キャッスルマン病について知っておくべきこと

首、脇の下、または鼠径部に、いわゆる「しこり」ができたことはありますか？風邪や何らかの感染症にかかると、このようなしこりが腫れることがあります。これは正常な反応です。しかし、このような腫れが特に理由もなく長期間続き、さらに倦怠感や体重減少も伴う場合は、少し注意が必要です。今日は、そのような場合に疑われる稀な病気、キャッスルマン病についてお話しします。

簡単に言うと、キャッスルマン病とは何ですか？

私たちの体を国に​​例えてみましょう。免疫システムは、その国を守る軍隊です。細菌（敵）が体外から侵入すると、この軍隊は戦いに出て敵を撃退します。戦いが終わると、軍隊は兵舎に戻り、静まり返ります。健康な人の体では、まさにこのようなことが起こっているのです。

しかし、キャッスルマン病の場合は事情が異なります。この病気では、戦いに出た免疫系が、戦いが終わっても落ち着きません。常に活動状態が続き、まるでいつでも戦える状態にあるかのようです。これが体内で長期的な炎症を引き起こし、臓器に損傷を与える可能性があります。

一方、リンパ節、つまりあの小さな器官は、まるで軍事基地のようなものです。細菌をろ過したり、免疫細胞を貯蔵したりと、多くの重要な役割を担っています。免疫系は常に活動しているため、リンパ節も常に働き続けています。その結果、リンパ節内の細胞が過剰に増殖し始めます。これが、キャッスルマン病でリンパ節が腫れる理由です。単なる腫れにとどまらず、リンパ節の組織にも変化が生じます。

キャッスルマン病の主な種類は何ですか？

カッセルマン病は大きく2つのタイプに分けられます。それぞれの症状と治療法は大きく異なるため、これら2つのタイプを正確に理解することが重要です。

多中心性キャッスルマン病（MCD）には亜型が存在するのか？

はい、MCDはさらにいくつかのサブタイプに分類されます。この分類は、原因とそれに伴うその他の症状に基づいて行われます。

• POEMS症候群に伴うMCD： POEMS症候群は非常にまれな血液疾患です。MCD症候群はPOEMS症候群と併発することがあります。
• HHV-8関連MCD：これは、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8）と呼ばれるウイルスへの感染によって引き起こされます。このタイプは、HIV感染者や、その他の理由で免疫力が低下している人に特に多く見られます。
• 特発性MCD（iMCD）：医学用語の「特発性」とは、「原因が特定されていない」という意味です。MCD患者の大多数はこのタイプです。つまり、正確な原因はまだ分かっていません。

このタイプのiMCDはさらに3つの小さなカテゴリーに分類されます。

1. TAFROに関連するiMCD： TAFROは、いくつかの症状の組み合わせから派生した名前です。つまり、血小板減少症（血小板数の減少）、全身浮腫（体内に水分が溜まる）、発熱（発熱）、腎機能障害（腎機能の低下）、臓器腫大（肝臓や脾臓の肥大）などが、この疾患で見られる症状です。

2.特発性形質細胞性リンパ節腫脹を伴うiMCD（iMCD-IPL）：このタイプでは、血小板数が増加することがあります。また、白血球による抗体の過剰産生がみられる場合もあります。

3. iMCD、特定不能（iMCD-NOS）： TAFROとは関係がなく、他の特定の原因が見つからないiMCDの患者は、このカテゴリーに分類されます。

この病気の症状にはどのようなものがあるでしょうか？

症状は、キャッスルマン病の種類によって異なります。

単中心性カッセルマン病（UCD）は通常、無症状です。唯一の兆候はリンパ節（アデノイド）の腫れです。腫れたリンパ節が他の臓器を圧迫した場合にのみ、痛みや息切れなどの症状が現れることがあります。

しかし、多中心性キャッスルマン病（MCD）では、症状はより顕著です。リンパ節の腫れに加えて、以下のような症状が現れることがあります。

• 頻繁な発熱
• 特に理由もなく極度の疲労感や倦怠感を感じる（これは貧血が原因である可能性もある）
• 夜間の過剰な発汗
• 吐き気と嘔吐
• 予期せぬ体重減少
• 脚、足首、または腹部の腫れ
• 脾臓の腫大（脾腫）または肝臓の腫大（肝腫）
• 手足のしびれ（末梢神経障害）

この病気はなぜ発生するのでしょうか？何か危険因子はありますか？

実際、科学者たちは単中心性キャッスルマン病（UCD）の具体的な原因をまだ発見していない。

多中心性キャッスルマン病（MCD）は、前述のHHV-8ウイルスと関連している。しかし、研究者たちは、未知のタイプのiMCDの原因として、他の感染症、遺伝子変異、または自己免疫反応が関与している可能性について、現在も調査を続けている。

