Apa bocah cilikmu duwe benjolan cilik ing awaké? Utawa ruam kulit utawa ruam gatel sing ora mari? Kadhangkala iki normal, nanging arang banget bisa dadi pratandha saka kondisi langka sing diarani Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). Lumrah yen rumangsa wedi nalika krungu jeneng iki, amarga iki dudu perkara sing biasa dirungokake. Nanging aja kuwatir, ayo dirembug kanthi prasaja.
Gampangane, apa kuwi LCH?
Bayangna awak kita iki kaya negara gedhe. Ana tentara sing nglindhungi negara iki, yaiku sistem kekebalan awak kita. Jinis prajurit khusus ing tentara iki diarani sel Langerhans . Sel-sel iki minangka jinis sel getih putih. Tugas utamane yaiku nglawan kuman lan infeksi sing mlebu ing awak lan nglindhungi kita saka penyakit. Prajurit-prajurit iki ditemokake ing saindenging awak, utamane ing kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, sumsum balung, limpa, lan ati.
Nanging ing kasus LCH, sel Langerhans iki berkembang biak kanthi ora bisa dikendhaleni lan nglumpuk ing macem-macem bagean awak. Kaya dene kawanan prajurit sing mung ngadeg ing sak panggonan tanpa perang. Nalika nglumpuk kaya ngene, sel-sel kasebut wiwit ngrusak jaringan sehat ing panggonan kasebut. Lesi kawangun ing panggonan kasebut.
Kabar apik babagan kondisi iki yaiku umume bocah bisa mari kanthi lengkap saka penyakit kasebut kanthi perawatan sing tepat. Kadhangkala, utamane yen mung mengaruhi kulit, penyakit kasebut bisa ilang dhewe tanpa perawatan apa wae. Nanging, yen sel-sel kasebut mengaruhi organ vital kayata sumsum balung, limpa utawa ati, perawatan sing luwih intensif bisa uga dibutuhake.
Apa LCH iku kanker?
Iki minangka pitakonan sing diduweni dening akeh wong. Nyatane, isih ana sawetara perselisihan pendapat ing antarane para dokter babagan iki. Akeh peneliti nganggep LCH minangka kondisi sing padha karo kanker, yaiku, neoplasma . Yaiku, pertumbuhan sel sing ora normal. Nanging liyane mikir yen iki minangka penyakit inflamasi sistem kekebalan awak.
Nanging, LCH diobati dening ahli onkologi, sing spesialisasine ing kanker lan penyakit getih. Kadhangkala, perawatan anti-kanker kayata kemoterapi uga digunakake kanggo nambani.
Sapa sing paling mungkin kena penyakit iki?
LCH paling kerep katon ing bayi sing nembe lair lan bocah-bocah umur 1 nganti 15 taun. Wong diwasa arang banget kena penyakit iki, nanging ora mokal.
Sacara statistik, mung siji utawa loro saka saben yuta bayi sing lair kanthi penyakit iki saben taun. Iki tegese iki minangka kondisi sing langka banget .
Apa gejala-gejala LCH?
LCH ora mengaruhi saben bocah kanthi cara sing padha. Sanajan sawetara bocah mung kena pengaruh siji area awak, bocah liyane bisa uga kena pengaruh pirang-pirang area awak. Mulane, gejalane beda-beda gumantung saka bagean awak sing kena pengaruh. Ayo dideleng apa wae gejalane.
