心筋肥大についてご存知ですか？ - 肥大型心筋症（HCM）について分かりやすく説明しましょう。

息切れや胸の軽い痛みを感じたことはありますか？あるいは、少し歩いたり階段を上ったりしただけで胸が痛くなったり、心臓が理由もなく速く鼓動しているように感じたりしたことはありますか？これらはごく普通のことだと思われがちですが、実は心臓が発している小さなサインである場合もあります。今日は、多くの人が知らないけれど、知っておくことが非常に重要な心臓疾患についてお話しします。それは、肥大型心筋症（HCM）です。

簡単に言うと、肥大型心筋症（HCM）とは何でしょうか？

この名前は少し複雑に聞こえるかもしれません。では、詳しく見ていきましょう。「肥大性」とは「通常より大きい」という意味です。「心筋症」とは、心臓の筋肉に影響を与える一連の疾患の総称です。この二つを組み合わせると、肥大型心筋症（HCM）とは、心臓の筋肉が通常よりも厚くなる状態を指します。

家の壁がどんどん厚くなっていく様子を想像してみてください。つまり、家の中の空間が狭くなるということですよね？心臓にも同じことが起こります。心筋が厚くなると、心臓に血液が満たされるスペースが少なくなります。そのため、心臓は体が必要とする量の血液を送り出すのが難しくなるのです。

この壁の肥厚は心臓のどの部分でも起こり得ますが、最も一般的に影響を受けるのは心臓の中央部の壁です。医学的には、この部分は中隔と呼ばれます。この壁が肥厚すると、心臓の主要なポンプ室である左心室から、全身に血液を運ぶ主要な血管である大動脈への血流が阻害される可能性があります。

この病気は生涯続くものです。時間の経過とともに少しずつ悪化することもあります。しかし、早期に診断され適切に治療されれば、合併症はほぼ予防できるというのが最大の利点です。

HCMには主に2つの種類があります。

この症状は、血流の阻害の有無によって大きく2つのカテゴリーに分けられます。

肥大型心筋症（HCM）の患者は、どのような症状を経験する可能性がありますか？

これが最も重要な点です。症状が全く出ないまま何年も過ごす人もいますが、症状が現れる人もいます。こうした点についても知っておくことは非常に重要です。

• 胸痛：特に運動や力仕事の際に、胸に感じる圧迫感や痛み。
• めまいと失神：急に立ち上がったり運動したりした際にめまいを感じ、場合によっては意識を失う。
• 息切れ：少し運動したり、少し歩いたりしただけでも、呼吸が苦しくなる。
• 動悸：心臓が速く鼓動し、胸が激しく上下する感覚。
• むくみ（浮腫）：脚、足首、または首の静脈が腫れる状態。

なぜこのような状況が起こるのでしょうか？

多くの人が抱く疑問は、「なぜ私にこんなことが起こったのか？」ということです。HCMには主に2つの原因があります。

1.遺伝的原因： HCM患者の約5人に3人は、遺伝子の変化が原因でこの疾患を発症しています。簡単に言うと、遺伝性疾患です。心筋の成長を制御する遺伝子の欠陥が原因で、常染色体優性遺伝の形式で遺伝します。つまり、両親のどちらかが欠陥遺伝子を持っている場合、子供がそれを遺伝する確率は50%です。ただし、同じ家族内でも疾患の重症度は異なる場合があります。遺伝子を持っていても発症しない人もいます。

2．原因不明：肥大型心筋症患者の5人に2人では、特定の原因が特定できません。これは遺伝的要因が関与していないことを意味します。研究者たちは現在もこの点について研究を続けています。

この症状はどの年齢でも発症する可能性がありますが、最も多く診断されるのは40歳前後です。

肥大型心筋症（HCM）によってどのような合併症が起こる可能性がありますか？

恐ろしく聞こえるかもしれませんが、知っておくことは重要です。肥大型心筋症（HCM）は、治療せずに放置すると合併症を引き起こす可能性があります。しかし、 HCM患者の大多数は深刻な合併症を発症しないことを覚えておいてください。

