მოდით, მარტივად გავეცნოთ სისხლის კიბოს, CML-ის (ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია) შესახებ.

ბევრ ჩვენგანს ეშინია სიტყვა „კიბოს“. ეს ძალიან გავრცელებული რამაა. თუმცა, დღეს, რადგან სამედიცინო მეცნიერება ასე განვითარდა, შესაძლებელი გახდა ნორმალური ცხოვრება კიბოს ზოგიერთი სახეობით. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ სისხლის კიბოს ერთ-ერთ ასეთ სახეობაზე. ეს არის CML, რაც ნიშნავს ქრონიკულ მიელოიდურ ლეიკემიას. შესაძლოა, ეს სახელი გსმენიათ სისხლის რუტინული ანალიზის შემდეგ. ასე რომ, მოდით, დეტალურად ვისაუბროთ ამაზე შიშის გარეშე.

კარგი, რა არის ეს CML?

მარტივად რომ ვთქვათ, CML ჩვენი სისხლის კიბოა. ის იწყება ძვლის ტვინში, ჩვენი ძვლების შიგნით. ძვლის ტვინი ჰგავს ქარხანას, რომელიც აწარმოებს ჩვენი ორგანიზმისთვის საჭირო ტიპის უჯრედებს, რომლებსაც სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები ეწოდება. CML-ის დროს, ამ ძვლის ტვინის უჯრედებში მიელოიდურ ღეროვან უჯრედებთან დაკავშირებით რაღაც არასწორია და ისინი იწყებენ უკონტროლო დაყოფას და გამრავლებას.

ამას ასევე უწოდებენ „ქრონიკულ მიელოგენურ ლეიკემიას“ ან „ქრონიკულ გრანულოციტურ ლეიკემიას“.

თუმცა, ყველაზე მნიშვნელოვანი და საუკეთესო ამბავი ის არის, რომ დღევანდელი მოწინავე მკურნალობის მეთოდებით, CML-ით დაავადებულთა უმეტესობას შეუძლია ნორმალური სიცოცხლის ხანგრძლივობით იცხოვროს . ეს ნიშნავს, რომ ფატალური დაავადების ნაცვლად, ის ქრონიკულ მდგომარეობად იქცა, რომლის კონტროლიც მედიკამენტებით არის შესაძლებელი.

რამდენად სწრაფად პროგრესირებს ეს CML?

სიტყვა „ქრონიკული“ „ხანგრძლივ“-ს ნიშნავს. სწორედ ასეთია ეს დაავადება. CML ძალიან გავრცელებული დაავადებაა. ზოგჯერ ის შეიძლება წლების განმავლობაში უსიმპტომოდ მიმდინარეობდეს. ბევრი ადამიანი შემთხვევით აღმოაჩენს, რომ აქვს ეს დაავადება, როდესაც სხვა მიზეზით ჩატარებული სისხლის ანალიზი სისხლის უჯრედების რაოდენობის დარღვევას აჩვენებს.

თუმცა, თუ მკურნალობა არ დარჩა, სამიდან ოთხ წელიწადში ეს შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიშ მდგომარეობად იქცეს. ამიტომ, ძალიან მნიშვნელოვანია დიაგნოზის დასმა და მკურნალობის ადრეულ ეტაპზე დაწყება.

რა სიმპტომები შეიძლება განიცადოს CML-ით დაავადებულმა ადამიანმა?

ხშირად, ადრეულ სტადიაზე შეიძლება არ არსებობდეს ძირითადი სიმპტომები. თუმცა, არსებობს რამდენიმე გავრცელებული სიმპტომი, რომლებიც დროთა განმავლობაში ვლინდება. ეს ხშირად ისეთი რამაა, რასაც ნორმალურად მივიჩნევთ და უგულებელვყოფთ.

რატომ ვითარდება CML? მემკვიდრეობითია თუ არა?

ეს კითხვა ბევრ ადამიანს აწუხებს. აქ ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემია მემკვიდრეობითი დაავადება არ არის. ეს ნიშნავს, რომ ბავშვებს ის მხოლოდ იმიტომ არ უვითარდებათ, რომ მათ მშობლებს ეს დაავადება ჰქონდათ. და ეს არ არის მემკვიდრეობით მიღებული რამ.

კარგი, ახლა ვნახოთ, როგორ მუშაობს ეს. მარტივად რომ ვთქვათ, ასეა:

1. ჩვენი ღეროვანი უჯრედების გენებში ცვლილება ხდება და წარმოიქმნება ახალი, დამატებული გენი, სახელწოდებით „BCR-ABL“.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. წარმოიდგინეთ ეს ფერმენტები, როგორც შუქის ჩართვისა და გამორთვის ჩამრთველები. სწორედ ისინი აკონტროლებენ უჯრედის დაყოფას.

4. მაგრამ ამ ანომალიურად წარმოქმნილ „თიროზინკინაზას“ ფერმენტს არ აქვს „გამორთვის“ ღილაკი. ის ყოველთვის „ჩართულია“.

