発熱や体の痛みがあり、医師から処方された薬を服用し始めたと想像してみてください。数日後、あるいは1週間か2週間後に、突然体に赤い斑点が現れ、口の中、目、性器に潰瘍ができ、皮膚が火傷したように水ぶくれになり、剥がれ落ち始めたらどうでしょうか？これは本当に恐ろしく、非常に危険な、そして稀な症状です。今日は、スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）と呼ばれるこの症状についてお話しします。誰もがこの病気について知っておくことは非常に重要です。
SJSとTENとは何ですか？この2つの違いは何ですか？
スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、通常は薬剤に対する重篤な過敏症反応です。皮膚や粘膜に損傷を与え、細胞が死滅し、皮膚が剥がれ落ちるのが特徴です。粘膜とは、口、鼻、目、性器、肛門を覆う、繊細で湿った膜のことです。
この病気には、中毒性表皮壊死症（TEN）と呼ばれる、より重篤な形態もあります。簡単に言うと、スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）とTENは、同じ病気の二つの側面のようなものです。
- SJS（スティーブンス・ジョンソン症候群）：この場合、体表面積の10％未満が剥がれ落ちます。
- TEN（中毒性表皮壊死症）：これは非常に深刻で、生命を脅かす可能性のある疾患で、体の皮膚の30％以上が失われます。
これらの症状はどちらも非常に重篤であるため、患者は入院する必要があり、場合によっては集中治療室（ICU）や熱傷治療室に入院することになる。
この病気にかかりやすいのは誰ですか？
スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）はどの年齢でも発症する可能性がありますが、 30歳未満の小児や若年成人に最も多く見られます。高齢者にも発症することがあります。SJSは男性よりも女性にやや多く見られます。
理由を見てみると、若干の違いがあります。
- 小児におけるスティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の主な原因は、肺炎などの感染症である。
- 成人におけるSJS/TENの主な原因は、薬剤に対するアレルギー反応である。
SJSの症状は具体的にどのようなものですか？
これらの症状に気づくことは重要です。なぜなら、症状を早く認識すればするほど、早く治療を受けることができるからです。症状は通常、治療開始後1週間から3週間以内に現れます。
最初の症状は、発熱、体の痛み、頭痛、咳といった一般的な風邪の症状です。そのため、初期段階ではSJSの診断が困難です。重篤な皮膚症状が現れるのは、その後になってからです。
以下は、スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の主な症状です。
| 症状 | 簡単に説明すると |
|---|---|
| 激しい皮膚の痛み | 皮膚に触れることさえできないほどの、焼けるような痛みを感じる。 |
| 発熱と体の痛み | 症状としては、高熱、体の痛み、頭痛などが挙げられる。 |
| 赤い斑点や斑点 | 顔や胸に発生し、全身に広がる赤い斑点や病変。 |
| 水ぶくれや傷 | 皮膚、口の中、喉、目、性器、直腸に水疱や痛みを伴う潰瘍ができる。 |
| 皮膚の剥離 | 水ぶくれが破裂し、皮膚の最上層が大きな鱗片となって剥がれ落ちる。 |
| 口から唾液を吐き出す | 口内炎によるよだれ、口を閉じることができない。 |
| 視線が合う | 目に水ぶくれや腫れが生じ、目を開けるのが困難になる。 |
| 排尿時の痛み | 粘膜に水疱ができるため、排尿時に激しい痛みが生じる。 |
SJSを引き起こす主な原因と薬剤の種類
SJSの主な原因は、特定の薬剤に対するアレルギー反応です。しかし、すべての薬剤でアレルギー反応が起こるわけではありません。SJSを引き起こしやすい薬剤の種類がいくつかあります。
| 理由 | 説明 |
|---|---|
| 薬物アレルギー | これが、SJSおよびTEN症例の大部分の原因です。 |
| 感染症 | 特に小児においては、マイコプラズマ肺炎、ヘルペス、A型肝炎などの感染症が原因となることがある。 |
| その他の理由 | 移植片対宿主病は、骨髄移植後、ワクチン接種後（非常にまれ）、そして原因が特定できない場合にも発生する合併症である。 |
SJSを引き起こすリスクが高い薬剤
