フェルティ症候群とは何ですか？これは関節炎を患っている方にとって重要な情報です！

朝起きた時に、関節の痛みや腫れ、手足の軽いこわばりを感じることがあるかもしれませんよね？多くの場合、これらは関節リウマチが原因です。しかし、この関節炎には、あまり知られていないものの、知っておくことが非常に重要な別の合併症があることをご存知でしょうか？それがフェルティ症候群です。今日は、この症候群についてもう少し詳しくお話ししましょう。

フェルティ症候群とは一体何ですか？

簡単に言うと、フェルティ症候群は、以下の3つの症状が同時に現れるものです。

• 関節リウマチ ― 皆さんの多くがご存知の関節の炎症です。
• 好中球減少症とは、血液中の白血球の一種である好中球の数が減少する状態を指します。
• 脾腫とは、体内の臓器である脾臓が正常よりも大きくなる状態を指します。

多くの場合、関節リウマチ（RA）から始まります。他の2つの症状はRAの合併症として現れます。医師はこれらを「関節外症状」と呼びます。つまり、関節炎は関節内だけでなく、関節以外の部位にも影響を及ぼすということです。これは、関節炎を引き起こす炎症過程によるものです。RAでは関節外にこのような症状が現れるのは一般的ですが、フェルティ症候群は比較的まれな疾患です。

これはあなたにどのような影響を与えますか？

フェルティ症候群は、関節リウマチから始まります。関節に激しい痛みと腫れが生じます。その後、好中球減少症や脾腫などの症状が現れると、免疫系に影響が出ます。好中球減少症とは、好中球と呼ばれる白血球の一種が減少する状態です。好中球は、体を病気から守る非常に重要な細胞です。そのため、好中球が減少すると、病気にかかるリスクが高まります。脾臓の腫大も、好中球減少のもう一つの原因となることがあります。

この症状はどれくらい一般的ですか？

フェルティ症候群は、関節リウマチ患者の約2%に発症します。関節リウマチと同様に、フェルティ症候群は男性よりも女性に約3倍多く見られます。興味深いことに、フェルティ症候群を発症する関節リウマチ患者のほぼ全員が「血清陽性」です。これは、検査によって血液中にリウマチ因子抗体が存在することが確認されることを意味します。「血清陰性」の人、つまりこれらの抗体を持たない人は、フェルティ症候群を発症することはまれです。

その症状は何ですか？

多くの場合、最初に現れる症状は関節リウマチの症状です。これには以下が含まれます。

• 関節痛
• 関節の腫れ
• 関節のこわばり、特に朝

関節リウマチ（RA）以外にも、関節に他の症状が現れる人もいます。例えば：

• 関節付近の皮膚の下にできるしこり（これらはリウマチ結節と呼ばれる）
• 首や脇の下などのリンパ節が腫れる
• 肝臓が腫れて、触ると痛みを感じることがあります。
• ドライアイとドライマウス（これはシェーグレン症候群と呼ばれます）
• 目が赤く腫れる（これは上強膜炎と呼ばれます）
• 皮膚病変、特に脚の病変
• 皮下出血の兆候
• 肺の腫れによる呼吸困難
• 心臓周辺の腫れによる胸痛
• 熱
• 疲労感と倦怠感
• 食欲不振または原因不明の体重減少

これらに加えて、フェルティ症候群には他にも症状があります。これらの症状は、関節リウマチの症状が現れる前に現れる場合もあります。

• 頻繁に起こり、長引く感染症。例としては、風邪、胃腸の不調、皮膚感染症などが挙げられる。
• 脾臓の腫れ。手に触れると腫れが感じられ、痛みを伴う場合があります。
• 皮膚の変色（シミなど）。

しかし驚くべきことに、フェルティ症候群は症状が全くない状態で診断される場合もあるのです。血液検査や画像検査によって、症状が現れる前から3つの疾患すべてを患っていることが判明することもあります。

通常、何歳くらいから始まるのでしょうか？

フェルティ症候群は通常、 50歳から70歳までの高齢者に発症します。ほとんどの場合、フェルティ症候群は関節リウマチの症状が現れてから10年から15年ほど経ってから発症します。

フェルティ症候群はなぜ発生するのですか？

関節リウマチは「自己免疫疾患」です。これは、私たちの免疫系が、まるで敵であるかのように自分の体の一部を攻撃してしまう病気です。多くの科学者は、フェルティ症候群は関節リウマチの深刻な合併症であると考えています。これらの自己免疫疾患では、私たちの体は特定のタンパク質に対する「抗体」を産生します。これらの抗体は、そのタンパク質を捕捉し、破壊するように信号を送ります。こうして炎症が悪化するのです。

これらの抗体は、関節リウマチ（RA）患者には必ずしも存在するとは限りません。しかし、フェルティ症候群の患者には、これらの抗体が確実に存在します。これらの抗体の存在は、RAの症状が悪化し、関節外症状（関節外症状）が増加する原因の一つです。抗体陽性のRAは「血清陽性RA」と呼ばれます。研究によると、血清陽性RAとフェルティ症候群はどちらも特定の「遺伝的要因」と関連していることが示されています。つまり、これらの疾患はある程度、世代を超えて受け継がれる可能性があるということです。

関節リウマチ（RA）はどのようにして好中球減少症と脾腫を引き起こすのですか？

好中球減少症の発症機序

好中球減少症とは、好中球と呼ばれる白血球の数が減少する状態です。これには主に2つの原因があります。1つは、骨髄で十分な好中球が産生されていないこと、もう1つは、体内の好中球が破壊されていることです。フェルティ症候群では、これらの両方が起こり得ます。前述の自己免疫プロセスによって骨髄での好中球産生が阻害され、既に産生された好中球が破壊されることがあります。また、脾臓の腫大も好中球減少の原因となります。