5. რადგან არ არსებობს „გამორთვის“ ჩამრთველი, ძვლის ტვინში არსებული ღეროვანი უჯრედები აგრძელებენ სიგნალების მიღებას უკონტროლოდ გაყოფის, დაყოფისა და გამრავლების მიზნით.

6. შედეგად, დიდი რაოდენობით მოუმწიფებელი სისხლის თეთრი უჯრედები (ასევე ცნობილი როგორც „ბლასტები“) იწყებენ ფორმირებას.

7. დროთა განმავლობაში, ეს პათოლოგიური უჯრედები ავსებს ძვლის ტვინს. შემდეგ ძვლის ტვინი კარგავს ჯანსაღი სისხლის წითელი უჯრედების, სისხლის თეთრი უჯრედების და თრომბოციტების წარმოქმნის უნარს. შედეგად, იწყება ზემოთ ხსენებული სიმპტომების გამოვლენა.

ამ შემთხვევაში რისკები და შესაძლო გართულებები

რისკ-ფაქტორები

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის განვითარების ერთადერთი ცნობილი რისკ-ფაქტორი რადიაციის ძალიან მაღალი დონის ზემოქმედებაა . თუმცა, ეს ძალიან იშვიათია. ნორმალურ ცხოვრებაში (მაგალითად, რენტგენის გადაღებისას) არსებული რადიაციის დონე მის გამომწვევ ფაქტორს არ წარმოადგენს.

შესაძლო გართულებები

CML-მა შეიძლება გამოიწვიოს ორი ძირითადი გართულება:

• ანემია: ჯანსაღი სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების შემცირება, რაც ამცირებს ორგანიზმისთვის საჭირო ჟანგბადის რაოდენობას, რაც იწვევს დაღლილობას და სიფერმკრთალეს.
• სპლენომეგალია: ელენთაში დიდი რაოდენობით პათოლოგიური სისხლის უჯრედები გროვდება, რაც მის შეშუპებას იწვევს. ამან შეიძლება გამოიწვიოს კუჭის დისკომფორტი და სისავსის შეგრძნება მცირე რაოდენობით საკვების მიღების შემდეგაც კი.

გარდა ამისა, ზოგიერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ CML-ით დაავადებულ ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ სხვა სახის კიბოს (მეორეხარისხოვანი სიმსივნეების) განვითარების ოდნავ მომატებული რისკი.

როგორ სვამენ ექიმები CML-ის დიაგნოზს?

ექიმმა შეიძლება ეს მარტივი სისხლის ანალიზით იეჭვოს. თუმცა, დაავადების დასადასტურებლად საჭიროა სპეციალური ტესტები, რომლებიც გენებში ცვლილებებს იკვლევს.

რა არის CML-ის ფაზები?

სხვა სიმსივნეებისგან განსხვავებით, CML არ კლასიფიცირდება, როგორც „1, 2, 3, 4 სტადიები“. ამის ნაცვლად, ის კლასიფიცირდება, როგორც „ფაზები“. ეს განისაზღვრება სისხლსა და ძვლის ტვინში მოუმწიფებელი სისხლის თეთრი უჯრედების („ბლასტების“) რაოდენობით.

• ქრონიკული ფაზა: ეს ყველაზე ადრეული სტადიაა. სისხლსა და ძვლის ტვინში „ბლასტური“ უჯრედების 10%-ზე ნაკლებია. CML-ის დიაგნოზის მქონე ადამიანების 80-90% ამ სტადიაზეა. ამ ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ ან არ ჰქონდეთ სიმპტომები.
• დაჩქარებული ფაზა: ამ ფაზაში „ბლასტური“ უჯრედების რაოდენობა 10%-დან 19%-მდე იზრდება. სიმპტომები უფრო შესამჩნევი ხდება.
• ბლასტური ფაზა ან ბლასტური კრიზისი: ეს ყველაზე მძიმე და სიცოცხლისთვის საშიში ფაზაა. „ბლასტური“ უჯრედების რაოდენობა 20%-ით ან მეტით იზრდება. სიმპტომები, როგორიცაა ძლიერი დაღლილობა, ცხელება და წონის დაკლება, მძიმდება.
• რეზისტენტული CML: ეს არის CML-ის სახელი, რომელიც არ რეაგირებს მკურნალობაზე ან მკურნალობის შემდეგ რეციდივდება.

რა არის CML-ის მკურნალობის მეთოდები?

სწორედ აქ ჩნდება კარგი ამბავი CML-ის შესახებ. დღესდღეობით, ამ დაავადების სამკურნალოდ ძალიან ეფექტური მკურნალობა არსებობს.

ძირითადი მკურნალობა არის პრეპარატების კლასი, რომელსაც ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორები (TKIs) ეწოდება. ეს არის მედიკამენტები, რომლებიც აბების სახით მიიღება.

გახსოვთ უჩვეულო ფერმენტი, რომელზეც ადრე ვისაუბრეთ, რომელიც „ჩართვა“-ის ჩამრთველის მსგავსად მოქმედებს? სწორედ ამაზეა ორიენტირებული ეს პრეპარატები. თიროკინამიდის კინეტიკები (TKI) აჩერებენ იმ ფერმენტის მოქმედებას, რომელსაც არ აქვს „გამორთვა“-ის ჩამრთველი. ისინი ბლოკავენ მას. შემდეგ უკონტროლოდ გამყოფი CML უჯრედები ვერ იღებენ გაყოფის სიგნალს და გარკვეული დროის შემდეგ ეს უჯრედები იღუპებიან.

