כשאתם שומעים את השם הזה, אתם בטח חושבים על שירים, נכון? אבל זה לא סיפור על שירה. תסמונת POEMS היא הפרעת דם נדירה מאוד שיכולה להשפיע בו זמנית על העצבים בגופנו, באיברים שונים, במערכת ההורמונלית ובעור. האבחון שלה קצת מסובך, כי התסמינים הקשורים אליה יכולים להיות דומים לתסמינים של מחלות רבות אחרות. לכן חשוב מאוד להיות מודעים לכך.
למה זה נקרא שירים?
שמו מגיע מהאותיות הראשונות של חמישה מהתסמינים והסימנים העיקריים של המחלה. בואו נראה מהם.
| מִכְתָב | משמעות ותיאור פשוט |
|---|---|
| פ | פולינוירופתיה: מתייחסת לנזק לעצבים בכל הגוף, במיוחד בגפיים. |
| הו | אורגנומגליה: הגדלה של איברים מסוימים בגוף, כגון כבד, טחול או בלוטות לימפה, מעבר לגודל הרגיל. |
| ה | אנדוקרינופתיה: הפרעה בתפקוד הבלוטות (המערכת האנדוקרינית) בגופנו המייצרות הורמונים. |
| מ | חלבון חד שבטי: נקרא גם חלבון M. רמות גבוהות של חלבון לא תקין בדם. |
| ש | שינויים בעור:דברים כמו שינוי צבע העור ועיבוי העור. |
ישנם מקרים בהם נדרשים חודשים של בדיקות כדי לאבחן מצב זה, מכיוון שתסמינים אלה ניתנים לבלבול בקלות עם מחלות רבות אחרות כאשר הם נלקחים בנפרד.
מהם התסמינים של תסמונת POEMS?
בואו נבחן כעת בפירוט את הסימפטומים של כל חלק מהשירים שנדונו לעיל.
- P - נזק עצבי (פולינוירופתיה): זהו הדבר הראשון שאנשים רבים מבחינים בו. בהונות וכפות הרגליים עשויות להרגיש קהות, עקצוץ, וייתכן שתחושו צריבה או כאב חד . עם הזמן, מצב זה יכול להתפשט לידיים. הכוח בידיים פוחת, וייתכן שלא תוכלו להחזיק שום דבר ביד. במקרים חמורים, ייתכן שיהיה קשה לעמוד, ללכת ואפילו לנשום.
- O - אורגנומגליה: הכבד, הטחול או בלוטות הלימפה עלולים להתנפח. זה יכול לגרום לתסמינים כגון תחושת מלאות, כאבי בטן או נפיחות ועייפות קיצונית .
- E - שינויים הורמונליים (אנדוקרינופתיה): שינויים הורמונליים יכולים לגרום לדברים כמו ירידה בחשק המיני, הפרשה חלבית מהשדיים (גם אצל נשים וגם אצל גברים) ונפיחות בידיים וברגליים .
- M - חלבון M חריג: חלבון זה יכול להצטבר בדם ולגרום לעצמות להיחלש או להינזק , מה שעלול לגרום לכאבי עצמות.
- S - שינויים בעור: העור עשוי להפוך כהה מהרגיל. לעיתים העור עשוי להתעבות, וכתמים אדומים עשויים להופיע על החזה. כמו כן, ייתכנו צמיחת שיער מוגברת על הפנים והרגליים, והציפורניים עשויות להפוך לבנות .
למה קורה דבר כזה?
הסיבה המדויקת לכך אינה ידועה עדיין, אך רופאים וחוקרים מאמינים שהיא קשורה לתפקוד לא תקין של סוג של תא בגופנו הנקרא תאי פלזמה .
במילים פשוטות, תאי פלזמה לא תקינים אלה משחררים את חלבון ה-M עליו דיברנו לדם. תאים לא תקינים אלה וחלבון ה-M משתלבים יחד כדי לפגוע בחלקים שונים בגוף. בנוסף, לחולים אלה יש גם רמות גבוהות של חלבון הנקרא גורם גדילה אנדותליאלי בכלי הדם (VEGF) בדמם. חלבון VEGF זה גורם לדליפת נוזלים מכלי הדם לרקמות הסובבות. נוזלים נוספים אלה גורמים לנפיחות, הגדלת איברים ונזק עצבי.
