あなたの心臓の大動脈弁は弁尖が1つしかありませんか？（単尖弁） - これについてお話しましょう！

「うちの子は心臓にちょっとした問題があって、生まれつき心雑音があるんです」という話を耳にすることがあります。あるいは、若い人が呼吸困難や胸痛を訴えると、医師は「心臓弁にちょっとした問題があります」と言うことがあります。今回ご紹介するのは、非常に稀ではあるものの、知っておくことが非常に重要な心臓疾患です。

この単弁大動脈弁（「単尖大動脈弁」）とは何ですか？

簡単に言うと、心臓の大動脈弁は通常3枚あるのに対し、1枚しか弁尖がない状態です。「単尖弁」とは「弁尖が1枚しかない」という意味です。例えるなら、鍵が2つではなく1つしかないドアのようなものです。

これらの弁尖は小さな扉のようなものです。開閉することで、酸素を豊富に含んだきれいな血液が心臓の左心室（心臓の下部にある左側の部屋）から大動脈へと流れます。大動脈はその後、血液を全身に送り出します。そのため、この弁の弁尖の数が減少すると、血液の流れにわずかな障害が生じる可能性があります。

単尖弁大動脈弁症というこの疾患を持つ人の中には、他の心臓疾患を併発している場合もあります。例えば、以下のようなケースです。

• 大動脈疾患：これは大動脈の壁が弱くなることを意味します。
• 心室中隔欠損症（VSD） ：心臓の下部にある2つの心室を隔てる壁に穴が開いている状態。
• 動脈管開存症（PDA） ：出生後に閉じるはずの血管が開いたままになっている状態。
• 冠動脈異常：心臓に血液を供給する動脈に生じる特定の変化。

これは非常にまれな疾患です。一般人口の約0.02%にみられます。また、男性に多くみられます。

これには種類があるのでしょうか？

はい、「単尖大動脈弁」には大きく分けて2種類あります。この2種類の違いは、2枚の弁尖が弁壁に接する部分の隙間、つまり「交連」と呼ばれる部分にあります。例えるなら、唇は顔に常にくっついていますが、くっついたり離れたりできるのを想像してみてください。それが「交連」です。

これら2つのタイプは以下のとおりです。

1.無交連型：これは最も重症なタイプです。この場合、交連部、つまり隙間がありません。そして大動脈に接続されていません。弁尖はすべてくっついていて、まるで溶接されているかのようです。血液は針の穴のような小さな穴を通ってしか流れません。

2.単交連型：これはもう一方のものよりやや軽症で、最も一般的なタイプです。弁交連部、つまり隙間が1つあり、大動脈に接続しています。このタイプの弁が開くと、線状の形に見えます。魚の口に例える人もいます。

どのような症状が見られますか？

成人がこの疾患（単尖大動脈弁）を患っている場合、通常見られる症状は以下のとおりです。

• 息切れ：少し疲れているとき、階段を上っているときに気を失いそうになるかもしれません。
• めまい：急に立ち上がると、めまいを感じることがあります。
• 狭心症：胸の痛みや締め付け感のことです。人によっては、顎、首、あるいは腕にまで痛みが広がることもあります。
• 失神：突然意識を失うこと。

この疾患を持つ幼い子供は、通常、左心不全などの症状を発症します。また、同年代の他の子供たちと同様に体重が減りやすく、体重増加が非常に少ない傾向があります。

先に述べた「無交連型」は重症型であり、非常に幼い乳児の頃から症状が現れます。しかし、 「単交連型」の場合は、20歳や30歳、つまり青年期になるまで症状が現れないこともあります。

なぜこのようなことが起きているのか？理由は何なのか？

「単尖弁大動脈弁」と呼ばれるこの状態は、本来3枚あるはずの弁尖が胎児期に発達し始め、分離した状態ではなく融合して1枚になってしまうことで起こります。これは胎児が生まれる前に起こる現象です。

研究者たちはまだ確証を得ていないものの、これは「遺伝性の疾患」である可能性が高いと推測している。つまり、遺伝的な影響がある可能性があるということだ。

これによってどのような合併症が引き起こされる可能性がありますか？

単尖弁大動脈弁の患者は、時間の経過とともに様々な合併症を発症する可能性があります。主な合併症は以下のとおりです。

• 大動脈弁狭窄症：これは、弁が適切に開かず、血流が阻害される状態です。そのため、心臓は血液を送り出すためにより多くの働きをしなければなりません。
• 大動脈弁逆流症：弁が適切に閉じないため、送り出された血液の一部が心臓に逆流する。
• 感染性心内膜炎：心臓の内膜、特に弁の感染症。弁に異常のある人はリスクが高い。
• 大動脈解離のリスク増加：これは、大動脈の壁が内側から裂ける、突然発生する重篤な状態です。

重要：これらの合併症が発生する前に、速やかに病気を診断し治療することが非常に重要です。

これについてどう思いますか？

医師の診察を受ける際、身体検査の際に聴診器で心臓の音を聞きます。もし医師が大動脈付近で異常な心音（心雑音）を聞き取った場合、何らかの疾患を疑う可能性があります。そして、さらに詳しい検査を勧めるかもしれません。