リスク要因に関して言えば、UCDおよびiMCDの既知のリスク要因はありません。ただし、HIV感染症やその他の免疫系が弱っている場合は、HHV-8関連MCDを発症するリスクが高くなります。

この病気はどの年齢の人にも発症する可能性がありますが、 30歳から60歳までの人に最も多く見られます。

この病気にはどのような合併症が起こりうるのでしょうか？

キャッスルマン病は、リンパ系の癌であるリンパ腫など、他の疾患、特に癌を発症するリスクをわずかに高める可能性があります。

さらに、UCD患者は、まれではあるものの重篤な皮膚疾患である傍腫瘍性天疱瘡（PNP）を発症するリスクがあります。MCD患者は、様々な感染症を発症するリスクが高くなります。これらの感染症は、治療せずに放置すると、臓器障害や死に至る可能性があります。

しかし、ご安心ください。担当医が常にこの状態を監視し、これらの合併症を可能な限り予防するために必要な措置を講じます。

医師はどのようにしてこの病気を正確に診断するのですか？

キャッスルマン病の症状は、風邪やインフルエンザなど他の病気の症状と似ているため、医師はまず一般的な病気を疑います。その後、初めてキャッスルマン病を疑い、特異的な検査を行います。

主に以下の検査が実施されます。

• 臨床検査：血液を顕微鏡で検査し、血球数の異常やその他の異常がないかを確認します。HHV-8関連MCDが疑われる場合は、HIV検査も実施されることがあります。
• 画像検査： CTスキャンやPETスキャンは、体内のリンパ節の腫れの位置を特定するのに役立ちます。また、肝臓や脾臓などの臓器の肥大の有無も確認できます。
• リンパ節生検：これは、この疾患を確定診断する唯一かつ最も確実な方法です。腫れたリンパ節からごく小さな組織片を採取し、顕微鏡で検査します。これにより、カッセルマン病に関連する特定の細胞変化があるかどうかを確実に判断できます。

これに対する治療法は何ですか？

治療法は病気の種類によって全く異なる。

単中心性カッセルマン病（UCD）の治療

UCDの主な治療法であり、最も効果的な治療法は、罹患したリンパ節の外科的切除です。ほとんどの場合、この手術によって病気は完全に治癒します。

腫瘍が大きい場合、手術前に放射線療法や免疫療​​法を行い、腫瘍を縮小させて切除しやすくすることがある。

しこりが手術で切除できない場所にあり、かつ症状がない場合、医師は治療を行わずに経過観察と判断する可能性があります。しかし、手術の適応とならず、かつ症状がある場合は、MCD（多中心性キャッスルマン病）と同様の治療が行われることがあります。

多中心性カッセルマン病（MCD）の治療

MCDは体の複数の部位に広がる病気であるため、手術や放射線療法では完治しません。そのため、他の治療法が用いられます。治療法は、HHV-8に感染しているかどうか、また病気の重症度によって異なります。

主に以下の治療が提供されます。

• コルチコステロイド：これらの薬剤は、体内の炎症を抑えることで症状をコントロールするのに役立ちます。
• 化学療法薬：これらの薬は、リンパ系細胞の過剰な増殖速度を抑制することで効果を発揮します。リツキシマブは、HHV-8関連MCDの治療によく用いられます。
• 免疫療法：これらの治療法は、過剰に活性化した免疫系を鎮静化することで効果を発揮します。シルツキシマブ（シルバント®）は、iMCDの治療薬として承認されている唯一の薬剤です。
• 抗ウイルス薬： HHV-8関連MCDの場合、HIVまたはHHV-8感染を抑制するためにこれらの薬剤が投与されることがあります。

何時に医者に行くべきですか？

首、脇の下、または鼠径部にしこりや隆起を感じた場合は、必ず医師に相談してください。

また、この記事で述べたような、原因不明の発熱、体重減少、過度の疲労といった症状が数週間続く場合は、必ず医師の診察を受けてください。

この病気と共に生きることは可能でしょうか？

この質問への答えは、お持ちのカッセルマンの種類によって異なります。

UCDの患者さんは、非常に良好な予後が期待できます。腫瘍を外科的に切除すれば、多くの場合、病気は完全に治癒します。治療後、通常の寿命に影響はありません。

MCD患者の予後はやや複雑です。病気の種類や重症度によって予後は異なります。症状が突然悪化し、生命を脅かす場合もあります。一方、症状が長期間続く場合でも、希望はあります。MCDと診断された人の65%から75%は5年以上生存します。新しい治療法の開発により、この生存率は向上しています。

カッセルマン病には、万人に当てはまる単純な治療法はありません。治療法は、患者さんの経験、病気の種類、そしてHIV、TAFRO、POEMS症候群などの併存疾患の有無によって異なります。手術と継続的な医学的モニタリングだけで十分な場合もあれば、生涯にわたって複数の治療が必要になる場合もあります。ですから、ご自身の病状、治療、そして将来について、医師と率直に話し合うことが最善です。