視力や体の衰えを感じていますか？視神経脊髄炎（NMO）についてお話ししましょう！

突然、視力に変化を感じたり、体のどこかがしびれたり、感覚がなくなったりすることがありますか？目が痛かったり、歩くのが困難になったりすることもあるかもしれません。これらの症状には、ある一つの原因が考えられます。今日は、比較的まれではありますが、私たち全員が知っておくべき非常に重要な病気についてお話しします。それは視神経脊髄炎、略して「NMO」です。

視神経脊髄炎とは何ですか？

簡単に言うと、視神経脊髄炎（NMO）は長期にわたる慢性疾患です。主に視力と身体の運動能力に影響を及ぼします。私たちの体の防御システムである免疫系が、誤って自身の神経系の一部を攻撃し始めることを想像してみてください。これが自己免疫疾患と呼ばれるものです。NMOもそのような疾患の一つです。

この病気は時代によって様々な名称で呼ばれてきました。当初は、この病気を最初に記述したフランスの神経学者ウジェーヌ・デヴィックにちなんでデヴィック病と呼ばれていました。しかし、2015年に国際的な専門家チームが視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）と命名しました。とはいえ、多くの医師や関係者は今でもNMOと呼んでいます。

以前は、NMOは多発性硬化症（MS）のまれな亜型だと専門家は考えていた。しかし、現在ではNMOはMSとは別の独立した疾患であることが明らかになっている。

視神経脊髄炎（NMO）を発症しやすいのは誰ですか？

この疾患は女性に多く見られます。おおよそ、患者の80%から90%は女性です。通常、30歳から40歳までの人に発症​​します。幼い子供がNMOを発症することは非常にまれで、全患者の約5%に過ぎません。

NMOはあらゆる人種や民族の人に発症​​する可能性がありますが、症状の現れ方は人によって異なります。アフリカ系の人々、特にアフリカ系カリブ海諸国出身の人々は発症リスクが高いとされています。アジア系の人々にも発症する可能性があります。

（NMO）と呼ばれるこの症状はどれくらい一般的ですか？

実際、NMOは非常にまれな疾患です。通常、10万人あたり0.3人から4.4人の割合で発症します。つまり、世界中で2万4000人から35万600人の患者がいる可能性があるということです。

このNMO（視神経脊髄炎）は私の体にどのような影響を与えますか？

NMOが体にどのような影響を与えるかを理解するには、神経系の仕組みを少し知っておくと役立ちます。神経系は脳と脊髄から構成されています。実際、視覚を司る視神経も脳の一部です。

脳と脊髄を合わせたものを中枢神経系と呼びます。そして、体全体に張り巡らされた神経のネットワークを末梢神経系と呼びます。

私たちの神経系は、脳との間で情報を伝達します。これは化学信号と電気信号によって行われます。これらの信号は、ニューロンと呼ばれる特殊な細胞を通って伝わります。

神経細胞の中で最も重要な部分は軸索です。これは神経細胞の腕のようなものです。電気信号はこの軸索に沿って伝達されます。軸索の末端にはシナプスと呼ばれる部分があり、ここで電気信号が化学信号に変換されます。これらのシナプスは、神経細胞が他の神経細胞と接続し、情報伝達を行う場所です。

この軸索の周囲には、ミエリンと呼ばれる薄い保護鞘があります。これは脂肪性の化学物質で構成されています。ミエリン鞘は、電気信号が軸索に沿って伝わるのを助け、軸索の損傷を防ぎます。NMO（視神経脊髄炎）は、ミエリン鞘を損傷する脱髄疾患です。これは、電線のプラスチック被覆を剥がすと損傷するのと似ています。ミエリン鞘が剥がれると、軸索は容易に損傷を受ける可能性があります。

NMOによる損傷は主に2つの特定の部位のニューロンに影響を与えます。

1. 視神経は、目と脳をつなぐ神経です。

2. 脊髄。ここは神経信号が脳に到達する前に集められる主要な場所です。

NMOは脊髄の複数の部位に影響を与える可能性があります。これにより、影響を受けた脊髄より下にあるすべての神経が影響を受ける可能性があります。

視神経脊髄炎（NMO）の症状は何ですか？

NMOの症状は「発作」という形で現れます。つまり、症状が突然現れ、短期間で治まり、その後消失します。これらの発作は数日から数ヶ月続くことがあります。発作はしばしば重篤で、場合によっては永続的な損傷を引き起こすこともあります。この場合、発作が終わった後も影響が残る可能性があります。