脾腫はどのように発生するのか

脾臓の役割は、血液から古くなった不要な血球をろ過することです。しかし、脾臓が大きくなりすぎると（脾腫）、過剰に働き、正常な血球を過剰に除去し始めます。関節リウマチは、時に脾腫を引き起こすことがあります。正確な原因はまだ明らかになっていません。また、好中球減少症を伴わずに脾臓が腫大することもあります。さらに、ごくまれに、脾腫を伴わずにフェルティ症候群が発生することもあります。

フェルティ症候群の危険な合併症にはどのようなものがありますか？

フェルティ症候群は免疫系を弱めるため、頻繁に重篤な感染症にかかるリスクが高くなります。普段は軽症で簡単に治療できる病気でも、この病気は重症化して慢性化し、場合によっては命に関わることもあります。制御不能な細菌感染症は、敗血症と呼ばれる危険な状態を引き起こす可能性があります。また、フェルティ症候群の人は、リンパ腫など特定の種類のがんを発症するリスクも高くなります。

しかし、こうした話を聞いても恐れる必要はありません。リスクは確かに存在しますが、適切な治療と注意によって管理可能です。

これをどうやって見分けるか？

医師は、関節リウマチ、好中球減少症、脾腫がすべて認められる場合にフェルティ症候群と診断します。（まれに、脾腫がなくても診断されることがあります。）

通常行われる検査は以下のとおりです。

• 血液検査：全血球数検査（特に好中球数を調べる）。
• 関節のX線検査：関節炎の有無を確認します。
• 脾臓の検査：例えば、超音波検査やCTスキャンなど。
• 骨髄生検：これは、他に病状がないことを確認するのに役立ちます。

これに対する治療法は何ですか？

フェルティ症候群の治療には、主に3つの目標があります。

• 関節リウマチの根本原因をコントロールする。
• 好中球減少症が重度の場合は、直ちに治療を行う。
• 感染症を予防し、発生した場合は治療する。

フェルティ症候群は、未治療またはコントロール不良の関節リウマチ（RA）の結果として生じる可能性があります。多くの患者では、RAが改善するにつれて好中球減少症も改善します。そのため、医師はまず、RAに対して効果的な疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）を選択することを目指します。また、免疫抑制剤の使用はできる限り避けるように努めます。

フェルティ症候群の治療に使用できるDMARDsにはいくつかの種類があります。

• メトトレキサートと葉酸（メトトレキサートの副作用を軽減する）
• アバタセプト
• リツキシマブ
• レフルノミド

しかし、これらのDMARDsで好中球減少症が改善しない場合、または好中球減少症が非常に重度の場合、あるいは既に感染症にかかっている場合は、医師は好中球数を増やすために他の治療法を試みます。これには以下のようなものがあります。

• G-CSF（顆粒球コロニー刺激因子）と呼ばれるワクチン。
• 短期的なコルチコステロイド薬。
• 「脾臓摘出術」とは、過剰に機能している脾臓を外科的に切除することを意味します。

また、医師は感染症からあなたを守るために特別な措置を講じます。特に、治療が免疫系に影響を与える場合はなおさらです。医師は次のようなことを勧めるかもしれません。

• 広範囲抗菌薬を服用する。
• 必要な予防接種を受けること。
• 口と歯の健康には特に注意を払いましょう。

フェルティ症候群の人が感染症にかかると、医師は非常に深刻な事態として扱います。もし感染症にかかった場合は、すぐに治療を受ける必要があります。医師は強力な薬を処方するでしょう。

フェルティ症候群の平均余命はどれくらいですか？

フェルティ症候群患者の平均余命に関する最新の統計データはありません。しかし、近年、治療法は大きく進歩しています。そのため、どのような治療法でも効果が得られる可能性は高いと言えます。フェルティ症候群における主な死亡リスクは、依然として重篤な感染症です。したがって、感染症から身を守るための対策を講じることは、長期的な健康状態を大きく左右します。

フェルティ症候群は、関節リウマチ（RA）のまれで、しばしば見過ごされがちな合併症です。長期間にわたりRAがコントロールされていない場合、または薬の効果が以前ほど感じられなくなった場合、フェルティ症候群を発症する可能性があります。症状が全く現れないまま発症する人もいます。関節に影響を与える病気が血液細胞にも影響を与える可能性があると知ると、少し不安になるかもしれません。

すでにRA（関節リウマチ）やその他の症状を抱えている場合、新たな診断を受けることは大きな負担となるでしょう。しかし、フェルティ症候群は新たな症状をほとんど引き起こさず、追加の治療を必要としない場合もあります。重要なのは、リスクを認識することです。医師と協力してRAの治療と感染症の予防に取り組むことで、フェルティ症候群も管理することができます。

最後に、覚えておくべきこと

フェルティ症候群は、関節リウマチ（RA）患者の一部にみられる疾患です。血液中の好中球と呼ばれる白血球の減少（好中球減少症）と脾臓の腫大（脾腫）が特徴です。

• 主なリスクは頻繁な感染症なので、感染症から身を守ることが非常に重要です。
• これは少し怖いように思えるかもしれませんが、適切な医療処置とアドバイスによって、この症状は十分にコントロールできます。
• 関節リウマチの方は、以下の追加症状にも注意してください。ご心配な点があれば、必ず医師にご相談ください。医師が適切なアドバイスをしてくれるでしょう。

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