ორგანიზმში ძალიან ბევრი სისხლის უჯრედი ხომ არ გამომუშავდება? მოდით, გავეცნოთ ამ მიელოპროლიფერაციულ ნეოპლაზმებს (MPN)!

ოდესმე დაფიქრებულხართ, რა მოხდება, თუ თქვენი ძვლის ტვინი თქვენს ორგანიზმში ძალიან ბევრ სისხლის უჯრედს გამოიმუშავებს? სწორედ ასეა მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები, ანუ შემოკლებით MPN . ეს არის იშვიათი, მაგრამ სიცოცხლისთვის საშიში სისხლის კიბო, რომელიც შეიძლება ფატალური იყოს, თუ სათანადოდ არ იქნება მართვადი. მოდით, ამაზე ვისაუბროთ მარტივად, თქვენთვის გასაგებად.

რა არის ეს მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმა (MPN)?

მარტივად რომ ვთქვათ, მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები (MPN) არის მდგომარეობები, რომელთა დროსაც ძვლის ტვინი (ძვლებში არსებული რბილი ქსოვილი) წარმოქმნის მეტ სისხლის წითელ უჯრედებს, ლეიკოციტებს ან თრომბოციტებს (უჯრედები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის შედედებას). წარმოიდგინეთ ეს, როგორც ქარხანა, რომელიც ძალიან ბევრ პროდუქტს აწარმოებს. ეს ხდება მაშინ, როდესაც სისხლის უჯრედების წარმოქმნის პროცესში რაღაც არასწორად მიდის.

მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმების ეს ფორმები ხშირად ძალიან ნელა ვითარდება . ამიტომ, ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება წლების განმავლობაში არანაირი სიმპტომი არ აღენიშნებოდეს. სწორედ ამიტომ მათ ასევე „ქრონიკულ“ ან ხანგრძლივ მიელოპროლიფერაციულ ნეოპლაზმებს უწოდებენ. თუმცა, იშვიათ შემთხვევებში, მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმების ეს ფორმები შეიძლება უფრო სერიოზულ ფორმაში გადაიზარდოს.

მაგრამ არ ინერვიულოთ, არსებობს კარგი მკურნალობა ამ მდგომარეობის სიმპტომების გასაკონტროლებლად და მისი უფრო სერიოზული განვითარების თავიდან ასაცილებლად.

რა ტიპის MPN არსებობს?

MPN-ის რამდენიმე ტიპი არსებობს. თითოეული ტიპი გავლენას ახდენს სისხლის უჯრედების ტიპზე, რომლებსაც თქვენი ძვლის ტვინი ჭარბად გამოიმუშავებს. ზოგჯერ შეიძლება მხოლოდ სისხლის წითელი უჯრედები გამომუშავდეს, ზოგჯერ კი მხოლოდ სისხლის თეთრი უჯრედები ან თრომბოციტები. MPN-ის ზოგიერთი ტიპის დროს, ამ უჯრედების ტიპების კომბინაცია შეიძლება ჭარბად გამომუშავდეს. კიდევ ერთი მიზეზი ის არის, რომ ეს ჭარბი უჯრედები შეიძლება ჯანმრთელი სისხლის უჯრედებისგან განსხვავებულად იქცეოდნენ .

ვის აწუხებს ეს სიტუაცია ყველაზე მეტად?

MPN-ის გამოვლენაზე გავლენას ახდენს ორი ძირითადი ფაქტორი, ეს არის თქვენი ასაკი და სქესი .

• ასაკი: მიუხედავად იმისა, რომ MPN შეიძლება განვითარდეს ყველა ასაკის ადამიანში, ის ყველაზე ხშირად 50, 60 წლის და უფროსი ასაკის ადამიანებში გვხვდება.
• სქესი: მაგალითად, პოლიციტემია ვერა, რომელიც პოლიციტემიის ერთ-ერთი სახეობაა, უფრო ხშირია მამაკაცებში. ესენციური თრომბოციტემია უფრო ხშირია ქალებში. პოლიციტემიის სხვა ტიპებმა შეიძლება თანაბრად იმოქმედოს ორივე სქესზე.

როგორ მოქმედებს MPN თქვენს ორგანიზმზე?

