האם ספירת תאי הדם האדומים שלך גבוהה בצורה מסוכנת? בואו נדבר על פוליציטמיה ורה (PV)!

האם אתם חשים עייפות לעיתים קרובות, לפעמים תחושת עקצוץ, או סתם שומעים צלצול באוזניים? למרות שאלו עשויים להיראות כדברים נורמליים, לפעמים יכולה להיות סיבה אחרת מאחוריהם. אז, המחלה שעליה נדבר היום היא פוליציטמיה ורה (PV) , שהיא מצב הנגרם על ידי ייצור מוגזם של כדוריות דם אדומות בגופנו. למרות שזה שם קצת ארוך, בואו נבין אותו בפשטות.

מהי פוליציטמיה ורה (PV)? במילים פשוטות...

במילים פשוטות, פוליציטמיה ורה (PV) היא מצב שבו הגוף שלך, ובמיוחד מח העצם שלך (אותו אנו מכנים "מח עצם"), מייצר יותר תאי דם אדומים ממה שהוא צריך. בדיוק כמו פקקי תנועה, כאשר יש יותר מדי מכוניות על הכביש, זרימת הדם נחסמת. זה גורם לדם להתעבות ולנוע לאט יותר. זה מגביר את הסיכון לקרישי דם. זה יכול להוביל למצבים חמורים כמו התקפי לב ושבץ מוחי .

לא רק זאת, לעיתים עלולים להופיע גם תסמינים כמו גירוד בעור, צלצולים באוזניים ("(טינטון)"), כאבי בטן, דימומים מהאף וטשטוש ראייה.

פוליציטמיה ורה (PV) היא מצב כרוני שלא ניתן לרפא אותו לחלוטין. אבל אל דאגה. בעזרת טיפול רפואי טוב, ניתן לשלוט בתסמינים ולהפחית את הסיכון לתופעות לוואי. יש אנשים המכנים זאת גם 'פוליציטמיה ראשונית', 'פוליציטמיה רוברה ורה', 'אריתמה' ו'מחלת אוסלר-ואקז'.

האם פוליציטמיה ורה (PV) היא סרטן?

כן, זהו אכן סוג של סרטן. אבל הוא אינו רציני או מתפשט במהירות כפי שאנו עשויים לחשוב כשאנו שומעים את המילה סרטן. זהו סרטן דם השייך לקבוצה הנקראת 'מיאלופרוליפרטיבי ניאופלזמה' (MPN) . 'MPN' מתייחס לקבוצת מחלות הגורמות לייצור יתר של סוגים שונים של תאי דם.

הסיבה העיקרית לפוליציטמיה ורה (PV) היא שינוי (מוטציה) בגן בגופנו. זה לא משהו שאנחנו נולדים איתו, אלא משהו שמתרחש במהלך חיינו מסיבה לא ידועה. מחלה זו מתפתחת לאט מאוד. היא מאובחנת לעיתים קרובות לאחר גיל 60. סרטן זה גורם לעיתים רחוקות למוות ישיר. הסיכון העיקרי נובע מסיבוכים הנגרמים מקרישי דם. כמו כן, באחוז קטן מאוד, הוא יכול להפוך לסוגים חמורים אחרים של סרטן דם.

מי הכי מושפע מהמצב הזה?

פוליציטמיה ורה (PV) היא מחלה נדירה מאוד. במדינה כמו ארצות הברית, היא מופיעה בכ-50 מתוך 100,000 איש. היא שכיחה ביותר בקרב אנשים מעל גיל 60.

כיצד משפיעה מחלה זו על גופנו?

כפי שציינו קודם לכן, פוליציטמיה ורה (PV) גורמת לגוף לייצר יותר מדי תאי דם אדומים. עודף תאים זה מגביר את הסיכון לדימום, חבורות וקרישי דם. מכיוון שהדם מתעבה ונע לאט יותר, רקמות ואיברי הגוף שלנו אינם מקבלים את החמצן הדרוש להם.