| Bagean awak sing kena pengaruh | Gejala sing bisa dideleng |
|---|---|
| Balung | LCH mengaruhi balung ing udakara 80% pasien. Benjolan utawa bengkak bisa katon ing panggonan kayata tengkorak, balung ing sekitar mripat, ing mburi kuping, balung rahang, anggota awak, balung mburi, lan pinggul. Rasa nyeri bisa uga ana utawa ora ana. Kajaba iku, sakit kepala, nyeri gulu/punggung, kangelan mlaku, lan pincang bisa uga katon. |
| Kulit | Ruam sing paling umum yaiku ruam kulit. Cradle cap bisa dadi kondisi sing ora mari sing katon ing sirah bayi. Bercak abang lan bersisik bisa katon ing selangkangan, ketiak, weteng, dhadha, lan punggung. Iki bisa metu cairan lan gatel utawa nyeri. Kuku uga bisa owah warna utawa rontok. |
| Cangkem | Untu sing coplok utawa longgar, untu sing surut, gusi sing bengkak, lara ing lambe, ilat, njero pipi, utawa ing langit-langit cangkem. |
| Ati utawa Limpa | Ati utawa limpa sing gedhe bisa nyebabake weteng bengkak, mripat lan kulit dadi kuning (jaundice), gatel, kesel banget, lan gampang memar utawa getihen. |
| Sumsum Balung | Anemia, pucet, kesel, lan ilang napsu mangan amarga mudhune sel getih abang. Kerep kena infeksi lan demam amarga mudhune sel getih putih. Gampang memar amarga mudhune trombosit. |
| Sistem Endokrin (Sistem Endokrin - Hormon) | Yen kelenjar hipofisis kena pengaruh: ngelak banget lan kerep nguyuh (diabetes insipidus), tuwuhing terhambat, pubertas awal utawa telat, bobot awak mundhak. Yen kelenjar tiroid kena pengaruh: pembengkakan kelenjar, kangelan ambegan. |
| Kuping | Infeksi kuping sing kerep, metu cairan saka kuping, kuping abang, gatel ing kuping, nyeri kuping, lan gangguan pangrungon. |
| Mripat | Mripat melotot, bengkak ing ndhuwur mripat, gangguan penglihatan. |
| Kelenjar Getah Besi | Bengkak lan nyeri ing benjolan (gumpalan) ing gulu, ketiak, utawa selangkangan. |
| Sistem Saraf Pusat | Sakit sirah, pusing, muntah, kangelan mlaku, kelangan keseimbangan (ataksia), kangelan ngomong utawa ndeleng, kejang, owah-owahan prilaku lan memori. |
| Paru-paru | Iki umum kedadeyan ing antarane wong diwasa, utamane perokok. Nyeri dada, batuk garing, kangelan ambegan, paru-paru kolaps (pneumothorax). |
| Saluran Gastrointestinal | Lara weteng, muntah, diare, ana getih ing feses, lan tuwuhing bocah sing kurang apik amarga kekurangan nutrisi. |
Sing penting yaiku gejala kasebut uga bisa dideleng ing akeh penyakit umum liyane. Dadi aja wedi karo LCH mung amarga sampeyan duwe siji utawa loro gejala kasebut. Nanging yen gejala kasebut isih ana, penting banget kanggo nemoni dokter lan entuk diagnosis sing tepat.
Apa panyebab spesifik saka LCH?
Gampangane, sel-sel kita duwe gen sing ngandhani supaya "mbagi saiki, mandheg saiki." Kira-kira setengah saka bocah sing duwe LCH duwe owah-owahan cilik, utawa mutasi, ing gen sing diarani `BRAF .' Gen iki nggawe protein sing ngontrol pertumbuhan sel. Amarga mutasi iki, protein kasebut ora entuk prentah kanggo "mandheg mbagi." Kaya-kaya saklar 'on' macet. Dadi sel Langerhans terus mbagi lan gabung.
Iki dudu barang sing diturunake saka wong tuwa menyang anak. Mutasi genetik iki kedadeyan kanthi acak sawise anak kasebut dikandung ing guwa garbane ibune.
Saliyané gen 'BRAF', para panaliti nemokaké yèn penyakit iki uga bisa disebabaké déning mutasi ing gen liyané kaya ta 'MAP2K1', 'RAS', lan 'ARAF'.
Kepriye carane nemokake iki, Dokter?
Nalika sampeyan nggawa anak sampeyan menyang dokter, dheweke bakal takon dhisik babagan gejala anak sampeyan. Banjur, dheweke bakal mriksa anak sampeyan kanthi teliti. Amarga LCH bisa mengaruhi akeh bagean awak sing beda-beda, sawetara tes bisa uga dibutuhake kanggo ngonfirmasi diagnosis.
| Jinis tes | Gampangane... |
|---|---|
| Tes Getih | Hitung darah lengkap (CBC) ngukur jumlah sel darah merah, sel darah putih, lan trombosit ing getih. Tes darah uga ditindakake kanggo mriksa fungsi ati. |
| Biopsi | Iki minangka cara paling pasti kanggo ngonfirmasi LCH.Sepotong jaringan cilik dijupuk saka benjolan utawa lesi kanthi anestesi lan ditliti ing mikroskop kanggo ngonfirmasi apa ana sel LCH. Yen ana kecurigaan keterlibatan sumsum balung, biopsi sumsum balung uga bisa ditindakake. |
| Tes Genetik | Sampel jaringan sing dijupuk saka biopsi digunakake kanggo nguji mutasi ing gen 'BRAF'. |
| Tes Pencitraan | Tes kaya ta rontgen, CT scan, MRI scan, lan PET scan bisa nemtokake tingkat efek LCH ing organ internal kaya ta balung, otak, lan paru-paru. |
Adhedhasar asil tes kasebut, dhokter sampeyan bakal ngrujuk anak sampeyan menyang ahli hematologi/onkologi pediatrik.
