脊髄の中に嚢胞（脊髄空洞症）がありますか？それについて学びましょう。

背中の痛み、手のしびれ、歩行困難などを感じることがありますか？これらはよくある症状だと考える人もいますが、これらの症状の裏には深刻な病気が潜んでいる可能性があります。今日は、脊髄に影響を与える稀な病気、脊髄空洞症についてお話しします。

脊髄空洞症とは何ですか？

簡単に言うと、脊髄空洞症とは、脊髄の中に液体が詰まった袋（空洞と呼ばれる）ができる病気です。考えてみてください。脊髄は背骨の中を通っています。この脊髄は、脳から体の他の部分へ、そして体から脳へとメッセージを運ぶ「メッセンジャー」のようなものです。そのため、この「空洞」は時間とともに大きくなり、長くなることがあります。そうなるとどうなるでしょうか？脊髄が損傷を受け始めます。メッセージを運ぶ神経線維が圧迫され、損傷を受けるのです。

この液体は何ですか？

この嚢胞の中にある液体は脳脊髄液（CSF）と呼ばれます。このCSFと呼ばれる液体は、通常、脳と脊髄を包んで保護しています。車のショックアブソーバーのようなものです。それだけでなく、脳内の空洞（脳室）もこのCSFで満たされています。これらの空洞は、脊髄に沿って走る小さな管（中心管）につながっています。

つまり、脊髄空洞症（Syringomyelia）の場合、脳脊髄液（CSF）が脊髄組織内に溜まり、中心管（Central Canal）が拡張して空洞（Syrinx）が形成されます。ほとんどの場合、脊髄または脳の下部（脳幹）の脳脊髄液の流れが正常に行われていないときに空洞が形成されます。つまり、その流れを阻害する何かが存在するということです。この空洞が脳幹に影響を与える場合、その状態は延髄空洞症（Syringobulbia）と呼ばれます。

脊髄空洞症は、脊髄の上部、すなわち頸部と胸部に最も多く発生する。

この症状を発症しやすいのはどのような人ですか？また、どのくらい一般的な症状ですか？

脊髄空洞症は、 20歳から50歳までの人に最も多く診断されますが、小児や高齢者にも発症することがあります。しかし、非常にまれな疾患であり、10万人に約8人の割合で発症します。また、下半身麻痺（脚と下半身が麻痺する状態）の症例の約5%の原因となっています。

脊髄空洞症の症状は何ですか？

症状は通常ゆっくりと進行し、数年かけて悪化する可能性がある。脊髄空洞症（脊髄空洞症）が小さい場合、長期間症状が出ない人もいます。症状は、脊髄空洞症の位置、大きさ、長さによって異なります。症状は体の片側だけに現れる場合もあれば、両側に現れる場合もあります。症状が軽微な人もいれば、重症化する人もいます。

よく見られる症状は以下のとおりです。

• 頭痛。
• 腕、首、背中の真ん中、または脚に沿って広がる痛み（神経根症）。
• 腕や脚の筋力低下と筋萎縮が進行する（筋萎縮症）。
• 背中、肩、首、腕、または脚の筋肉の痙攣またはこわばり。
• 特に手において、痛みや温度に対する感覚が失われる。
• 手足のしびれやチクチク感。
• バランス感覚の障害や歩行困難。
• 排便・排尿のコントロールができなくなる。
• 性機能に関する問題。

これらの症状に加えて、特に幼い子供にみられる症状もあります。

• 脊柱側弯症。
• つま先歩き。

最も重要なことは、あなたやお子さんにこれらの症状が一つでも見られる場合は、できるだけ早く医師の診察を受けるべきだということです。

脊髄空洞症はなぜ発症するのでしょうか？原因は何ですか？

実際、科学者たちは脊髄空洞症の根本的な原因をまだ正確には解明していません。しかし、ほとんどの説では、主な原因は先ほど述べた脳脊髄液（CSF）の流れの閉塞または問題であると示唆されています。

脊髄空洞症の原因は、大きく分けて先天性（出生時から存在する）と後天性（人生の後半に発症する）の2つのカテゴリーに分類できます。

先天性原因

脊髄空洞症は、キアリ奇形I型と呼ばれる疾患と関連していることが多い。これは、小脳の下部が頭蓋底にある大後頭孔（脊髄が通常通る穴）に突出する状態である。この構造的な問題により、脳脊髄液（CSF）の正常な流れが阻害される。

多くの場合、この「キアリ奇形」は出生時から存在するものです。しかし、「キアリ奇形I型」の人の中には、全く症状が現れない場合や、幼少期または高齢期になってから症状が現れる場合もあります。

その他の先天性原因としては、以下のものが挙げられます。

• 脊髄髄膜瘤：開放性二分脊椎とも呼ばれるこの先天性疾患は、脊髄と脊柱管が胎児期に適切に閉鎖しない状態です。これは神経管閉鎖不全（NTD）の一種です。
• 脊髄係留症候群：これも非常にまれな神経疾患です。この疾患では、脊髄が脊椎周囲の組織に付着してしまいます（これを「脊髄係留症候群」と呼びます）。これはしばしば「二分脊椎」や「脊柱側弯症」と関連しています。

後天的な原因

後年になって「脊髄空洞症」を発症する要因としては、以下のものが挙げられます。

• 脊髄損傷：このタイプの脊髄空洞症は、外傷後脊髄空洞症と呼ばれることもあります。最初の損傷から数ヶ月後、あるいは数年後に発症することがあります。多くの場合、脳脊髄液の流れを阻害する瘢痕組織が原因です。
• 脊髄腫瘍：腫瘍、特に血管芽腫や上衣腫は、脳脊髄液（CSF）の流れを阻害し、脊髄空洞症を引き起こす可能性があります。
• くも膜炎：くも膜は脊髄を包み保護する膜の一つです。この膜が炎症（腫れ）を起こすと、脊髄空洞症を引き起こす可能性があります。これは、サルコイドーシス、横断性脊髄炎、多発性硬化症（MS）などの疾患によって引き起こされることがあります。
• 髄膜炎：髄膜炎とは、脳と脊髄を覆う保護膜（髄膜）の感染症です。髄膜炎は脊髄空洞症を引き起こすこともあります。

脊髄空洞症は、明らかな原因がないまま発症することもあります。これは特発性脊髄空洞症と呼ばれます。

この病気を正確に診断するにはどうすればよいでしょうか？

脊髄空洞症かどうかを確実に診断するために、医師はまず病歴を聴取し、その後身体診察を行います。神経機能に特に注意を払います。また、脳や神経系の疾患を専門とする医師である神経内科医を紹介される場合もあります。

次に、脊髄や脳の画像を撮影するための画像検査を受けていただきます。場合によっては、別の疾患の検査のためにこれらの画像検査を行っている際に、偶然脊髄空洞症が発見されることもあります。

この病気を診断するためにどのような検査が行われますか？

医師が脊髄空洞症を疑う場合、以下の検査のうち1つ以上を指示する可能性があります。

• MRI（磁気共鳴画像）検査：脊髄空洞症を診断する最も信頼性の高い方法はMRI検査です。これは、大きな磁石とコンピューターを使って体内の様子を詳細に撮影する検査です。この検査によって、医師は脊髄に脊髄空洞症があるかどうか、あるいは腫瘍などの他の異常があるかどうかを調べることができます。MRI検査では、脊髄空洞症の位置、大きさ、そしてどの程度広がっているかを明確に示すことができます。
• 動的MRI：このタイプのMRIでは、脳脊髄液（CSF）が脊髄の周囲をどのように流れ、脊髄空洞症へと流入するかが分かります。この検査では、造影剤（画像を鮮明にする特殊な液体）を静脈に注射する必要がある場合があります。
• 脊髄造影検査とCTスキャン： MRI検査ができない場合、次の選択肢はCTスキャンです。脊髄造影検査は、造影剤と呼ばれる特殊な色素とCTスキャン（コンピュータ断層撮影）を用いて、脊髄の異常を調べる検査です。

