乏突起膠腫：このタイプの脳腫瘍について、分かりやすく解説します。

理由もなく頭痛が頻繁に起こる、あるいは人生で初めて突然発作を起こした、といったことはありませんか？こうした症状の最も深刻な原因は、脳腫瘍である場合もあります。脳腫瘍という言葉を聞くだけで、とても怖くなりますよね？しかし今日は、比較的まれではあるものの、治療によく反応する脳腫瘍の一種、乏突起膠腫についてお話しします。

簡単に言うと、乏突起膠腫とは何ですか？

乏突起膠腫は脳に発生する腫瘍です。ごくまれに脊髄にも発生することがあります。これらの腫瘍は、神経系にあるグリア細胞と呼ばれる特殊な細胞から発生します。より正確には、グリア細胞の中でも「乏突起膠細胞」と呼ばれる細胞から発生します。

さて、皆さんはこれらのグリア細胞、つまりオリゴデンドロサイトが一体何なのか疑問に思っているかもしれません。私たちの神経系を大きな会社だと想像してみてください。その中で主要な仕事をしているのは、ニューロンと呼ばれる従業員です。ニューロンは、脳から体へ、そして体から脳へとメッセージを伝達する役割を担っています。そして、これらのニューロンを助け、保護し、必要な栄養を与えるヘルパーのグループが存在します。それがグリア細胞です。

では、これらのオリゴデンドロサイトとは一体何なのでしょうか？

この名前、ちょっと変わっていると思いませんか？いくつかのギリシャ語から成り立っているんです。

• オリゴ（オリゴ-）：小さな
• デンドロ（-dendro-）：木のような
• Cytes (-cytes):細胞

簡単に言うと、「木のように枝分かれした小さな細胞」という意味です。これらの細胞の働きは非常に重要です。私たちのニューロンには軸索と呼ばれる長い枝があり、電気信号が伝わる場所です。まるで電線のように。この軸索の周りには保護鞘があり、ミエリン鞘と呼ばれています。これにより、信号が漏れなく素早く伝わります。このミエリン鞘はオリゴデンドロサイトと呼ばれる細胞でできています。1つのオリゴデンドロサイト細胞は、軸索の上下に約30～40個のニューロンのミエリン鞘を作ることができます。そのため、木のように枝分かれしていると言われるのです。

つまり、乏突起膠腫は、その重要な機能を担う乏突起膠細胞が制御不能に分裂することによって発生する腫瘍である。

これらのナッツには種類がありますか？

はい。世界保健機関（WHO）は、これらの腫瘍を重症度に基づいて段階（グレード）に分類しています。したがって、乏突起膠腫には大きく分けて2種類あります。分かりやすく説明しましょう。

乏突起膠腫の症状は何ですか？

脳腫瘍の症状は、腫瘍が大きくなり周囲の脳組織を圧迫し始めたときに現れることがほとんどです。乏突起膠腫の最も一般的な症状は頭痛と発作です。実際、この病気の患者の約80%が発作を経験します。

これは、この種の腫瘍が最も多く発生するのは、脳の最も外側にあるしわの多い部分、大脳皮質であるためです。この領域には、視覚、言語、筋肉の制御など、私たちの日常生活機能をつかさどる中枢が存在します。腫瘍がこれらの領域を刺激すると、発作が起こる可能性があります。

発作に加えて、「局所症状」が現れることもあり、これは脳の特定部位に問題があることを示しています。これらには以下が含まれます。

• 体の片側または顔の片側の筋力低下または麻痺。
• 難聴。
• 話すことや他人の言うことを理解することが困難になる状態（失語症）。
• 視力低下、複視、視界のぼやけ。
• 記憶障害。
• 思考力や集中力が低下する。

この状況の原因は何ですか？

これは非常に重要な点です。乏突起膠腫と診断されるには、2つの遺伝子変異が存在しなければなりません。

私たちの体内の細胞に指示を与える大きなレシピ本があると想像してみてください。それをDNAと呼びます。このDNAが巻き付いているものを染色体と呼びます。細胞が分裂すると、このレシピ本がコピーされます。コピーの際に間違いが起こることもあります。さて、今回の問題は、そのような間違いが2つ原因となっているのです。

