האם עורו של ילדכם מתעבה ומתקשה? בואו נדבר על סקלרודרמה מערכתית של נעורים!

האם שמתם לב שעורו של הקטן שלכם השתנה פתאום מעט? אולי העור הפך מעט מחוספס, מתוח ומרגיש שונה למגע? אם אתם שמים לב למשהו כזה, אתם צריכים להיות מעט מודאגים. כי לפעמים זה יכול להיות סימפטום של מצב שנקרא סקלרודרמה מערכתית של ילדים , עליו אנו מדברים היום. אל דאגה, נדבר על זה בפירוט.

מהי סקלרודרמה מערכתית של נעורים?

במילים פשוטות, סקלרודרמה מערכתית של ילדים (הידועה גם כטרשת מערכתית ) היא מצב שבו עורו של ילדכם הופך עבה ונוקשה יותר מהרגיל. חשבו על כך כעל יריעת גומי שמתעבה בהדרגה והופכת לפלסטיק קשיח. זה לא מוגבל רק לעור. לפעמים, זה יכול להשפיע גם על איברים אחרים בתוך גוף הילד. המילה 'מערכתית' פירושה שזה יכול להשפיע על כל גופו של הילד.

זוהי למעשה מחלה אוטואימונית . כלומר, מערכת ההגנה של גופנו, מערכת החיסון, מתחילה בטעות לתקוף את התאים הבריאים שלה. במקרה זה של סקלרודרמה, כאשר מערכת החיסון תוקפת תאי עור בצורה זו, מתרחשת דלקת או נפיחות של העור. עקב נפיחות זו, מתחיל להיווצר בעודף חלבון הנקרא קולגן, המעניק לעורנו את גמישותו וחוזקו. בדיוק כמו שנוצרת צלקת כאשר מתרחשת פציעה, ייצור עודף של קולגן גורם לפיברוזיס או התקשות דמוית צלקת של העור.

האם ישנם סוגים עיקריים של סקלרודרמה מערכתית?

כן, ישנם שלושה סוגים עיקריים. בואו נראה מהם.

1. טרשת עורית מערכתית מפושטת: בסוג זה, ניתן לראות עיבוי עור של הילד בכל הגוף. כמו כן, ייתכנו בעיות בתפקוד האיברים הפנימיים של הגוף. דמיינו, לא רק הזרועות, הרגליים והפנים, אלא גם מקומות כמו החזה והבטן מתחילים להתעבות.

2. טרשת עורית מערכתית מוגבלת (תסמונת CREST): זוהי תסמונת קצת מיוחדת. היא נקראת גם תסמונת CREST . CREST הוא ראשי תיבות הנוצרים משילוב האותיות הראשונות של חמשת המאפיינים העיקריים של מצב זה.

• C - קלצינוזיס: משמעות הדבר היא שסידן מצטבר מתחת לעור ויוצר גושים קטנים.
• R - תופעת ריינו: זהו מצב שבו קצות האצבעות (ידיים ורגליים) הופכות לבנות, כחולות ואז אדומות כאשר הן נחשפות לקור או נמצאות תחת לחץ. קשה לווסת את טמפרטורת הגוף.
• E - תפקוד לקוי של תנועתיות הוושט: משמעות הדבר היא שהצינור הנושא מזון מהגרון לקיבה (הוושט) אינו פועל כראוי בעת בליעה. מצב זה עלול לגרום לצרבת.דברים כאלה יכולים לקרות.
• S - סקלרודקטיליה: עיבוי והתקשות של העור באצבעות. האצבעות עלולות להתנפח ולהיות נוקשות, כמו נקניקיות.
• T - טלנגיאקטזיה: כלי דם קטנים בעור מוגדלים, ונראים כמו קורי עכביש או נקודות אדומות.

3. טרשת מערכתית סינוס סקלרודרמה: זהו מצב שבו האיברים הפנימיים בגוף מושפעים ללא כל עיבוי או התקשות של העור. 'סינוס סקלרודרמה' פירושה 'ללא סקלרודרמה (התקשות העור)'. משמעות הדבר היא שלמרות שייתכנו שינויים משמעותיים בעור, איברים פנימיים עלולים להיות מושפעים.

מי נוטה יותר לפתח סקלרודרמה מערכתית של נעורים? עד כמה זה נפוץ?

