お子さんが先天性心疾患だと医師から告げられた時、不安やショックを感じるのは当然です。でも、心配しないでください。今日お話しする「大動脈縮窄症」という病気について十分に理解していれば、うまく対処できます。では、この病気がどのようなものか、なぜ起こるのか、そしてどのような治療法があるのかを簡単に見ていきましょう。
大動脈縮窄症（CoA）とは何ですか？
簡単に言うと、大動脈縮窄症（CoA）は先天性の心臓疾患です。心臓から体全体に酸素を豊富に含んだ血液を運ぶ主要な血管である大動脈の一部が狭くなることで発症します。「縮窄」という言葉は文字通り「狭くなる」という意味です。
コロンボ・ゴール道路で大渋滞が発生している最中に、突然車線が1つ閉鎖されたらどうなるか想像してみてください。すべての車が動き出し、大渋滞が発生するでしょう。私たちの体の中で最も太い血管の1つが詰まると、まさにそのようなことが起こります。血液が適切に流れなくなってしまうのです。
この閉塞は通常、体の下部へ血液を送る静脈が分岐する手前で発生します。そのため、心臓から上半身（腕、頭）への血圧が上昇し、下半身（脚）への血圧が低下します。実際、医師が赤ちゃんの腕と脚の血圧を測定した際に確認するこの大きな差は、この病気を特定する上で重要な手がかりの一つとなります。
どのような症状が現れますか？乳幼児と年長児では症状に違いがありますか？
症状は閉塞の程度によって異なります。閉塞が重度の場合、赤ちゃんは生後1～2週間以内に症状が現れ始めることがあります。しかし、閉塞が非常に小さい場合は、症状は幼児期後期まで現れないか、全く現れないこともあります。
| 年齢層 | よく見られる症状 |
|---|---|
| 新生児（乳児） | |
| 子供と大人 |
子供によっては、何の症状も感じない場合があります。場合によっては、定期的な診療で医師が血圧を測った際に、血圧が高いことが初めて判明することもあります。
なぜこのようなことが起きているのでしょうか？その理由は？
正確な原因は不明ですが、医師たちは遺伝的要因が関係していると考えています。つまり、胎児が子宮内で発育する際に起こる遺伝子の変化が、大動脈の正常な形成を妨げる可能性があるということです。
その主な理由の一つは、動脈管と呼ばれる細い血管の閉鎖の仕方が変わることである。
考えてみてください。赤ちゃんがお母さんのお腹の中にいる間は、肺は機能していません。そのため、赤ちゃんが酸素を取り込むための特別な血管があります。赤ちゃんが生まれて呼吸を始めると、この血管は不要になるため、数日で自然に閉じます。しかし、この血管が閉じる際に、血管内の組織の一部が大動脈に引き込まれ、大動脈がくっついてしまうことがあるのです。
さらに、ターナー症候群などの特定の遺伝性疾患を持つ乳児は、この大動脈縮窄症を発症するリスクが高い。
治療せずに放置した場合、どのような合併症が起こる可能性がありますか？
この症状が早期に発見され治療されない場合、時間の経過とともに様々な合併症が発生する可能性があります。
- 全身の高血圧（高血圧症） 。
- 心筋の過剰な肥厚（左室肥大） 。
- 心臓に血液を供給する動脈に脂肪が沈着する（冠動脈疾患）ことが、通常よりも早く起こる。
- 大動脈または脳内の血管にできる風船状の膨らみ（動脈瘤） 。
- 心臓が十分な血液を送り出せない状態（心不全）が発生する。
重要なのは、これらの合併症の多くは、病気が早期に診断・治療されない場合にのみ発生するということです。したがって、できるだけ早く医師の診察を受けることが非常に重要です。
医師はどのようにしてこの病気を正確に診断するのですか？
この病気の診断は通常、小児心臓専門医が行います。診断は主に乳児の身体診察によって行われます。
- 腕と脚の血圧の差を検査する。
- 首と鼠径部の脈拍を確認する。
- 心雑音とは、聴診器を胸部と背中に当てたときに聞こえる特徴的な音のことです。
さらに、診断を確定し、閉塞の程度を判断するために、心臓の超音波検査である心エコー検査（エコー）が行われます。場合によっては、CTスキャンやMRIスキャンが必要になることもあります。
この病気に伴って起こりうるその他の心臓病
大動脈縮窄症（CoA）の赤ちゃんのおよそ45%から75%は、二尖弁と呼ばれる状態も併発しています。これは、心臓から大動脈へ血液を送る弁に、本来3つあるはずの弁尖が2つしかない状態を指します。さらに、この疾患では、心臓に穴が開いている状態（心房中隔欠損症や心室中隔欠損症など）も見られることがあります。
どのような治療法がありますか？
治療法は、子供の年齢、大動脈弁狭窄症の程度、および他の心臓疾患の有無に基づいて決定されます。
手術
乳幼児にとって最良の治療法は手術です。
- 切除と端々吻合：これは、閉塞している小さな部分を切り取り、健康な2つの部分を再接続する手術です。
- 切除と拡大端々吻合：大動脈の屈曲部に沿って閉塞がある場合、このより複雑な手術が行われます。
出生時に重篤な症状を示す赤ちゃんは、手術前に赤ちゃんの状態を安定させるために、プロスタグランジン（PGE-1）などの薬剤を投与する必要がある場合があります。
心臓カテーテル検査
これは手術よりも簡単な方法です。この方法は、閉塞が軽度の場合、または手術後に閉塞が再発した場合に用いられます。
- バルーン血管形成術：小さなバルーン状の器具を血管内に挿入し、膨らませることで閉塞部分を広げる。
- バルーン血管形成術とステント留置術：閉塞した部分をバルーンで拡張し、その内部に小さなメッシュ状のチューブ（ステント）を留置することで、再び閉塞するのを防ぎます。
私の子供の将来はどうなるのだろうか？
今日の高度な診断方法と治療法のおかげで、大動脈縮窄症（CoA）の子供は正常で健康な生活を送ることができるようになりました。かつてはこれらの患者の平均寿命は約35歳でしたが、現在では60歳以上まで健康な生活を送ることが可能です。
最も重要なことは、治療後も生涯にわたって心臓専門医のクリニックに通い続ける必要があるということです。
それから、先生、
- 子供の血圧は定期的に測定されます。
- スキャンなどの検査は、心臓の機能を確認するために行われます。
- 心臓の健康に良い食生活と運動に関するアドバイスを提供します。
- 必要に応じて薬を処方します。
お子さんがこの病気だと分かった時、あなたは多くの疑問を抱くかもしれません。なぜこんなことになったのかと、不思議に思うこともあるでしょう。しかし、これは決してあなたのせいではありません。医師や医療チームは、あなたとお子さんのためにできる限りのことをしてくれます。遠慮せずに質問したり、不安なことを相談したりしてください。
要点
- 大動脈縮窄症（CoA）は、体内の主要な血管が閉塞する先天性心疾患である。
- 新生児は、授乳困難、過度の眠気、呼吸困難などの症状を示すことがあります。
- この病気の主な症状の一つは、腕と脚の血圧に大きな差が生じることである。
- これはあなたのせいではありません。心配しないで、お医者さんに診てもらいましょう。
- この症状は、手術やその他の現代的な治療法によって非常に効果的に治療できます。
- 治療後、子供は正常で健康な生活を送ることができるが、生涯にわたって医療機関への通院は必須である。
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