- 抗菌性サルファ剤：一部の種類の抗生物質。
- 抗てんかん薬：例えば、フェニトイン（ジランチン®）、カルバマゼピン（テグレトール®）、ラモトリギン（ラミクタール®）、フェノバルビタール（ルミナール®）などの薬剤。
- アロプリノール：痛風や一部の種類の腎結石の治療に使用される薬剤（「アロプリム®」、「ザイロプリム®」）。
- 鎮痛剤（NSAID）：ピロキシカム（フェルデン®）、ジクロフェナク（カンビア®、フレクター®）などの非ステロイド性鎮痛剤。ネビラピン（ビラムネ®）などの他の薬剤。
- その他の抗生物質：他の種類の抗生物質でも同様の症状が現れることがあります。
重要：ここに挙げた薬剤を服用しても、必ずしも全員がスティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）を発症するわけではありません。何百万人もの人々がこれらの薬剤を使用しています。しかしながら、これらの薬剤はSJS発症リスクが高いことが確認されています。この記事に基づいて医師から処方された薬剤の服用を中止しないでください。
病気の診断と治療
あなた自身またはあなたの知人が上記のような症状を経験した場合、特に最近新しい薬を服用し始めた場合は、最寄りの病院の救急外来（ETU）に直ちに受診することが不可欠です。
医師はこの病気を以下のように診断します。
- 皮膚や粘膜（口、目など）を検査することによって。
- あなたが感じている痛みのレベルについて尋ねることによって。
- 皮膚症状の広がり方と、どの程度広がったかを調べることによって。
- 必要に応じて、皮膚の小さな断片を採取して検査することができます（皮膚生検）。
SJSの治療
SJSの治療の主な目的は、病気の原因となった薬剤の使用を中止し、症状をコントロールし、合併症を予防し、皮膚の回復を促すことです。そのためには入院が必須となります。
以下にいくつかの治療法を挙げます。
| 治療方法 | 説明 |
|---|---|
| 原因薬剤の中止 | これが最初にして最も重要なステップです。SJSの原因として疑われる薬剤は直ちに投与を中止します。 |
| 体に水分と塩分を供給する | 皮膚の剥離によって体から大量の水分が失われるため、必要な水分と電解質を補給するために点滴が行われます。 |
| スキンケア | 火傷の治療と同様に、傷ついた皮膚は特殊な非粘着性の包帯で覆われます。 |
| 栄養を提供する | 口内炎のため食事が困難です。治癒には多くのエネルギーを必要とするため、鼻から胃に挿入したチューブを通して高カロリーの栄養剤を投与します（経管栄養）。 |
| 痛みのコントロール | これは非常に痛みを伴う症状なので、強力な鎮痛剤が投与されます。 |
| 専門医療サービス | 皮膚科医の診察を受け、目に症状が出ている場合は眼科医の診察を受けてください。 |
SJSの合併症と回復後の影響
SJSは非常に重篤な疾患であり、死に至る場合もあります。SJS患者の約10% 、より重症なTEN患者の最大50%が死亡します。主な死因は、敗血症、肺炎、多臓器不全などの重篤な合併症です。
たとえ病気が治ったとしても、長期的な後遺症が残る人もいる。
- 皮膚の変化：乾燥肌、かゆみ、皮膚の変色。
- 目の問題：ドライアイ、頻繁な目の不快感、視界のぼやけ、光を見るのが困難（羞明）。
- その他：過度の発汗、肺の損傷、爪の脱落または変形、脱毛、味覚異常。
非常に重要： SJSを引き起こした薬剤に再び曝露された場合、2回目の症状は1回目よりもはるかに重篤になる可能性があります。そのため、 SJSを引き起こした薬剤名と類似の薬剤名を生涯覚えておき、診察を受けるすべての医師に伝えることが不可欠です。
要点
- スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、通常は薬剤によって引き起こされる、重篤で生命を脅かす皮膚反応である。
- 初期症状としては発熱や体の痛みなどがみられるが、その後、皮膚に痛みを伴う赤い斑点、水疱、皮膚の剥離などが現れる。
- 新しい薬を服用し始めてからこれらの症状が現れた場合は、ためらわずに直ちに病院の救急外来（ETU）を受診してください。
- 主な治療法は、病気の原因となった薬剤を特定して投与を中止し、入院して支持療法を行うことです。
- SJSを引き起こした薬剤の名前を生涯覚えておき、治療を受けるたびに医師に伝えてください。そうすることで命が救われるかもしれません。
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