מצב זה, הנקרא סקלרודרמה מערכתית לנוער, יכול למעשה להשפיע על כל אחד בכל גיל, ללא קשר למגדר. עם זאת, נדיר מאוד שילדים צעירים, כלומר ילדים מתחת לגיל 10, יפתחו אותה. משמעות המילה "נוער" עצמה היא שזהו מצב המשפיע על ילדים. אם מסתכלים על הסטטיסטיקה במדינה כמו ארצות הברית, נאמר שיש בין 5,000 ל-7,000 ילדים עם סקלרודרמה. כ-2% מכלל האוכלוסייה עם סקלרודרמה מושפעת ממחלה זו לפני גיל 10. 7% נוספים מתמודדים עם מצב זה בין הגילאים 10 ל-19. לכן, זו נחשבת למחלה נדירה מאוד .

מהם התסמינים של סקלרודרמה מערכתית של נעורים?

במצב זה, התסמינים יכולים להשפיע על עורו של הילד ועל איבריו הפנימיים. בנוסף, ילדים רבים עם סקלרודרמה מערכתית חווים גם מצב הנקרא תופעת ריינו .

תסמינים המשפיעים על העור והרקמות

ראשית, בואו נבחן כיצד זה משפיע על העור והרקמות הקשורות אליו:

• העור מאבד את גמישותו. הוא הופך מחוספס, מתוח ולא נראה לעין.
• תפקוד הידיים פוחת. העור מתהדק, במיוחד באצבעות ובכפות הידיים, מה שמקשה על כיפוף הידיים ותפיסת משהו.
• כלי דם אדומים מופיעים על העור, במיוחד על הידיים, הפנים וסביב הציפורניים (טלנגיאקטזיות). אלה יכולים להיראות כמו קורי עכביש קטנים.
• קלצינוזיס היא היווצרות של גושים קטנים של משקעי סידן מתחת לעור או במקומות אחרים. אלה יכולים לפעמים להרגיש קשים.

בהתחלה, העור על הידיים והרגליים עשוי להיראות נפוח ומוגדל. עם הזמן, עורו של הילד עשוי להתכווץ, להתעבות, ולפתח קמטים, אזורים שקועים או גושים קטנים. לדוגמה, קצות האצבעות של ילדים מסוימים עלולים להתנפח כמו נקניקיות, ואז להפוך לקשות ומבריקות.

תסמינים המשפיעים על איברים פנימיים

סקלרודרמה מערכתית יכולה להשפיע גם על האיברים הפנימיים של ילד. התסמינים עשויים לכלול:

• נפיחות, נוקשות וכאב במפרקים. כמו דלקת פרקים.
• כיבים בקצות האצבעות. כיבים אלה לוקחים זמן רב להחלים.
• בעיות במערכת העיכול. לדוגמה, צרבת, קושי בבליעה, צואה רכה (שלשול) והתכווצויות בבטן.
• בעיות נשימה. ייתכן שתחוו שיעול מתמשך או קשיי נשימה.
• בעיות בכליות. זה יכול גם לגרום ללחץ דם גבוה (יתר לחץ דם) .
• מרגיש עייף כל הזמן. מתעייף מהר אפילו אחרי עשייה קטנה.
• חולשת שרירים.

ברוב המקרים, מצב זה אינו כואב. לכן, חלק מהילדים עשויים אפילו לא לדעת שיש להם סקלרודרמה. זו הסיבה שילד שאובחן עם טרשת מערכתית צריך לפנות לרופא באופן קבוע כדי לבדוק לחץ דם גבוה, בעיות ריאה, כליות, מערכת העיכול והלב.

תופעת ריינו

זהו תסמין ייחודי למדי. תופעת ריינו היא כאשר קצות האצבעות והבהונות של ילד משנות צבע כאשר הם נחשפים לקור או כאשר הם נמצאים תחת לחץ. תחילה הן הופכות לבנות , אחר כך לכחולות ולבסוף אדומות . זהו תסמין שניתן לראות בשלבים המוקדמים של המחלה. לפעמים זה יכול להיות הרמז הראשון לנוכחות טרשת מערכתית.

תסמינים נוספים שעשויים להופיע עם תופעת ריינו כוללים:

• מרגיש עייף כל הזמן
• כאבי מפרקים
• קושי בבליעת מזון
• כאב בטן
• דלקת בחזה
• שִׁלשׁוּל
• קושי בנשימה

מדוע מתרחשת סקלרודרמה מערכתית של נעורים?

למעשה, הסיבה המדויקת לסקלרודרמה מערכתית של נעורים עדיין אינה ידועה . עם זאת, מחקרים הראו כי נזק לתאים המצפות את פנים כלי הדם שלנו גורם לתאי רקמת החיבור בעור, הנקראים פיברובלסטים, להיות פעילים יתר על המידה. פיברובלסטים אלה הם התאים המייצרים חלבונים כמו קולגן. לכן, התסמינים של סקלרודרמה מערכתית נגרמים כתוצאה מייצור יתר של קולגן.

למה עורו של תינוק כל כך מתוח?

בסקלרודרמה מערכתית, העור מתהדק עקב עודף של חלבון הנקרא קולגן ברקמות הילד. כפי שכבר דנו בעבר, תפקידה של מערכת החיסון הוא להגן על הגוף מפני זיהום ומחלות. עם זאת, אצל ילד עם סקלרודרמה, מערכת החיסון מגיבה יתר על המידה ומנסה להגן על הגוף באמצעות תאים בריאים משלה - כלומר, היא תוקפת את התאים שלה . כתוצאה מכך, תאי הילד מתחילים לייצר יותר מדי קולגן. עודף הקולגן הזה מצטבר בעור הילד ובאיברים הפנימיים, ויוצר מראה קשה ומעובה, בדומה לצלקת.

כיצד מאבחנים סקלרודרמה מערכתית?

רופא ילדכם יאבחן סקלרודרמה מערכתית על ידי התחשבות במספר גורמים.

• תסמינים וסימנים פיזיים, כגון עיבוי עור ושינויים באצבעות.
• שינויים ספציפיים בעור, כגון אזורים מעובה, גודלם, צורתם וצבעם.
• היסטוריה רפואית מלאה ובדיקה גופנית יספקו מידע על מחלות קודמות של הילד והאם מישהו במשפחה סבל ממצבים דומים.

אילו בדיקות משמשות לאבחון סקלרודרמה מערכתית?

בדיקות שונות נעשות כדי לשלול מצבים אחרים הדומים לסקלרודרמה, כדי לקבוע עד כמה הסקלרודרמה פעילה, ולקבוע האם איברים אחרים מלבד העור מושפעים. בדיקות לחלבונים אוטואימוניים יכולות לתת מושג כלשהו על מהלך המחלה. לעיתים רחוקות מאוד, רופאים מבצעים ביופסיה של העור .

הנה כמה בדיקות נוספות לאבחון סקלרודרמה מערכתית:

• בדיקות דם: מדידת רמות חלבון אוטואימוני ותפקוד כליות.
• בדיקות רנטגן: חפשו שינויים בעור, בעצמות ובאיברים הפנימיים של הילד (כגון ריאות ומעיים).
• בדיקות לבדיקת תהליך הבליעה בוושט: משמעות הדבר היא בחינת תפקוד הצינור הנושא מזון מהפה לקיבה.
• בדיקת תפקודי ריאות: בדיקת נשימה כדי לבדוק אם ריאות הילד פועלות כראוי.
• אולטרסאונד לב (אקוקרדיוגרפיה): בדקו כיצד ליבו של תינוקכם פועל.

מי מאבחן סקלרודרמה מערכתית של נעורים?

סקלרודרמה מערכתית מאובחנת, מנוטרת ומטופלת על ידי רופא המשפחה של ילדכם, ראומטולוג המתמחה במצבים אלה, רופא עור או צוות רופאים המתמחים בחלקים ספציפיים בגוף (מערכת העיכול, לב, ריאות, כליות).

כיצד מטפלים בסקלרודרמה מערכתית של נעורים?

המטרות העיקריות של טיפול בסקלרודרמה מערכתית הן לעצור את הדלקת, למנוע החמרה של המצב ולמנוע נזק לאיברים פנימיים.

הגנה על העור

הגנה על העור מסייעת למקסם את זרימת הדם לעור ולגפיים. זה חשוב במיוחד לילדים עם תופעת ריינו . הנה כמה דברים שתוכלו לעשות כדי להגן על עור ילדכם:

• הימנעו מפגיעה באזורים הנגועים, במיוחד בקצות האצבעות ובבהונות הרגליים.אפילו קרע קטן יכול להפוך לבעיה גדולה.
• הגנו על ידיו ורגליו של ילדכם מפני הקור. שמרו על חום החדר. בחורף (באזורים קרים יותר כמו אזורי ההרים של ארצנו), הלבישו את ילדכם בשכבה נוספת של בגדים, כגון כובע עם כיסויי אוזניים, כפפות וגרביים חמות. צמר חם יותר מכותנה או בדים סינתטיים. כמו כן, עדיף ללבוש כמה שכבות דקות של בגדים מאשר שכבה עבה אחת.
• הימנעו מעישון או מחשיפת תינוקכם לעישון.
• הימנעו ממתן תרופות להצטננות לילדכם המכילות את המרכיב פסאודואפדרין.
• הגן על ילדך מחשיפה מוגזמת לאור שמש. השתמש בקרם הגנה בהתאם להמלצת הרופא.
• אין להשתמש בחומרי כיווץ, פילינג גוף או פנים, או חומרי ניקוי חזקים על עור ילדכם המייבשים את העור.
• השתמשו בקרמים לשמירה על עורו החלק של ילדכם כפי שנקבע על ידי הרופא.

פיזיותרפיה

תוכניות מתיחות בסיסיות ותוכניות אימון מודרכות, המבוצעות על ידי פיזיותרפיסטים ומרפאים בעיסוק, יכולות לסייע בשמירה על גמישות הילד, טווח התנועה במפרקים, חוזק השרירים וזרימת הדם לאזורים הנגועים. טיפולים אלה יכולים גם לסייע במניעת התכווצויות מפרקים, שהן התקשות של המפרקים. במידת הצורך, הרופא עשוי להמליץ ​​על סדים או גשרים.

כִּירוּרגִיָה

לעיתים רחוקות מאוד, ניתוח אורתופדי של היד או ניתוח קוסמטי עשוי להיות נחוץ כדי לתקן עיוותים או צלקות חמורים במפרקים או בעור. עם זאת, לפני הניתוח, המצב חייב להיות בהפוגה , כלומר הוא לא היה פעיל במשך מספר שנים.

רופא ילדכם עשוי לשקול השתלת מח עצם עצמית כאפשרות טיפול. טיפולים אחרים נבדקים כעת.

מהן התרופות הניתנות לטיפול בסקלרודרמה מערכתית?

הרופא שלך עשוי לרשום תרופות שונות לטיפול במצבו של ילדך. לדוגמה:

• קורטיקוסטרואידים: מפחיתים דלקת בשרירים, במפרקים ובעור. סטרואידים יכולים גם לסייע בטיפול בשלבים המוקדמים של דלקת באיברים פנימיים. עם זאת, סטרואידים בדרך כלל אינם יעילים במיוחד בשלבים הפיברוטיים המאוחרים יותר של טרשת מערכתית.
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs): לדוגמה , איבופרופן ונפרוקסןתרופות כמו NSAIDs משמשות לעיתים להפחתת דלקת מפרקים אצל ילדים עם דלקת פרקים. עם זאת, יש לנקוט משנה זהירות בשימוש יתר ב-NSAIDs כאשר תפקוד הכליות לקוי.
• תרופות אחרות המווסתות את מערכת החיסון: אלו ניתנות כדי להפחית את התגובה האוטואימונית ולמנוע דלקת וצלקות שלאחר מכן.
• תרופות המרחיבות כלי דם ומשפרות את זרימת הדם: אלו משמשות לטיפול בתופעת ריינו .

אם לילד שלי יש סקלרודרמה מערכתית, למה עליי לצפות?

אין תרופה ספציפית לסקלרודרמה. עם זאת, ניתן לעזור לילדכם לנהל את המצב ולחיות איתו.

סקלרודרמה מערכתית היא מחלה כרונית , ארוכת טווח ומתקדמת באיטיות. היא יכולה להימשך חודשים או שנים. מצבו התקפי של ילדכם תלוי במידת היקף התסמינים ובאיזו חלק מהגוף (במיוחד העור והאיברים הפנימיים) מושפע.

ילדים עם בעיות ריאה, לב או כליות נמצאים בסיכון גבוה יותר לסיבוכים, כגון התכווצויות מפרקים ושינויים קוסמטיים. מצב זה יכול גם להשפיע על התפתחות העצמות של הילד.

סקלרודרמה מערכתית לרוב לא נעלמת לחלוטין, אך היא יכולה להישאר באותה רמה במשך מספר שנים מבלי להחמיר.

