PML（進行性多巣性白質脳症）という病気をご存知ですか？もしかしたら聞き慣れないかもしれません。というのも、PMLは脳に影響を与える非常にまれな病気だからです。この病気では、脳内の神経細胞を覆う保護膜であるミエリンを生成する細胞が徐々に破壊されていきます。ミエリンは油のような物質で、脳と脊髄（中枢神経系）のニューロンを保護する役割を果たしています。そのため、ミエリンが失われると、脳の白質が損傷を受けるのです。
PMLという名前にはどんな意味がありますか？
それでは、PMLという病名に含まれる各文字の意味を見ていきましょう。これを理解することで、この病気についておおまかに把握できるでしょう。
- P — 進行性：これは、病状が徐々に悪化していることを意味します。つまり、症状は時間とともに悪化する可能性があります。
- M — 多発性：これは、病気が脳の1つの領域に限定されず、複数の領域に影響を及ぼしていることを意味します。脳の複数の領域に小さな病変があるようなものです。
- L — 白質脳症：この言葉は少し複雑に聞こえますよね？簡単に言うと、この病気は主に脳のミエリン、つまり白質に影響を与えるということです。
PMLは脳に損傷を与える病気です。この損傷は、様々な神経学的問題を引き起こす可能性があります。例えば、認知機能障害、視覚障害、歩行困難などが挙げられます。PMLは進行性の疾患であるため、時間とともに悪化する可能性があります。しかし、早期治療によって病気の進行を遅らせることができる場合もあります。
PMLの初期症状は何ですか？
多くの人にとって、進行性多巣性白質脳症（PML）の症状は最初は非常に軽微です。また、症状は脳のどの部分が感染の影響を受けるかによって異なります。例えるなら、木の枝が枯れると、その枝の他のすべての機能が停止してしまうようなものです。
PMLの初期症状には以下のようなものがあります。
- 不器用さや協調性の欠如
- 話すことや考えることが困難
- 体がだるい感じがする
感染が進行すると、次のような症状が現れることもあります。
- 認知症、記憶喪失
- 言語障害
- 視力喪失
- 行動や性格の変化
頭痛や発作を経験する人もいますが、これはまれです。残念ながら、PMLは通常、時間の経過とともに悪化し、多くの場合、致命的となる可能性があります。ただし、患者の基礎疾患や治療への反応によって、結果は異なる場合があります。
PMLの原因は何ですか？
PMLは、 JCウイルス（JCV）と呼ばれるウイルスによって引き起こされます。このウイルスは、最初に感染した人物（ジョン・カニンガム）の名前の頭文字をとって名付けられました。このウイルスは、ヒトポリオーマウイルス2型とも呼ばれています。
驚くべきことに、成人の約85%が体内にJCウイルスを保有している。しかし、専門家はウイルスがどのように人に感染するのかまだ確信を持てずにいる。子供が食べ物や水を介して感染する可能性があるという証拠がいくつかある。また、尿検査でもウイルスが検出されている。そのため、尿を介した経口感染の可能性も考えられる。
しかし、多くの人が体内にJCウイルスを保有していても、ウイルスは活性化せず、単に休眠状態にあるだけです。そのため、症状は現れません。ところが、免疫力が低下した人では、このウイルスが体内で活性化し、進行性多巣性白質脳症（PML）を発症する可能性があります。まるで、弱っている時に目覚めて攻撃してくる、眠っていた敵のようなものです。
この病気を発症するリスクが最も高いのは誰ですか？
PMLは通常、免疫力が非常に弱い人にのみ発症します。また、以下のいずれかの症状がある場合、この病気を発症するリスクが高くなります。
- HIV/AIDS感染
- 血液や骨髄の癌、例えば白血病
- リンパ系の癌、例えばリンパ腫やホジキン病など
- 関節リウマチ、多発性硬化症（MS）、ループスなどの自己免疫疾患
また、臓器提供を受けた方で、臓器拒絶反応を防ぐために免疫抑制剤を服用している場合も、リスクがある可能性があります。
医師はどのようにして進行性多巣性白質脳症（PML）を診断するのですか？
医師はまず診察を行い、症状を注意深く聞き取ります。その後、脳と脊髄を調べるいくつかの検査を行い、進行性多巣性白質脳症（PML）を確定診断します。以下のような検査が必要になる場合があります。
- 脳MRI検査：これは脳の白質にある病変の画像を撮影できる検査です。まるでカメラで脳の中を覗き込むようなものです。
- 脊髄穿刺／腰椎穿刺：これは、脳と脊髄を囲む脳脊髄液（CSF）の少量のサンプルを採取する検査です。この検査によって、JCウイルスの存在を確認できます。
- 脳生検：これは非常にまれにしか行われません。診断の確定が困難な場合にのみ実施されます。
PMLはどのように治療されますか？
PML治療の主な目的は、免疫システムを強化することです。病気は、体の防御機能が弱まったときに発生することを覚えておいてください。ですから、最も重要なことは、その防御機能を再び強化することです。
- 例えば、エイズに感染した場合、抗レトロウイルス療法（ART）を受けることがあります。これらの薬剤は、体内のHIVの量を減らすことで効果を発揮します。この治療によって、免疫系の機能をある程度回復させることができます。
- 血漿交換療法と呼ばれる治療法が有効な場合もあります。この治療法は、血液中の免疫抑制剤の一部を除去するものです。また、免疫系の機能を高めることで、JCウイルスとの闘いを助ける効果も期待できます。
科学者たちは現在、進行性多巣性白質脳症（PML）の治療薬として複数の新薬を試験している。米国食品医薬品局（FDA）は一部の患者に対しこれらの薬剤の使用を特別に許可しているが、結果はまちまちである。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