זה גם מפעיל הרבה עבודה על הטחול של הגוף שלנו. אחד התפקידים העיקריים של הטחול הוא לסנן דם ולהסיר תאי דם ישנים. כאשר תאי הדם האדומים גדלים, הטחול גם הופך לעבודה מוגזמת, מה שעלול לגרום לנפיחות וכאב. זה נקרא "(ספלנומגליה)". עם הזמן, מצב זה יכול לגרום לתסמינים לא נעימים שונים. כמו כן, פלאטופוליס (PV) יכול לגרום למצבים משניים אחרים.

מהם הסיכונים והסיבוכים של פוליציטמיה ורה (PV)?

למרות שסרטן פלאטוריאלי (PV) היא מחלה פרוגרסיבית, קיים סיכון לקרישי דם פתאומיים עקב ייצור יתר של תאי דם. עם הזמן, סרטן פלאטוריאלי יכול לגרום גם למצבים משניים אחרים. לעיתים רחוקות מאוד, הוא יכול להתפתח לסרטן חמור.

קרישי דם

זהו הסיכון העיקרי והמיידי ביותר של קריש דם פקקי (PV). אם נוצר קריש דם ונוסע ללב או למוח, הוא עלול לגרום להתקף לב או שבץ מוחי . אם הוא נוסע לריאות (תסחיף ריאתי - PE), הוא עלול לגרום ללחץ דם גבוה בריאות (יתר לחץ דם ריאתי) ולאי ספיקת לב. אם קריש דם נתקע בווריד (תרומבואמבוליזם ורידי - VTE), הוא עלול לגרום למוות רקמות או לאי ספיקה ורידית כרונית. אם קריש דם נתקע בכלי הדם הראשי לכבד (פקקת ורידים בכבד), הוא עלול לגרום לקרישי דם בכבד (תסמונת באד-קיארי), צהבת ואי ספיקת כבד.

תנאים משניים

כאשר תאי דם אדומים מיוצרים בעודף ומתפרקים, רמת ה"חומצה האוריקית" בגוף עולה. זה יכול לגרום למספר בעיות:

• אבנים בכליות: כאשר חומצת שתן מצטברת בכליות.
• גאוט: מצב דלקת פרקים כואב המתרחש כאשר חומצת שתן מצטברת במפרקים.
• כיבים בקיבה: תאי הדם האדומים הנוספים גם מגדילים את כמות חומצת הקיבה. תאי הדם האדומים הנוספים גורמים לגוף לשחרר חומר כימי בשם היסטמין, אשר בתורו גורם לקיבה לייצר יותר חומצה כדי להילחם בזיהום. אנשים עם PV נוטים פי ארבעה לפתח כיבים בקיבה (מחלת כיב פפטי).

פנייה ללוקמיה

פוליציטמיה ורה היא סרטן של מח העצם, אך בדרך כלל היא אינה מצב מסכן חיים. עם טיפול נכון, ניתן לטפל בה היטב במשך שנים. עם זאת, עבור אנשים מסוימים, פוליציטמיה ורה יכולה, אם כי לעיתים רחוקות,זה יכול להפוך לסרטן דם חמור כמו 'לוקמיה חריפה'.

שלבי מחלת פוליציטמיה ורה (PV)

מחלת PV מתקדמת באופן הבא:

• שלב מוקדם ("PV מוקדם"): בשלב זה, ישנם מעט תסמינים או ללא תסמינים כלל.
• PV מתקדם: ככל ש-PV מחמיר, ייתכן שתתחילו לחוות תסמינים לא נוחים יותר, או שייתכנו תנאים משניים.
• שלב ריק: שלב זה נקרא "שלב ריק". בשלב זה, תאי הדם הלא תקינים הגורמים למחלה מתרבים ללא שליטה וחוסמים לחלוטין את מח העצם, אשר מייצר תאי דם. כאשר תאים לא תקינים אלה מתים, נוצרת רקמת צלקת במקומם. כאשר רוב מח העצם מלא ברקמת צלקת זו, הוא אינו מסוגל לייצר תאי דם בריאים. באופן אירוני, זה גורם לאנמיה - מחסור בתאי דם אדומים בריאים. זה גם מגביר את הסיכון לדימום.

