私たちの体には、素晴らしい防御システムが備わっていますよね？それが免疫システムです。免疫システムは、病気を引き起こす細菌やウイルスと戦うことで、私たちを守ってくれます。しかし、もしこの防御システムが、体内の正常な細胞と誤認して攻撃を始めてしまったらどうなるでしょうか？それが「自己免疫性膵炎」と呼ばれる状態です。簡単に言うと、自分の免疫システムが膵臓を攻撃し始めるのです。
「自己免疫性膵炎」とは何でしょうか？簡単に言うと…
体の免疫システムを、国を守る軍隊に例えて考えてみましょう。この軍隊の役割は、外部の敵（細菌やウイルスなど）から国を守ることです。しかし、「自己免疫性膵炎」では、この軍隊が誤って、自国の無辜の市民（つまり、膵臓の健康な細胞）を敵と誤認して攻撃してしまいます。その結果、膵臓は炎症を起こし、損傷を受け、機能が損なわれます。これが自己免疫性膵炎と呼ばれるものです。
この病気はどれくらい一般的ですか？
実際、「自己免疫性膵炎」は比較的まれな疾患です。通常、10万人に1人程度の割合で発症します。膵臓の慢性炎症性疾患（「慢性膵炎」）全体を見ても、この「自己免疫性膵炎」に該当するのはわずか2%程度です。つまり、誰もが罹患する病気ではないのです。
自己免疫性膵炎には種類がありますか？
はい、自己免疫性膵炎には主に2種類あります。それでは、それぞれの特徴を見ていきましょう。
1. 1型自己免疫性膵炎
これは最も一般的なタイプです。このタイプでは、体内に「免疫グロブリンG4」または「IgG4」と呼ばれるタンパク質が多く存在します。この「IgG4」は抗体の一種です。体内のどこかに腫れや炎症があると、この「IgG4」のレベルが上昇します。
しかし、この最初のタイプでは、問題は膵臓だけにとどまりません。体内の他の臓器にも影響を及ぼす可能性があります。例えば：
- 胆管：これらは肝臓から小腸へ胆汁を運ぶ管状の器官です。
- 腎管：腎臓の中にある管のこと。
- 肝臓
- 肺
- 胆嚢
- 唾液腺
- 甲状腺
このような箇所でも、腫れや損傷が生じる可能性があります。
2. 2型自己免疫性膵炎
このタイプの疾患は膵臓のみに影響を及ぼします。具体的には、「好中球」と呼ばれる白血球の一種が膵臓と膵管を損傷します。この疾患は若い人に多く見られます。また、彼らは炎症性腸疾患（IBD）を発症する可能性も高い。
自己免疫性膵炎の原因は何ですか？リスク要因はありますか？
研究者たちはまだ正確な原因を解明しようとしているが、通常は50歳から60歳の人に発症する。ただし、それより若い年齢で発症することもある。男性は女性の2倍発症しやすい。
時には、細菌感染に対する体の免疫系の反応だと考えられています。さらに、他の自己免疫疾患を持つ人は、発症リスクが高くなります。例えば、
- （橋本病）：これは甲状腺の機能低下（甲状腺機能低下症）を引き起こします。
- （炎症性腸疾患 - IBD）：特に「（潰瘍性大腸炎）」のような疾患。
- （原発性胆汁性胆管炎）
- 後腹膜線維症：腹部の背面を覆う膜に瘢痕のような組織が形成される状態。
- 関節リウマチ：関節の炎症。
- （サルコイドーシス）
- （シェーグレン症候群）
もしあなたがこのような他の自己免疫疾患を抱えているなら、自己免疫性膵炎についても少し注意を払うべきでしょう。
自己免疫性膵炎の症状は何ですか？
この病気の初期段階では、症状が全く現れない場合があります。しかし、病気が進行するにつれて、膵管が狭くなり始め、膵臓から分泌される酵素が適切に通過できなくなります。
膵管の閉塞は、以下のような症状を引き起こす可能性があります。
- 上腹部の痛み
- 背中の真ん中の痛み
- 下痢
- 吐き気・嘔吐
- 体重減少