どのような検査が行われていますか？

この「単尖大動脈弁」の状態を正確に確認するために実施される主な検査は以下のとおりです。

• 経胸壁心エコー検査（TTE） ：これは心臓の超音波検査のようなものです。胸部の表面で行われ、心臓の形状や弁の機能をより正確に評価できます。
• 経食道心エコー検査（TEE） ：これも心エコー検査の一種です。ただし、細い管を喉から挿入し、食道を通して心臓を観察します。経胸壁心エコー検査（TTE）よりも鮮明な画像が得られる場合があります。
• 心臓CTスキャン：心臓と大動脈の断面3D画像を作成できます。
• 心臓MRI（磁気共鳴画像法） ：心臓の構造と機能に関する詳細な情報も得られます。

どのように治療されますか？

この症状の治療法は、年齢や症状の重症度によって異なります。

幼児に対する一般的な治療法は以下のとおりです。

• 外科的弁切開術：これは、癒着した弁組織を切断し、新しい弁尖を作成する手術を行うものです。
• 弁形成術：これは、バルーンのようなものを使って弁を開く手術です。
• 口角切開術：皮弁が結合している「口角」を外科的に分離する手術。
• ロス手術：これはやや複雑な手術です。これについては後ほど詳しく説明します。

成人の場合、通常は大動脈弁を修復する手術（単尖弁大動脈弁修復術）または新しい弁に置き換える手術（置換術）が必要です。

この治療には副作用や合併症はありますか？

他の手術と同様に、この治療にも潜在的な合併症のリスクがあります。しかし、すべての方がこれらのリスクを経験するわけではありません。ご安心ください。担当医がこれらのリスクについて詳しく説明いたします。

起こりうる一般的な合併症には以下のようなものがあります。

• 感染
• 血栓
• 過度の出血（「出血」）
• 心内膜炎（弁膜症）
• バルブ修理に使用されるパッチに問題があります。
• 完全房室ブロック：心臓の電気信号伝達が途絶える状態。
• 心臓発作
• 弁から血液が逆方向に漏れている。
• 不整脈

治癒にはどれくらい時間がかかりますか？

回復期間は、受けた手術の種類によって異なります。1週間から数ヶ月かかる場合もあります。担当医が、必要な安静期間と通常の活動を再開できる時期を具体的に指示します。

この状況下で、私たちの生活はどのようなものになるのだろうか？

単尖弁大動脈弁をお持ちの場合、手術が必要になる可能性が高いです。実際、生涯のうちに弁の修復または置換手術を複数回受ける必要があるかもしれません。また、他の心臓疾患を併発する可能性もあります。さらに、弁の種類によっては、手術後も血液凝固抑制剤（抗凝固剤）の服用を続ける必要がある場合もあります。

しかし、この「単尖弁大動脈弁」は自然に治るものではないということも述べておくべきでしょう。手術で矯正しない限り、症状は改善しません。

朗報があります。ある研究によると、 「単尖弁大動脈弁」と呼ばれる疾患のために大動脈弁手術を受けた人の97％が、10年後も生存していたことが分かりました。

しかし、この疾患のために65歳未満の人が人工大動脈弁を移植すると、平均余命が10年以上短縮される可能性があるという意見もあります。そのため、研究者たちはロス手術は若くて活動的な人に最適だと述べています。この「ロス手術」では、患者自身の肺動脈弁を取り出し、病変のある大動脈弁があった場所に移植します。その後、摘出した肺動脈弁があった場所に、亡くなった人から採取した肺動脈同種移植片を移植します。やや複雑な手術ですが、良好な結果が得られると言われています。

あなたは、ご自身としてどのようなことをしたいですか？

手術後は、切開部のケア方法について医師の指示を注意深く守ってください。医師は、どれくらいの期間安静にする必要があるか、いつから運転やその他の日常生活を再開できるかについても指示します。

お忘れなく：医師の指示通りに薬を服用し、予定された日にクリニックに行くことは非常に重要です。

「ああ、まだ心臓病になるような年齢じゃない」と思うこともあるけれど、それでも胸の痛みや呼吸困難を感じることがある。以下の症状がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。単尖弁大動脈弁手術後も、医師による定期的な経過観察が必要です。手術後に合併症（感染症など）が発生した場合は、緊急治療が必要になることがあります。

医師にどのような質問をすべきでしょうか？

医師の診察を受ける際は、遠慮せずにどんな質問でもしてください。以下に、質問できる内容の例をいくつか挙げます。

• 私にとって最適な治療法は何ですか？
• 弁置換術の種類（人工弁と生体弁など）の違いは何ですか？
• 手術はいつ頃受ける必要がありますか？
• 新しく取り付けたバルブはどのくらい持ちますか？

心臓に何らかの異常があると聞くと、不安になるものです。しかし、長年にわたり、医師たちはこの症状に対するより良い治療法を開発してきました。あなたにとって最適な治療法について、医師と相談してください。この症状は稀なため、経験豊富な医師を見つけることが重要です。例えば、研究者によると、外科医は年間少なくとも15件のロス手術を行うべきだと言われています。

最後に、最も重要なことを覚えておいてください（持ち帰りメッセージ）

さて、今日お話しした「単尖弁大動脈弁」という心臓病について、ご理解いただけたでしょうか。これは先天性のもので、非常に稀なケースです。しかし、正しく診断され、早期に治療を受ければ、充実した生活を送ることができます。もしご自身や身近な方にこのような症状が見られる場合は、ためらわずに医師の診察を受け、アドバイスを求めてください。特に、このような稀な疾患の治療においては、経験豊富な医療チームのサポートを受けることが非常に重要です。心臓を大切にしてください。心臓は人生で最も大切な財産です！

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