NMOの症状は、大きく3つのカテゴリーに分けられます。

• 視神経炎：これらの症状は、片目または両目の視神経の腫れ（炎症）によって引き起こされます。
• 脊髄炎：これらの症状は、脊髄の腫れ（炎症）によって引き起こされます。
• 脳機能障害：これは、NMOが視床下部や脳幹に影響を与えたときに起こります。これらの部位は、私たちの体の自動的なプロセスを制御する主要な部分です。

視神経炎

私たちの目は周囲の光を取り込み、視神経を通して脳に信号を送ります。脳はその信号を処理し、私たちに視覚を与えます。

視神経炎では、視神経が腫れます。頭部のその部分はスペースが限られているため、この腫れによって視神経に大きな圧力がかかります。考えてみてください。腕や脚を強く握ると、しびれて痛みを感じますよね。視神経に圧力がかかると、まさにそのような状態になるのです。

視神経炎の症状は、片目または両目に現れることがあります。片方の目が先に発症し、その後もう片方の目が発症する場合もあれば、両目が同時に発症する場合もあります。症状には以下のようなものがあります。

• 眼の痛み：この痛みは、特に眼を動かす際に強くなることがあります。
• 視界がぼやける：疲れているときに悪化することがあります。
• 部分的または完全な視力喪失：片方の目の視力の一部または全部を失うことがあります（例えば、見ているものの中心が見えなくなるなど）。また、視界がぼやけたり、色覚異常が生じたりすることもあります。
• 暗い場所での視力低下：これにより、夜間の運転などの作業が困難になる場合があります。

脊髄炎

脊髄炎とは、脊髄の炎症のことです。この炎症によって脊髄や周囲の脊髄神経が圧迫され、神経信号が部分的または完全に遮断されることがあります。あらゆる種類の神経信号が遮断された場合、横断性脊髄炎と呼ばれます。

脊髄炎の症状は、腫れの位置と脊髄または脊髄神経のどの部分が影響を受けているかによって異なります。腫れが脊髄神経を圧迫すると、それらの神経と脳をつなぐ身体の部位に症状が現れます。脊髄が圧迫されると、圧迫部位より下の脊髄神経につながる身体のすべての部位に症状が現れます。

脊髄炎の症状は以下のとおりです。

• 筋力低下または麻痺：これは、脊髄の損傷部位より下の身体部位に影響を及ぼします。手足のコントロールを失い、歩行や起立が困難になる場合があります。頸髄に脊髄炎が発生した場合、呼吸筋さえも麻痺することがあり、命に関わることもあります。
• 痙縮：これは、筋肉が脳からの制御信号を失い、勝手に動き始めることで起こります。その結果、筋肉は制御不能なほど硬直し、痙攣を起こします。
• 痛み：脊髄炎は、脊髄への圧迫によって痛みを引き起こすことがあります。痛みは、腫れそのものによって引き起こされる場合もあれば、影響を受けた神経が痛みの信号を誤って送ることによって引き起こされる場合もあります。
• 失禁：脊髄炎は、排便や排尿の機能を制御する神経信号を阻害し、尿失禁や便失禁を引き起こす可能性があります。
• 性機能障害：脊髄炎は、性機能や性器を制御する神経信号に干渉する可能性があります。

脳機能障害

多発性硬化症（MS）では脳の変化がよく見られるが、視神経脊髄炎（NMO）ではまれである。しかし、脳の変化が生じると、脳が制御する身体機能の一部が阻害されることがある。視床下部や脳幹でこうした阻害が生じると、深刻な、場合によっては致命的な問題を引き起こす可能性がある。

脳幹は脳の最も下部に位置する部分です。頭の後ろ、一番下の方にあります。この部分は非常に重要で、脳と脊髄をつないでいるため、自動的なプロセスも制御しています。自動的なプロセスとは、呼吸、血圧、発汗など、私たちが意識することなく行われる活動のことです。