重要：これらの症状の一部は膵臓がんでも見られることがあります。そのため、これらの症状が現れた場合は、慌てずにすぐに医師の診察を受け、正確な原因を突き止めることが重要です。「自己免疫性膵炎」だからといって、必ずしもがんであるとは限りません。
さらに、自己免疫性膵炎は、膵臓の腫れ、良性腫瘍、および液体で満たされた嚢胞を引き起こす可能性があります。これらの腫れ、しこり、または嚢胞が膵臓の頭部に発生すると、胆管を塞ぎ、胆汁が小腸へ適切に流れなくなることがあります。胆汁にはビリルビンと呼ばれる色素が含まれています。このビリルビンが血液中に蓄積すると、黄疸を引き起こす可能性があります。皮膚や白目が黄色くなり（黄疸）、倦怠感を感じることがあります。尿中のビリルビンが増加すると、尿の色が濃くなります。腸でビリルビンが排泄されると、便の色が薄くなることがあります。
自己免疫性膵炎の合併症として考えられるものは何ですか？
膵臓の慢性炎症は、吐き気、体重減少、上腹部や背中の持続的な痛みを引き起こす可能性があります。また、膵臓のインスリン産生細胞が損傷を受けると、糖尿病を発症することもあります。
IgG4抗体は膵臓だけでなく、特に1型糖尿病では他の臓器も攻撃する可能性があります。そのような臓器には以下が含まれます。
- 胆管
- 唾液腺
- 涙腺
- 甲状腺（甲状腺）
- 腎臓
- 心臓
- 肺と胸膜（肺を覆う膜）
自己免疫性膵炎はどのように診断されますか？
この病気を正確に診断し、膵臓がんではないことを確認するためには、いくつかの検査が必要です。以下のような検査を受ける必要があります。
- 血液検査：これらの検査では、IgG4の異常な高値、肝機能、および特定の血球の種類ごとのレベルを調べます。
- 画像検査：膵臓の大きさ、瘢痕の有無、膵管の狭窄の有無などを調べます。これらの検査の例としては、CTスキャンやMRIスキャンなどがあります。
- 生検：膵臓から小さな組織片を採取し、顕微鏡で検査します。通常は、内視鏡超音波検査（EUS）と呼ばれる低侵襲の内視鏡検査で行われます。この検査では、医師が細長く柔軟なチューブ（片端にライトと超音波装置が付いている）を胃や腸に挿入し、膵臓を観察します。その後、胃または腸を通して生検サンプルを採取します。場合によっては、外科医が皮膚に小さな切開（腹腔鏡検査）を行い、生検サンプルを採取する必要があることもあります。
- コルチコステロイド試験：これも診断の確定に役立ちます。短期間ステロイドを投与し、IgG4値が低下し、画像検査の結果が改善するかどうかを確認します。
自己免疫性膵炎はどのように治療されますか？
驚くべきことに、ごく少数の人では、この病気は治療なしで自然に治癒する。しかし、多くの人には治療が必要となる。
自己免疫性膵炎は主にコルチコステロイドで治療される。ステロイドと呼ばれる種類の薬。例えば、プレドニゾンやプレドニゾロンなどの薬。これらの薬は、腫れを抑え、過剰に反応する免疫系を鎮静化することで効果を発揮します。治療は通常、高用量のステロイドから始まり、その後、徐々に減量（テーパー）されます。
合併症がなければ、通常は追加の治療は必要ありません。必要な治療は、合併症の種類によって異なります。膵管が狭窄している場合（「膵管狭窄」）、膵管を拡張し、中空メッシュ状の器具（「ステント」）で補強する処置が行われることがあります。
自己免疫性膵炎の発症を予防することはできますか？
実際、この病気の発症を防ぐためにできることは何もありません。なぜなら、これは私たち自身の免疫システムの問題だからです。
自己免疫性膵炎の患者さんの予後はどうですか？
ほとんどの人はコルチコステロイド治療後に良好に回復し、合併症もありません。自己免疫性膵炎を患っていても、平均寿命には影響しません。
しかし、自己免疫性膵炎は再発する可能性があります。これは特に1型（タイプ1）の患者に多く見られます。診断後3年以内に再発する可能性が最も高いです。再発を経験した人は、合併症を発症する可能性も高くなります。
病気が再発した場合はどうなるのでしょうか？
適切に管理すれば、再発性の疾患を持つ人でも、活動的で健康的な生活を送ることができる。
コルチコステロイド剤の使用を再開する必要があるかもしれません。症状の再発を防ぐために、ステロイド治療を数年間継続する人もいます。医師は、過剰に活性化した免疫系を治療する他の薬剤（免疫調節薬や免疫抑制薬）を試すこともあります。
治療中はどんな感じがしますか？
ステロイド剤の使用に伴い、いくつかの副作用が生じる可能性があります。例えば、胃の不調、食欲増進、落ち着きのなさ、睡眠障害などです。これらの副作用は日常生活に多少支障をきたすかもしれませんが、一時的なものです。自己免疫性膵炎の治療効果を最大限に引き出すためには、医師の指示通りにステロイド剤を服用し続けることが重要です。
副作用が耐え難いほどひどい場合は、治療を中止する前に必ず医師に相談してください。医師は症状を緩和するための追加治療を処方したり、治療計画を変更したりする可能性があります。
自己免疫性膵炎の治療後、いつから通常の活動に戻れますか？
ステロイド治療は通常、数週間以内に「（自己免疫性膵炎）」の症状を緩和します。症状が治まると、多くの人は通常の生活に戻ります。
自己免疫性膵炎は、膵臓の機能に影響を与える可能性のあるまれな炎症性疾患です。膵臓疾患に精通した医師の診察を受けることで、最適な治療を受けることができます。ほとんどの人はステロイド剤の服用後に完全に回復しますが、長期的な症状緩和のために追加の治療が必要となる場合もあります。
最後に、これを覚えておいてください（持ち帰りメッセージ）
- 自己免疫性膵炎は、自身の免疫系が膵臓を攻撃するまれな疾患です。
- 腹痛、体重減少、黄疸などの症状がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。
- これは膵臓がんではありませんが、症状が似ているため、正確な診断が不可欠です。
- 主な治療法はコルチコステロイドの投与です。
- 多くの人は治療によって良好に回復するが、この病気は再発する可能性がある。
- 早期回復のためには、医師の指示に正確に従うことが非常に重要です。
覚えておいてください、あなたは一人ではありません。このような状況では、様々な考えが頭をよぎるのはごく自然なことです。ですから、遠慮せずに医師に質問してください。医師はあなたを助けるためにいるのですから。
👩🏽⚕️ その他の質問（よくある質問）
💬 自己免疫性膵炎は胆石によって引き起こされる病気ですか？
いいえ。通常、膵臓は胆石が詰まったり、踏みつけすぎたりすることで炎症を起こします。しかし、これはまれな自己免疫疾患で、上記のような原因がないにもかかわらず、体自身の防御細胞（免疫系）が膵臓を異物と認識して攻撃し、炎症を引き起こすのです。
💬 なぜこれは誤って癌だと考えられているのでしょうか？
この病気が進行すると、膵臓全体が突然大きくなり、円形に肥厚します（ソーセージ状膵臓）。これに伴い、黄疸（目の黄変）が現れます。スキャン検査を行った後、医師が膵臓がんを疑うことは非常に一般的です。
💬 癌でない場合、手術なしで治すことはできますか？
IgG4血液検査と生検によって癌ではないと確認された場合、手術は必要ありません。膵臓全体を摘出する代わりに、ステロイド（ステロイド／プレドニゾン）を投与することで、数日で腫れを完全に解消し、病気を100％治癒させることができます。
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