כמה זמן אפשר לחיות עם סקלרודרמה מערכתית של נעורים?

תוחלת החיים של ילד שאובחן עם סקלרודרמה מערכתית משתנה בהתאם לחומרת המצב, במיוחד האם הוא השפיע על האיברים הפנימיים שלו. חשוב לשוחח עם הרופא שלך על כך כדי לקבל הבנה ברורה.

האם ניתן למנוע סקלרודרמה מערכתית של נעורים?

מכיוון שהסיבה המדויקת אינה ידועה, אין דרך ספציפית למנוע סקלרודרמה מערכתית.

כיצד עליי לטפל בילד שלי שאובחן עם סקלרודרמה מערכתית?

ילדים עם סקלרודרמה מערכתית צריכים לחיות חיים נורמליים ככל האפשר. עליהם ללכת לבית הספר, לשחק ולהשתתף בפעילויות. באופן כללי, אין מגבלות על כמות הפעילות הגופנית שילדים יכולים לעשות (כל עוד היא בטוחה). פעילות גופנית מסייעת במניעת שבריריות ומגבירה את כוח השרירים, הגמישות והסיבולת.

מתי עליי לקחת את ילדי לרופא?

יש לקחת את ילדכם לבדיקות תקופתיות. יש לשים לב במיוחד לתסמינים המשפיעים על איברים פנימיים. אם ילדכם סובל מכאבים עזים , מתקשה להזיז חלקים בגופו, או סובל מתסמינים המשפיעים על חיי היומיום שלו,פנה מיד לרופא.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

שאילת שאלות כאלה תעזור לך:

• עד כמה מצבו של ילדי חמור?
• כיצד אוכל לעזור להגן על עורו של ילדי בבית?
• באיזו תדירות הילד שלי צריך ללכת לפיזיותרפיה?
• אילו תסמינים עליי לשים לב אליהם אם המחלה מחמירה?
• האם הילד שלי צריך ניתוח?

האם ישנם סוגים נוספים של סקלרודרמה?

בנוסף לסוגי הסקלרודרמה הסיסטמית, ישנם שני סוגים עיקריים של סקלרודרמה. הם:

• סקלרודרמה מקומית: סוג זה משפיע רק על העור באזורים מסוימים בגוף. הוא עשוי להתפשט גם לשרירים או לעצמות הבסיסיות, או שהוא עלול להיעדר. לעיתים רחוקות הוא משפיע על איברים פנימיים.
• סקלרודרמה מערכתית (הידועה גם כטרשת מערכתית): על כך דיברנו לאורך המאמר הזה. במצב זה, העור יכול להתעבות בכל מקום בגוף. בנוסף לשינויים בעור, רקמת צלקת יכולה להתפתח באיברים פנימיים כמו הכליות, הלב, הריאות ומערכת העיכול. ילדים עם טרשת מערכתית עשויים להיות בעלי תנועת מפרקים מוגבלת עקב שינויים נרחבים בעור.

הדברים החשובים ביותר שאתם צריכים לזכור במאמר הזה

סקלרודרמה מערכתית של ילדים היא מצב נדיר אצל ילדים הגורם לעיבוי והתקשות של העור, ולעיתים משפיע על איברים פנימיים. זוהי מחלה אוטואימונית.

• תסמינים: עלולים להופיע הידוק עור, נפיחות באצבעות, תופעת ריינו (שינוי צבע האצבעות במזג אוויר קר), כאבי מפרקים, בעיות עיכול וקשיי נשימה.
• סיבה: למרות שלא ידוע בדיוק, ההערכה היא שהיא נגרמת על ידי מערכת חיסונית לקויה וייצור מוגזם של קולגן .
• טיפול: שליטה במחלה, הגנה על העור, שימוש בפיזיותרפיה, ובמידת הצורך גם בתרופות. למרות שאין ריפוי מלא, ניתן לנהל את התסמינים.
• והכי חשוב: אם לילדכם יש תסמינים, פנו מיד לייעוץ רפואי. חשוב מאוד להפנות את ילדכם לבדיקות רפואיות סדירות ולעזור לו לחיות חיים נורמליים. אל דאגה, אתם יכולים להתמודד עם מצב זה בעזרת רופאים.

סקלרודרמה , מחלות עור בילדים, מתיחת עור, קולגן, מחלות אוטואימוניות, תופעת ריינו, תסמונת CREST