האם מצב זה יכול להיות חמור?
כן, תסמונת POEMS יכולה לפעמים להחמיר במהירות, ולהוביל לסיבוכים מסכני חיים.
חלקם הם:
- תסמונת דליפת נימיות: אי ספיקת איברים יכולה להתרחש עקב דליפת נוזלים מוגזמת מכלי הדם.
- מחלת ריאות רסטריקטיבית: קושי בנשימה עקב חוסר יכולת הריאות להתרחב כראוי.
- יתר לחץ דם ריאתי: לחץ מוגזם בכלי הדם המובילים דם לריאות.
לכן, אם מופיעים תסמינים, חשוב מאוד לפנות לייעוץ רפואי ולהתחיל בטיפול בהקדם האפשרי.
איך רופא מגלה את זה?
כשתלכו לרופא, הוא יקשיב היטב לתסמינים שלכם. לאחר מכן הוא יבדוק את גופכם וימליץ על מספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה.
| מִבְחָן | מה אתה בודק? |
|---|---|
| בדיקות דם ושתן | רמות M-protein או VEGF נבדקות לאיתור תאי פלזמה לא תקינים. |
| בדיקות הדמיה (צילום רנטגן, סריקת CT) | הם בודקים אם חלבון ה-M גרם נזק לעצם. |
| ביופסיה של מח עצם | בדיקת תאי פלזמה לא תקינים במח העצם. |
| אלקטרומיוגרמה (EMG) | תפקוד העצבים שלך נמדד. |
בנוסף, ניתן לבצע בדיקות נשימה, אקו לב ובדיקות הורמונים בהתאם לתסמינים שלך.
מהם הטיפולים לכך?
המטרה העיקרית של הטיפול היא לשלוט בתסמינים ובתאי פלזמה לא תקינים. ישנם טיפולים שונים לכך.
- כימותרפיה: טיפול זה הורס תאי פלזמה לא תקינים או עוצר את צמיחתם.
- אימונותרפיה: תרופות אלו עוזרות להשתמש במערכת החיסון שלך כדי להרוס תאי פלזמה לא תקינים.
- טיפול בקרינה: טיפול בקרינה הורס תאי פלזמה לא תקינים.
- השתלת תאי גזע אוטולוגיים: ניתוח זה כרוך בהסרת תאי פלזמה לא תקינים מהגוף והחלפתם בתאי גזע בריאים.
- פיזיותרפיה: נזק עצבי יכול להקשות על הליכה וביצוע פעילויות יומיומיות. תרגילי פיזיותרפיה יכולים לעזור לך להחזיר כוח.
- תמיכה פסיכולוגית: לחיות עם מחלה נדירה וחשוכת מרפא כמו זו יכול להיות קשה מאוד מבחינה נפשית. זה יכול להוביל למצבים כמו חרדה ודיכאון. פנייה לעזרה של יועץ יכולה לעזור להתמודד עם לחץ זה.
כמה זמן אפשר לחיות עם המחלה הזאת?
זוהי בעיה שיש לאנשים רבים. אם המחלה מאובחנת מוקדם ומטופלת כראוי, אנשים רבים יכולים לחיות 10 שנים או יותר לאחר האבחון. כיום קיימות תרופות חדשות לטיפול במחלה זו. עם זאת, מצב זה יכול להשתנות מאדם לאדם. האדם הטוב ביותר לקבל את ההסבר וההבנה הטובים ביותר של מצבך הוא הרופא שלך. לכן, דבר איתו/איתה בגלוי על כך.
מסר לקחת הביתה
- תסמונת POEMS היא הפרעת דם נדירה אך חמורה המשפיעה על מספר מערכות גוף.
- שם זה נגזר מהאותיות הראשונות של המאפיינים העיקריים שלו: פולינוירופתיה , אורגנומגליה , אנדוקרינופתיה , חלבון M ושינויים בעור .
- אם אתם חווים חוסר תחושה מתמשך, נפיחות או שינויים בעור ברגליים, אל תתעלמו מהם.
- אבחון המחלה יכול להיות מסובך ולוקח זמן רב, אך כיום קיימים טיפולים יעילים מאוד לשליטה במצב.
- אם יש לך תסמינים חשודים, פנה מיד לרופא לקבלת ייעוץ.
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך