手足が徐々に痺れてきたり、筋力が低下してきたように感じることはありませんか？歩くときに以前ほど力が入らなくなったり、バランスを崩したりすることもあるかもしれません。これらの症状はあまり気に留めないかもしれませんが、時にはもっと深刻な原因が潜んでいることがあります。それが原発性側索硬化症（PLS）です。
このPLSとは一体何を意味するのか、簡単に見ていきましょう。
簡単に言うと、PLSは進行性の神経筋疾患です。筋肉が徐々に弱くなったり、硬くなったりします。症状は多くの場合、脚から始まります。時間が経つにつれて、この筋力低下と硬直は体の他の筋肉にも広がる可能性があります。
このように考えてみてください。私たちの筋肉は電気機器のように機能します。脳からの「電流」、つまりメッセージを正確に受け取る必要があります。PLSでは、これらのメッセージを伝える「電線」のような役割を果たす上位運動ニューロン（UMN）と呼ばれる神経細胞が損傷を受けます。
残念ながら、PLS（原発性側索硬化症）の根本的な治療法は現在ありません。そのため、治療は主に症状のコントロールと、日常生活動作をより容易に行えるようにすることに重点が置かれています。例えば、杖や歩行器の使用を支援することなどが挙げられます。
PLSはどれくらい一般的な病気ですか？
PLSは実際には非常にまれな疾患です。発症する人の正確な人数に関する統計はまだありません。
PLSとALSの違いは何ですか？PLSはALSになることがありますか？
筋萎縮性側索硬化症（ALS）という病名は、おそらくご存知でしょう。PLSとALSはどちらも神経と筋肉の病気ですが、両者には重要な違いがあります。
主な違いは、PLSは上位運動ニューロン（UMN）のみに影響を与える点です。UMNは脳から脊髄へ指令を伝える神経です。ALSでは、これらのUMNだけでなく、脊髄から筋肉へ指令を伝える下位運動ニューロン（LMN）も影響を受けます。
さて、あなたは「PLSの人が後にALSを発症することはあるのか？」と疑問に思うかもしれません。はい、その可能性はあります。ALSの初期症状はPLSと似ている場合があるからです。上位運動ニューロン（UMN）のみに影響する症状がある場合、最初はPLSと診断されるかもしれません。しかし、後にUMNと下位運動ニューロン（LMN）の両方に影響するALSの症状が現れた場合、医師は診断をALSに変更する可能性があります。
実際、PLSのように見える多くの症例は、上位運動ニューロン（UMN）に影響を与えるALS（「UMN優位型ALS」）の最初の兆候である可能性があります。そのため、医師はPLSを確定診断するには、少なくとも3～4年間症状が続く必要があると述べています。
PLSの症状は何ですか？
PLSの症状は非常にゆっくりと現れます。すぐに大きな違いに気づくことはないでしょう。
初期段階で見られる可能性のある症状：
最初は次のような気持ちになるかもしれません。
- 脚のこわばり。脚が動かなくなったように感じるかもしれません。
- 脚の筋肉が弱くなります。以前ほど力が強くないと感じるかもしれません。
- 歩くのが難しくなったり、バランスを保つのが難しくなったりします。つまずいたり、転倒したりするかもしれません。
- 筋肉の痙攣や痛みを伴うけいれんが起こる。
病気の進行に伴って現れる可能性のある症状：
病状が進行すると、以下のような追加症状が現れることがあります。
- 指、手、腕の筋肉も硬くなり、弱くなります。小さな物をつかんだり、字を書いたりすることが難しくなる場合があります。
- 排尿をコントロールするのが困難になる。これは尿意切迫感や尿失禁につながる可能性がある。
- 腰と首に痛みが生じる。
舌の筋肉に影響を与えるまれな症状：
これは非常にまれなケースですが、舌の筋肉が影響を受ける人もいます。もしそうなった場合は、以下の手順に従ってください。
- 構音障害（ろれつが回らない話し方）が起こります。言葉をはっきりと発音することが難しくなります。
- 嚥下困難（嚥下障害）。食べ物や飲み物を飲み込む際に、窒息しそうな感覚を覚えることがあります。
PLSの原因は何ですか？
ほとんどの場合、 PLSの正確な原因はまだ分かっていません。それが現実です。
しかし、ごくまれに、幼い子供や若い成人に影響を与えるタイプのPLS（若年性原発性側索硬化症）が存在する。これは、受精時にDNAに変化が生じることによって引き起こされる。
PLSによって私たちの体にはどのような変化が起こるのでしょうか？
PLSは神経筋疾患です。主に脳内の運動ニューロンと、それらのニューロンから脊髄へと伸びる神経線維に影響を及ぼします。これらは上位運動ニューロン（UMN）とも呼ばれます。
想像してみてください。足を動かしたいとき、脳から指令が送られます。この指令は神経線維を通って脊髄のニューロンに伝わり、そこから足の随意筋へと伝達されます。筋肉はこの指令を受け取ると、動き出すのです。
PLSでは、これらの上位運動ニューロンの神経細胞が徐々に死滅（変性）します。その結果、筋肉は必要な信号を適切に受け取れなくなり、筋肉は期待どおりに機能しなくなります。
これは遺伝性の病気ですか？