脊髄空洞症の治療法にはどのようなものがありますか？

脊髄空洞症の治療法は、症状の重症度と進行速度によって異なります。

症状がない場合、医師は通常、脊髄空洞症の治療は行いません。しかし、症状は時間とともに現れたり悪化したりする可能性があるため、神経内科医または脳神経外科医による綿密な経過観察を推奨しています。この経過観察には、通常、定期的なMRI検査と神経学的検査が含まれます。

症状のある患者の場合、脊髄空洞症の治療における一般的な目標は以下のとおりです。

• 可能であれば、脊髄空洞症の根本原因を治療してください。
• 症状をコントロールする。
• 脳脊髄液（CSF）の適切な流れを回復させ、脊髄へのさらなる損傷を防ぐ。

根本原因を治療し、脊髄へのさらなる損傷を防ぐために、通常は何らかの手術が行われます。症状をコントロールするための一般的な治療法には以下のようなものがあります。

• 鎮痛剤およびその他の薬。
• 理学療法およびリハビリテーション。
• 特定の活動、特に背中に負担のかかる活動（ウェイトリフティングやジャンプなど）を制限する。

脊髄空洞症に対しては、どのような手術が行われますか？

脊髄空洞症と呼ばれる疾患で症状が出ている場合、または脊髄空洞が大きくなっている場合は、神経内科医または脳神経外科医が手術を勧めるでしょう。手術には大きく分けて2種類あります。1つは脊髄周囲の脳脊髄液の流れを正常化する手術、もう1つは脊髄空洞から直接脳脊髄液を除去する手術です。どちらの手術を受けるかは、症状の原因によって異なります。

手術には以下が含まれます。

• キアリ奇形の治療：この手術の目的は、頭蓋底と首の上部にスペースを確保することです。これにより、脳と脊髄への圧力が軽減され、脳脊髄液（CSF）の流れが正常に戻ります。この手術で最も一般的なのは、後頭蓋窩減圧術です。この手術では、脳神経外科医が頭蓋骨後部から小さな骨片を取り除き、スペースを確保します。手術後、脊髄空洞内の髄液が排出され、縮小したり完全に消失したりすることがあります。脊髄空洞の大きさが変わらなくても、あるいはわずかに小さくなっただけでも、症状が改善することがあります。
• 外傷後脊髄空洞症の治療または予防：事故によって引き起こされる脊髄空洞症の場合、主な目標はまず空洞の形成を阻止するか、既存の空洞が大きくなるのを阻止することです。この手術は拡張硬膜形成術と呼ばれます。この手術では、脊髄周囲の瘢痕組織を除去し、場合によってはパッチを挿入して硬膜を拡張します。これにより脊髄周囲に空間が作られ、脊髄が清掃され、脳脊髄液（CSF）が正常に流れるようになります。
• 閉塞物の除去：脊髄腔内の瘢痕組織、骨片、腫瘍などの閉塞物を外科的に除去することで、脳脊髄液の流れを回復させることができます。脊髄空洞症の原因が腫瘍である場合、腫瘍を除去することで空洞症が解消されることがよくあります。場合によっては、腫瘍を縮小させるために放射線療法を勧めることもあります。
• 脊髄空洞症のドレナージ：脊髄空洞症の原因が明らかでない場合、特に空洞が大きくなっている場合は、医師が体液を排出することを勧めることがあります。これは、脳神経外科医が脊髄空洞症にステントまたはシャントを挿入する処置です。ステントは、脊髄から体外へ体液を排出するための小さなチューブです。シャントは、脊髄空洞症から体液が体の別の部位（通常は腹部または胸部）へ排出されるように弁が付いた柔軟なチューブです。これらの処置はいずれも脊髄空洞症から体液を排出するのに役立ち、症状の悪化を防ぐことができます。

