ოდესმე შეგიხედავთ თქვენი ახალშობილი ბავშვის მუცელზე და შეგიმჩნევიათ, რომ მისი კანი ძალიან დანაოჭებულია, ჩირის მსგავსად? ან იქნებ ძალიან სუსტი და უხორცოა? ნორმალურია, რომ დედას ასეთი რაღაცეების დანახვა აშინებდეთ. თუმცა, ეს შეიძლება ძალიან იშვიათი, მაგრამ სერიოზული თანდაყოლილი დეფექტის, „გახეხილი მუცლის სინდრომის“ ნიშანი იყოს. დღეს ამაზე მარტივად და გასაგებად ვისაუბრებთ.
რა არის პრუნ მუცლის სინდრომი?
მარტივად რომ ვთქვათ, შავგვრემანი მუცლის სინდრომი ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა, რომელიც დაბადებისას ვლინდება. მას ასევე იგლ-ბარეტის სინდრომს უწოდებენ. „შავგვრემანი“ არის ხილი, რომელიც ჩირს ან ქლიავს წააგავს. სახელწოდება მომდინარეობს იმ ფაქტიდან, რომ ამ ბავშვებს მუცელზე დანაოჭებული იერი აქვთ.
ამ მდგომარეობას სამი ძირითადი სიმპტომი აქვს, რის გამოც მას ზოგჯერ „ტრიადის სინდრომს“ უწოდებენ.
1. მუცლის კუნთების არარსებობა ან ძალიან სუსტი მდგომარეობა: ეს არის მთავარი გარეგანი ნიშანი. მუცლის კუნთები სათანადოდ არ არის განვითარებული, რაც მუცლის კანს ჩამოშვებულ და დანაოჭებულ იერს სძენს.
2. დაუქვემოთ დაშვებული სათესლე ჯირკვლები: ეს მდგომარეობა ძირითადად ბიჭებს აწუხებთ. მათი სათესლე ჯირკვლები მუცლის ღრუში რჩება და არა სათესლე პარკში.
3. შარდის ბუშტისა და საშარდე სისტემის პრობლემების ანომალიურად დიდი რაოდენობა: ეს ამ დაავადების ყველაზე სერიოზული პრობლემაა. შარდის ბუშტი ძალიან დიდი ხდება, რაც საშარდე სისტემის სერიოზულ პრობლემებს იწვევს.
საშარდე სისტემის ეს პრობლემები ხელს უშლის ბავშვს შარდის ბუშტის, თირკმელების და თირკმელებიდან შარდის ბუშტში (შარდსაწვეთების) სრულ დაცლაში.
თუ ბავშვი ამ დაავადებით დაიბადა, მას შესაძლოა საშარდე გზების ანომალიები ჰქონდეს. მაგალითად, შარდსადენი შეიძლება ანომალიურად გაფართოვდეს, შარდი შეიძლება დაგროვდეს და გაივსოს და შარდი შეიძლება უკუდინდეს თირკმელებისკენ (უკუდინება).
პრუნ ბელის სინდრომმა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს სხვა თანდაყოლილი დეფექტები. ესენია ფილტვების, გულის, ნაწლავებისა და ჩონჩხის სისტემის დეფექტები. მიუხედავად იმისა, რომ ეს მდგომარეობა იშვიათად შეიძლება აწუხებდეს გოგონებს, შემთხვევათა 95% ბიჭებშია დაფიქსირებული.
რატომ ხდება ეს? რა არის მიზეზები?
სინამდვილეში, ექიმებმა ჯერ კიდევ ვერ დაადგინეს პრუნ მუცლის სინდრომის ზუსტი მიზეზი, თუმცა არსებობს რამდენიმე თეორია, რომელიც ვარაუდობს, რომ ეს შეიძლება იყოს მიზეზი.
- პირველი მოსაზრება:როდესაც ბავშვი საშვილოსნოში იზრდება, ფიქრობენ, რომ შარდის ბუშტი ან შარდსადენი ბლოკირდება. ეს ხელს უშლის შარდის გამოყოფას ორგანიზმიდან, რაც იწვევს შარდის ბუშტის, შარდსაწვეთების და თირკმელების გადიდებას. როდესაც შარდის ბუშტი ძალიან დიდი ხდება, მის მიერ შექმნილი წნევა ხელს უშლის მუცლის კუნთების ზრდას და სათესლე ჯირკვლების დაშვებას.
- მეორე მოსაზრება: მუცლის კუნთების სათანადოდ განვითარების გამო, ბავშვს შარდვა უჭირს. ეს იწვევს საშარდე სისტემის შეშუპებას, რაც ინფექციებსა და პრობლემებს იწვევს.
- მესამე მოსაზრება: შესაძლოა, კუნთების სისუსტესა და საშარდე სისტემის პრობლემებს რაღაც საერთო ჰქონდეს და შესაძლოა, არსებობდეს მიზეზი, რომელიც ჯერ კიდევ არ ვიცით (მაგალითად, ნერვული სისტემის დეფექტი).
ვინაიდან ამ მდგომარეობის ერთი და იმავე ოჯახის და-ძმებში განვითარების რამდენიმე შემთხვევა დაფიქსირდა, ასევე ტარდება კვლევა იმის დასადგენად, არსებობს თუ არა ამასთან გენეტიკური კავშირი.
რა არის ამ მდგომარეობის სიმპტომები?
სიმპტომების ბუნება და სიმძიმე შეიძლება განსხვავდებოდეს Prune Belly სინდრომის მქონე ბავშვისგან. თუმცა, არსებობს რამდენიმე გავრცელებული სიმპტომი. იხილეთ ქვემოთ მოცემული ცხრილი.
| სიმპტომი | მარტივი ახსნა |
|---|---|
| დანაოჭებული მუცელი | მუცლის ღრუში კუნთოვანი მასის ნაკლებობის გამო კანს აქვს ჩამოშვებული, მშრალი იერი. |
| შეშუპება მუცლის ქვედა ნაწილში | გაფართოებული შარდის ბუშტის გამო, მუცლის ქვედა ნაწილი შეშუპებულია. |
| ნაწლავის გამოყოფა | ნაწლავების უხეში ფორმა კანიდან ჩანს კუჭის ლორწოვანი გარსის სისუსტის გამო. |
| ხშირი საშარდე გზების ინფექციები (UTI) | ხშირი ინფექციები არასწორი შარდვის გამო. |
| ჯდომისა და სიარულის სირთულე | სხეულის კონტროლის სირთულე ძირითადი კუნთების ძალის ნაკლებობის გამო. |
| სათესლე პარკის დაცლა | მამრობითი სქესის ბავშვების სათესლე ჯირკვლები სათესლე პარკში არ არის. |
გარდა ამისა, ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს ტერფის დეფორმაცია, მდგომარეობა, რომლის დროსაც ტერფი შიგნით არის შემობრუნებული, და სპინა ბიფიდა , თანდაყოლილი დეფექტი, რომლის დროსაც ხერხემლის ნერვები სათანადოდ არ ვითარდება.
როგორ ამოვიცნოთ ეს მდგომარეობა?
უმეტეს შემთხვევაში, ექიმებს შეუძლიათ ამ მდგომარეობის აღმოჩენა ორსულობის დროს ულტრაბგერითი სკანირების დროს. თუ არა, ეს სიმპტომები აშკარად შესამჩნევი იქნება ბავშვის დაბადების შემდეგ პირველი სამედიცინო შემოწმების დროს.
ექიმს შეუძლია ჩაატაროს რამდენიმე ტესტი დიაგნოზის დასადასტურებლად და მდგომარეობის ზუსტი სიმძიმის დასადგენად.
- ულტრაბგერითი გამოკვლევა: ეს საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ თირკმელების და საშარდე სისტემის სხვა ორგანოების მდგომარეობა.
- რენტგენოლოგიური კვლევები: არსებობს რენტგენის ორი ტიპი, რომლებიც იყენებენ სპეციალურ საღებავს, რომელიც ორგანიზმში შეჰყავთ. ერთია ინტრავენური პიელოგრამა (IVP) და მეორე - შარდის გამომყოფი ცისტოურეთროგრამა (VCUG). ამ კვლევებით ნათლად ჩანს საშარდე სისტემის ბლოკირება და პრობლემები.
- სისხლის ანალიზები: ეს ტესტები ხელს უწყობს იმის დადგენას, თუ რამდენად კარგად მუშაობს თქვენი ბავშვის თირკმელები.
რა არის მკურნალობის მეთოდები?
რადგან პრუნ ბელის სინდრომის სიმპტომები და სიმძიმე განსხვავებულია, მკურნალობის რამდენიმე ვარიანტი არსებობს. ექიმი ბავშვის მდგომარეობის მიხედვით განსაზღვრავს ყველაზე შესაფერის მკურნალობას. ხშირად, საჭიროა რამდენიმე ქირურგიული ჩარევა.
| ქირურგიული ოპერაციის დასახელება (ინგლისური ტერმინი) | მარტივად რომ ვთქვათ, რას ნიშნავს ეს? |
|---|---|
| ვეზიკოსტომია | მუცლის ღრუში შარდის ბუშტში პატარა ხვრელი კეთდება, რაც შარდის გამოყოფას უფრო ადვილად აადვილებს. |
| ორქიოპექსია | მუცლის ღრუში არსებული სათესლე ჯირკვლები ქირურგიული გზით შეჰყავთ სათესლე პარკში და ფიქსირდება. |
| ცისტოპლასტიკა | ეს არის ოპერაცია შარდის ბუშტის აღსადგენად ან რეკონსტრუქციისთვის. |
| დეტრუზორის აუგმენტაცია | ოპერაცია შარდის ბუშტის კუნთების გასამაგრებლად. ზოგჯერ, შესაძლებელია ბარძაყის კუნთის ნაწილის გამოყენებაც კი. |
| თირკმლის გადანერგვა | ძალიან სერიოზულ შემთხვევებში, თუ თირკმელები უკმარისობის მდგომარეობაშია, ბავშვს შეიძლება თირკმლის გადანერგვა დასჭირდეს. |
როგორი იქნება ბავშვის მომავალი? (პროგნოზი)
ამ კითხვაზე ცალსახა პასუხის გაცემა რთულია, რადგან ბავშვის მომავალი დამოკიდებულია დაავადების სიმძიმეზე, ბავშვის ასაკსა და მის ზოგად ჯანმრთელობაზე.
არის შემთხვევები, როდესაც ზოგიერთი ბავშვი საშვილოსნოში კვდება (მკვდრადშობადია). ზოგიერთი ბავშვი შეიძლება დაბადებიდან რამდენიმე თვეში გარდაიცვალოს. ეს მართლაც ძალიან მგრძნობიარე საკითხია.
თუმცა, მკურნალობის მიუხედავად, ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს თირკმლის უკმარისობა . თირკმლის უკმარისობა არის მაშინ, როდესაც თირკმელები კარგავენ თავიანთი ფუნქციის დაახლოებით 85-90%-ს, იმ დონემდე, რომ მათ აღარ შეუძლიათ სათანადოდ ფუნქციონირება. შემდეგ ორგანიზმში გროვდება ნარჩენების პროდუქტები და ზედმეტი წყალი, რაც ბავშვს მძიმედ აავადებს. სიმპტომებია დაღლილობა, მადის დაკარგვა, ქავილი და ფეხების შეშუპება.
თუ თირკმელები უკმარისობის მდგომარეობაშია, მკურნალობა დიალიზი ან თირკმლის გადანერგვაა .
და ბოლოს, თუ თქვენ გაქვთ ოდნავი ეჭვიც კი, რომ თქვენს პატარას ამ სიმპტომებიდან რომელიმე აღენიშნება, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს . ადრეული დიაგნოზი და შესაბამისი მკურნალობის დაწყება შეიძლება თქვენი ბავშვისთვის უკეთეს შედეგს მიაღწიოს.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- პრუნ მუცლის სინდრომი ძალიან იშვიათი თანდაყოლილი დაავადებაა, რომელიც ძირითადად მამრობითი სქესის ბავშვებს აწუხებთ.
- ამ მდგომარეობის სამი ძირითადი სიმპტომია მუცლის არეში დანაოჭებული კანი, კუნთების სისუსტე და საშარდე სისტემის პრობლემები.
- მიუხედავად იმისა, რომ ამის ზუსტი მიზეზი დადგენილი არ არის, ითვლება, რომ ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს ორსულობის დროს საშარდე სისტემის ბლოკირებით.
- ამის აღმოჩენა შესაძლებელია ორსულობის დროს ან ბავშვის დაბადების შემდეგ სკანირების დროს.
- მკურნალობის მიზნით ხშირად საჭიროა ქირურგიული ჩარევა. თუ მდგომარეობა მძიმეა, არსებობს თირკმლის უკმარისობის რისკი.
- თუ თქვენს შვილს ამ სიმპტომებიდან რომელიმე აღენიშნება, ნუ გადადებთ და დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს . ადრეული ჩარევა ძალიან მნიშვნელოვანია.











💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი