסמוכות למקום בו התחיל.
• פרגנגליומה גרורתית: הסרטן התפשט לחלקים אחרים בגוף, כגון הכבד, הריאות, העצמות או בלוטות הלימפה המרוחקות. בין 35% ל-50% מהפרגנגליומות הסרטניות יכולות להתפשט (לשלוח גרורות) בדרך זו.
• פאראגנגליומה חוזרת: הסרטן חזר לאחר טיפול וריפוי. הוא יכול להיות באותו מקום בו היה קודם, או שהוא יכול להיות בחלק אחר של הגוף.

כמה מהר האגוזים האלה גדלים?

בדרך כלל, פאראגנגליומות גדלות לאט מאוד. עם זאת, זה יכול להשתנות מאדם לאדם. יש אנשים שעשויים לגדול מעט מהר יותר.

מי הכי מושפע מהמצב הזה?

מצב זה, הנקרא פאראגנגליומה , יכול להתפתח בכל גיל. עם זאת, הוא שכיח ביותר בקרב אנשים בגילאי 30 עד 50. כמו כן, כ-10% מהמקרים מדווחים אצל ילדים.

כמה שכיחה פרגנגליומה?

זהו למעשה גידול נדיר מאוד. סטטיסטית, ההערכה היא שרק כשני אנשים מתוך מיליון מפתחים פאראגנגליומות. אז אתם יכולים לתאר לעצמכם כמה זה נדיר.

מהם התסמינים של פאראגנגליומה?

התסמינים של פאראגנגליומות נגרמים עקב שחרור כמות גדולה מדי של האדרנלין או הנוראדרנלין שהוזכרו לעיל לזרם הדם על ידי הגידול. עם זאת, חלק מהפאראגנגליומות אינן מייצרות הורמון נוסף זה, ולכן אינן גורמות לתסמינים כלשהם (הן נקראות אסימפטומטיות).

התסמינים הנפוצים ביותרהאם:

• הופעה פתאומית של לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם).
• כְּאֵב רֹאשׁ.
• הזעה מוגזמת ללא סיבה.
• דופק לב מהיר ולא סדיר, כה חזק עד שניתן לשמוע את פעימות הלב.
• מרגיש כאילו הגוף שלך רועד.

בנוסף לאלה, ישנם גם תסמינים פחות שכיחים :

• להיות הרבה יותר חיוור ממה שאתה נראה בדרך כלל.
• בחילות ו/או הקאות.
• שִׁלשׁוּל.
• עֲצִירוּת.
• רמות סוכר גבוהות בדם (היפרגליקמיה).
• ירידה פתאומית בלחץ הדם הגורמת לסחרחורת בעת קימה (זה נקרא לחץ דם אורתוסטטי).
• להיות רזה בלי סיבה.

יש אנשים שעשויים לחוות תסמינים אלה לעיתים רחוקות, או בהתפרצויות. דמיינו, לפעמים אין שום דבר לא בסדר, ואז התסמינים האלה מופיעים פתאום, ואז הם נעלמים לאחר זמן מה. זו הסיבה שלפעמים מאוחר לזהות זאת.

מה גורם לפאראגנגליומה?

ברוב המקרים, אין סיבה ספציפית לפאראגנגליומות. כלומר, הן מופיעות באופן אקראי. עם זאת, כ-25% עד 35% מהאנשים מפתחים פאראגנגליומות כתוצאה ממצב גנטי שעובר במשפחה (מצב תורשתי). חלק מהמצבים הללו כוללים:

• תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה 2, סוגים A ו-B (MEN2A ו-MEN2B)).
• מחלת פון היפל-לינדאו (VHL).
• נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1).
• תסמונת פאראגנגליומה תורשתית.
• דיאדת קרני-סטראטקיס (שבו פרגנגליומה עשויה להיות מלווה בגידול סטרומלי במערכת העיכול (GIST)).
• שלישיית קרני (אשר עשויה לכלול פאראגנגליומה, GIST, וסוג של גידול ריאה הנקרא כונדרום ריאתי).

כיצד מאבחנים פרגנגליומה?

קשה לאבחן פרגנגליומה מכיוון שמדובר בגידול נדיר ולפעמים אינו גורם לתסמינים. לעיתים, רופאים מגלים פרגנגליומות בזמן ביצוע בדיקות מסיבה אחרת.

רופא עשוי לחשוד בפראגנגליומה לאחר ששקל את הגורמים הבאים:

• ההיסטוריה הרפואית המלאה שלך, במיוחד האם מישהו במשפחתך חווה אי פעם פאוכרומוציטומה או פאראגנגליומה.
• בדיקה גופנית ורפואית מלאה.
• אופיים של חלק מהתסמינים. לדוגמה, אם יש לך לחץ דם גבוה שאינו נשלט על ידי טיפולים רגילים.

אילו בדיקות נעשות לשם כך?

הרופא שלך עשוי להשתמש בבדיקות ובנהלים הבאים כדי לקבוע אם יש לך פאראגנגליומה:

• בדיקה גופנית: הרופא יבדוק אותך ויבדוק את בריאותך הכללית, כגון לחץ הדם שלך. הוא או היא ישאלו גם על ההיסטוריה הרפואית שלך ושל משפחתך, במיוחד על כל בעיה הקשורה להורמונים.
• בדיקת שתן של 24 שעות: בדיקה זו כוללת איסוף דגימה של שתן במשך 24 שעות ומדידת כמות הורמוני האדרנל הנקראים קטכולאמינים. היא גם מחפשת חומרים הנוצרים כאשר הורמונים אלה מתפרקים. אם קטכולאמינים אלה נמצאים בשתן שלך ברמות גבוהות מהרגיל, זה יכול להיות סימן לפאראגנגליומה.
• בדיקות קטכולאמינים בדם: בדיקות אלו מודדות את רמות הקטכולאמינים בדם. כפי שצוין קודם לכן, הן מחפשות גם חומרים המיוצרים כאשר הורמונים אלה מתפרקים. אם אלה נמצאים בכמויות גבוהות מהרגיל בדם, זה יכול להיות גם סימן לפאראגנגליומה.
• סריקת PET (סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים): סריקת PET כוללת הזרקת חומר כימי רדיואקטיבי בטוח (רדיוטרייסר) לגוף וצילום תמונות של האיברים והרקמות באמצעות מכשיר הנקרא סורק PET. סריקה זו מזהה תאים וגידולים פעילים ביותר הסופגים את החומר הכימי. זה יכול לעזור לקבוע אם יש בעיה בריאותית. סריקה זו טובה במיוחד לאיתור מיקום של פאראגנגליומה.
• סריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת): סריקת CT היא הליך שבו נערכים צילומי רנטגן מזוויות שונות כדי ליצור תמונות מפורטות של פנים הגוף. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על סריקת CT כדי לסייע באיתור מיקום הגידול (בדרך כלל בצוואר).
• סריקת MRI (הדמיית תהודה מגנטית): בדיקת MRI משתמשת במגנט, גלי רדיו ומחשב כדי ליצור סדרה של תמונות מפורטות של פנים הגוף. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על MRI כדי לקבל תמונה טובה יותר של האזור בו נמצא הגידול.

לאחר שהרופא שלך יאבחן אותך עם פאראגנגליומה, הוא עשוי לבצע בדיקות נוספות כדי לראות אם היא התפשטה לחלקים אחרים בגוף שלך.

האם בדיקה גנטית הכרחית?

אם אובחנתם עם פאראגנגליומה, סביר להניח שהרופא שלכם ימליץ לכם לעבור ייעוץ גנטי כדי לברר אם יש לכם תסמונת תורשתית ואתם בסיכון לפתח סוגי סרטן אחרים הקשורים אליה.

הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על בדיקות גנטיות במקרים אלה:

• אם לך או למישהו במשפחתך יש תסמינים הקשורים לפיאוכרומוציטומה תורשתית או תסמונת פאראגנגליומה.
• אם יש לך סימנים של רמות גבוהות מהרגיל של קטכולאמינים בדם או סימנים של פאראגנגליומה סרטנית.
• אם פיתחת פאראגנגליומה לפני גיל 40.

אם היועץ הגנטי שלך ימצא שינויים גנטיים בתוצאות הבדיקה שלך, סביר להניח שהוא או היא ימליצו שבני משפחה אחרים (אפילו אלו שאינם תסמינים אך נמצאים בסיכון) ייבדקו גם הם.

כיצד מטפלים בפראגנגליומה?

הטיפול בפראגנגליומה תלוי במספר גורמים, ביניהם:

• גודל הגידול.
• האם הגידול סרטני (ממאיר) או שפיר (שפיר).
• האם יש לך תסמינים עקב רמות גבוהות של קטכולאמינים.
• האם הגידול נמצא רק במקום אחד, או שהוא התפשט (שלח גרורות) לחלקים אחרים בגוף?
• האם הגידול זוהה בפעם הראשונה, או שמא הוא נרפא בעבר ולאחר מכן חזר.

אם יש לך פרגנגליומה הגורמת לתסמינים עקב עודף הורמונים, הרופא שלך ירשום תרופות לשליטה בתסמינים אלה. תרופות אלו עשויות לכלול:

• תרופות המווסתות את לחץ הדם שלך, לדוגמה חוסמי אלפא .
• תרופות לשמירה על קצב לב תקין, לדוגמה חוסמי בטא .
• תרופות החוסמות את השפעות ההורמונים המשתחררים בעודף על ידי בלוטת יותרת הכליה (או בלוטות יותרת הכליה).

אפשרויות הטיפול עבור פאראגנגליומה הן:

• הסרה כירורגית של הגידול.
• טיפול בקרינה.
• כימותרפיה.
• טיפול אבלציה.
• טיפול ממוקד.

יחד, אתה והצוות הרפואי שלך תקבעו את תוכנית הטיפול המתאימה ביותר לך ולמצבך.

הסרה כירורגית של הגידול

הטיפול העיקרי בפראגנגליומה הוא ניתוח. במהלך הניתוח להסרת הגידול, המנתח יבדוק את הרקמה הסובבת ואת בלוטות הלימפה כדי לראות אם הגידול התפשט. אם כן, המנתח יסיר את הרקמה הפגועה, במידת האפשר.

ניתן להסיר את רוב הפראגנגליומות באמצעות טכניקות זעיר פולשניות, כגון ניתוח לפרוסקופי . זה כרוך בביצוע מספר חתכים קטנים בעור והסרת הגידול באמצעות מכשירים מיוחדים. עם זאת, גידולים גדולים יותר עשויים לדרוש ניתוח פתוח מסורתי.

לאחר הניתוח, הרופא יבדוק את רמות הקטכולאמינים בדם או בשתן. אם רמות הקטכולאמינים חוזרות לנורמה, זהו סימן שכל תאי הפרה-גנגליומה הוסרו.

טיפול בקרינה

טיפול בקרינה הוא טיפול בסרטן המשתמש בקרני קרינה בעלות אנרגיה גבוהה כדי להרוג תאי סרטן או לעצור את גדילתם. זה נעשה תוך מזעור הנזק לרקמה בריאה שמסביב.

ישנם שני סוגים של טיפולי קרינה:

• טיפול בקרינה חיצונית: זה כרוך בשימוש במכונה מחוץ לגוף שלך כדי לכוון קרינה לאזור בו נמצא הסרטן.
• טיפול בקרינה פנימית: זה כרוך בהכנסת חומר רדיואקטיבי למחטים, זרעים, חוטים או צנתרים, אשר לאחר מכן ממוקמים ישירות לתוך הגידול או בסמוך לו על ידי רופא.

