時々、足が石のように重く感じることがありますか？あるいは、歩くときにバランスを崩したり、手足の力が徐々に弱っていくように感じますか？これらの症状が突然現れるのではなく、徐々に悪化していく場合は、原発性側索硬化症（PLS）と呼ばれる病気について知っておくことが重要です。ご安心ください。すべて分かりやすくご説明します。
簡単に言うと、原発性側索硬化症（PLS）とは何ですか？
原発性側索硬化症（ PLS）は、神経と筋肉に影響を与える疾患です。この病気は、筋肉が徐々に、あるいはゆっくりと弱くなったり、硬直したりする原因となります。
これらの症状は、多くの場合、まず脚に現れます。時間の経過とともに、この筋力低下とこわばりは体の他の筋肉にも広がる可能性があります。これは進行性の疾患であり、症状は時間とともに徐々に悪化していきます。
この疾患（PLS）に対する特効薬はないため、治療は主に症状のコントロールと、日常生活動作をより容易に行えるようにすることを目的としています。例えば、杖や歩行器などの補助器具を使用することなどが挙げられます。
これは非常にまれな症状であり、社会ではあまり見られないものです。
PLSとALSの違いは何ですか？
筋萎縮性側索硬化症（ALS）という病気について聞いたことがあるかもしれません。どちらの病気も神経と筋肉に影響を及ぼしますが、両者には明確な違いがあります。それを理解するために、まず私たちの体がどのように動きを制御しているのかを見ていきましょう。
脳から筋肉へ指令を伝える特殊な神経細胞があり、それを運動ニューロンと呼びます。運動ニューロンには2種類あります。
1.上位運動ニューロン（UMN）：これらは脳から脊髄へメッセージを伝える「主要な神経線維」です。
2.下位運動ニューロン（LMN）：これらは脊髄から筋肉へ直接メッセージを伝える「サブニューロン」です。
今、この違いを理解することが非常に重要です。
簡単に言うと、 PLSでは上位運動ニューロン（UMN）のみが影響を受けます。つまり、脳から脊髄へ伸びる「主要な神経線維」だけが影響を受けるということです。ALSでは、上位運動ニューロンと下位運動ニューロン（LMN）の両方が影響を受けます。
ALSの初期症状はPLSの症状と非常によく似ていることがあります。そのため、医師は最初にPLSと診断し、その後、下位運動ニューロンにも影響を及ぼす症状が現れた時点でALSに診断を変更することがあります。このため、PLSを確定診断するには、少なくとも3～4年間症状を観察する必要があります。
| 特性 | 原発性側索硬化症（PLS） | 筋萎縮性側索硬化症（ALS） |
|---|---|---|
| 影響を受けた神経 | 上位運動ニューロン（UMN）のみ。 | 上位運動ニューロン（UMN）と下位運動ニューロン（LMN）の両方。 |
| 病気の蔓延速度 | 非常にゆっくりと（何年も、あるいは何十年もかけて）。 | 比較的速い。 |
| 寿命への影響 | 通常、寿命に直接的な影響はありません。 | 寿命に影響が出る可能性がある。 |
PLSの症状は何ですか？
PLSの症状は非常にゆっくりと現れます。以下に、最初に気づく可能性のある兆候をいくつか挙げます。
- 脚の筋肉のこわばり。
- 脚の筋肉の衰弱。
- 歩行が困難、またはバランスを保つのが難しい。
- 筋肉のけいれん、痛みを伴う痙攣、またはこむら返り。
病状が進行すると、他の症状が現れることがあります。
- 指、手、腕の筋肉のこわばりや筋力低下。
- 尿のコントロールが困難（尿意切迫感と尿漏れ）
- 背中と首の痛み。
ごくまれに、舌の筋肉が影響を受けることもあります。その場合、次のような症状が現れることがあります。
- 構音障害（ろれつが回らない話し方）。
- 食物を飲み込むのが困難（嚥下障害）。
PLSの原因は何ですか？
実際、成人におけるPLSの正確な原因はまだ解明されていません。ほとんどの場合、明らかな原因もなく、突発的に発症します。
しかし、PLSには非常にまれなタイプがあり、子供や若年成人に発症します。これは遺伝子変異（DNAの変化）によって引き起こされます。
重要なのは、PLSは遺伝性の疾患ではないということです。つまり、家族にPLSの既往歴がない人でも発症する可能性があるということです。
最もリスクが高いのは誰か？
PLSは誰にでも発症する可能性があります。しかし、一般的には50歳前後で診断されることが多いものの、それより若い人や高齢の人にも発症することがあります。また、女性よりも男性にやや多く見られます。
この病気はどのように診断されますか？
症状について医師が詳しく聞き取った後、身体診察と神経学的検査を行います。また、ALSや多発性硬化症など、PLSと類似した症状を示す他の疾患を除外するための検査を行う場合もあります。これらの検査には以下のようなものがあります。
- 血液検査：他の原因がないか確認する。
- 電気診断検査：これは、神経と筋肉がどの程度正常に機能しているかを測定する検査です。
- MRI検査：脳と脊髄の詳細な画像を撮影し、他に問題がないかを確認します。
- 腰椎穿刺（脊髄穿刺）：これは、脊髄から少量の髄液を採取し、異常がないかを確認する検査です。
治療法にはどのようなものがありますか？
以前にも述べたように、PLS（原発性側索硬化症）に対する特効薬はありません。治療の目的は、症状をコントロールし、できる限り自立した生活を送れるように支援することです。
- 投薬：筋肉の硬直、跛行、嚥下困難を軽減するために投薬が行われます（例：バクロフェン、チザニジン、キニーネ、ジアゼパム）。
- 理学療法：筋力低下を軽減し、柔軟性を高め、良好な関節可動性を維持するために、運動療法が推奨されます。
- 補助器具：杖、歩行器、車椅子などの器具は、自立して移動するのを助けるために使用されます。
- 言語療法：話すのが難しい場合は、言語療法が役立つことがあります。
重要：薬を服用し始める前に、副作用の可能性について医師に相談してください。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
筋肉のこわばりや筋力低下が徐々に悪化していると感じる場合は、必ず医師の診察を受けてください。
また、すでにPLSと診断されていて、服用している薬によって症状が悪化したり、副作用が出ている場合は、そのことも医師に伝えてください。
突然の転倒や事故で負傷した場合は、直ちに病院の救急治療室（ETU）へ行ってください。
筋力が徐々に衰え、以前のように活動できなくなると、落ち込むのはごく自然なことです。こうした身体的な変化にストレスを感じているなら、メンタルヘルスのカウンセラーに相談してみるのも良いでしょう。
要点
- PLSは、神経と筋肉に影響を与える、非常にゆっくりと進行する疾患です。
- これは上位運動ニューロン（脳から脊髄へメッセージを伝える神経）のみに影響を及ぼします。これがALSとの違いです。
- この病気に対する特効薬はありませんが、症状をコントロールし、生活を楽にするための効果的な治療法は存在します。
- 重要なのは、PLSは通常、人の寿命を縮めるものではないということだ。
- 筋肉の衰弱やこわばりが徐々に進行している場合は、必ず医師の診察を受けてください。
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