სისხლთან დაკავშირებული ეს დაავადებები მაშინ ვითარდება, როდესაც თქვენი ძვლის ტვინი გარკვეული ტიპის სისხლის უჯრედებს უფრო მეტს გამოიმუშავებს, ვიდრე თქვენს ორგანიზმს სჭირდება. ამრიგად, ამის თქვენს ორგანიზმზე გავლენა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელი ტიპის სისხლის უჯრედები გამოიყოფა ჭარბად . მაგალითად, MPN-ის ერთმა ტიპმა შეიძლება გაზარდოს გულის შეტევის ან ინსულტის განვითარების რისკი. სხვა ტიპმა შეიძლება გამოიწვიოს ანემია.

ამ იშვიათი დაავადებების უკეთ გასაგებად, სასარგებლოა ცოტათი გვესმოდეს, თუ როგორ წარმოიქმნება თქვენი ძვლის ტვინი და სისხლის უჯრედები. ჩვენი ყველა სისხლის უჯრედი თავდაპირველად ღეროვანი უჯრედებიდან იწყება თქვენი ძვლის ტვინში. ეს ძვლის ტვინი არის რბილი, ღრუბლოვანი ქსოვილი თქვენს ძვლებში. მისგან განვითარებული ღეროვანი უჯრედები შეიძლება გახდეს მიელოიდური ღეროვანი უჯრედები ან ლიმფოიდური ღეროვანი უჯრედები.

• ლიმფოიდური ღეროვანი უჯრედები სისხლის თეთრი უჯრედების ის ტიპებია, რომლებიც ინფექციებს ებრძვიან.
• მიელოიდურ ღეროვან უჯრედებს შეუძლიათ წარმოქმნან სისხლის წითელი უჯრედები (რომლებიც მთელ სხეულში ჟანგბადს ატარებენ), სისხლის თეთრი უჯრედების სხვა ტიპები და თრომბოციტები (რომლებიც სისხლდენის შეჩერებას უწყობენ ხელს).

ყველა სხვა უჯრედის მსგავსად, ეს ღეროვანი უჯრედები გენების მიერ მათთვის მოცემული ინსტრუქციების შესაბამისად მოქმედებენ. ჩვეულებრივ, ეს ღეროვანი უჯრედები იყოფა და მრავლდება საჭიროებისამებრ თქვენს ძვლის ტვინში ახალი უჯრედების წარმოსაქმნელად. თუმცა, თუ ამ გენებში მუტაციაა , ანუ თუ გენები იცვლება, ეს გენები ღეროვან უჯრედებს არასწორ ინსტრუქციებს უგზავნიან, რათა გააგრძელონ დაყოფა და გამრავლება. საბოლოოდ, ეს ზედმეტი სისხლის უჯრედები გროვდება ძვლის ტვინში ან სისხლძარღვებში, რაც ხელს უშლის სისხლის მიმოქცევას. როდესაც ეს სისხლის ნაკადი იბლოკება, შეიძლება სერიოზული ჯანმრთელობის პრობლემები წარმოიშვას.

რა არის MPN-ის ყველაზე გავრცელებული ტიპები?

MPN-ის სამი ყველაზე გავრცელებული ტიპი არსებობს: ჭეშმარიტი პოლიციტემია, ესენციური თრომბოციტემია და პირველადი მიელოფიბროზი.

პოლიციტემია ვერა

ეს პოლიციტემია ვერას ყველაზე გავრცელებული ტიპია . ის ვითარდება მაშინ, როდესაც ძვლის ტვინი ძალიან ბევრ სისხლის წითელ უჯრედს გამოიმუშავებს. ეს იწვევს სისხლის შესქელებას და შენელებას. პოლიციტემია ვერას მქონე ადამიანებს სისხლის შედედების გაზრდილი რისკი აქვთ. ამ შედედებებმა შეიძლება გამოიწვიოს გულის შეტევა და ინსულტი. ძალიან იშვიათად, ეს მდგომარეობა შეიძლება გადაიზარდოს სერიოზულ სისხლის კიბოში, რომელსაც მწვავე ლეიკემია ეწოდება.

