Apa sampeyan duwe masalah kaya ngene karo paru-paru sampeyan? Ayo padha ngrembug babagan LAM (Lymphangioleiomyomatosis)

Apa sampeyan tau krungu babagan penyakit iki kanthi jeneng sing rada dawa sing diarani LAM (lymphangioleiomyomatosis)? Sampeyan bisa uga nemokake jeneng kasebut aneh. Nanging iki minangka penyakit langka sing mengaruhi paru-paru. Dina iki, kita bakal ngrembug babagan iki kanthi prasaja, kanthi cara sing bisa sampeyan ngerteni. Aja kuwatir, kita bakal nerangake kabeh.

Apa sejatine LAM (Limphangioleiomyomatosis)?

Gampangane, LAM kuwi penyakit langka sing nyebabake kista kebak cairan kawangun ing njero paru-paru. Iki bisa ngrusak paru-paru. Kadhangkala uga bisa nyebabake kista ing ginjel lan sistem limfatik. Bayangna apa sing bakal kedadeyan yen sel otot polos ing awak dumadakan wiwit tuwuh ora terkendali. Kuwi sing kedadeyan ing kene. Iki disebabake dening mutasi genetik.

Kondisi iki, sing diarani LAM (diwaca "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , umume mengaruhi wanita . Biasane mengaruhi wanita antarane umur 20 lan 40, utawa wanita sing wis ngalami pubertas lan wis meh menopause. Amarga iki, dokter mikir yen hormon estrogen utawa anane uterus bisa uga ana hubungane karo perkembangan tumor kasebut.

Apa jinis-jinis utama LAM?

Ana rong jinis utama LAM:

1. TSC-LAM: Sawetara wanita duwe kondisi genetik sing diarani "Kompleks Sklerosis Tuberous - TSC". Yen dheweke ngalami LAM, diarani TSC-LAM.

2. LAM Sporadis: Iki kedadeyan kanthi acak, tegese mutasi kedadeyan ing gen kanthi acak sajrone urip. Sing penting yaiku jinis LAM Sporadis iki ora diturunake menyang anak-anak sampeyan.

Sepira umume penyakit iki diarani LAM?

LAM sejatine penyakit langka banget . Diperkirakan udakara siji saka 140.000 wanita bisa uga kena penyakit iki. Nanging, antarane 30% lan 80% wanita sing duwe "Tuberous Sclerosis" bisa uga kena LAM.

Apa gejala-gejala penyakit LAM?

Wong sing kena LAM bisa ngalami gejala kaya ing ngisor iki:

• Kesulitan ambegan (dyspnea) : Kadhangkala iki bisa saya tambah.
• Mengi (wheezing) iku swara siulan sing metu saka dhadha .
• Nyeri dada .
• Watuk .
• Kadhangkala ana getih utawa chyle (`(chyle)` - cairan limfatik saka sistem pencernaan) sing metu bebarengan karo lendir .

Aja nganggep yen sampeyan kena LAM mung amarga sampeyan duwe gejala kasebut, amarga gejala kasebut uga bisa dadi gejala penyakit paru-paru liyane. Mulane, penting kanggo njaluk saran medis.

Yèn LAM iki kok kedadeyan, apa sebabé?

Penyebab utama LAM yaiku mutasi ing rong gen ing awak kita sing diarani `(TSC1)` lan `(TSC2)`. Kaloro gen iki kaya gen penekan tumor sing nyegah sel kanker supaya ora tuwuh tanpa perlu ing awak kita. Dadi, yen ana cacat ing salah siji saka rong gen iki, sel otot polos sing wis daksebutake sadurunge bakal tuwuh tanpa kendali. Akibate, iki:

• Tumor paru-paru (limfhangioleiomyomatosis paru) berkembang.
• Tumor (angiomiolipoma) kawangun ing ginjel.
• Kista kawangun ing sistem limfatik.

Kepiye carane wong bisa kena LAM?

Ana rong cara wong bisa kena LAM. Sing pertama yaiku kanthi nurunake gen cacat saka wong tuwa sing duwe cacat ing gen `(TSC1)` utawa `(TSC2)`. Warisan iki nyebabake kondisi `(Tuberous Sclerosis)`, lan bebarengan karo iku ana risiko kena LAM. Luwih saka 30% wanita sing kena `(Tuberous Sclerosis)` duwe LAM.

Cara liyané yaiku mutasi ing gen `(TSC2)` kedadeyan kanthi spontan, tanpa ana hubungane karo turun-temurun. Penyebab pasti iki ora dingerteni. LAM sing berkembang kanthi cara iki diarani LAM Sporadis. Ing kasus iki, gejala liyane saka `(Tuberous Sclerosis)` ora katon.

Sapa sing duwe risiko luwih dhuwur kena LAM?

Senajan iki nggumunake, LAM paling asring kedadeyan ing wanita . Mung sawetara wong lanang sing didiagnosis LAM nganti saiki. Mung siji wong lanang sing dilapurake duwe LAM sporadis.

Uga, LAM bisa luwih parah nalika meteng lan nalika nggunakake obat sing ngandhut estrogen .

Apa wae komplikasi sing bisa kedadeyan saka LAM?

Komplikasi LAM sing paling umum yaiku pneumotoraks . Kaya balon sing njeblug, udara metu saka paru-paru lan nyebabake paru-paru ambruk. Luwih saka separo wanita sing nandhang LAM bakal ngalami paling ora siji episode pneumotoraks sajrone urip. Kadhangkala iki bisa kedadeyan bola-bali. LAM asring didiagnosis sawise episode iki.

Komplikasi liyane kalebu:

• Akumulasi cairan sing diarani chyle ing sekitar paru-paru (chylothorax).
• Akumulasi cairan ing sekitar paru-paru (efusi pleura).
• Obstruksi sistem limfatik.

Kepiye carane penyakit LAM didiagnosis?

Kanggo diagnosa LAM, dhokter bakal mriksa sampeyan dhisik lan takon babagan gejala sampeyan. Banjur dheweke bakal menehi tes lan tes pencitraan kanggo nemtokake ing ngisor iki:

• Deloken sepira apike paru-parumu bisa berfungsi.
• Priksani tingkat oksigen ing getih.
• Priksani apa ana owah-owahan ing paru-paru.
• Priksani apa ana "protein" tartamtu ing getih luwih saka jumlah normal.

Amarga gejala LAM padha karo penyakit paru-paru umum liyane, kadhangkala dokter angel diagnosa.

Tes apa sing digunakake kanggo diagnosa LAM?

Sampeyan bisa uga kudu nindakake tes kaya iki:

• Tes fungsi paru-paru : Iki mriksa sepira apike paru-paru sampeyan mbantu sampeyan ambegan mlebu lan metu.
• Tes tingkat oksigen getih (`(pulse oximetry)`) : Tes prasaja sing nglibatake masang barang kaya klip ing driji.
• Tes pencitraan : Iki kalebu CT scan (Computed Tomography scan), MRI (Magnetic Resonance Imaging), utawa HRCT (High-Resolution Computed Tomography) scan. Pindai HRCT bisa ngasilake gambar sing jelas sanajan area paru-paru sing cilik banget, saengga luwih gampang diagnosa sawetara penyakit paru-paru.
• Tes VEGF-D : Dokter sampeyan bisa uga nindakake tes getih kanggo mriksa infeksi, sepira apike organ liyane bisa digunakake, lan tingkat protein sing diarani VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Akeh wong sing duwe LAM duwe tingkat protein iki sing dhuwur, nanging ora kabeh wong duwe.
• Biopsi paru-paru : Iki kalebu njupuk potongan jaringan cilik saka paru-paru lan nguji ing laboratorium. Sampel iki bisa dijupuk kanthi bronkoskopi (prosedur ing ngendi tabung nganggo kamera dilebokake menyang paru-paru) utawa kanthi operasi toraks sing dibantu video (VATS).

Kepiye carane penyakit LAM diobati?

Sayange, saiki durung ana tamba kanggo LAM. Nanging, obat sirolimus (uga dikenal minangka rapamycin, jeneng merek Rapamune®) bisa mbantu nyetabilake penyakit kasebut lan nyegah supaya ora saya parah. Sirolimus bisa mbantu nyuda tumor ginjel (angiomyolipoma), nyuda tumor lan penumpukan cairan ing sistem limfatik, lan mbantu nyuda gejala sampeyan.

Kaya perawatan liyane:

• Terapi oksigen : Kanggo sing ngalami kesulitan ambegan.
• Bronkodilator sing dihirup : Iki kaya inhaler. Obat iki mbukak saluran udara ing paru-paru lan nggampangake ambegan.
• Rehabilitasi paru : Iki minangka program sing nggabungake olahraga, pendidikan, lan konseling.
• Transplantasi paru-paru : Minangka pilihan pungkasan kanggo wong-wong sing penyakite wis maju menyang stadium lanjut.

Ayo uga sinau babagan efek samping lan komplikasi saka perawatan.

Sirolimus kadhangkala bisa nyebabake kerusakan ginjel sing serius lan nambah risiko infeksi serius . Mulane, penting banget kanggo ngrembug pro lan kontra nggunakake obat iki karo dokter sadurunge nggawe keputusan.

Masa depan kaya apa sing bisa diarepake wong sing duwe LAM?

LAM bisa saya parah suwe-suwe. Rencana perawatan sampeyan bisa uga owah gumantung saka perawatan sing cocog kanggo sampeyan. Sampeyan bakal kerja bareng karo ahli pulmonologi (pulmonologi) kanggo nemtokake cara paling apik kanggo ngawasi kondisi sampeyan. Dheweke bakal mriksa fungsi paru-paru sampeyan kanthi rutin. Rencana perawatan sampeyan bakal adhedhasar:

• umurmu.
• Status menopause panjenengan (apa panjenengan sampun ngalami menopause utawi dereng).
• Sepira cepet fungsi paru-paru mudhun.
• Apa ginjel utawa sistem limfatik sampeyan wis kena pengaruh.

Sepira cepet LAM nyebar?

