怒りがこみ上げてきませんか？それでは、真性多血症（PV）について分かりやすく解説しましょう。

理由もなくめまいがすることがよくありますか？ひどく疲れていますか？特に熱いお風呂に入った後、耐えられないほど痒みを感じますか？耳鳴りがしますか？私たちはこれらの症状を普通のことだと考えて無視しがちです。しかし、これらの些細な症状の裏には、あまり知られていない、注意すべき病気が潜んでいる場合もあります。今日は、そのような病気の一つ、真性多血症（ PV）についてお話しします。

簡単に言うと、真性多血症（PV）とは何ですか？

簡単に言うと、真性多血症（PV）は体内の血液疾患です。体内で赤血球が過剰に生成される病気です。ここで、「赤血球は体にとって良いものなのに、過剰に生成されるとどうなるの？」と思うかもしれません。それが問題なのです。

ある一定数の車両が通行できる道路があると想像してみてください。その道路に、通行可能な台数の1000倍もの車両を走らせたらどうなるでしょうか？道路全体が塞がれ、車両は動けなくなってしまうでしょう。私たちの血管の中でも同じことが起こります。赤血球が多すぎると、血液が濃くなります。まるで水が蜂蜜のようにとろみがつくのと同じです。

血液が濃くなると、血流が非常に遅くなります。これにより、血栓ができるリスクが高まります。血栓が心臓に到達すると心臓発作を引き起こし、脳に到達すると脳卒中を引き起こす可能性があります。それだけでなく、かゆみ、耳鳴り、腹痛、鼻血、視界のぼやけといった不快な症状も引き起こすことがあります。

これは本当に癌なのでしょうか？心配するべきでしょうか？

これは多くの人が抱く疑問です。はい、真性多血症は血液がんの一種です。医学的には、骨髄増殖性腫瘍（MPN）と呼ばれます。

「がん」という言葉を聞くと、私たちはとても怖くなります。それは当然のことです。しかし、すべてのがんが同じではないことを理解する必要があります。中には非常に急速に増殖し、悪性度の高いがんもあります。しかし、真性多血症（PV）は非常にゆっくりと増殖するタイプのがんです。つまり、急激に悪性化するわけではありません。この病気は、ほとんどの場合、60歳を過ぎてから診断されます。

この病気そのもので死亡するよりも、先に述べた血栓による心臓発作や脳卒中などの合併症で死亡するリスクの方が高い。また、ごくまれに、この病気が別の重篤な血液がんに進行することもある。しかし、そのようなケースはごくわずかである。したがって、「がん」と呼ばれてはいるものの、適切な治療によって十分に管理できる病気である。

この病気は私たちの体にどのような影響を与え、どのようなリスクがあるのでしょうか？

それでは、赤血球の増加が私たちの体のさまざまな部分にどのような影響を与えるかを見ていきましょう。

• 血液凝固：これが主な問題です。血液が凝固すると、心臓は血液を送り出すためにより多くの働きをしなければなりません。また、体内の繊細な血管を通る血流も減少します。つまり、臓器や組織に供給される酸素が少なくなるということです。
• 脾臓の過労：脾臓と呼ばれる臓器の機能の一つは、古くなった、あるいは損傷した血液細胞をろ過することです。しかし、赤血球が大量に生成されると、脾臓は過負荷状態になります。これは、大量の汚れを一つのフィルターでろ過しようとして、フィルターが詰まってしまうようなものです。その結果、脾臓が腫れることがあります。これを脾腫と呼びます。すると、腹部の左側に重苦しさや痛みを感じることがあります。

このPV疾患の主なリスクと合併症について、以下の表を見てみましょう。

この病気の症例にはどのようなものがありますか？

PVは通常、いくつかの段階を経てゆっくりと進行する。

1. PVの初期段階：この段階では、ほとんどの人に症状は全くありません。あるいは、めまいや倦怠感といったごく軽微な症状しか現れません。他の疾患の検査のために血液検査を行った際に、偶然発見されることもあります。

2.進行性真性多血症：症状は時間とともに徐々に悪化します。この段階では、かゆみ、体重減少、脾臓の腫大による腹部不快感などの症状が現れることがあります。

3.最終段階（「消耗期」）：これは少し複雑です。長年の間に、病気の原因となった異常細胞が骨髄全体に広がり、骨髄を損傷します。骨髄は血液細胞が作られる工場のようなものです。この工場が損傷すると、そこに瘢痕組織が形成されます。すると、健康な血液細胞を作ることができなくなります。驚くべきことに、赤血球の過剰産生から始まった病気は、最終的には赤血球が不足する貧血という状態につながります。