NMOが脳幹に影響を及ぼした場合、以下のような症状が現れます。

• 止まらないしゃっくり。
• 止まらないかゆみ（掻痒症）。
• 特に原因もなく吐き気と嘔吐が起こる。
• 難聴。
• 同時に2つのものが見える（複視）、眼球が制御不能に動く（眼振）、またはその他の眼球制御の問題。
• 顔面麻痺。
• めまいや回転するような感覚（回転性めまい）。
• 体のバランスや協調運動に問題が生じる（運動失調）。
• 顔面神経痛（三叉神経痛）。

視床下部は脳幹のすぐ上に位置し、体の自動的な機能を制御しています。NMO（視神経脊髄炎）によって視床下部が影響を受けると、体内の他のシステムにも機能障害が生じる可能性があります。例えば、NMOはナルコレプシー（日中の過度の眠気）の症状を引き起こすことがあります。

視神経脊髄炎（NMO）の原因は何ですか？

専門家は、NMOがどのように、そしてなぜ発症するのかを完全に解明できていない。現在判明している、あるいは疑われている原因は以下のとおりである。

• 免疫系の機能不全。
• その他の自己免疫疾患または炎症性疾患。

免疫系の機能不全

NMOは自己免疫疾患です。つまり、私たちの免疫系が誤って自分の体の一部を攻撃してしまう病気です。この場合は、視神経や脊髄が攻撃されます。

現在、NMOには2つの自己免疫疾患型が存在することが知られている。

• アクアポリン4（AQP4）抗体：（AQP4）は、神経系の一部の細胞の表面に存在するタンパク質です。その機能は、細胞内外への水分輸送です。（AQP4）抗体は、免疫系に誤ってこのタンパク質を攻撃するように指示します。その結果、このタンパク質を含む細胞が損傷を受けます。（NMO）患者の80%以上が、血液中にこれらの（AQP4）抗体を持っています。
• ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（MOG）抗体： MOGは、ニューロンを覆うミエリン鞘の形成と維持を助けるタンパク質です。MOG抗体は、免疫系に誤ってこのタンパク質を攻撃するように指示し、その結果、ニューロンを覆うミエリン鞘が破壊されます。NMO患者の約6.5%が血液中にこの抗体を持っています。

この免疫系の機能不全は、原因不明のまま起こることが多い。しかし、感染症の後にこの機能不全が起こる可能性を示唆するデータもある。NMOを発症する人の15%から35%は、NMOの症状が現れる前に感染症にかかっている。ただし、これを裏付けるにはさらなる研究が必要である。

専門家は現在、AQP4またはMOGのいずれにも抗体を持たない人（この疾患を持つ人の約13.5%）がNMOを発症する理由を解明できていない。このような症例は特発性NMOに分類される。

また、一部の専門家は、MOG抗体関連NMOは実際には別の疾患であると考えています。しかし、これについてはさらなる研究が必要であり、まだ正式には別の疾患として認められていません。

その他の自己免疫疾患または炎症性疾患

NMOは単独で発症することもあるが、他の自己免疫疾患や炎症性疾患を併発している人に発症する可能性が高い。しかし、これらの疾患がNMOの原因となるのか、あるいはNMOの発症に寄与するのかを判断するには、さらなる研究が必要である。

そのような状況とは、次のようなものです。

• ループス（全身性エリテマトーデス）
• セリアック病
• シェーグレン症候群
• サルコイドーシス
• 重症筋無力症
• 抗リン脂質症候群

遺伝的要因

専門家は、NMOの発症には遺伝的要因も関与している可能性があると推測している。その理由の一つは、この疾患が特定の民族グループでより多く見られることである。もう一つの理由は、NMO患者の約3％が同じ家族内で発症していることである。NMOが遺伝性疾患であるという証拠はないものの、NMOの発症リスクを高める遺伝的要因が存在する可能性はある。

視神経脊髄炎（NMO）は人から人へ感染する病気ですか？

現時点では、NMOSDまたはNMOが人から人へ感染するという証拠はありません。

視神経脊髄炎（NMO）はどのように診断されますか？

多発性硬化症（MS）とNMOの最も重要な違いは、NMOであるかどうかを特定の検査で確認できる点です。医師はNMOの診断に、以下の検査を組み合わせて用いることがあります。

