お子さんがこのような奇妙な発作を起こしたことはありますか？ラスムッセン脳炎について学びましょう！

脳の片側だけに影響を及ぼし、時間とともに悪化していく奇妙な病気について聞いたことがありますか？もしかしたら、あなたのお子さんは頻繁に発作を起こしたり、体の片側に脱力感があったり、言葉をうまく話せなかったりするかもしれません。そのような病気について聞くと、不安になるのも無理はありません。今日は、稀ではありますが重要な病気についてお話しします。それはラスムッセン脳炎と呼ばれる病気です。

ラスムッセン脳炎とは何ですか？

簡単に言うと、ラスムッセン脳炎とは、脳の左右半球のうち片側、つまり脳の片側で起こる進行性の長期炎症です。正確には、脳細胞が腫れて赤くなります。これはラスムッセン症候群とも呼ばれます。

このように脳の片側が炎症を起こすと、頻繁に発作が起こります。医学的には、これをてんかんと呼びます。これは単なる発作ではなく、脳に徐々にダメージを与え、そのダメージは修復が困難です。時間が経つにつれて、脳の損傷を受けた側の身体の機能が徐々に低下していきます。例えば、脳の右側が影響を受けた場合、体の左側は筋力が低下したり、発話が困難になったり、記憶障害を起こしたりする可能性があります。

この病気は1958年にセオドア・ラスムッセンという医師によって初めて発見された。そのため、彼の功績を称えてラスムッセン脳炎と名付けられた。

このような状況はどれくらい稀なのでしょうか？

これは実は非常に稀な病気です。研究者によると、10万人に2人しか発症しない可能性があるとのことです。つまり、非常に稀な病気なのです。

この病気は主に2歳から10歳までの幼児に発症しますが、時に青年や成人にも発症することがあります。

ラスムッセン脳炎の症状は何ですか？

この病気の最初の兆候は、多くの場合、発作です。発作はさまざまな形で現れます。

初期症状

• 重度の全身性強直間代発作：この発作では、体の両側の筋肉が激しく収縮し、意識を失うことがあります。
• 焦点性意識発作：この場合、発作が起きていることを認識しています。片方の手や足にチクチクとした感覚を感じたり、体の特定の部分にしびれを感じたりすることがあります。
• 焦点性意識障害発作：これは脳の片側から始まる発作で、軽度の意識喪失、あるいは完全な意識喪失を引き起こします。

重要なのは、あなたやあなたのお子さんがこのような発作を起こした場合、できるだけ早く医者に診てもらう必要があります。それは絶対にやらなければならないことです。

また、子供の腕や脚にわずかな筋力低下が見られる場合も、この病気の初期兆候である可能性があります。

時間の経過とともに現れる症状

初期の発作は徐々に頻度が増加します。ラスムッセン脳炎患者の約半数は、「持続性部分てんかん（Epilepsia Partialis Continua - EPC）」と呼ばれる状態になります。これは、発作が数秒から数分間続く状態です。このような発作は、通常の薬ではコントロールが非常に困難です（難治性）。

以下のような症状は、最初の発作から数ヶ月以内、あるいは1～2年以内に現れ始めます。

• 精神能力の緩やかな低下：これは、思考力、理解力、記憶力などが低下する可能性があることを意味します。
• 体の片側の運動機能が徐々に失われる（片麻痺）：例えば、右腕と右脚がしびれることがあります。時間が経つにつれて、これは完全な麻痺（片側不全麻痺）へと進行する可能性があります。
• 失語症：これは、病気が言語を司る脳の側（通常は左側）に影響を与える場合に発生します。
• 片側の視力が完全に失われる状態（半盲）：片側の目だけが見えない状態です。

ほとんどの人にとって、ラスムッセン脳炎の発症後最初の8～12ヶ月が最も辛い時期です。その後、病状の進行が鈍化したり、止まったりするように見えることもあります。しかし、脳への損傷は永久的なものであり、元に戻すことはできません。

