იცით თუ არა ამ იშვიათი თირკმლის დაავადების შესახებ? (ატიპიური ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი - aHUS)

რა მოხდება, თუ თირკმელებში პაწაწინა სისხლძარღვებში სისხლის კოლტები წარმოიქმნება და თირკმელებში სისხლის მიმოქცევას დაბლოკავს? საშინელებაა ამაზე ფიქრი, არა? სწორედ ამაზე ვსაუბრობთ დღეს. ამას ატიპიური ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი, ანუ შემოკლებით aHUS ეწოდება. მიუხედავად იმისა, რომ მისი განკურნება შეუძლებელია, სწორი მკურნალობით მისი კარგად მართვა შესაძლებელია. მოდით, მეტი გავიგოთ ამის შესახებ.

რა განსხვავებაა ატიპიურ და ტიპურ HUS-ს შორის?

შესაძლოა გსმენიათ მდგომარეობის შესახებ, რომელსაც ჰემორაგიული სინდრომი ეწოდება. ჩვენ მას „ტიპიურ ჰემორაგიულ სინდრომს“ ვუწოდებთ. ის, როგორც წესი, გამოწვეულია ბაქტერიული ინფექციით, როგორიცაა E. coli, რომელიც იწვევს დიარეას. თუმცა, დღეს ჩვენ ვსაუბრობთ დაავადებაზე, რომელიც ეხება ჰემორაგიულ სინდრომს, განსხვავებულია.

ეს მდგომარეობა, რომელსაც aHUS ეწოდება, შეიძლება ნებისმიერ ასაკში განვითარდეს. მცირეწლოვან ბავშვებში ის თანაბრად აზიანებს როგორც ბიჭებს, ასევე გოგონებს. თუმცა, ასაკის მატებასთან ერთად, დაავადება უფრო მეტად უვითარდებათ ქალებს. ეს იმიტომ ხდება, რომ ორსულობა შეიძლება დაავადების ძირითადი გამომწვევი მიზეზი იყოს. ის იმდენად იშვიათია, რომ ზოგიერთი კვლევის თანახმად, მილიონიდან მხოლოდ ორ ადამიანს აქვს ეს დაავადება.

რატომ ვითარდება aHUS?

მარტივად რომ ვთქვათ, ბევრ ადამიანს, ვისაც aHUS უვითარდება, ორგანიზმში გენეტიკური ცვლილება ანუ გენის მუტაცია აღენიშნება. წარმოიდგინეთ, რომ თქვენს სხეულში არის „ღილაკი“, რომელსაც შეუძლია ამ დაავადების გამოწვევა. თუმცა, მხოლოდ ამ ღილაკის ჩართვა დაავადებას ავტომატურად არ იწვევს. მის „ჩასართავად“ ან გასააქტიურებლად რაღაც გარეგანია საჭირო. ჩვენ ამას „ტრიგერებს“ ვუწოდებთ.

ძირითადი გამომწვევი ფაქტორები შეიძლება იყოს:

• ორსულობა
• გარკვეული ინფექციური მდგომარეობები
• კიბო
• ზოგიერთი მედიკამენტი
• ორგანოს გადანერგვა
• ზოგიერთი ხანგრძლივი სამედიცინო მდგომარეობა (მაგალითად, სისტემური სკლეროზი ან ავთვისებიანი ჰიპერტენზია)

რა სიმპტომები ახასიათებს?

აჰუს-ის სიმპტომები, როგორც წესი, მოულოდნელად ჩნდება ტრიგერის გამოვლენის შემდეგ. გამწვავებები შეიძლება იყოს მსუბუქი ან მძიმე. მსუბუქი შემთხვევებში თირკმელები შეიძლება დიდად არ დაზიანდეს, მაგრამ მძიმე შემთხვევებში მათ შეიძლება თირკმლის უკმარისობა გამოიწვიონ.

სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება ადრეულ ეტაპზე შეამჩნიოთ:

• სხეულის ტკივილი და ძლიერი დაღლილობა
• ზოგადი სისუსტის შეგრძნება

ეს პროგრესირებადი დაავადებაა. ეს ნიშნავს, რომ სიმპტომები დროთა განმავლობაში უარესდება, განსაკუთრებით თუ დიაგნოზი ადრე არ დაისმება. aHUS ძირითადად თირკმელებზე მოქმედებს. თუმცა, სისხლძარღვების ბლოკირებით შეიძლება დაზიანდეს სხვა ორგანოებიც, როგორიცაა ტვინი, ღვიძლი, ფილტვები და გული.

როგორ უნდა დაისვას დაავადების დიაგნოზი?

თუ თქვენს ოჯახში აქამდე არავის ჰქონია ეს დაავადება, აჰუს-ის დიაგნოზის დასმა შეიძლება ცოტა რთული იყოს. როგორც წესი, ნეფროლოგი ან ჰემატოლოგი საუკეთესო ადამიანია ამის შესახებ ინფორმაციის მისაღებად. ისინი განსაკუთრებულ ყურადღებას მიაქცევენ ზემოთ მოცემულ ცხრილში მითითებულ ფაქტორებს და საჭირო ანალიზებზე გაგაგზავნიან.

რა არის მკურნალობის ვარიანტები?

საბედნიეროდ, aHUS-ისთვის ორი დამტკიცებული მედიკამენტი არსებობს.

• ეკულიზუმაბი (სოლირისი)
• `რავულიზუმაბი-cwcz (ულტომირისი)`

ორივე მათგანი მიეკუთვნება პრეპარატების კლასს, რომელსაც „მონოკლონური ანტისხეულები“ ​​ეწოდება. მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის ხელოვნურად შექმნილი ცილები, რომლებიც მოქმედებენ ჩვენი ორგანიზმის ბუნებრივი ანტისხეულების მსგავსად. ისინი აკონტროლებენ ორგანიზმის იმუნური სისტემის ნაწილს და ხელს უშლიან სისხლის შედედებას.

პრეპარატ „ეკულიზუმაბს“ შეუძლია გაზარდოს თრომბოციტებისა და სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა თქვენს სისხლში. თუ მკურნალობა რაც შეიძლება მალე დაიწყება , ამ პრეპარატს შეუძლია თირკმელების დაზიანების ნაწილის აღდგენაც კი.

ორივე ეს პრეპარატი ინექციით მიიღება. მათ შეიძლება გამოიწვიონ მცირე გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა თავის ტკივილი, გრიპის მსგავსი სიმპტომები, კუჭის აშლილობა და სხეულის ტკივილი. რაც მთავარია, ამ პრეპარატების მიღებისას არსებობს სერიოზული ინფექციების, როგორიცაა მენინგიტი (მენინგოკოკური დაავადება), განვითარების რისკი. ამიტომ, ექიმი გირჩევთ, რომ გაიკეთოთ ინექცია და შესაძლოა, ინფექციის პრევენციის მიზნით ანტიბიოტიკებიც დაგინიშნოთ.

ამ მედიკამენტებთან ერთად, შესაძლებელია პლაზმური თერაპიის გამოყენებაც. ეს გულისხმობს პაციენტისთვის ჯანმრთელი ადამიანისგან აღებული პლაზმის (სისხლის თხევადი ნაწილის) მიცემას (პლაზმის ინფუზია) ან პაციენტის პლაზმის აღებას და მის ჯანსაღი პლაზმით ჩანაცვლებას (პლაზმის გაცვლა).

თუ თირკმელები არ რეაგირებენ ამ მკურნალობის რომელიმე მეთოდზე, ბოლო ვარიანტია თირკმლის დიალიზი ან თირკმლის გადანერგვა .

შესაძლო გართულებები და გადაუდებელი შემთხვევები

თირკმლის უკმარისობის გარდა, aHUS-მა შეიძლება სხვა გართულებებიც გამოიწვიოს.

ამ დაავადებით ცხოვრება და ფსიქიკური ჯანმრთელობა

ნორმალურია, რომ ასეთი ხანგრძლივი ავადმყოფობის დროს დეპრესიისა და შფოთვის გრძნობა გქონდეს. ეს შენი ბრალი არ არის. სწორედ ამიტომ მნიშვნელოვანია, რომ ფიზიკურ ჯანმრთელობასთან ერთად, საკუთარ ფსიქიკურ ჯანმრთელობაზეც იზრუნო.

• დახმარებისთვის მიმართეთ თქვენს სამედიცინო გუნდს: ექიმებს, ექთნებს და სოციალურ მუშაკებს შეუძლიათ დაგეხმარონ იმ ადგილებში, სადაც შეგიძლიათ მიიღოთ საჭირო ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა.
• კონსულტანტთან კონსულტაცია: ლიცენზირებულ კონსულტანტთან საუბარი დაგეხმარებათ ტვირთის შემსუბუქებაში და იმ გონებრივი ძალის განვითარებაში, რომელიც ამ სიტუაციასთან გამკლავებაში გჭირდებათ.
• იზრუნეთ საკუთარ თავზე: მიიღეთ საკმარისი ძილი. იპოვეთ სტრესის შემცირების გზები. მიირთვით თირკმელებისთვის სასარგებლო საკვები. ივარჯიშეთ რაც შეიძლება მეტი. ამ ყველაფერს შეუძლია დიდი გავლენა მოახდინოს თქვენს საერთო კეთილდღეობაზე.
• ესაუბრეთ თქვენს საყვარელ ადამიანებს: ამაზე ოჯახის წევრებთან და მეგობრებთან საუბარი დიდ შვებას მოგანიჭებთ.