• 血液検査： NMOの診断において医師が用いる最も重要なツールの1つは、血液中のAQP4またはMOGに対する抗体を調べることです。血液検査は必ずしもNMOを確定診断できるとは限りませんが（約13.5%の症例では抗体が検出されないため）、診断を下す上で非常に有用です。
• 磁気共鳴画像法（MRI）検査： MRI検査は、NMOの診断に特に有効です。この疾患は、脊髄や中枢神経系の他の部分に変化を引き起こし、MRI検査で検出できます。これらの変化は、通常MSで見られる変化とは明確に区別できるため、医師はMSではないことを確認できます。
• 身体検査および神経学的検査：これらの検査では、NMOによって引き起こされる可能性のある兆候や症状を調べます。神経学的検査は、感覚、反射、筋肉の動き、バランス、顔面機能の異常を特定できるため、特に重要です。
• 個人情報と病歴：この問診では、医師があなたの健康状態、症状、そして個人情報や病歴の詳細について質問します。

医師によっては、他の疾患を除外するために、追加の検査を行う場合もあります。医師は、推奨する検査の内容とその理由について詳しく説明します。

視神経脊髄炎（NMO）はどのように治療されますか？完治する方法はありますか？

NMOは完全に治癒することはできません。しかし、継続的な研究のおかげで、この疾患は治療可能です。NMOは自己免疫疾患であるため、主な治療法は急性期治療と長期管理の2つです。

• 急性期治療：これは、NMO発作の即時的な影響、特に腫れを治療することに重点を置きます。多くの場合、コルチコステロイド（または医師の処方による腫れを軽減する他の種類の薬剤）を用いて行われます。急性期治療は、発作による永続的な損傷のリスクを軽減するため、非常に重要です。
• 長期管理：NMOは、免疫系が誤って神経系を攻撃することによって引き起こされます。治療には、免疫系の働きを抑制または調節することが含まれます。これにより、神経系への損傷を軽減できます。この治療法は、NMOの発作を予防したり、少なくとも発作の重症度や持続期間を短縮するのに役立ちます。専門家は、AQP4抗体の有無にかかわらず、この治療法を推奨しています。

どのような薬や治療法が用いられますか？

NMOの治療に役立つ薬や治療法はいくつかあります。

• 抗炎症薬：これらの薬は神経系の炎症を抑えます。最も一般的に使用される薬は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドです。医師は通常、これらの薬を静脈注射（IV）で投与します。投与は入院中に行われます。退院後、医師は経口投与できる同様の薬に切り替える場合があります。
• 血漿交換（血漿分離療法）：ステロイド治療が効果がない場合、医師は血漿交換療法を勧めることがあります。これは、患者の血液から血漿を取り除き、適合するドナーの血漿と交換する治療法です。患者の血漿の一部を取り除き、ドナーの血漿と交換することで、血漿中の免疫細胞や化学マーカー（免疫反応を強める物質）の一部が除去されます。これにより、体の免疫反応が抑制され、腫れが軽減されます。
• 静脈内免疫グロブリン療法（IVIG）：この治療法では、点滴を通して血漿を体内に注入します。注入される血漿には免疫グロブリンが含まれています。つまり、ドナー由来の抗体を含む血漿です。これらの抗体は、患者自身の免疫系のように神経系を攻撃することはありません。
• 免疫抑制剤：これらは定期的に服用する必要のある薬です。点滴（IV）で投与されるものもあり、点滴クリニックなどの医療施設で行われます。錠剤タイプのものもあり、自宅で服用できます。多くの人はこれらの薬を何年も、場合によっては生涯にわたって服用する必要があります。

この治療の副作用や合併症にはどのようなものがありますか？

治療の副作用は、薬の種類、病状の重症度、既往歴など、多くの要因によって異なります。しかし、免疫抑制剤の副作用の中で特に顕著なのは、免疫反応を低下させることです。

免疫系は、ウイルス、細菌、真菌、寄生虫などの外部からの侵入者から体を守ります。また、細胞が異常な働きをしないように制御します。体内の細胞が異常な働きをした場合、免疫系は介入してそれらを破壊します（がんは、細胞が異常な働きをし、免疫系から身を隠し、制御不能に増殖する状態です）。