მიელოფიბროზი

ეს მიელოფიბროზის ყველაზე აგრესიულ ტიპად ითვლება. მიელოფიბროზის დროს ძვლის ტვინი წარმოქმნის პათოლოგიურ ღეროვან უჯრედებს. ეს უჯრედები ანთებით ყალიბდება და ძვლის ტვინში ნაწიბუროვან ქსოვილს წარმოქმნის. დროთა განმავლობაში ძვლის ტვინი ამ ნაწიბუროვანი ქსოვილით ივსება. ძვლის ტვინს აღარ შეუძლია საკმარისი რაოდენობის სისხლის წითელი უჯრედების წარმოება ორგანიზმში ჟანგბადის გადასატანად. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ანემიის განვითარება. ასევე, გაქვთ თრომბოციტების დაბალი წარმოება. მიელოფიბროზის მქონე ზოგიერთ ადამიანს ასევე შეიძლება განუვითარდეს მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML).

ესენციური თრომბოციტემია

ესენციური თრომბოციტემია არის მდგომარეობა, როდესაც თქვენი ძვლის ტვინი ძალიან ბევრ თრომბოციტს გამოიმუშავებს.წარმოქმნა. ჩვეულებრივ, როდესაც სისხლძარღვი სკდება, თრომბოციტები ერთმანეთში იკვრება, ქმნის თრომბს და აჩერებს სისხლდენას. თუმცა, ამ მდგომარეობის დროს თრომბოციტები უმიზეზოდ წარმოიქმნება ძვლის ტვინში. ამ ზედმეტმა თრომბოციტებმა შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის შედედება და გაზარდოს გულის შეტევებისა და ინსულტების რისკი. სხვა MPN-ების მსგავსად, სიმპტომები ნელა ვითარდება. ადამიანების უმეტესობას ეს მდგომარეობა დიაგნოზირებულია, როდესაც რუტინული სისხლის ანალიზი თრომბოციტების მაღალ დონეს აჩვენებს. ზოგიერთ ადამიანში მდგომარეობა შეიძლება ლეიკემიაში გადაიზარდოს.

არსებობს MPN-ის სხვა ტიპებიც?

დიახ, MPN-ის რამდენიმე სხვა ტიპი არსებობს. ზოგიერთი მათგანია:

• ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია (CEL): ეს არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ხდება სისხლის თეთრი უჯრედების, ეოზინოფილის, ჭარბი წარმოება. ის, როგორც წესი, ელენთაში ვითარდება. იშვიათად, შეიძლება მწვავე მიელოიდურ ლეიკემიაში (AML) გადაიზარდოს. ამას ასევე ჰიპერეოზინოფილურ სინდრომს უწოდებენ.
• ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია (CML): ეს არის სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი, რომელსაც გრანულოციტები ეწოდება და რომლებიც ჭარბად გამოიმუშავებენ. ეს უჯრედები გროვდება და ძვლის ტვინს ართულებს სხვა აუცილებელი სისხლის უჯრედების წარმოქმნას.
• ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია (CNL): ამ დროს, სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი, რომელსაც ნეიტროფილები ეწოდება, ჭარბად წარმოიქმნება.
• მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმა, არაკლასიფიცირებადი (MPN-U): ეს არის MPN-ის ტიპი, რომელიც არ ჯდება სხვა არცერთ კატეგორიაში. მას შეუძლია გამოიწვიოს სხვადასხვა ტიპის სისხლის უჯრედების, როგორიცაა ლეიკოციტები, სისხლის წითელი უჯრედები ან თრომბოციტები, ჭარბი წარმოება.

რა არის MPN-ის სიმპტომები?

ადრეულ სტადიაზე შესაძლოა არანაირი სიმპტომი არ გქონდეთ . მდგომარეობის პროგრესირებასთან ერთად, შეიძლება შეამჩნიოთ ელენთის შეშუპების (სპლენომეგალიის) ნიშნები. ელენთა მდებარეობს მარცხენა მხარეს, ნეკნების ქვეშ. შესაძლოა, იგრძნოთ, რომ ელენთა სავსეა, შებოჭილია და დისკომფორტს განიცდით. მიუხედავად იმისა, რომ ელენთის შეშუპება ხშირია ელენთის პოლიმორფული ნეფროპათიის მრავალი სახეობისთვის, ის ესენციური თრომბოციტემიის დროს არც ისე ხშირია.

სხვა სიმპტომები განსხვავდება MPN-ის ტიპის მიხედვით .

ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია (CEL)

• ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია კანის გამონაყარი .
• შეიძლება დაღლილობა და სიცხე იგრძნოთ.
• სხვა სიმპტომები დამოკიდებულია სხეულის იმ ნაწილებზე, რომლებზეც ეოზინოფილების მაღალი დონე მოქმედებს.

ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია (CML) და ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია (CNL)

• ძვლის ტკივილი
• ღამის ოფლიანობა
• ცხელება და დაღლილობა
• ადვილად დალურჯება
• მადის დაკარგვა და წონის დაკლება

ესენციური თრომბოციტემია

• ადვილად დალურჯება
• სისხლდენა ცხვირიდან, პირიდან ან ღრძილებიდან უმიზეზოდ
• სისხლდენა კუჭიდან ან ნაწლავებიდან
• სისხლი შარდში

პოლიციტემია ვერა

• თავის ტკივილი
• თავბრუსხვევა
• დაღლილობა
• ბუნდოვანი ხედვა ან ორმაგი ხედვა

პირველადი მიელოფიბროზი

• შეიძლება გამოვლინდეს ანემიის სიმპტომები (დაღლილობა, სისუსტე, ქოშინი).
• სხვა მახასიათებლები:
• ფერმკრთალი კანი
• ღამის ოფლიანობა
• Ცხელება
• კანის ქავილი
• ჭარბი კვება ან ჭამის შემდეგ სწრაფი დანაყრების შეგრძნება (ადრეული დანაყრების შეგრძნება)
• წონის დაკლება
• ძვლის ტკივილი

რა იწვევს MPN-ს?

ყველა MPN მდგომარეობა შეძენილი გენეტიკური დარღვევაა . ეს ნიშნავს, რომ ისინი მშობლებისგან მემკვიდრეობით არ გადაეცემა. ისინი ვითარდება უჯრედების ზრდის მაკონტროლებელ გენებში მუტაციების ან ცვლილებების დროს, რაც იწვევს სისხლის უჯრედების არასწორ ზრდას.

სამედიცინო მკვლევარებმა MPN-ის გამომწვევი გენეტიკური მუტაციების შესახებ შემდეგი აღმოჩენები გააკეთეს:

• იანუს კინაზას (JAK) მუტაციები: ისეთი მდგომარეობები, როგორიცაა პოლიციტემია ვერა, პირველადი მიელოფიბროზი და ესენციური თრომბოციტემია, ხშირად გამოწვეულია იანუს კინაზა 2-ის (JAK2) სახელით ცნობილი გენის მუტაციებით. ამ მუტაციამ შეიძლება გამოიწვიოს უჯრედების უკონტროლო დაყოფა.
• MPL ან CALR გენის მუტაციები: ესენციური თრომბოციტემიის და პირველადი მიელოფიბროზის მქონე ადამიანებს ხშირად აქვთ MPL გენში ან CALR გენში მუტაციები.
• ქრომოსომული შეცდომები: ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიის (CML) მქონე ადამიანებს ქრომოსომებში (სტრუქტურა, რომელიც შეიცავს გენებს) სპეციფიკური შეცდომა აქვთ. CML-ის დროს ერთი ქრომოსომის ნაწილი მეორე ქრომოსომასთან იცვლება და წარმოიქმნება „ფილადელფიის ქრომოსომა“.

მიუხედავად იმისა, რომ ეს დასკვნები ზუსტად არ ხსნის გენეტიკური ცვლილებების გამომწვევ მიზეზებს , ისინი ექიმებს ეხმარება დაავადებების დიაგნოსტირებასა და ამ გენეტიკური მუტაციების საწინააღმდეგო მკურნალობის შემუშავებაში.

რა არის MPN-ის რისკ-ფაქტორები?

დაავადების ოჯახურმა ისტორიამ (მიუხედავად იმისა, რომ ეს შეძენილი დაავადებებია, ზოგიერთ ოჯახში შეიძლება გამოვლინდეს წინასწარგანწყობა), ასაკმა და სქესმა შეიძლება გაზარდოს MPN-ის განვითარების რისკი.

მკვლევრებმა ასევე აღმოაჩინეს კავშირი მიკროპლასტიკური ნეფროპათიასა და გარკვეული ტოქსინებისა და რადიაციის ზემოქმედებას შორის. ზოგიერთი კვლევა აჩვენებს, რომ ადამიანები, რომლებიც მაღალი დონის რადიაციისა და გარკვეული ტოქსინების, მაგალითად, ბენზოლის, ზემოქმედების ქვეშ არიან, მომატებული რისკის ქვეშ არიან ისეთი მიკროპლასტიკური ნეფროპათიების განვითარების, როგორიცაა პოლიციტემია ვერა, პირველადი მიელოფიბროზი და ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია.

როგორ ხდება MPN-ის დიაგნოზის დასმა?

ექიმი გკითხავთ სიმპტომებისა და ჯანმრთელობის ისტორიის შესახებ. შემდეგ, ის ჩაგიტარებთ ფიზიკურ გამოკვლევას MPN-ის ნიშნების შესამოწმებლად. დაავადების დიაგნოზის დასასმელად ისინი ჩაგიტარებენ სისხლსა და ძვლის ტვინის ანალიზს.

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC):ეს მეთოდი ზომავს თქვენი სისხლის ყველა ტიპის უჯრედის დონეს. ესენციური თრომბოციტემიის დროს მოწმდება თრომბოციტების დონე. ვერას პოლიციტემიის დროს მოწმდება ჰემოგლობინი (ცილა, რომელიც გვხვდება სისხლის წითელ უჯრედებში), ასევე ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების დონე.
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი (PBS): ამ ტესტს შეუძლია სისხლის უჯრედების პათოლოგიური ფორმების აღმოჩენა, რამაც შეიძლება სამედიცინო მდგომარეობის შესახებ მინიშნებები მოგვცეს.
• სისხლის ბიოქიმიური ანალიზები: ამ ანალიზებით შესაძლებელია სისხლში სხვადასხვა ქიმიკატების (მაგალითად, ცილების, ფერმენტების და გლუკოზის) დონის გაზომვა. ეს მაჩვენებლები შეიძლება მიგვანიშნებდეს თქვენი ორგანოების ფუნქციონირებაზე, რამაც შეიძლება ეჭვი შეიტანოს MPN-ზე.
• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ექიმმა შეიძლება ჩაატაროს ძვლის ტვინის ასპირაცია ან ძვლის ტვინის ბიოფსია. ეს გულისხმობს თქვენი ძვლის ტვინის ნიმუშის აღებას და სისხლის უჯრედების გამოკვლევას. შემდეგ სამედიცინო პათოლოგები მიკროსკოპით იკვლევენ სისხლის უჯრედებსა და ქსოვილს, რათა დაადგინონ განსხვავებები ნორმალურ და პათოლოგიურ უჯრედებს შორის. ისინი ასევე მოძებნიან ნებისმიერ პათოლოგიურ ღეროვან უჯრედს. ისინი ასევე მოძებნიან ქრომოსომულ ცვლილებებს და სხვა გენეტიკურ ანომალიებს, რომლებიც შეიძლება მიუთითებდეს MPN-ის ტიპზე.
• გენეტიკური ტესტირება: ექიმებს შეუძლიათ თქვენი სისხლის უჯრედების ანალიზი, რათა დაადგინონ, არის თუ არა რაიმე ცვლილება გენებში, რომლებიც გავლენას ახდენენ სისხლის უჯრედების წარმოქმნაზე.

შეიძლება თუ არა MPN-ის სრულად განკურნება? რა მკურნალობა არსებობს?

ამ დაავადებების სამკურნალოდ ამჟამად ხელმისაწვდომი ერთადერთი სამკურნალო საშუალება ალოგენური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციაა . სამწუხაროდ, ბევრ ადამიანს არ შეუძლია ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის ჩატარება, რადგან ეს რთული და ფიზიკურად მომთხოვნი პროცედურაა.

