ඔයාට හරි, ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙක්ට හරි වකුගඩු වල දියර පිරුණු ගෙඩි (cysts) හැදෙන රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කවදාහරි කියලා තියෙනවද? මේකට වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කියන්නේ ‘Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease’ හෙවත් කෙටියෙන් ADPKD කියලා. මේක ඇහුවම ටිකක් බය හිතෙන එක සාමාන්‍යයි, මොකද කාලයක් යද්දී මේ නිසා වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. මේ රෝගයේ ගමන් මග ටිකක් හිමින් කරලා, වකුගඩු ආරක්ෂා කරගන්න උදව් වෙන ප්‍රතිකාර දැන් තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ, මේ රෝගය සඳහාම අනුමත කරපු එකම ඖෂධය වෙන Jynarque ගැන.
කොහොමද මේ Jynarque බෙහෙත ADPKD රෝගීන්ට උදව් කරන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ADPKD කියන්නේ පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන ජානමය රෝගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ වකුගඩු දෙකේ දියර පිරුණු ගෙඩි (cysts) ගොඩක් හැදෙන එක. කාලයත් එක්ක මේ ගෙඩි වැඩිවෙලා, වකුගඩුවල හැඩය වෙනස් වෙලා, ඒවා සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් ලොකු වෙනවා. අන්තිමේදී, වකුගඩුවලට තමන්ගේ වැඩේ, ඒ කියන්නේ ලේ පෙරන එක හරියට කරගන්න බැරිව යනවා.
ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ තරුණ කාලේදී නෙවෙයි, අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර කාලයේදී. සුලබවම දකින රෝග ලක්ෂණයක් තමයි අධිරුධිර පීඩනය (high blood pressure). ඒ වගේම වකුගඩු ආශ්‍රිතව වේදනාවක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඒකට හේතු වෙන්න පුළුවන් වකුගඩු හෝ මුත්‍රා මාර්ගයේ ආසාදන, හැදිලා තියෙන ගෙඩි පිපිරී යාම, නැත්නම් වකුගඩු ගල් වගේ දේවල්.
ADPKD තියෙන හැමෝටම වගේ කාලයක් යද්දී නිදන්ගත වකුගඩු රෝගය (Chronic Kidney Disease – CKD) ඇතිවෙනවා. මේක ක්‍රමයෙන් නරක අතට හැරෙන තත්ත්වයක්. අපි බලමු ඒකේ අදියර මොනවද කියලා.
| CKD අදියර (CKD Stage) | තත්ත්වය සරලව |
|---|---|
| අදියර 1 සහ 2 | මේක මුල්ම අවස්ථාව. වකුගඩු තවමත් හොඳට වැඩ කරන නිසා සාමාන්‍යයෙන් රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්නේ නැහැ. |
| අදියර 3 සහ 4 | මේ වෙනකොට වකුගඩුවල ක්‍රියාකාරීත්වය සෑහෙන්න අඩු වෙලා. ලේ හරියට පෙරන්න බැරි නිසා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. |
| අදියර 5 | මේක තමයි අවසාන අදියර. වකුගඩු සම්පූර්ණයෙන්ම අකර්මණ්‍ය වෙනවා (Kidney Failure). රුධිර කාන්දුකරණය (Dialysis) හෝ වකුගඩු බද්ධයක් කළේ නැත්නම් ජීවිතයට පවා අවදානම්. |
ADPKD ප්‍රතිකාරවල ප්‍රධානම අරමුණ තමයි වකුගඩු වලට වෙන හානිය පුළුවන් තරම් වේගය අඩු කරන එක. ඒකට එක ක්‍රමයක් තමයි අධිරුධිර පීඩනය හොඳින් පාලනය කරන එක. අනිත් දේ තමයි දවස පුරාම හොඳට වතුර බොන එක සහ කැෆේන් (තේ, කෝපි) අඩුවෙන් පාවිච්චි කරන එක. ඊට අමතරව ව්‍යායාම කිරීම, කෑම වේලට ලුණු අඩු කිරීම, දුම්පානයෙන් වැළකීම වගේ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් කරන්නත් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා උපදෙස් දෙයි.