免疫抑制剤の服用はNMOの発作を予防するのに役立ちますが、同時に特定の感染症に対する体の抵抗力を低下させる可能性もあります。また、特定の種類の腫瘍（悪性腫瘍と良性腫瘍）を発症するリスクを高める可能性もあります。免疫抑制剤を服用している場合は、病気にかかるリスクを減らすために、いくつかの予防措置を講じる必要があります。免疫力が低下している場合、COVID-19、インフルエンザ、肺炎などの感染症は重篤化し、場合によっては死に至ることもあるため、これらの感染症に対するワクチン接種が必要になる場合もあります。

治療後、どれくらいで体調が良くなりますか？治療からの回復にはどれくらい時間がかかりますか？

NMOの治療と回復のスケジュールは、多くの要因によって左右されるため、個人差があります。この点については、担当医に相談するのが最善です。担当医は、お住まいの地域での回復期間の見込みや、回復を促進するためにできることなどを教えてくれるでしょう。

視神経脊髄炎（NMO）と診断された場合、どのような症状が予想されますか？

NMO（視神経脊髄炎）の場合、この病気はほとんど前触れなく発症することが予想されます。発症前に呼吸器感染症などの病気にかかる人もいますが、それは全体の約3分の1（あるいはそれ以下）に過ぎません。

NMO発作は視神経に影響を与えるため、視覚障害を引き起こします。眼痛や視界のぼやけなどが起こることがあります。通常、症状は数日から数週間かけて徐々に悪化し、その後ピークに達します。視神経が重度に損傷すると、これらの症状は永続的なものになる可能性がありますが、治療によって永続的な損傷を防ぐことができます。

NMOは脳の下部、つまり脳幹と脊髄に影響を及ぼします。これにより、体の自動的な機能が損なわれ、吐き気、嘔吐、止まらないしゃっくりなどの症状が現れることがあります。

脊髄炎が重症化すると、脊髄への圧迫によって、患部またはその下の全身への神経信号が阻害されることがあります。これにより、患部より下の筋力低下、麻痺、感覚消失などが起こる可能性があります。呼吸を制御する筋肉が侵されると、麻痺や筋力低下を引き起こし、深刻な状態になることがあります。早期治療によって、これらの症状が永続的なものになるのを防ぐことができます。

（NMO）は自己免疫疾患です。これは、免疫系が誤って自分の体の一部を攻撃してしまうことで起こります。この疾患の場合、免疫系は神経系を攻撃します。この疾患の治療には通常、長期間にわたって免疫系を抑制することが含まれます。残念ながら、この治療の副作用として感染症にかかりやすくなることがあります。免疫抑制剤を服用している人は、病気にかかるリスクを減らすために予防策を講じる必要があります。

視神経脊髄炎（NMO）はどのくらいの期間続くのですか？

NMOは発作性疾患であり、症状が突然現れます。AQP4またはMOGに対する抗体を持つ人にとって、NMOは生涯にわたる疾患です。現在、この疾患の患者は、発作を予防するために、何年も、場合によっては生涯にわたって免疫抑制剤を服用しなければなりません。

NMO患者の10～20%は、発作が1回だけで、その後は二度と発作を起こしません。これは、AQP4またはMOGに対する抗体を持たない人に多く見られます。しかし、確実なことは分からないため、医師は発作のリスクを軽減するためにこれらの薬の服用を勧める場合があります。

視神経脊髄炎（NMO）の将来展望はどうですか？

かつて、NMOは予後が非常に悪い病気でした。しかし、この病気の免疫学的起源に関する発見のおかげで、現在ではNMOは治療可能な疾患であることが分かっています。この疾患を管理する薬によって、再発率は72%から88%減少します。この疾患の5年生存率は91%から98%です。

NMO患者で複数回の発作を経験する人は、視力や運動機能など、一部の能力を失う可能性が高くなります。約22%の人はNMOの影響から完全に回復し、すべての能力を取り戻します。約7%は全く回復しません。残りの71%は少なくとも部分的に回復しますが、後遺症が残る場合があります。