Apa wae perawatan kanggo LCH?
Ora kabeh bocah sing kena LCH mbutuhake perawatan sing padha. Perawatan gumantung saka lokasi lan keruwetan penyakit kasebut.
Dokter nglasifikasikake LCH dadi rong jinis utama:
1. LCH sistem tunggal: Penyakit iki mung mengaruhi siji sistem organ ing awak (kayata, mung balung utawa mung kulit).
2. LCH multi-sistem: Penyakit iki mengaruhi rong sistem organ utawa luwih ing awak (kayata, kulit lan ati).
Uga, organ kaya ta ati, limpa, lan sumsum balung dianggep minangka organ "risiko dhuwur", dene organ kaya ta kulit, balung, lan paru-paru dianggep "risiko endhek." Klasifikasi iki nemtokake rencana perawatan.
Ana sawetara cara perawatan utama:
- Terapi steroid: Utamane nalika mung kulit sing kena pengaruh, obat steroid kayata prednison digunakake minangka pil utawa salep.
- Bedah: Bedah kaya kuretase ditindakake kanggo mbusak tumor LCH ing balung.
- Kemoterapi: Iki minangka jinis obat sing diwenehake kanggo mateni sel kanker. Amarga sel LCH cepet banget mbelah, obat-obatan kasebut nyegah tuwuhing sel kasebut. Obat-obatan kasebut bisa diwenehake minangka pil, injeksi, utawa minangka krim sing diolesake ing kulit.
- Terapi radiasi: Nggunakake sinar energi dhuwur kanggo ngrusak sel LCH. Saiki iki arang banget digunakake.
- Terapi sing ditargetake:Kanggo bocah-bocah sing duwe mutasi gen 'BRAF', ana obat (inhibitor BRAF) sing nargetake mutasi kasebut. Obat-obatan iki nduweni kerusakan sing sithik banget marang sel sehat.
- Imunoterapi: Ngrangsang sistem kekebalan bocah dhewe supaya nglawan sel LCH.
- Transplantasi sel punca: Pilihan perawatan sing dianggep ing kasus sing parah banget sing ora bisa diobati nganggo perawatan liyane.
Kepriye kahanane sawise perawatan?
Prognosis kanggo LCH gumantung saka sawetara faktor, kalebu bagean awak endi sing kena pengaruh penyakit kasebut, sepira adoh panyebarane, lan sepira apik respon penyakit kasebut marang perawatan.
- Tingkat kesembuhan kanggo bocah-bocah sing mung ngalami keterlibatan organ "risiko rendah" (sistem tunggal lan multi-sistem) meh 100% . Iki tegese ora ana risiko pati. Nanging, ana risiko kambuh utawa komplikasi jangka panjang liyane.
- Kahanane bocah-bocah sing organ "risiko dhuwur", kayata ati, limpa, lan sumsum balung, kena pengaruh bisa uga luwih serius.
Mulane, penting banget kanggo mriksa maneh karo dokter nganti pirang-pirang taun, sanajan perawatan wis rampung. Sampeyan kudu dipriksa kanthi rutin kanggo kambuh.
Pesen kanggo Digawa Mulih
- Histiositosis Sel Langerhans (LCH) iku penyakit langka sing disebabake dening tuwuhing sel kekebalan sing ora terkendali. Penyakit iki paling umum ditemokake ing bocah-bocah.
- Senajan ora diklasifikasikake minangka kanker, ahli onkologi ngobati nggunakake terapi anti-kanker.
- Gejalane (lesi kulit, nodul balung, infeksi sing kerep) beda-beda gumantung saka bagean awak sing kena penyakit kasebut.
- Biopsi iku penting kanggo diagnosa penyakit kanthi definitif.
- Kanggo akeh bocah, utamane sing kalebu kategori "risiko rendah", perawatan bisa nambani penyakit kasebut kanthi sampurna.
- Sanajan perawatan wis rampung, penting banget kanggo nindakake tindak lanjut medis sajrone pirang-pirang taun kanggo ndeleng apa penyakit kasebut kambuh maneh.
- Rembugen pitakonan utawa uneg-uneg sing sampeyan duweni babagan kondisi anak sampeyan kanthi terbuka karo dokter sampeyan.
💬 Comments (0)
Durung ana komentar sing dikirim. Tambah komentar sampeyan ing kene kanggo pisanan.
Tambah komentar sampeyan