Jynarque බෙහෙත වැඩ කරන්නේ හරිම සුවිශේෂී විදිහකට. අපේ ශරීරයේ තියෙනවා `(vasopressin)` කියලා හෝමෝනයක්. ADPKD රෝගීන්ගේ, මේ හෝමෝනය වකුගඩු වලට ‘තව තව ගෙඩි හදන්න’ කියලා සංඥා දෙනවා. Jynarque බෙහෙතේ තියෙන `(tolvaptan)` කියන ක්‍රියාකාරී ද්‍රව්‍යය කරන්නේ, ඔය සංඥාව වකුගඩුවලට යන්න නොදී අවහිර කරන එක. එතකොට අලුතින් ගෙඩි හැදෙන එකයි, පරණ ගෙඩි ලොකු වෙන එකයි අඩු වෙනවා. මේ නිසා වකුගඩු වලට වැඩි කාලයක් සෞඛ්‍ය සම්පන්නව වැඩ කරන්න පුළුවන් වෙනවා.
මේ බෙහෙත හැමෝටම සුදුසු නැද්ද?
ඔව්, Jynarque හැම රෝගියෙකුටම සුදුසු වෙන්නේ නෑ. ඔයාට තියෙන අතීත සහ වර්තමාන සියලුම රෝගී තත්ත්වයන් ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන එක අනිවාර්යයි. විශේෂයෙන්ම:
- ඔයාට අක්මාවේ යම් හෝ ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා නම්.
- ඔයාගේ ලේ වල සෝඩියම් මට්ටම අඩු හෝ වැඩි තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්.
- ඔයාට මුත්‍රා පිට කරන්න යම් අපහසුතාවයක් (උදා: වකුගඩු ගල්, මුත්‍රා මාර්ගයේ අවහිරතා) තියෙනවා නම්.
- ඔයාට තිබහ දැනෙන්නේ නැති තත්ත්වයක් හෝ දවස පුරාම වතුර බොන්න බැරි යම් අපහසුතාවයක් තියෙනවා නම්.
මේ වගේ දේවල් ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන එක ඔයාගේ ආරක්ෂාවට ගොඩක් වැදගත්.
බෙහෙත පාවිච්චි කරන්නේ කොහොමද?
Jynarque කියන්නේ දවසට දෙපාරක් බොන පෙත්තක්. කෑමට පෙර හෝ පසුව ගන්න පුළුවන්. මේක ගන්න ඕන කාලසටහන හරිම වැදගත්.
| මාත්‍රාව (Dose) | ගන්නා වේලාව |
|---|---|
| පළමු මාත්‍රාව (උදෑසන) | උදේට ඇහැරුණු ගමන්ම ගන්න. මේක තමයි වැඩි මාත්‍රාව. |
| දෙවන මාත්‍රාව (දහවල්) | පළමු මාත්‍රාව අරගෙන හරියටම පැය 8කට පස්සේ ගන්න. (උදා: උදේ 8ට ගත්තොත්, ඊළඟ එක හවස 4ට). මේක අඩු මාත්‍රාවක්. |
ඔයා බෙහෙත පටන් ගනිද්දී, දොස්තර මහත්තයා දෙන්නේ අඩු මාත්‍රාවක්. සති 1-2ක් යනකල් ඔයාට ලොකු ගැටළුවක් නැත්නම්, මාත්‍රාව ටිකක් වැඩි කරයි. ඊට පස්සෙත් ගැටළුවක් නැත්නම් තව පාරක් මාත්‍රාව වැඩි කරන්න පුළුවන්.
ඉතා වැදගත්: මේ බෙහෙත ගන්න කාලය පුරාවටම, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නියමිත කාලවලදී ඔයාගේ අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන්න ලේ ටෙස්ට් එකක් (Liver function test) කරන්න කියයි. මේ පරීක්ෂණ වලට නියමිත දවස් වලට සහභාගී වෙන එක අනිවාර්යයි. ඒ ප්‍රතිඵල අනුව සමහරවිට මාත්‍රාව අඩු කරන්න, දවස් කීපයකට නවත්වන්න, හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න වුණත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාට බෙහෙත් වේලක් මගහැරුණොත්, ඒක ගන්න යන්න එපා. මගහැරුණු වේල අතෑරලා, ඊළඟ වේල නියමිත වෙලාවට ගන්න. උදේ ඇහැරුණු ගමන් සහ පැය 8කට පස්සේ කියන කාලසටහන හරියටම පිළිපදින එක වැදගත්. දෙවෙනි වේල මතක තියාගන්න phone එකේ alarm එකක් තියාගන්න එක හොඳ අදහසක්.
මේ බෙහෙතේ සාර්ථකත්වය ගැන පරීක්ෂණ වලින් කියවෙන්නේ මොනවද?
Jynarque බෙහෙතේ ආරක්ෂාව සහ කාර්යක්ෂමතාව බලන්න ලොකු අධ්‍යයන දෙකක් කරලා තියෙනවා.
මුල් අදියරේ CKD රෝගීන් (අදියර 1 හෝ 2)
මේ අධ්‍යයනයේදී, Jynarque ගත්ත අයගේ වකුගඩු විශාල වීමේ වේගය, අනිත් අයට (placebo ගත්) වඩා සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වෙලා තියෙනවා. හරියටම කිව්වොත්, Jynarque ගත්ත අයගේ වකුගඩු ප්‍රමාණය වැඩිවෙන වේගය, අනිත් අයට වඩා 49% කින් විතර අඩු වෙලා. ඒ කියන්නේ වකුගඩුවලට වෙන හානිය සෑහෙන්න පාලනය කරගන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා. ඒ වගේම, Jynarque ගත්ත අයට වකුගඩු ආශ්‍රිත වේදනාවන් ඇතිවීමත් අඩු වෙලා.
පසු අදියරේ CKD රෝගීන් (අදියර 3 හෝ 4)
මේ කාණ්ඩයේ රෝගීන්ගේ, Jynarque ගත්ත අයගේ වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය දුර්වල වෙන වේගය, අනිත් අයට වඩා තරමක් අඩු වෙලා තියෙනවා. ඒ කියන්නේ රෝගය දරුණු අතට හැරිලා තියෙන අයටත්, තමන්ගේ වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරීත්වය තව ටික කාලයක් හරි රැකගන්න මේ බෙහෙත උදව් වෙන්න පුළුවන් කියන එකයි.
අතුරු ආබාධ සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
Jynarque පාවිච්චි කරද්දී අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක වැදගත්.
- වැඩියෙන් මුත්‍රා පිටවීම: මේක තමයි සුලබම අතුරු ආබාධය. මේ නිසා දවල්ට වගේම රෑටත් නිතර නිතර ටොයිලට් යන්න අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. රෑට වෙන අපහසුව අඩු කරගන්න, දෙවෙනි මාත්‍රාව හවසට පරක්කු නොවී නියමිත වෙලාවටම ගන්න.
- විජලනය (Dehydration): ශරීරයෙන් වැඩිපුර දියර ඉවත් වෙන නිසා, විජලනය වීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒක වළක්වාගන්න, තිබහ හැදෙනකල් ඉන්නේ නැතුව දවස පුරාම හොඳට වතුර බොන්න. තිබහක් දැනුනොත් ඒ වෙලාවෙම වතුර බොන්න. විජලනය වුණොත් ලේ වල සෝඩියම් මට්ටම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. කරකැවිල්ල, ඇඟට පණ නැති ගතිය, අධික මහන්සිය, සිහි මද ගතිය, හෘද ස්පන්දනය අසාමාන්‍ය වීම වගේ ලක්ෂණ ආවොත්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට දැනුම් දෙන්න.