מחלות דם אחרות שעלולות להופיע לאחר PV

כאשר PV מחמיר, הוא יכול להוביל למחלות דם אחרות.

• מיאלופיברוזיס (MF): אין הבדל גדול בין "השלב המיועד" של סרטן הדם (PV) לבין "מיאלופיברוזיס (MF)" , סוג נוסף של סרטן דם. חלק מהרופאים רואים ביניהם אותו הדבר. "מיאלופיברוזיס" הוא מצב שבו תאים לא תקינים יוצרים רקמת צלקת במוח העצם וממלאים אותו. תאים לא תקינים אלה יכולים להתפשט מחוץ למוח העצם ולחלקים אחרים בגוף. "MF" היא גם "הפרעה מיאלופרוליפרטיבית". כ-10% מחולי "MF" מפתחים "לוקמיה מיאלואידית חריפה".
• תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS): במקרים נדירים מאוד, PV יכולה להתפתח למצב הנקרא תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS) . זהו מצב שבו תאי דם אינם מתבגרים כראוי, גדלים בצורה לא תקינה ומתים במהירות. הגוף אינו מסוגל לייצר תאים בריאים ובוגרים, וכתוצאה מכך יש ירידה במספר הסוגים השונים של תאי דם. MDS חמור יותר מ-PV או MF, ויש לו סיכון של 30% לפתח לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML).
• לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML): כ-3% מהאנשים עם פוליציטמיה ורה מפתחים לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) תוך 10 שנים מהאבחון. AML הוא סרטן דם חמור שמתחיל במח העצם ויכול להתפשט במהירות לדם ולאחר מכן לחלקים אחרים בגוף. הוא דורש טיפול מהיר, אך סיכויי ההישרדות גבוהים.

מהם התסמינים של פוליציטמיה ורה (PV)?

תסמינים מופיעים לעיתים קרובות באיטיות רבה, ולפעמים אין תסמינים כלל. ראשית מגיעים התסמינים המעורפלים הנפוצים במחלות רבות:

• כְּאֵב רֹאשׁ.
• סְחַרחוֹרֶת.
• עייפות.
• לחץ דם גבוה.
• ראייה מטושטשת או ראייה כפולה.
• שמיעת צלצול באוזניים ("(טינטון)").

עם הזמן, עשויים להופיע תסמינים ספציפיים יותר:

• הזעה, במיוחד בלילה.
• קושי בנשימה, במיוחד בשכיבה.
• עור מגרד, במיוחד לאחר רחצה במים חמים. (זהו סימפטום ספציפי למדי של PV)
• אדמומיות, חום, קהות או צריבה בגפיים.
• דימום מוגזם או חבורות.
• דימום מהאף והחניכיים.
• להיות רזה בלי סיבה.

אם PV מחמיר ומתקדם למצבים משניים, עלולים להופיע גם תסמינים נלווים. לדוגמה:

תסמינים של טחול:

• כאב כמו משהו שנתקע בחלק השמאלי העליון של הבטן.
• חוויה שממלאת את הבטן.
• אפילו אחרי שאני אוכלת קצת, אני מרגישה שבע.

תסמינים של כיב קיבה ("מחלת כיב פפטי"):

• כאב שמגיע עם כאב בטן.
• צַרֶבֶת.
• ריפלוקס חומצי.

תסמינים של גאוט:

• נפיחות כואבת של המפרקים.
• נוקשות מפרקים.
• נפיחות של הבוהן הגדולה.

תסמינים של אבנים בכליות:

• כאב בבטן התחתונה או באגף.
• כאב בעת מתן שתן.
• צורך תכוף במתן שתן.

תסמינים של תסמונת באד-קיארי:

• נפיחות בכבד, כאבים בצד ימין עליון של הבטן ונפיחות.
• הצהבה של העיניים והעור (צהבת).
• מיימת ובצקת.

תסמינים של פקקת ורידים עמוקה (DVT):

• נפיחות בזרוע או ברגל וכאב במגע.
• יש אדמומיות או חום באזור זה.
• הופעת כלי דם בולטים על פני העור.

תסמינים של קריש דם בריאות (תסחיף ריאתי - PE):

• כאב פתאומי בחזה.
• קוצר נשימה.
• קצב הלב עולה.

תסמיני אנמיה (בשלבים מאוחרים של מחלת PV):

• סחרחורת (ורטיגו).
• עור חיוור.
• עייפות.

מה גורם לפוליציטמיה ורה (PV)?

פוליציטמיה ורה (PV) מתחילה בחלק הרך והספוגי של העצמות שלנו הנקרא מח עצם. שם נוצרים תאי דם חדשים. PV מתחיל במוטציה גנטית בודדת בתא גזע יחיד במח העצם. ביותר מ-90% מהמקרים, מוטציה זו היא בגן הנקרא JAK2.

גן מוטנטי זה אומר לתא הגזע להמשיך להתרבות. כל תא שנוצר ממשיך להתרבות. בסופו של דבר, תאים לא תקינים אלה ממלאים את מח העצם, ולא משאירים מקום לתאים הרגילים.

ברוב המקרים, מוטציה זו בגן `JAK2` אינה דבר שאנו יורשים. זהו דבר המתרחש במהלך החיים, מסיבות לא ידועות. עם זאת, לעיתים רחוקות מאוד, דווח על מספר בני משפחה שפיתחו PV.

כיצד מאבחנים פוליציטמיה ורה (PV)?

ארגון הבריאות העולמי (WHO) הציע שלושה קריטריונים עיקריים לאבחון פוליציטמיה ורה (PV). רופא חייב לאשר את שלושת הקריטריונים.

קריטריון 1: בדיקת דם המציגה ספירת תאי דם אדומים גבוהה:

ניתן למדוד תאי דם אדומים:

• רמות גבוהות של המוגלובין (חלבון המצוי בתאי דם אדומים).
• רמת המטוקריט גבוהה (אחוז תאי הדם האדומים בדם).
• נפח דם גבוה (מסת תאי דם אדומים).

קריטריון 2: ביופסיה של מח עצם המציגה אחד מהבאים:

• יותר מדי תאי דם במח העצם, או
• נוכחות מוגזמת של מגה-קריוציטים בוגרים (תאים המייצרים טסיות דם).

קריטריון 3: ניתן לעמוד בקריטריון השלישי על ידי הצגת אחד משני אלה:

• אישור נוכחות המוטציה בגן JAK2 באמצעות בדיקה מולקולרית, או
• בדיקת דם מאשרת שרמת ה"אריתרופויאטין" (הורמון המגרה את ייצור תאי הדם האדומים על ידי הכליות) בדם נמוכה מאוד.

"רופא יבחן את כל אלה כדי לומר לך בדיוק אם יש לך פוליציטמיה ורה או לא. לכן, אם יש לך תסמינים כלשהם, עדיף לפנות לרופא ולקבל ייעוץ."

כיצד מטפלים בפוליציטמיה ורה (PV)?

בשלבים המוקדמים של PV, הטיפול פשוט יחסית. טיפולים נפוצים כוללים:

פלבוטומיה (הקזת דם)

זהו הטיפול העיקרי והנפוץ ביותר עבור PV. הוא נעשה באותו אופן שבו היית תורם דם. ספק שירותי בריאות מחדיר מחט לווריד בזרועך ומוציא כמות קטנה של דם (בדרך כלל בערך חצי ליטר, אך הכמות יכולה להשתנות בהתאם למצבך). זה מפחית את נפח הדם הכולל ואת מספר תאי הדם הנוספים.

אספירין במינון נמוך

זוהי תרופה שניתן לרכוש בבית מרקחת. בדרך כלל היא ניתנת כדי להפחית את הסיכון לקרישי דם. כאשר נלקח במינון נמוך פעם ביום, אספירין מונע מטסיות דם להידבק יחד. הוא גם מסייע בהפחתת תסמינים כמו נפיחות בגפיים. עם זאת, הוא מעט קשה לקיבה ומגביר דימום. לכן זה לא רעיון טוב אם יש לך כיב קיבה.

אם התסמינים שלך חמורים, או אם יש לך היסטוריה של קרישי דם קודמים (פקקת), ייתכן שתשובץ בקבוצת סיכון גבוהה וייתכן שיוצעו אפשרויות טיפול אחרות. חלק מהן כוללות:

טיפולים להפחתת גירוד:

כאשר גירוד PV מחמיר, רופא עשוי לרשום תרופות כמו אלה לטיפול בגירוד:

• אנטי-היסטמינים: אלו הן תרופות נפוצות הניתנות לטיפול באלרגיות.
• פוטותרפיה: טיפול המשלב אור אולטרה סגול (UVA) עם חומר כימי בשם פסורלן (תרכובת אורגנית המעוררת רגישות בעור לטיפול באור).
• SSRI (מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין סלקטיביים): אלו הן תרופות הנרשמות בדרך כלל לטיפול בדיכאון. עם זאת, כאשר הן ניתנות במינונים נמוכים מאוד, הן נמצאו יעילות גם לתסמינים גופניים מתמשכים כמו גירוד.

תרופות המפחיתות את ספירת תאי הדם האדומים:

ניתן להשתמש באלה לבד או בשילוב זה עם זה. דוגמאות:

• הידרוקסיאוריאה
• אינטרפרון אלפא
• רוקסוליטיניב
• בוסולפן

ניסויים קליניים

אלה נותנים לאנשים את ההזדמנות לנסות את הטיפולים העדכניים ביותר ולתרום למחקר רפואי. חלק מהתרופות הנמצאות כעת בשלב המחקר הן:

• פגינטפרון אלפא-2a
• ג'יבינוסטט
• אידסאנוטלין

השתלת מח עצם

במקרים מסוימים, ייתכן שתהיה מומלצת השתלת מח עצם. רופא יקבל החלטה זו על סמך מספר גורמים, כגון חומרת המחלה ויכולת הריפוי של גופך.

טיפול תומך

אם מצב ה-PV שלך ממשיך להחמיר למרות הטיפול, הרופא שלך יתמקד בניהול התסמינים שלך. בשלבים מאוחרים יותר של PV, ייתכן שתסבול מאנמיה וטחול מוגדל. ייתכן שיינתנו לך טיפולים כגון:

• משככי כאבים.
• עירויי דם.
• טיפול בקרינה במינון נמוך לטחול.

מהי תוחלת החיים של אדם עם פוליציטמיה ורה (PV)?

מחקרים אחרונים מצביעים על כך שתוחלת החיים הממוצעת לאחר אבחון פוליציטמיה ורה (PV) היא כ-20 שנים. גיל המוות הממוצע הוא כ-77 שנים. סיבת המוות המובילה היא סיבוכים מקרישי דם (כ-33%). הסיבה השנייה בשכיחותה היא סרטן (כ-15%).

"אל תיבהלו מהסטטיסטיקות האלה. אלו ערכים נורמליים. אם תקבלו את הטיפול הנכון ותבצעו שינוי באורח החיים, תוכלו להישאר בריאים לאורך זמן."

איך אני יכולה לטפל בעצמי ולנהל את התסמינים שלי?