これらの病気を恐れる必要はありません。これらの病気から身を守るためには、定期的な健康診断を受ける必要があります。特に、家族に肥大型心筋症（HCM）の人がいる場合や、家族が突然の心臓発作で亡くなった場合は、ご自身も検査を受けることが非常に重要です。

医師はこの病気をどのように診断するのですか？

医師の診察を受けると、医師はあなたがこの病気にかかっているかどうかを判断するために、いくつかの手順を踏みます。

• 病歴：まず、あなたの症状、家族に心臓病の人がいるかどうか、あるいは家族に突然死した人がいるかどうかについて質問されます。
• 身体診察：医師は聴診器を使って心臓と肺の音を聞きます。閉塞性肥大型心筋症の場合、心雑音が聞こえることがあります。
• 特別検査：
• 心電図（ECG）：これは最初に行われる検査です。この検査では心臓の電気活動を記録し、肥大型心筋症（HCM）の多くの患者に見られる異常を検出することができます。
• 心エコー検査（エコー）：これは肥大型心筋症（HCM）の診断において最も重要かつ決定的な検査です。赤ちゃんの超音波検査のようなもので、心筋の厚さ、心臓の働き、血液の送り出し方などを鮮明に観察できます。

これらの主要な検査に加えて、必要に応じて医師は追加の検査を勧める場合があります。

• 血液検査
• 心臓カテーテル検査
• 心臓MRI検査
• 24時間以上心拍数をモニタリングする「ホルターモニター」検査
• 運動負荷心エコー検査
• 遺伝子検査

肥大型心筋症（HCM）の治療法にはどのようなものがありますか？

肥大型心筋症（HCM）と診断されたら、担当の心臓専門医があなたに最適な治療計画を決定します。治療の主な目的は、症状をコントロールし、合併症のリスクを軽減することです。

1. 生活習慣の変化とモニタリング

症状がなく、合併症のリスクが低い場合は、医師は定期的な診察を行い、心臓に良い生活習慣を身につけるようアドバイスすることで、あなたの状態をモニタリングするでしょう。

• 喫煙は完全に控えてください。
• 心臓に良い食品（塩分と油分が少ない食品）を食べる。
• 十分な睡眠をとること。
• 医師の指示に従って、軽度から中程度の運動を行うこと（激しい運動は適切でない場合があります）。
• 健康的な体重を維持する。
• 高血圧や糖尿病などの他の疾患も良好に管理されている。

2. 薬

症状を抑えるために様々な薬が用いられる。

• ベータ遮断薬：心拍数を遅くし、心臓への負担を軽減します。
• カルシウムチャネル遮断薬：心筋を弛緩させ、血流を促進する。
• 利尿薬：体内の余分な水分を取り除き、息切れなどの症状を軽減します。

最近、マバカムテンという新薬が導入されました。これは、肥大型心筋症（HCM）の根本原因を標的とする初の薬剤です。

3. 特殊な処置および手術

薬物療法ではコントロールできない疾患、特に閉塞性肥大型心筋症（HCM）や合併症の予防には、特別な治療法があります。

肥大型心筋症（HCM）と共に生きる上で、どのようなことが予想されるでしょうか？

肥大型心筋症（HCM）と診断されても、恐れる必要はありません。適切な治療と管理を受ければ、ほとんどの人は普通の生活を送ることができます。かつてはこの病気による死亡率は高かったものの、現在では高度な治療法のおかげで、そのリスクは0.5%という非常に低いレベルにまで低下しています。

あなたにとって最も重要なことは、心臓専門医と定期的に連絡を取り合うことです。定期的な健康診断を受け、処方された薬を服用し、医師の指示に従って生活習慣を維持してください。

この病気は予防できますか？

肥大型心筋症（HCM）は遺伝的要因によって引き起こされることが多いため、発症を完全に防ぐことはできません。しかし、合併症を予防することは非常に重要です。そのためには、スクリーニング検査を受けて早期に疾患を発見することが最善策です。

家族（母親、父親、兄弟姉妹、子供）の中に肥大型心筋症（HCM）の人がいる場合は、必ず検査を受けるべきです。

まず、心電図検査と心エコー検査を受けます。これらの検査結果が正常であっても、30歳までは3年ごとに、その後は5年ごとに検査を受けることをお勧めします。