免疫力が低下していることを自覚していて、進行性多巣性白質脳症（PML）に関連していると思われる症状が徐々に現れ始めていると感じている場合は、すぐに医師の診察を受け、検査を受けることが非常に重要です。
医師にどのような質問をすべきですか？
医師の診察を受ける際には、次のような質問をすることができます。
- PMLを発症するリスクはどのくらいですか？
- このリスクを軽減するために、私にできることはありますか？
- PMLではどのような症状に注意すべきですか？
- 免疫抑制剤を服用する際のリスクは何ですか？
- 私の症状に対する他の治療法はありますか？
- 現在の治療法にはどのようなリスクとメリットがありますか？
これらの質問をすることで、病気とその治療法についてより深く理解することができます。
PML患者の平均余命はどれくらいですか？
これは非常に話しにくい話題です。PMLは進行性の疾患です。つまり、症状は時間とともに悪化していきます。PML患者の余命は、感染の重症度と受ける治療によって異なります。診断後数ヶ月以内に30%から50%の人が亡くなります。それ以上生き延びた人も症状が続き、その症状は悪化していきます。これらの症状は、言語障害や視力障害など、深刻な問題を引き起こす可能性があります。
しかし、新たな研究により、HIV感染による進行性多巣性白質脳症（PML）患者のごく一部は病状が安定し、より長く生存できることが示されています。HIV感染症の治療に抗レトロウイルス療法（ART）が登場する以前は、PML患者のうち1年以上生存できたのはわずか10%でした。現在では、ARTの導入により、1年生存率は50%にまで上昇しています。場合によっては、ARTが免疫系によるJCウイルスの攻撃を防ぐのに役立つこともあります。
PML（進行性多巣性白質脳症）から完全に回復することは可能でしょうか？
免疫抑制剤の服用中に進行性多巣性白質脳症（PML）を発症した人は、薬の服用を中止すれば回復する可能性があります。抗レトロウイルス療法（ART）で治療に成功した人もPMLから回復する可能性があります。しかし、PMLを克服した人の80%は症状が再発しません。これは、損傷した部位に新しいミエリンが生成されないためです。永続的な神経障害はよく見られます。ただし、PMLが治癒した後、15年も生存できる人もいます。
血漿交換療法を受ける患者には、どのようなことが期待されますか？
PMLの症状が免疫抑制剤の服用によって引き起こされた場合、その薬の服用を中止すれば症状が消失する可能性があります。また、血漿交換療法によって体内の免疫抑制剤の一部を除去することもできます。血漿交換療法の目的は免疫力を高めることです。人によっては、血漿交換療法によってPMLの進行を遅らせ、延命効果が得られる場合もあります。しかし、その効果についてはまだ十分に解明されていません。
多くの人は、薬の服用を中止した後や血漿交換療法を受けた後も、進行性多巣性白質脳症（PML）の症状が続くことがあります。また、神経系の問題を発症する人もいます。薬の服用を中止することには、他にもリスクがあります。そのため、薬の服用について決める際には、必ず医師と相談することが重要です。
進行性多巣性白質脳症（PML）を発症するリスクがあるかどうかを知るにはどうすればよいですか？
免疫系を弱めるような持病をお持ちの方は、PMLを発症するリスクについて医師に相談してください。
他の病状があると、進行性多巣性白質脳症（PML）を発症するリスクが高まりますか？
多発性硬化症（MS）やクローン病などの疾患を持つ人は、JCウイルス感染のリスクを高めるHIVなどの疾患の有無を確認するために血液検査を受けるべきです。
医師は多発性硬化症やクローン病の治療に、ナタリズマブ（タイサブリ®）という薬を処方することがよくあります。この薬は進行性多巣性白質脳症（PML）の発症リスクを高める可能性があります。
JCウイルスが不活化していて症状がない場合でも、ナタリズマブを服用できる可能性があります。ただし、リスクとメリットについて医師と相談することが重要です。
最後に、覚えておくべきこと（要点）
進行性多巣性白質脳症（PML）は、JCウイルスの再活性化によって引き起こされるまれな脳感染症です。ほとんどの人は体内にJCウイルスを潜伏させていますが、免疫力が低下していない人にとっては害はありません。
免疫力が低下している場合は、PMLの症状を認識し、医師と協力して対処することが重要です。
この病気は通常、時間とともに悪化します。しかし、病気の進行を遅らせ、寿命を延ばすのに役立つ治療法があります。ですから、希望を捨てないでください。最も重要なことは、できるだけ早く医師の診察を受けることです。
👩🏽⚕️ その他の質問（よくある質問）
💬 卵管を塞いでしまう病気であるPID（骨盤内炎症性疾患）とは何ですか？
骨盤内炎症性疾患（PID）は、膣から侵入する細菌によって引き起こされる、女性の生殖器系全体（子宮、卵管、卵巣）の重篤な感染症です。最も多い原因は、未治療の性感染症（淋病やクラミジアなど）です。
💬 体内でこのような感染症をどのように認識すればよいですか？
この疾患の主な症状は、持続的な「激しい下腹部痛」です。また、膣から通常とは異なる黄色または緑色の悪臭を伴う分泌物が出ます。性交痛（性交困難症）があり、排尿時の灼熱感や発熱・倦怠感などの症状も現れることがあります。
💬 このせいで、私はもう二度と子供を産めなくなるのでしょうか？
事前に診断を受け、処方された抗生物質（セフトリアキソン／ドキシサイクリン）を約2週間継続して服用すれば、ほとんどの人は回復します。しかし、これを無視すると、細菌が卵管を完全に「瘢痕化」して閉塞させてしまいます（瘢痕組織）。そうなると、永久的な不妊症や子宮外妊娠のリスクが非常に高くなります。
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