אם אתם חיים עם פוליציטמיה ורה (PV), חשוב להישאר בקשר קבוע עם הרופא שלכם. זה יעזור לרופא לעקוב אחר התקדמות מצבכם. תוכלו גם לספר לרופא כיצד אתם מגיבים לטיפול והאם אתם חווים תופעות לוואי כלשהן. אתם יכולים לחיות זמן רב ללא תסמינים חמורים.

בנוסף לבדיקות וטיפולים סדירים, הרופא שלך יציע גם כמה שינויים פשוטים באורח החיים שיכולים לסייע במניעת קרישי דם וסיבוכים אחרים. לדוגמה:

• פעילות גופנית. אפילו פעילות גופנית קטנה יכולה לעזור לשפר את זרימת הדם.
• הימנעו מעישון. עישון מצמצם את כלי הדם.
• הימנעו מסביבות עם רמות חמצן נמוכות. גבהים גבוהים עלולים לגרום לרמות חמצן נמוכות בדם.
• שלטו בלחץ הדם שלכם. שמירה על משקל תקין תעזור בכך.

למרות שפוליציטמיה ורה (PV) היא סוג של סרטן, אנשים רבים חיים היטב במשך עשרות שנים לאחר שאובחנו כחולים. סרטן זה מתרחש מכיוון שתאים מיוצרים באופן לא מבוקר. עם זאת, לוקח זמן רב עד שהייצור הבלתי מבוקר של כדוריות דם אדומות מתחיל להשפיע עליך. גם אם כן, תוכל לנהל את המצב למשך זמן רב על ידי סילוק חלק מהדם העודף שלך.

האיום הגדול ביותר מפוליציטמיה ורה (PV) אינו הסרטן עצמו, אלא הסיכון לקרישי דם. אם אתם חיים עם PV, הקפידו לבקר את הרופא שלכם באופן קבוע. ואל תשכחו לדאוג לעצמכם עם "הדברים הקטנים" - כלומר, הרגלי אורח חיים בריאים. אלה עוזרים לשמור על הבריאות הכללית של מערכת הלב וכלי הדם שלכם, שעשויה להיות חשובה יותר מכל טיפול רפואי בפוליציטמיה ורה.

מה המסר שאנחנו רוצים לקחת הביתה מהסיפור הזה?

אוקיי, אז דיברנו הרבה על פוליציטמיה ורה (PV). הנה כמה מהדברים החשובים ביותר שכדאי לזכור:

• PV היא מחלת דם שבה הגוף מייצר יותר מדי תאי דם אדומים וגדל בצורה לא תקינה. היא שייכת לקבוצת סרטן הנקראת 'מיאלופרוליפרטיבית ניאופלזמה (MPN)'.
• הסיכון העיקרי נובע מעיבוי דם וקרישת דם, אשר עלולים להוביל למצבים חמורים כמו התקפי לב ושבץ מוחי.
• התסמינים עשויים לכלול גירוד בעור (במיוחד לאחר רחצה), תחושת עייפות, כאבי ראש וסחרחורת.
• למרות שלא ניתן לרפא אותה לחלוטין, ניתן לטפל בה היטב באמצעות טיפול מתאים, שינויים באורח החיים ותרופות. פלבוטומיה (הקזת דם) ואספירין במינון נמוך הם הטיפולים העיקריים.
• מוטציה בגן `JAK2` היא לעתים קרובות הגורם לכך.
• אם אתם חווים אחד מהתסמינים הללו, הקפידו לפנות לרופא לקבלת ייעוץ. גילוי מוקדם מגדיל את הסיכויים שלכם להימנע מסיבוכים ולחיות חיים בריאים.

אל תפחדו, אבל גם אל תזלזלו. שמרו על בריאותכם. דברו עם הרופא שלכם באופן קבוע, בצעו את הבדיקות והטיפולים הדרושים בזמן. כך תוכלו להישאר בריאים גם עם מצב זה!

פוליציטמיה ורה, תאי דם אדומים, קרישי דם, MPN, JAK2, פלבוטומיה, סרטן