どのような症状が確認できるのでしょうか？

PVの症状は、多くの場合、時間をかけてゆっくりと現れます。中には、何年も症状が出ない人もいます。では、これらの症状とはどのようなものか見ていきましょう。

なぜこのようなことが起きているのか？理由は何なのか？

その主な原因は、骨髄にある幹細胞の遺伝子変異です。例えるなら、コンピュータープログラムのコードが1行間違ってしまうようなものです。すると、プログラム全体が誤作動を起こしてしまうのです。

私たちの血液細胞に増殖を促す遺伝子が存在します。真性多血症（PV）患者の90%以上は、JAK2と呼ばれる遺伝子に変異を持っています。この誤った指令のため、骨髄は「赤血球を作り続けろ、止めるな」という命令を受け取ってしまいます。その結果、赤血球が制御不能な状態で産生されてしまうのです。

医師はどのようにしてこの病気を正確に診断するのですか？

これらの症状がある場合、医師はまず症状について質問します。その後、診断を確定するためにいくつかの検査を行います。世界保健機関（WHO）によると、PVの診断には3つの基準を満たす必要があります。

1.血液検査：これは最初にして最も重要な検査です。赤血球数が多すぎるかどうかを調べます。

• ヘモグロビン値が高い。
• ヘマトクリット値（血液中の赤血球の割合）の上昇。

2.骨髄生検：骨盤からごく少量の骨髄を採取し、顕微鏡で検査して骨髄に異常な細胞がないか調べます。

3.遺伝子検査またはホルモンレベル：

• JAK2遺伝子の変異を調べるために遺伝子検査が行われます。
• あるいは、腎臓で産生されるエリスロポエチン（EPO）というホルモンのレベルを調べます。このホルモンは骨髄に赤血球を作るよう指示する働きをします。真性多血症（PV）では、赤血球が体内で自然に産生されるため、このホルモンの産生が停止します。その結果、EPOレベルが非常に低くなります。

これに対する治療法は何ですか？

真性多血症の治療には主に2つの目的があります。1つは血栓のリスクを軽減すること、もう1つは煩わしい症状をコントロールすることです。

• 瀉血療法（血液除去）：これは最も一般的で簡単な治療法です。献血と同様に、少量の血液（通常は約500ml）を定期的に体から抜き取ります。これにより、血液の密度と赤血球の数を減らすことができます。
• 低用量アスピリン：医師は血栓予防のために低用量アスピリン錠を毎日服用することを勧める場合があります。ただし、胃潰瘍などの疾患がある場合は、この方法は適切ではない可能性があります。
• 赤血球減少薬：病状が重篤な場合、または輸血だけでは不十分な場合は、赤血球の産生を抑制する薬剤が投与されます。例としては、ヒドロキシ尿素やインターフェロンαなどがあります。
• かゆみの治療：強いかゆみを抑えるために、抗ヒスタミン剤やその他の特定の薬剤が処方される場合があります。

この病気とうまく付き合っていくにはどうすれば良いでしょうか？

この病気だと分かったら、病気と付き合っていくためにできることはたくさんあります。

• 定期的に医師の診察を受けましょう。時間通りにクリニックに行き、血液検査を受けてください。医師があなたの状態を把握することは非常に重要です。
• 運動：適度な運動は、良好な血行維持に役立ちます。
• 喫煙は避けましょう。喫煙は血管を収縮させ、血栓のリスクを高めます。
• 酸素濃度が低い環境は避けましょう。山頂などの高地は酸素濃度が低いため、そのような場所への立ち入りは避けてください。
• 血圧のコントロール：健康的な体重を維持することは、血圧のコントロールに役立ちます。
• 水分を十分に摂りましょう。脱水症状は血液凝固を促進する可能性があります。そのため、一日を通してこまめに水分を摂るようにしてください。

真性多血症（PV）は癌の一種ですが、診断後も何十年も健康な生活を送る人が多くいます。最大の脅威は癌そのものではなく、血栓による合併症です。そのため、この病気の治療においては、医師との定期的な診察と健康的な生活習慣を維持することが、治療と同じくらい重要です。