手術後、医師はMRI検査を行い、脊髄空洞症が安定したか、あるいは縮小したかを確認します。

脊髄空洞症の手術は、多くの場合、症状を改善し、病状を安定させることができます。しかし、脊髄空洞症は治療が成功した後でも再発することがあります。その場合は、追加の手術が必要になる可能性があります。

手術に伴う可能性のある合併症にはどのようなものがありますか？

脊髄空洞症の手術後には、以下のような合併症が発生する可能性があります。

• 脳脊髄液（CSF）漏出。
• 感染症。
• 出血。
• 脊髄へのさらなる損傷。
• （シリンクス）を再建する。

手術に関連するこれらのリスクとその発生確率について、担当の脳神経外科医と話し合うことは非常に重要です。

脊髄空洞症の予後はどうですか？

脊髄空洞症の症状、重症度、原因は人によって大きく異なることを覚えておくことが重要です。また、病気の進行速度も人によって異なり、全く改善しない人もいます。これらの要因があるため、医師が脊髄空洞症の正確な予後を予測することは困難です。

早期手術は通常、症状を軽減し、良好な結果をもたらします。手術後の神経学的障害の進行は通常安定しており、症状が改善することもありますが、多くの人は依然として症状を抱えています。

一般的に、脊髄空洞の直径が5ミリメートル以上で、かつ腫れ（浮腫）を伴う場合は、予後があまり良くないことを示しています。

脊髄症（重度の圧迫による脊髄損傷）は、脊髄空洞症の主要な合併症であり、注意すべき疾患です。これは最終的に麻痺／四肢麻痺、再発性肺炎、排便・排尿機能障害につながる可能性があります。

脊髄空洞症は予防できるのか？

脊髄空洞症は通常、予防できません。しかし、早期発見と治療によって症状の悪化を防ぐことができます。

脊髄空洞症の場合、どのように自己管理すればよいでしょうか？

脊髄空洞症を患っている場合は、症状を管理するために以下の点を考慮してください。

• 重い物を持ち上げたり、力んだり、背中に負担がかかるような動作（ジャンプなど）は避け、症状を悪化させる可能性のある活動は控えてください。
• 歩行困難、筋力低下や筋硬直、痛みを軽減するために、理学療法を検討してください。
• 脊髄空洞症による慢性的な痛みがある場合は、治療法について医師に相談してください。
• 脊髄空洞症を抱えて生きることは、時に大きな負担やストレスとなることがあります。友人、家族、カウンセラーなどから精神的なサポートを受けることが大切です。また、同じ脊髄空洞症を抱える人たちが集まるサポートグループに参加することで、孤独感を和らげることもできます。

脊髄空洞症について医師に相談すべき時期はいつですか？

脊髄空洞症と診断された場合は、手術を受けたかどうかに関わらず、症状と空洞の状態を注意深く観察してください。定期的に医療チームと面談するようにしてください。

脊髄損傷と診断されると、大きなショックを受けるかもしれません。しかし、あなたは一人ではありません。あなたをサポートしてくれる多くのリソースがあります。脊髄空洞症に詳しい医師に相談し、それがあなたにどのような影響を与える可能性があるのか​​を知ることが大切です。医療チームに遠慮なく質問してください。彼らはあなたを助けるためにそこにいるのです。

私たちが伝えたいメッセージ

さて、ここまでお話ししてきた「脊髄空洞症」について、ご理解いただけたでしょうか。この病気は稀ではありますが、症状が現れた場合はすぐに医師の診察を受けることが非常に重要です。特に、持続的な背中の痛み、手足のしびれ、脱力感がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。早期に発見できれば、適切な治療を受け、良好な生活の質を維持することができます。どんな問題にも解決策はありますので、ご心配なく。何かご質問があれば、医師にご相談ください。

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