その理由は？

正直なところ、科学者たちはラスムッセン脳炎の正確な原因をまだ解明していません。しかし、主な説は2つあります。

1.自己免疫疾患：これは、病気から私たちを守る免疫系が、誤って自身の正常な細胞を攻撃してしまう病気です。ラスムッセン脳炎は、脳の片側だけを攻撃する、これと似た自己免疫疾患と考えられています。

2．感染：未知のウイルスが脳に侵入し、この症状を引き起こす可能性が考えられます。しかし、研究者たちはこの病気を発症した人々の脳を調べてきましたが、特定のウイルスはまだ特定されていません。

この病気はどのように診断されますか？（診断）

医師は、お子さんの症状といくつかの特殊検査の結果に基づいて、ラスムッセン脳炎を診断します。

• MRI検査（磁気共鳴画像法）：この検査では、子供の脳の片側の脳組織が萎縮しているかどうかを確認できます。脳の片側が数ヶ月から数年かけて徐々に萎縮していく場合は、この病気の重大な兆候です。
• 脳波検査脳波検査（EEG）：これも診断に役立ちます。脳波検査では、脳内の電気活動を記録します。これにより、発作がどのように発生しているか、脳が異常な機能を持っているかどうかを判断することができます。

そのため、医師は症状と、脳の片側の萎縮などのスキャン所見を組み合わせてラスムッセン脳炎を確定診断します。

ラスムッセン脳炎の治療法は何ですか？

残念ながら、ラスムッセン脳炎の治療法はまだ確立されていないため、治療の主な目的は症状をコントロールし、脳の炎症を軽減することである。

治療法としては、以下の方法が考えられます。

抗てんかん薬

これらの薬剤は、ラスムッセン脳炎による発作を完全に止めることはできません。しかし、発作の頻度と重症度を軽減するのに役立ちます。

免疫療法

免疫療法とは、免疫系の機能を変化させる薬剤を投与する治療法であり、病気の初期段階で免疫系の攻撃を抑制し、脳への損傷を軽減するのに役立つ。

脳外科手術

ラスムッセン脳炎の発作を抑制する最も効果的な方法は、脳外科手術です。これは半球切除術と呼ばれます。この手術では、患側の脳半球を分離します。つまり、脳の片側を反対側から切り離すか、完全に切除します。

ほとんどの場合、この手術を受ける子供は、すでに脳の患側の機能が大幅に低下しています。そのため、手術後にさらに機能が低下するリスクは低いと言えます。医師は、手術のメリットがリスクをはるかに上回る場合にのみ手術を検討します。

この病気の将来はどうなるのか？（予後）

ラスムッセン脳炎の予後は人によって異なります。手術後に病気の進行が止まり、発作の頻度が安定する人もいます。

しかし、多くの人は程度の差こそあれ麻痺、知能や記憶力の低下、発話困難などの後遺症が残る可能性がある。ごくまれに、この病気が脳の他の部分に広がることもある。

ラスムッセン脳炎は予防できるのか？

ラスムッセン脳炎は非常にまれな病気であり、正確な原因もまだ不明であるため、予防策はありません。

稀な疾患であるため、科学者による研究は困難です。しかし、朗報として、発作やその他の症状を抑えるのに役立つ治療法があります。お子さんが参加できる臨床試験もあるかもしれません。このような診断を受けた時に、不安を感じるのは当然です。しかし、お子さんの医療チームは、あらゆる面であなたとお子さんをサポートするためにここにいることを忘れないでください。

覚えておきましょう（持ち帰りメッセージ）

ラスムッセン脳炎は非常にまれな疾患ですが、重篤な脳疾患となる可能性があります。

>

* この場合、脳の片側に炎症が起こり、頻繁な発作、体の片側の麻痺、および発話困難を引き起こします。

* 幼い子供たちが最も影響を受けます。

症状が現れた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

治療によって症状をコントロールできます。

* このような時、あなたは一人ではありません。医師や身近な人に助けを求めてください。

この情報がお役に立てば幸いです。ご質問があれば、遠慮なく医師にご相談ください。

ラスムッセン脳炎、脳疾患、てんかん、発作、小児科、脳炎症、神経疾患