ამ თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობის საწინააღმდეგო ინჰიბიტორებმა (TKI) უზარმაზარი ცვლილება შეიტანეს CML პაციენტების ცხოვრებაში. ამ პრეპარატების გამოგონებამდე, CML დიაგნოზირებული ადამიანების მხოლოდ დაახლოებით 20% ცოცხლობდა 5 წლის განმავლობაში. თუმცა, დღეს, TKI-ების გამოყენების შემთხვევაში, ეს მაჩვენებელი 90%-ზე მეტს მიაღწია.

ეს მედიკამენტები ხშირად მთელი ცხოვრება მიიღება. თირკმელკენჭოვანი ინჰიბიტორების (TKI) რამდენიმე ხშირად გამოყენებადი ტიპია:

• იმატინიბი
• დასატინიბი
• ნილოტინიბი
• ბოსუტინიბი
• პონატინიბი

აქვს თუ არა TKI-ებს გვერდითი მოვლენები?

დიახ, ნებისმიერი მედიკამენტის მსგავსად, მას შეიძლება ჰქონდეს გვერდითი მოვლენები. თუმცა, როგორც წესი, მათი მართვა შესაძლებელია. ყველაზე გავრცელებულია:

• კუჭის ტკივილი
• დაღლილობა
• დიარეა
• კუნთების გორება
• შეშუპება
• ზოგჯერ შეიძლება განვითარდეს ისეთი რამ, როგორიცაა ღვიძლის დაზიანება და სისხლის უჯრედების დაბალი რაოდენობა.

თქვენი ექიმი გესაუბრებათ ამ გვერდითი მოვლენების შესახებ და დაგეხმარებათ მათ მართვაში.

CML სრულად იკურნება?

ამ ეტაპზე, CML-ის „განკურნების“ ერთადერთი გზა ალოგენური ღეროვანი უჯრედების გადანერგვაა . ეს გულისხმობს ღეროვანი უჯრედების ჯანმრთელი ადამიანიდან პაციენტში გადანერგვას. თუმცა, ეს ძალიან რთული და სარისკო მკურნალობაა. ამიტომ, ის, როგორც წესი, მხოლოდ იმ პაციენტებისთვის ტარდება, რომლებიც არ რეაგირებენ TKI-ებზე.

როგორია CML-თან ერთად ცხოვრება და რა პერსპექტივები აქვს მას?

როდესაც CML მკურნალობის შედეგად რემისიაში გადადის, თქვენ აღარ გაქვთ სიმპტომები და დაავადების ნიშნები ანალიზებით არ ვლინდება. ეს ნიშნავს, რომ თქვენ შეგიძლიათ ნორმალური ცხოვრებით იცხოვროთ. თუმცა, დაავადების კონტროლისთვის მედიკამენტების მიღება დაგჭირდებათ. ასევე, რეგულარულად უნდა მიმართოთ ექიმს სისხლის ანალიზებისთვის, რათა შეამოწმოთ, რამდენად კარგად მუშაობს თქვენი მკურნალობა.

მკურნალობის გარეშე რემისია (TFR)

ეს არის CML-ის მკურნალობის უახლესი და ყველაზე პერსპექტიული მიღწევა. ეს ნიშნავს, რომ ზოგიერთ პაციენტს, რომლებიც გარკვეული პერიოდის განმავლობაში იღებდნენ TKI-ებს და რომელთა დაავადებაც ძალიან კარგად კონტროლდებოდა, ახლა შეუძლიათ შეწყვიტონ მედიკამენტების მიღება ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ. მედიკამენტების შეწყვეტის შემდეგაც კი, დაავადება არ დაბრუნებულა. თუმცა ეს ყველასთვის შეუძლებელია. ამისათვის გარკვეული კრიტერიუმების დაკმაყოფილებაა საჭირო.

მნიშვნელოვანი კითხვები, რომლებიც ექიმს უნდა დაუსვათ

როდესაც აღმოაჩენთ, რომ გაქვთ CML, ნორმალურია, რომ ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ. ნუ შეგეშინდებათ, ამ საკითხებზე ექიმს მიმართეთ.

• CML-ის რა სტადია მაქვს?
• რა მკურნალობის ვარიანტები მაქვს?
• როგორ ვიგრძნობ თავს მკურნალობის დროს? რა გვერდითი მოვლენები მოჰყვება?
• შემიძლია თუ არა მკურნალობის პერიოდში სამსახურის გაგრძელება?
• რამდენად ხშირად მჭირდება სისხლის ანალიზების გაკეთება, რომ დავრწმუნდე, რომ მკურნალობა წარმატებულია?
• რა შანსი მაქვს, რომ ჩემი დაავადება რემისიაში გადავიდეს?
• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა შესაფერისია ჩემი მდგომარეობისთვის?
• ვის შემიძლია ვესაუბრო მკურნალობის ხარჯების მართვაზე?