視神経脊髄炎（NMO）の発症リスクを減らすにはどうすればよいですか？予防することは可能ですか？

NMOは予期せず発症し、その原因は医師にもまだ完全には解明されていません。そのため、予防法や発症リスクを軽減する方法はありません。

自分自身のケアはどのようにすれば良いですか？

NMOは管理可能な疾患です。医師が自己管理の方法について指導します。特に重要な点は以下のとおりです。

• 薬を正しく服用してください： NMOの発作から回復中の方も、発作が長期間起きていない方も、処方された通りに薬を服用することが重要です。薬は、現在の発作によるダメージを予防または軽減し、将来の発作のリスクを減らすのに役立ちます。医師に相談せずに、この薬の服用を中止しないでください。
• 医師の指示に従って受診してください。NMO（視神経脊髄炎）を発症した場合は、定期的に医師の診察を受けることが非常に重要です。これにより、医師は病状の経過を観察することができます。NMOの場合、定期的な血液検査を受けるのが一般的です。これにより、医師は免疫系の働き具合を把握することができます。必要に応じて、薬の変更も可能です。
• 健康を維持するために予防策を講じましょう。免疫抑制剤を服用している場合、免疫系が神経系を攻撃する能力が低下する可能性があります。残念ながら、風邪、インフルエンザ、COVID-19、肺炎、尿路感染症（UTI）などの感染症と闘う免疫系の能力も低下する可能性があります。石鹸と水、またはアルコールベースの手指消毒剤で頻繁に手を洗いましょう。全体的なリスクに応じて、医師は公共の場でマスクを着用することやその他の予防策を推奨する場合があります。

いつ医師に連絡すべきですか？

免疫抑制剤を服用している人は、通常は重症化しないような一般的な感染症であっても、感染リスクが高くなります。免疫抑制剤を服用している人が以下の症状のいずれかに該当する場合は、医師に連絡してください。

• 極度の疲労感（異常なほど疲れている、またはぐったりしていると感じる）または脱力感。
• 吐き気と嘔吐。
• 予期せぬ体重変化。
• 普段より頻尿、腰痛、排尿時の痛みや灼熱感（これらは尿路感染症の兆候です）。
• 咳、くしゃみ、鼻水、喉の痛みなど、上気道感染症の症状。
• 発熱、悪寒、筋肉痛など、その他の感染の兆候。

視神経脊髄炎（NMO）と多発性硬化症（MS）の違いは何ですか？

視神経脊髄炎（NMO）と多発性硬化症（MS）は、多くの類似点や症状の重複が見られる疾患です。長年にわたり、専門家はNMOをMSの一種だと誤解していました。しかし現在では、両者は別々の疾患であることが分かっています。

視神経脊髄炎（NMO）と多発性硬化症（MS）の主な違いは、検査によってNMOの原因となる抗体を特定できる点です（ただし、抗体が常に検出できるとは限りません）。NMOとMSの治療法も異なり、MSの治療法によってはNMOの症状を悪化させるものもあります。

簡単に言うと、視神経脊髄炎（NMO）はまれな慢性疾患です。これは、自身の免疫系が中枢神経系の特定の部分を攻撃することで発症します。かつては多発性硬化症（MS）のまれな形態と考えられていましたが、現在では独立した疾患として認識されています。MSとは異なり、NMOのほとんどの症例は検査で確定診断が可能です。そのため、医師は迅速に診断と治療を行うことができます。

最も重要なこと（持ち帰りメッセージ）

視神経脊髄炎（NMO）という病名は恐ろしい響きに聞こえるかもしれませんが、現在では効果的な治療法があることを覚えておいてください。以前とは異なり、この病気に関する情報ははるかに多くなっています。そのため、症状が現れ始めたらすぐに医師の診察を受け、適切な診断を受けることが重要です。

• 視力、しびれ、脱力感などに急激な変化が現れた場合は、決して無視せず、すぐに医師の診察を受けてください。
• （NMO）は（MS）とは異なります。両者の治療法は異なります。したがって、正確な診断は非常に重要です。
• 現在の治療法は、NMOの発作を抑制し、将来の発作のリスクを軽減することができます。医師の指示どおりに薬を服用することが重要です。
• 免疫抑制剤を服用している場合は、感染症から身を守るために特に注意してください。

この情報がお役に立てば幸いです。ご不明な点がありましたら、遠慮なく医師または助産師にご相談ください。お元気でお過ごしください！

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