PLSは通常、遺伝性ではありません。つまり、家族に発症者がいなくても発症する可能性があります。ほとんどの場合、家族歴とは無関係に突然発症します。
PLSを発症するリスクが高いのは誰ですか？
PLSは実際には誰にでも発症する可能性があります。一般的には50歳前後で診断されますが、50歳未満の人、高齢者、さらには子供にも発症することがあります。男性にやや多く見られます。
PLSによってどのような合併症が起こる可能性がありますか？
PLSが進行すると、介助なしで歩くことが難しくなる場合があります。杖、歩行器、または車椅子が必要になるかもしれません。さらに、筋力が弱まるにつれてバランスを崩しやすくなり、転倒しやすくなります。転倒すると怪我をする恐れがあります。
PLSはどのように診断されますか？
医師は、身体診察、神経学的検査、およびその他の専門的な検査に基づいてPLSを診断します。医師はあなたの症状を確認し、ALSや多発性硬化症など、類似の症状を示す他の疾患を除外しようとします。検査には以下が含まれる場合があります。
- 血液検査。
- 電気診断検査― これらの検査は、神経や筋肉の働き具合を調べます。例としては、神経伝導検査や針電極検査などがあります。
- 脳と脊髄のMRI（磁気共鳴画像法）検査。
- 脳脊髄液（CSF）検査。これは、脊髄から少量の髄液を採取し（腰椎穿刺または脊髄穿刺）、神経筋疾患に特有の異常がないかを調べる検査です。
PLSの治療法にはどのようなものがありますか？
PLSの治療は、症状の管理を支援することを目的としています。これには以下が含まれます。
- 筋肉のこわばり、跛行、嚥下困難を軽減するための薬。
- 筋力低下を軽減し、筋肉の柔軟性を向上させ、関節の可動域を改善するための理学療法。
- 日常生活や移動を補助する機器。例えば、杖、歩行器、車椅子など。
- 言語療法、または発話困難を補助する機器。
PLSの症状に対して投与される薬：
PLSの症状に対して一般的に処方される薬には、以下のようなものがあります。
- 筋肉のこわばりには、バクロフェンとチザニジンが用いられます。
- 筋肉のけいれん：（キニーネ）
- 筋肉を弛緩させるには：（ジアゼパム）
この治療には副作用はありますか？
はい、他の薬と同様に、この薬にも副作用があります。副作用は薬の種類によって異なります。そのため、薬を服用する前に、起こりうる副作用について医師に相談することが非常に重要です。
PLSは予防または治療できるのか？
PLSの正確な原因は不明であるため、現時点では発症を予防する方法はない。
また、残念ながら、現時点でPLSを完全に治癒できる治療法は存在しません。
PLS患者の平均余命はどれくらいですか？どのようなことが予想されますか？
PLSは寿命に直接影響を与えるものではありません。PLS患者でも、この病気でない人と同じように、正常な寿命を全うすることができます。
症状の発現速度や悪化の速度は人によって異なります。一般的に、原発性側索硬化症は非常にゆっくりと進行し、数年、場合によっては数十年かけて進行します。しかし、症状が急激に悪化したと感じた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
薬は症状を軽減し、日常生活を中断なく送るのに役立ちます。杖、歩行器、車椅子などを使用することで、移動時の安心感や自信を高めることができます。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
筋肉の硬直や筋力低下など、筋肉に徐々に変化が現れた場合は、医師に相談してください。PLS（原発性側索硬化症）と診断されている場合、服用中の薬によって症状が悪化している場合、または副作用が出ている場合は、その旨も医師に伝えてください。
最も重要なこと：転倒したり、事故で怪我をした場合は、すぐに救急外来を受診してください。
医師に尋ねるべき質問
PLS（原発性側索硬化症）と診断された場合、医師に尋ねたいことがたくさんあるでしょう。例えば：
- 私の症状を抑えるのに役立つ治療法は何ですか？
- この治療の副作用は何ですか？
- 自分の症状が時間とともに悪化するかどうかは、どうすればわかりますか？
- 筋肉の機能を維持するために、どのような運動をすれば良いですか？
- 杖や歩行器を使う必要はありますか？
最後に、持ち帰りメッセージ
身体の動きに影響を与える進行性の疾患に適応するのは、非常に困難な場合があります。以前は楽しんでいたことが、徐々に難しくなっていくこともあります。原発性側索硬化症（PLS）はゆっくりと進行しますが、日常生活に影響を与える可能性があります。
こうした身体的な変化が気分にも影響を与えている場合は、精神科医などの専門家に相談することで症状が軽減されるかもしれません。恥じることなど何もない。こういう時、多くの人が助けを必要としている。
筋力に変化を感じたら、すぐに医師の診察を受けてください。医師は、より自立した快適な生活を送るための薬や補助器具を処方してくれるでしょう。この困難な道のりを一人で歩んでいるわけではないことを忘れないでください。
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