Sepira cepete panyebaran LAM bisa beda-beda saka wong siji menyang wong liyane . Ana sawetara faktor sing bisa mengaruhi iki:

• Jinis LAM sing sampeyan alami : Sanajan wong sing duwe `(TSC-LAM)` duwe fungsi paru-paru sing luwih apik tinimbang sing duwe `(Sporadic LAM)`, tingkat penurunan fungsi paru-paru umume padha ing loro-lorone.
• Umurmu : Kanggo sawetara wong, LAM mandheg nyebar sawise menopause, nalika tingkat estrogen ing awak mudhun.
• Kepiye sampeyan nanggepi perawatan : Obat Sirolimus bisa nyetabilake penyakit kasebut ing akeh wong.

Kapan transplantasi paru-paru dibutuhake?

Akeh wong sing kena LAM (udakara 64%) bisa urip 20 taun utawa luwih sawise diagnosis tanpa butuh transplantasi paru-paru. Nanging, amarga sel LAM ora diwiwiti ing paru-paru, kista isih bisa berkembang sanajan wis transplantasi paru-paru .

Pira pangarep-arep urip karo LAM? (Pangarep-arep Urip)

Suwene sampeyan bisa urip karo LAM gumantung saka keruwetan penyakit lan sepira cepet nyebar. Nanging, sakabèhé, kahanane saiki luwih apik tinimbang biyèn. Luwih saka 90% wong sing kena LAM isih urip 10 taun sawisé didiagnosis.

Kepriye carane aku ngurus awakku dhewe?

Rembugen karo dokter spesialis paru-paru (pulmonologi) babagan apa sing bakal kedadeyan lan kepiye carane nggawe rencana kanggo urip karo LAM. Temokake dhokter sampeyan tepat wektu, ngombe obat kaya sing wis diresepake, lan langsung ngandhani dhokter yen sampeyan duwe gejala anyar, yen gejala sampeyan saya parah, utawa yen sampeyan duwe efek samping saka perawatan sampeyan.

Kapan sampeyan kudu menyang dokter? Kapan sampeyan kudu menyang perawatan darurat?

Yen sampeyan ngalami kangelan ambegan, watuk, utawa gejala liyane sing nguwatirake, entah iku isih ana utawa saya parah, priksa menyang dokter.

Kapan kudu menyang Unit Gawat Darurat (UGD) :

Yen sampeyan ngalami pratandha kolaps paru-paru (pneumothorax) utawa gejala serius liyane, langsung menyang rumah sakit:

• Yen sampeyan ngalami kangelan ambegan.
• Yen sampeyan ngalami nyeri dada sing parah .
• Yen sampeyan watuk getih .
• Yen kulit, lambe, lan kuku dadi biru (`(sianosis)`) .

Apa pitakonan penting sing kudu ditakoni marang dhokter?

Bisa uga migunani yen takon dhokter sampeyan pitakonan kaya iki:

• Apa aku duwe `(Sporadic LAM)` utawa `(TSC-LAM)`?
• Apa pilihan perawatan sing dakduweni?
• Kepriye carane aku kudu nggunakake obatku?
• Gejala anyar utawa sing saya parah apa sing kudu aku waspadai?
• Apa aku butuh transplantasi paru-paru?

Apa LAM iku kanker?

LAM biasane ora dianggep minangka kanker . Nanging, ing sawetara cara, tumindake kaya kanker sing nyebar saka sak panggonan menyang panggonan liyane ing awak (kanker metastatik). Iki tegese sel-sel diwiwiti ing sak panggonan lan lelungan liwat pembuluh getih lan sistem limfatik menyang paru-paru lan ginjel. Jinis pertumbuhan iki kadhangkala diarani metastasis sel jinak.

Nanging para ilmuwan isih durung yakin saka ngendi sel-sel iki asale. Kajaba iku, tumor iki katon ora nyebar menyang organ liyane, kayata ati utawa otak, kaya kanker. Yen dideleng ing mikroskop, sel-sel iki luwih mirip sel normal tinimbang sel kanker.

Amarga perawatan anyar lan tambah pangerten babagan LAM, wong-wong saiki bisa urip luwih dawa tanpa transplantasi paru-paru. Nanging butuh wektu kanggo nyetel karo gaya urip anyar iki. Sinau babagan penyakit sing wis dialami sajrone urip bisa krasa kaya lemah sing dicabut saka sangisore sikilmu. Nanging tim medismu - lan tim dhukungan pribadimu - bisa mbantu kowe bisa pulih maneh.

Pungkasanipun, apa sing kudu dieling-eling

LAM bisa dadi penyakit sing angel, nanging sampeyan ora dhewekan. Kanthi kemajuan ilmu kedokteran, ana akeh cara kanggo ngatur penyakit iki. Sing paling penting yaiku tetep positif, nuruti saran dokter, lan aja putus asa. Dhiskusi karo dokter lan wong sing sampeyan tresnani babagan uneg-uneg lan rasa wedi sampeyan. Elinga, ana akeh wong sing bisa mbantu sampeyan ing perjalanan iki.

LAM , penyakit paru-paru, penyakit langka, kangelan ambegan, sirolimus, transplantasi paru-paru, mutasi genetik