ექიმი დაგინიშნავთ მკურნალობას თქვენი მდგომარეობის სამართავად, სისხლის უჯრედების რაოდენობის შესამცირებლად, სიმპტომების შესამსუბუქებლად და გართულებების თავიდან ასაცილებლად. ზოგიერთ მკურნალობას შეუძლია დაავადების რემისიაში მოყვანაც კი. MPN-ის მკურნალობა განსხვავდება ტიპის მიხედვით:

• ქრონიკული ეოზინოფილური ლეიკემია (CEL): ექიმმა შეიძლება გამოიყენოს ქიმიოთერაპია, კორტიკოსტეროიდები ან იმუნოთერაპია ეოზინოფილების დონის შესამცირებლად.
• ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია (CML): ყველაზე ხშირად გამოყენებული მკურნალობა არის მიზნობრივი თერაპია, რომელიც აჩერებს უჯრედების უკონტროლო გამრავლებას. სხვა მკურნალობა მოიცავს ქიმიოთერაპიას, იმუნოთერაპიას, სხივურ თერაპიას და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას.
• ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია (CNL): მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს ქიმიოთერაპიას, იმუნოთერაპიას და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას.
• ესენციური თრომბოციტემია:თუ სიმპტომები არ გაქვთ, ექიმმა შეიძლება გადაწყვიტოს თქვენი მდგომარეობის მკაცრი მონიტორინგი მკურნალობის დანიშვნის ნაცვლად. თუ სიმპტომები გაქვთ, შეიძლება დაგჭირდეთ მკურნალობის მიღება, რომელიც ხელს შეუშლის უჯრედების უკონტროლო გამრავლებას. ასევე შეიძლება დაგჭირდეთ მედიკამენტების მიღება სისხლის შედედების რისკის შესამცირებლად ან ძვლის ტვინის მიერ თრომბოციტების ჭარბი რაოდენობით წარმოქმნის შესაჩერებლად.
• პოლიციტემია ვერა: ფლებოტომია პოლიციტემია ვერას ყველაზე გავრცელებული მკურნალობაა. ამ პროცედურის დროს ექიმი რეგულარულად იღებს მცირე რაოდენობით სისხლს (სისხლის გადასხმის მსგავსად), რათა შეამციროს თქვენი სისხლის მოცულობა და მოაცილოს ჭარბი სისხლის წითელი უჯრედები. თუ გაქვთ სიმპტომები, შეიძლება დაგინიშნონ მიზნობრივი თერაპია უჯრედების უკონტროლო გამრავლების შესაჩერებლად. ასევე შეიძლება დაგინიშნონ მედიკამენტები, რომლებიც ამცირებენ სისხლის შედედების რისკს (მაგალითად, ასპირინი) ან მედიკამენტები, რომლებიც ამცირებენ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობას.
• პირველადი მიელოფიბროზი: თუ სიმპტომები არ გაქვთ, ექიმმა შეიძლება გადაწყვიტოს თქვენი მდგომარეობის მკაცრი მონიტორინგი. არსებობს სხვადასხვა მეთოდი ან მედიკამენტი, რომელთა გამოყენებაც შესაძლებელია ანემიის სამკურნალოდ. მაგალითად, თუ თქვენი ძვლის ტვინი არ გამოიმუშავებს საკმარის სისხლის წითელ უჯრედებს, შეიძლება დაგჭირდეთ სისხლის გადასხმა. ასევე შეიძლება დაგჭირდეთ მედიკამენტების მიღება, რომლებიც ასტიმულირებენ ძვლის ტვინს მეტი სისხლის უჯრედების გამოსამუშავებლად. სხვა მკურნალობა მოიცავს მიზნობრივ თერაპიას, ქიმიოთერაპიას, იმუნოთერაპიას, სხივურ თერაპიას და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვას.

რამდენ ხანს შეუძლია MPN-ის მქონე ადამიანს ცხოვრება?

ეს მნიშვნელოვნად განსხვავდება ადამიანიდან ადამიანამდე . ამაზე გავლენას ახდენს მრავალი ფაქტორი, მათ შორის მპნ-ის ტიპი, დაავადების დიაგნოზის ადრეულ სტადიაზე და მკურნალობაზე რეაგირების ხარისხი. კარგი მონიტორინგისა და მკურნალობის შემთხვევაში, ბევრი ადამიანი მრავალი წლის განმავლობაში ცოცხლობს . ამ მდგომარეობებისთვის არ არსებობს ერთიანი პროგნოზი ან მოსალოდნელი შედეგი. ზოგადად, მპნ-ის დიაგნოზის მქონე ადამიანების უმეტესობა ხუთი წლის შემდეგაც ცოცხალია.

MPN-ის კონკრეტული ტიპების გადარჩენის მაჩვენებლები შემდეგია:

• ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია (CML): CML-თან დაკავშირებული გადარჩენის მაჩვენებელი მნიშვნელოვნად გაიზარდა ახალი მიზნობრივი თერაპიების წარმატების გამო. CML-ის ხუთწლიანი გადარჩენის მაჩვენებელი 90%-ია.
• ქრონიკული ნეიტროფილური ლეიკემია (CNL) და პოლიციტემია ვერა: კარგი მართვის შემთხვევაში, ადამიანების უმეტესობა დიაგნოზის დასმიდან საშუალოდ დაახლოებით 20 წელი ცოცხლობს.
• ესენციური თრომბოციტემია: ბევრი ადამიანი მრავალი წლის განმავლობაში ცოცხლობს, როდესაც იღებს მედიკამენტებს, რომლებიც ხელს უშლის სიცოცხლისთვის საშიშ გართულებებს, როგორიცაა სისხლის შედედება.
• პირველადი მიელოფიბროზი: პირველადი მიელოფიბროზის მქონე ადამიანების უმეტესობა დიაგნოზის დასმიდან ხუთიდან ათ წლამდე ცოცხლობს.

თუ ეს მდგომარეობა გაქვთ, პროგნოზის შესახებ ექიმს ჰკითხეთ. ისინი არიან ისინი, ვინც იციან პროგნოზზე მოქმედი ყველა ფაქტორი. და რაც მთავარია, ისინი იცნობენ თქვენ, თქვენს ასაკს და თქვენს ზოგად ჯანმრთელობას, ასევე რისკ-ფაქტორებს, რომლებიც პროგნოზზე მოქმედებენ.

ეს დაავადებები სასიკვდილოა?

ესენი თავისთავად ფატალური დაავადებები არ არის , თუმცა MPN-ის ზოგიერთმა ტიპმა შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები, როგორიცაა გულის შეტევა და ინსულტი.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

MPN რთული დაავადებაა. არსებობს მკურნალობის მრავალი ვარიანტი და ზოგჯერ გვერდითი მოვლენებიც. ასევე, არსებობს მრავალი გართულება, რომელიც შეიძლება განვითარდეს თქვენი მდგომარეობიდან გამომდინარე. მნიშვნელოვანია იცოდეთ, რა სიმპტომების შესახებ უნდა იცოდეთ. მიმართეთ ექიმს თქვენი დიაგნოზის გასაგებად და მკურნალობის შესახებ გადაწყვეტილების მისაღებად.

რამდენიმე კითხვა, რომელთა დასმაც შეგიძლიათ:

• რა არის მკურნალობის მიზანი (დაავადების შემსუბუქება, სიმპტომების შემცირება, გართულებების პრევენცია და ა.შ.)?
• რა არის ჩემი მკურნალობის ვარიანტები?
• რა არის მკურნალობის შესაძლო გვერდითი მოვლენები?
• რამდენ ხანს დამჭირდება ჩემი მდგომარეობის მკურნალობა?
• რამდენად ხშირად დამჭირდება ანალიზების (ვიზუალიზაციის ან სისხლის ანალიზის) ჩატარება ჩემი მდგომარეობის მონიტორინგისთვის?
• რა ნიშნები დამეხმარება იმის გარკვევაში, უმჯობესდება თუ უარესდება ჩემი მდგომარეობა?
• რა სიმპტომები მაძლევს გართულების შესახებ სიგნალს?
• რა გართულებები საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას?
• როგორია ჩემი მდგომარეობის მოსალოდნელი პროგნოზი?
• ცხოვრების წესის რა ცვლილებებს მირჩევთ ჩემი მდგომარეობისა და მკურნალობის გვერდითი მოვლენების სამართავად?

