体の片側が赤く、もう片側が青白いという奇妙な症状（ハーレクインサイン）

鏡に映った自分の顔の真ん中にまっすぐな線が引かれていて、片側は真っ赤で汗ばんでいて、もう片側は普通で少し青白いだけだったらどうでしょう？ちょっと怖くて驚きませんか？あるいは、生まれたばかりの赤ちゃんの体の片側が突然赤くなり、もう片側は普通だったらどうでしょう？医学ではこれを「ハーレクインサイン」と呼びます。名前が少し変わっているので、詳しく調べて、本当に恐れるべきことなのかどうか見ていきましょう。

このハーレクインサインとは一体何なのでしょうか？

簡単に言うと、ハーレクインサインとは、体や顔の片側の皮膚の色が変化する（赤みが出たり、黒ずんだりする）一方で、もう片側は変化がなく、場合によっては青白くなる状態を指します。この2つの部分は、体の真ん中をまっすぐに走る線で隔てられているように見えます。

肌の色の違いに加えて、両側には他にも様々な特徴が見られる。

• 発赤：この部分は多汗症（過剰な発汗）の可能性があります。また、その部分の皮膚は触ると少し温かく感じるかもしれません。
• 青白い/通常の肌：この面は汗をかきません。また、触ると冷たく感じます。

このハーレクインサインは、「ハーレクイン症候群」などの医学的疾患の症状である場合もありますが、ほとんどの場合は良性で自然に消えます。

その主な理由は何ですか？

必ずしも明確な原因を特定できるとは限りません。主な原因は、体の自律神経系における情報伝達の問題です。自律神経系とは、いわば体の「自動操縦」システムのようなものです。このシステムは、呼吸、心拍数、発汗など、私たちが意識していない様々な機能を制御しています。

つまり、脳（視床下部）から脊髄を通って顔面や上半身に信号を送る神経経路に閉塞や欠陥があると、信号が体の片側にしか適切に伝達されない可能性があります。そのため、片側の血管が拡張して赤くなる一方で、反対側は信号を受け取らず正常な状態を保つのです。

新生児にも同じようなことが起こるのでしょうか？

はい、これは新生児によく見られる症状です。調査によると、健康な赤ちゃんの約10％にこのハーレクインサインが現れる可能性があるとのことです。ですから、赤ちゃんにこの症状があっても心配しないでください。

これは通常、赤ちゃんが生まれてから2日から5日の間に起こりますが、場合によっては3週間後まで現れないこともあります。

非常に重要：この「ハーレクインサイン」と呼ばれる症状は、非常に危険で生命を脅かす稀な遺伝性疾患である「ハーレクイン魚鱗癬」と混同しないでください。「ハーレクイン魚鱗癬」とは、赤ちゃんの全身が厚い板状の鱗で覆われ、その間に深い亀裂が生じる状態です。これは全く異なるものです。

その他の関連疾患

ハーレクインサインは、他の病状の症状として現れることもある。

ハーレクイン症候群

これは交感神経系に影響を与える疾患です。この神経系は、興奮したり、怖がったり、運動したりしたときに体内で起こる「闘争・逃走反応」を制御しています。ハーレクイン症候群の患者では、この神経系が活性化されると（例えば運動中など）、顔や体の片側が赤くなり汗をかきますが、もう片側はそうはなりません。

ホルネル症候群

これもまた稀な神経疾患です。顔の片側の目とその周辺組織に影響を及ぼします。「眼交感神経麻痺」とも呼ばれます。脳から目や顔への神経経路が遮断されることが原因です。この場合も、顔の患側が赤くなることがあります。

どのように治療されますか？

ハーレクインサインの治療法は、その原因によって異なります。

• 新生児の場合：治療は必要ありません。数秒から数分で自然に治ります。
• ハーレクイン症候群の場合：必ずしも治療が必要なわけではありません。この症状は自然に改善することもあります。しかし、医師が治療が必要だと判断した場合は、原因に基づいて治療法を処方します。治療法には以下が含まれます。
• 「星状神経節ブロック」と呼ばれるワクチンは、皮膚の色素沈着を抑制するために使用されます。
• 発汗を抑制するためのボツリヌス毒素注射。
• 腫瘍が存在する場合は、手術または放射線療法によって切除することができます。
• この外見によって引き起こされる精神的不安に対するカウンセリング。
• ホルネル症候群の場合：痛みがない場合は、治療は不要な場合があります。この場合、医師は根本原因を治療します。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

もしあなたやご家族の誰かが、体の片側が赤く、汗をかき、熱くなる「ハーレクインサイン」に気づいたら、医師の診察を受けて検査してもらうのが最善です。

医師は診察を行い、症状について質問し、必要に応じて他の疾患を除外するための検査を行います。非常にまれなケースではありますが、腫瘍などの疾患が原因である可能性もあるため、それらを除外することが重要です。