סוג טיפול הקרינה שהרופא ממליץ עליו תלוי בשאלה האם הסרטן שלך מקומי, אזורי, מרוחק או שחזר. רופאים משתמשים לרוב בטיפול בקרינה חיצונית ו/או בטיפול 131I-MIBG לטיפול בפראגנגליומות סרטניות. טיפול 131I-MIBG הוא שיטה של ​​מתן חומר רדיואקטיבי לסוגים מסוימים של תאי סרטן, אשר מוזרק לאחר מכן לגוף והקרינה שהוא פולט הורגת את התאים.

כימותרפיה

הטיפול הסטנדרטי לפאראגנגליומה גרורתית הוא כימותרפיה. טיפול זה כרוך בשימוש בתרופות להריגת תאי סרטן, מניעת חלוקתם או מניעת גדילתם. כימותרפיה ניתנת בדרך כלל דרך הווריד. למרות שזהו בדרך כלל טיפול יעיל, הוא עלול לגרום לתופעות לוואי.

טיפול אבלציה

טיפול אבלציה הוא אפשרות טיפול זעיר פולשנית המשתמשת בטמפרטורות גבוהות מאוד או נמוכות מאוד כדי להשמיד גידולים. טיפולי אבלציה המסייעים בהריגת תאי סרטן ותאים לא תקינים כוללים:

• אבלציה בגלי רדיו: ניתוח זה כולל שימוש בגלי רדיו לחימום והשמדת תאי סרטן ותאים לא תקינים. גלי הרדיו נשלחים דרך אלקטרודות (התקנים קטנים המוליכים חשמל).
• קריואבלציה: טיפול זה משתמש בחנקן נוזלי או בפחמן דו-חמצני נוזלי כדי להקפיא ולהשמיד תאי סרטן ותאים לא תקינים.

טיפול ממוקד

טיפול ממוקד הוא אפשרות טיפול המשתמשת בתרופות או בחומרים אחרים כדי לתקוף רק תאי סרטן ספציפיים, מבלי לפגוע בתאים בריאים. רופאים משתמשים בטיפול ממוקד לטיפול בפראגנגליומות מרוחקות וחוזרות.

חוקרים חוקרים כעת מעכב טירוזין קינאז בשם סוניטיניב.סוג של תרופה נחקר כדי לראות עד כמה היא יכולה לטפל בפראגנגליומות מרוחקות. טיפול במעכב טירוזין קינאז הוא סוג של טיפול ממוקד שעוצר את צמיחת הגידול.

האם ניתן למנוע התפתחות של פאראגנגליומה?

למרבה הצער, לא ניתן למנוע פאראגנגליומות. עם זאת, אם יש לך תסמונות תורשתיות מסוימות וגנים שמעמידים אותך בסיכון לפתח פאראגנגליומות, ייעוץ גנטי יכול לעזור לך להיבדק לאיתור פאראגנגליומות ואולי לזהות אותן מוקדם.

שוחח עם הרופא שלך אם קרובי משפחה מדרגה ראשונה (אחים ואחיות והורים) חלו בפראגנגליומה או פאוכרומוציטומה, ו/או אם יש לך אחת מהמצבים הגנטיים הבאים:

• תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה 2.
• מחלת פון היפל-לינדאו (VHL).
• נוירופיברומטוזיס סוג 1.
• תסמונת פאראגנגליומה תורשתית.
• דיאדת קרני-סטראטקיס.
• שלישיית קרני.

מהי הפרוגנוזה במצב זה?

התחזית לפראגנגליומות, כלומר, סיכויי ההחלמה וההישרדות, משתנים בהתאם למספר גורמים. ביניהם:

• היכן נמצא הגידול בגוף וגודלו.
• בין אם מדובר בסרטן או שהתפשט לחלקים אחרים בגוף.
• האם הגידול הוסר בניתוח, ואם כן, כמה ממנו הוסר במהלך הניתוח?