როგორ ვიზრუნო საკუთარ თავზე? (რამდენიმე მნიშვნელოვანი რამ თქვენთვის)

MPN-ით ცხოვრება ზოგჯერ შეიძლება ცოტა დამაბნეველი იყოს. შესაძლოა, თავს კარგად გრძნობდეთ და რაიმე პრობლემას არ გრძნობდეთ, მაგრამ შეიძლება დაფიქრდეთ, შემიძლია თუ არა რამე გავაკეთო სიმპტომების თავიდან ასაცილებლად. თუ მკურნალობას იღებთ, შეიძლება დაგჭირდეთ დახმარება მკურნალობის გვერდითი მოვლენებისა და სიმპტომების მართვაში. თუმცა, ამ დაავადებასთან ერთად ცხოვრება კიდევ მრავალი წლის განმავლობაში მოგიწევთ. აქ მოცემულია რამდენიმე რჩევა, რომელიც შეიძლება დაგეხმაროთ:

• გაიგეთ თქვენი ჯანმრთელობის მდგომარეობა: MPN-ის მრავალი სიმპტომი სხვა, ნაკლებად სერიოზული დაავადებების სიმპტომებს ჰგავს. ზოგიერთი სიმპტომი ასევე შეიძლება სერიოზული სამედიცინო გართულებების ნიშანი იყოს. განსხვავების დადგენა შეიძლება რთული იყოს და შეიძლება იგრძნოთ, რომ მნიშვნელოვან მინიშნებებს ვერ ამჩნევთ. მიმართეთ ექიმს, აგიხსნათ, თუ როგორ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ამ მდგომარეობამ თქვენზე. იმის ცოდნა, თუ რას უნდა ელოდოთ, დაგეხმარებათ უფრო თავდაჯერებულად იგრძნოთ თავი თქვენი მდგომარეობის მიმართ.
• მართეთ თქვენი სტრესი: ხანგრძლივი ავადმყოფობით ცხოვრება შეიძლება სტრესული იყოს. თუ თქვენი მდგომარეობის გამო ღელავთ, ამის შესახებ ექიმს ესაუბრეთ. მას შეუძლია აგიხსნათ, რა შეუძლია გააკეთოს თქვენს დასახმარებლად ახლა და რა შეუძლია გააკეთოს მომავალში.
• მიირთვით დაბალანსებული ჯანსაღი დიეტა:ჯანსაღი კვება დაგეხმარებათ თქვენი მდგომარეობის მართვაში. თუ ჯანსაღი კვების ჩვევების გამომუშავებაში დახმარება გჭირდებათ, მიმართეთ ნუტრიციოლოგს.
• ივარჯიშეთ: ვარჯიში სტრესის მართვის შესანიშნავი საშუალებაა.
• მხარდაჭერის პოვნა: MPN იშვიათი დაავადებაა. დამხმარე ჯგუფები შეიძლება იყოს შესანიშნავი საშუალება იმ ადამიანებთან დასაკავშირებლად და სასაუბროდ, რომლებმაც იციან, რას განიცდით.

გახსოვდეთ, რომ ასეთი მდგომარეობის შემთხვევაშიც კი, თქვენ შეგიძლიათ იცხოვროთ კარგად, თუ ყურადღებით იქნებით და დაიცავთ ექიმის რჩევებს.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ გაქვთ MPN, მაგრამ არ გაქვთ სიმპტომები, ან შეამჩნევთ ცვლილებებს თქვენს ორგანიზმში, რომლებიც სიმპტომებზე მიუთითებს, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.

MPN სინამდვილეში გარკვეულწილად საიდუმლოებით მოცული დაავადებაა. მკვლევარებმა იციან, რომ MPN ასოცირდება სისხლის უჯრედების ანომალიურ ზრდასთან. მათ ასევე იციან, რომ ეს გენეტიკური დარღვევებია, მაგრამ MPN-ის გამომწვევი გენეტიკური მუტაციების ზუსტი გამომწვევი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია . რადგან ეს იშვიათი დაავადებებია, ბევრმა ადამიანმა არ იცის, როგორია MPN-თან ცხოვრება. თუმცა, ექიმები და მკვლევარები უფრო მეტს სწავლობენ MPN-ის შესახებ, განსაკუთრებით სიმპტომების მართვისა და სერიოზული სამედიცინო გართულებების რისკის შემცირების უფრო ეფექტური გზების შესახებ. ასე რომ, არასდროს დაკარგოთ იმედი .

მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმი, MPN, სისხლის კიბო, ძვლის ტვინი, სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები, თრომბოციტები, სიმპტომები, მკურნალობა