මේවා විතරක් නෙවෙයි, වෙනත් අතුරු ආබාධත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට අපහසුවක් දැනෙන ඕනෑම රෝග ලක්ෂණයක් ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයා සමඟ කතා කරන්න.
වෙනත් බෙහෙත් වර්ග හෝ ආහාර සමඟ ගැටළු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, මේකත් හරිම වැදගත් කාරණයක්.
- වෙනත් ඖෂධ: Jynarque බෙහෙත සමහර වෙනත් ඖෂධ සමඟ ප්‍රතික්‍රියා කරන්න පුළුවන්. සමහර බෙහෙත් නිසා Jynarque වල අතුරු ආබාධ වැඩි වෙන්නත්, තවත් සමහර බෙහෙත් නිසා Jynarque වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින්, පාරම්පරික ඖෂධ ඇතුළුව) දොස්තර මහත්තයාට කියන්න අමතක කරන්න එපා.
- ආහාර: මේ බෙහෙත ගන්න කාලය තුළ, ජම්බෝල (Grapefruit) කන්නවත්, ජම්බෝල යුෂ බොන්නවත් කිසිසේත්ම එපා. ජම්බෝල නිසා ශරීරයේ Jynarque මට්ටම වැඩිවෙලා, අතුරු ආබාධ ඇතිවීමේ අවදානම ඉහළ යනවා. බෙහෙත ගන්න වෙලාවට නෙවෙයි දවසේ වෙන වෙලාවක ජම්බෝල කෑවත් මේ බලපෑම ඇතිවෙන නිසා, සම්පූර්ණයෙන්ම ජම්බෝල වලින් වළකින්න.
මේ බෙහෙත ලබාගන්න විශේෂ ක්‍රමවේදයක් තියෙනවද?
Jynarque කියන්නේ ඉතා කලාතුරකින් අක්මාවට හානි කිරීමේ විභවයක් තියෙන බෙහෙතක්. මේ අවදානම නිසා, මේ බෙහෙත ලබා දෙන්නේ විශේෂ ආරක්ෂණ වැඩසටහනක් (REMS Program) යටතේ විතරයි. ඔයාට බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, මේ වැඩසටහනට ඇතුළත් වෙන්න ඕන. ඒ වගේම අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න ලේ පරීක්ෂණයක් කරන්නත් ඕන. බෙහෙත පටන් ගත්තට පස්සෙත් නියමිත කාලවලදී මේ ලේ පරීක්ෂණ දිගටම කරන්න ඕන. බෙහෙත දිගටම ලබාගන්න නම් මේ පරීක්ෂණ වලට සහභාගී වීම අනිවාර්යයි. මේ ගැන වැඩි විස්තර ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා පැහැදිලි කරලා දෙයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ADPKD කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, වකුගඩු වල ගෙඩි හැදෙන රෝගයක්. මේ නිසා කාලයක් යද්දී වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
- Jynarque (Tolvaptan) කියන්නේ මේ වකුගඩු ගෙඩි වර්ධනය වීමේ වේගය අඩු කරන්න උදව් වෙන විශේෂ ඖෂධයක්.
- මේ බෙහෙත හැමෝටම සුදුසු නෑ. ඔයාගේ සියලුම රෝගී තත්ත්වයන් ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන්න.
- බෙහෙත නියමිත වේලාවට, නියමිත මාත්‍රාවෙන් ගන්න. අක්මාවේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන ලේ පරීක්ෂණ මගහරින්න එපා.
- දවස පුරාම හොඳින් වතුර බොන්න. ජම්බෝල (Grapefruit) කෑමෙන් සහ බීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
- ඔයාට කිසිම වෙනසක් දැනුනේ නැතත්, දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් නැතුව මේ බෙහෙත හෝ වෙනත් බෙහෙත් වර්ග නැවැත්වීමෙන් වළකින්න.
Jynarque, Tolvaptan, ADPKD, Polycystic Kidney Disease, වකුගඩු රෝග, වකුගඩු ගෙඩි, CKD, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම, නිදන්ගත වකුගඩු රෝගය, ජම්බෝල