לאנשים עם פרגנגליומה קטנה שלא התפשטה לחלקים אחרים בגוף (לא שלח גרורות) יש שיעור הישרדות של כ-95% לחמש שנים. עם זאת, לאנשים עם פרגנגליומה שחזרה לאחר טיפול ראשוני או שהתפשטה לחלקים אחרים בגוף (שלחה גרורות) יש שיעור הישרדות של חמש שנים בין 34% ל-60% .

כמו כן, ישנן מספר פרגנגליומות חמורות, שאפילו אם לא התפשטו למרחק רב, לא ניתן להסירן לחלוטין בניתוח משום שהן התפשטו מספיק לרקמה הסובבת. במקרים כאלה, הפרשת יתר של אדרנלין ונוראדרנלין עלולה להיות מסוכנת וקשה לטיפול.

חשוב מכל, פאראגנגליומות, בין אם הן סרטניות ובין אם לאו, אם לא מטופלות, עלולות לגרום לסיבוכים חמורים, ואף מסכני חיים, עקב כמויות עודפות של אדרנלין ונוראדרנלין שהן מפרישות.

חלק מהסיבוכים הללו הם:

• מחלת שריר הלב (קרדיומיופתיה).
• דלקת בשריר הלב ("מיוקרדיטיס").
• דימום בלתי מבוקר במוח (דימום מוחי).
• הצטברות נוזלים בריאות (בצקת ריאות).
• התקף לב ("אוטם שריר הלב").
• שָׁבָץ.
• תִרדֶמֶת.
• מָוֶת.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם אובחנתם כחולי פאראגנגליומה ואתם חווים תסמינים חשודים, פנו לרופא מיד.

אם אתם חווים תסמינים של פאראגנגליומה, כגון לחץ דם גבוה וכאבי ראש, שוחחו עם הרופא שלכם. מכיוון שפראגנגליומה היא נדירה, עדיין חשוב לטפל בלחץ דם גבוה, גם אם לא סביר שיש לכם אותו.

אם גיליתם שאחד מקרובי משפחתכם מדרגה ראשונה (אחים ואחיות, הורים) סובל מתסמונת גנטית כגון "תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה 2" או "מחלת פון היפל-לינדאו (VHL), שאלו את הרופא שלכם לגבי בדיקות גנטיות, מכיוון שהן עלולות להגביר את הסיכון לפתח פאראגנגליומה.

אילו שאלות כדאי לשאול את הרופא?

אם אובחנתם עם פאראגנגליומה, ייתכן שיהיה מועיל לשאול את הרופא את השאלות הבאות:

• מדוע פיתחתי פאראגנגליומה?
• האם ילדיי ו/או קרובי משפחה יכולים לפתח פאראגנגליומה?
• אילו אפשרויות טיפול עומדות בפניי?
• מהן תופעות הלוואי של טיפולים שונים?
• איך אני יכול/ה לנהל את התסמינים שלי?

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

פאראגנגליומה היא מצב נדיר, אך חשוב להיות מודעים אליו. אם אתם סובלים מתסמינים מתמשכים שקשה להבין, במיוחד לחץ דם גבוה פתאומי, הזעה או דופק מהיר, מומלץ לפנות לייעוץ רפואי במקום לפטור אותם כמקרה גרידא.

למרות שהסיבה לפאראגנגליומה לרוב אינה ידועה, היא קשורה למצבים תורשתיים מסוימים. לכן, אם מישהו במשפחתך חווה פאראגנגליומה או פאוכרומוציטומה, בדיקה גנטית יכולה לעזור לך לגלות את הסיכון שלך, כמו גם האם אתה עלול לפתח בעיות בריאותיות אחרות. אם יש לך שאלות בנושא זה, אל תהסס לדבר עם הרופא שלך. הוא כאן כדי לעזור לך.

` פאראגנגליומה, פאראגנגליומה, פאוכרומוציטומה, תאי כרומאפין, קטכולאמינים, הורמונים, גידולים, סרטן, תסמינים, לחץ דם גבוה, מחלות גנטיות`