1. 1p/19q共欠失：染色体1番と19番の2つの小さな部分が欠失している状態です。これは、これらの腫瘍における主要な遺伝子マーカーです。

2. IDH1またはIDH2の変異：体内の代謝を助ける酵素を作る遺伝子に変化が生じます。

これまでのところ、この疾患の他の危険因子は特定されていない。

これによってどのような合併症が引き起こされる可能性がありますか？

脳腫瘍の合併症は、その位置と大きさによって異なります。特に注意すべき主な合併症は以下のとおりです。

• 悪性化：低悪性度（グレード2）の腫瘍が、時間の経過とともに変化して高悪性度（グレード3）の癌になることがあります。
• 脳卒中様症状：腫瘍が大きくなるにつれて脳内の圧力が上昇し、血管が膨張することで、脳卒中様症状が現れます。
• 頭蓋骨の変化：これらの腫瘍は、カルシウム沈着によって硬くなることがあります。成長の遅い腫瘍も、頭蓋骨に影響を与える可能性があります。

この病気をどのように診断すればよいですか？

症状が出た時に医師の診察を受けると、医師はいくつかの手順を踏みます。

1.身体および神経系の検査：医師は、バランス、筋力、視力、反射神経などを確認します。

2.診断画像：頭部内部を調べるためにスキャンが行われます。

• CTスキャン（コンピュータ断層撮影）：発作などの症状が現れた場合、通常はまずCTスキャンが行われます。これらの腫瘍はカルシウムを含んでいるため、CTスキャンでよく確認できます。
• MRI検査（磁気共鳴画像法）：これにより、脳組織、腫瘍の大きさ、位置をより詳細に調べることができます。

3.脳生検：これは、この疾患を100％確定する検査です。スキャンだけでは、オリゴデンドログリオーマであると断定することはできません。生検では、脳神経外科医が腫瘍のごく小さな断片を外科的に切除し、検査室に送ります。そこで、細胞を顕微鏡で観察します。また、先に述べた遺伝子変異、1p/19q共欠失とIDH変異の有無も調べます。両方が存在する場合、間違いなくオリゴデンドログリオーマです。

治療法にはどのようなものがありますか？完全に治すことは可能ですか？

朗報なのは、乏突起膠腫は他の種類の脳腫瘍と比べて、治療しやすく治癒率の高い腫瘍の一つであるということです。通常、複数の治療法を組み合わせて治療が行われます。

手術

第一の、そして最も重要な目標は、手術によって腫瘍をできる限り多く切除することです。場合によっては、腫瘍を完全に切除できることもあります。これは、腫瘍の大きさ、位置、担当医の経験など、多くの要因によって異なります。

化学療法

化学療法は、手術後に残存する可能性のある細胞を死滅させるために行われます。乏突起膠腫には多くの有効な薬剤があります。

• PCV治療レジメン：これは、プロカルバジン、ロムスチン、ビンクリスチンの3種類の薬剤を組み合わせたものです。
• テモゾロミド：この薬剤は、副作用が比較的少なく、PCV療法と非常に類似した効果を持つため、PCV療法の代わりに用いられることがあります。

放射線治療

これは、高エネルギー放射線（X線に類似）を腫瘍部位に照射し、残存する癌細胞を破壊すると同時に、周囲の健康な組織への損傷を最小限に抑える治療法である。

担当医師と医療チームは、あなたにとって最適な治療法、治療期間、そして手術後に化学療法や放射線治療が必要かどうかを共に決定します。

この病気を抱えた生活はどのようなものになるのか？（展望）

脳腫瘍と聞けば、誰でも恐怖やショックを受けるのは当然です。しかし、乏突起膠腫は希望を失うべき病気ではありません。

診断から5年後の生存率（5年生存率）は、低悪性度腫瘍の場合69%から90%です。高悪性度腫瘍でも45%から76%です。これらはあくまで統計であり、あなたの状況はもっと良い可能性もあります。

また、IDH変異を有するこれらの腫瘍を標的とする新薬の研究も現在進行中であり、将来への希望は大きいと言えるでしょう。

あなたができることと医師に尋ねるべき質問

この病気にかかっている場合は、医療チームの指示に従うことが重要です。治療を時間通りに受け、薬を正しく服用することが不可欠です。治療には副作用が生じる可能性があります。副作用について医師に相談し、対処法について尋ねてください。

医師に以下の質問を遠慮なく尋ねてください。

• 私の腫瘍はどの段階（悪性度）ですか？
• これは脳のどの部分に位置していますか？どのような能力に影響を与える可能性がありますか？
• 私にはどのような治療選択肢がありますか？
• この腫瘍は手術で完全に除去できますか？
• この治療の副作用や合併症にはどのようなものがありますか？
• 化学療法、放射線療法、それとも両方が必要ですか？
• 治療スケジュールはどのようなものですか？
• 治療中または治療後に、どのような症状が現れた場合は医師の診察を受けるべきですか？（例：激しい頭痛、発作の再発）