ワルデンシュトレームマクログロブリン血症 ― この希少な血液がんについて、分かりやすく解説します。

「ワルデンシュトレームマクログロブリン血症」という病気をご存知ですか？おそらくご存知ないでしょう。長くて発音しにくい名前ですよね。でもご安心ください。これは非常に稀な病気ですが、実はよくある血液がんの一種です。今日は、まるで友達と話すように、分かりやすい言葉でこの病気についてお話しします。一体どんな病気なのか、どんな症状が出るのか、そしてどのように治療されるのかを見ていきましょう。

ウォルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）とは一体何でしょうか？

簡単に言うと、これは血液に影響を与える癌です。正確には、リンパ腫と呼ばれる癌群に属し、非ホジキンリンパ腫の一種です。リンパ形質細胞性リンパ腫とも呼ばれます。非常にまれな癌で、アメリカのような大国でも、100万人に3～4人しか発症しません。ですから、どれほど稀な癌か想像できるでしょう。

それでは、これが体内でどのように形成されるのかを見ていきましょう。

私たちの免疫系において最も重要な細胞の一つに「B細胞」と呼ばれるものがあります。B細胞は骨髄で生成されます。ご存知の通り、骨髄は骨の中にある、血液細胞を生成する工場のような場所です。

つまり、WM（ワルデンシュトレームマクログロブリン血症）では、これらの健康なB細胞ががん細胞に変化し、制御不能な分裂と増殖を始めます。これらのがん細胞が骨髄を満たすと、健康な血液細胞を圧迫してしまうのです。

したがって、主に3種類の血液細胞が減少する可能性があります。

• 赤血球の減少：これは「貧血」と呼ばれます。これが、非常に疲れて元気がないと感じる原因です。
• 白血球の減少：これは「好中球減少症」と呼ばれます。白血球は体内の兵士のようなものです。これらの細胞は私たちを病気から守ってくれます。そのため、これらの細胞が減少すると、感染症が頻繁に起こる可能性があります。
• 血小板減少症：これは血小板減少症と呼ばれます。血小板は血液凝固を助ける働きをします。小さな傷からの出血を止めるのも血小板です。そのため、血小板が少ないと、小さな傷からの出血でも止まらず、体に痣ができやすくなります。

さらに、これらの癌細胞は「免疫グロブリンM」（IgM）と呼ばれる異常なタンパク質を大量に産生します。このIgMタンパク質が血液中に蓄積すると、血液が濃くなります。本来水のようにサラサラしているはずの血液が、シロップのようにとろみがつく様子を想像してみてください。これは医学的には「高粘度症候群」と呼ばれています。

ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）の根本的な治療法はまだ確立されていません。しかし、非常に一般的な疾患であるため、適切な治療によって症状をコントロールし、場合によっては完全に消失させることが可能であり、患者は何年も健康な生活を送ることができます。

WM病の考えられる症状は何ですか？

驚くべきことに、この病気の人の約4人に1人は症状を全く示しません。彼らは別の病気で医師の診察を受けた際に、偶然検査で発見されるのです。症状が現れる場合でも、非常にゆっくりと、徐々に進行します。

それでは、このような一般的な症状を見ていきましょう。

なぜこのような病気が発生するのでしょうか？

その主な原因は遺伝子変異、つまり遺伝子の変化です。ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）患者の10人中9人は「MYD88」と呼ばれる遺伝子に変異があり、約10人中4人は「CXCR4」と呼ばれる遺伝子に変化があります。これらの遺伝子の変化は、異常な癌細胞の分裂と急速な増殖を促します。

しかし、ここで最も重要で安心できる点は、これらの遺伝子変化は遺伝しないということだ。

しかし、研究者たちはこれらの遺伝子変異が発生する具体的な理由をまだ突き止めていない。

この病気を発症するリスク要因は何ですか？

この病気の発症リスクをわずかに高める要因はいくつか存在します。しかし、これらの要因が存在するからといって、必ずしも病気が発症するとは限りません。

医師はこの病気をどのように診断するのですか？

症状がある場合、医師は病気かどうかを確認するためにいくつかの検査を行います。主な検査は、血液中の癌細胞と異常な「（IgM）」タンパク質を調べることです。

• 血液検査と尿検査：これらの検査では、血球数（赤血球、白血球、血小板）の減少と、タンパク質「（IgM）」の異常に高いレベルを調べます。
• 画像検査： CTスキャンやPETスキャンなどの検査は、リンパ節の腫れや、肝臓や脾臓などの臓器の肥大を確認するために使用できます。
• 眼科検査：血液凝固により、眼球の奥、眼球内部で小さな出血が起こることがあります。眼科医がこれを検査できます。
• 骨髄生検：これは病気を確定診断するための最も重要な検査です。この検査では、股関節などの部位からごく少量の骨髄を採取し、顕微鏡で検査します。これにより、骨髄にがん細胞が存在するかどうかを判断できます。

WMの治療法にはどのようなものがありますか？

先に述べたように、この病気は完全に治癒することはできませんが、症状をコントロールするための非常に効果的な治療法があります。担当医があなたの状態を評価し、あなたに最適な、副作用が最小限の治療計画を立てます。

この病気を抱えて生きると、どんな人生になるのだろうか？

進行が非常に速い病気であるため、症状の経過は人によって異なります。研究によると、診断から10年後も生存している人は100人中66人（3人に2人以上）に上ります。しかし、これは年齢によって異なります。ほとんどの場合、65歳以降に診断された人は、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（WM）ではなく、加齢に伴って発症する他の疾患で亡くなります。

どのように進めるかは、いくつかの要因によって異なります。

• あなたの年齢
• 血液検査の結果レポート
• あなたが持っている遺伝子変異の種類

この件に関してご質問があれば、医師にご相談ください。医師はあなたのことを最もよく理解しており、あなたの健康に影響を与えるあらゆる事柄を把握しています。

健康を維持するために、あなたは何ができますか？

WMのような慢性疾患を抱えて生活するということは、生活に大きな変化をもたらすことを意味しますが、症状を軽減するためにできることはたくさんあります。

• 医師に相談してみましょう。自分に合った食べ物や飲み物、良い運動、そして精神的な健康を保つために必要なことなどについて尋ねてみてください。
• 他の人とつながりましょう：このような希少疾患を抱えていると、「世界で自分だけがこの病気にかかっている」と孤独を感じることがあります。しかし、あなたは一人ではありません。この病気を抱える人々のための支援グループがあります。医師に相談して、そのようなグループを紹介してもらいましょう。同じような経験をした人々と話すことは、大きな力になります。