Сіз үнемі шаршау, аяқтың ісінуі және тыныс алудың қиындауы қалыпты жағдай деп ойлап көрдіңіз бе? Кейде бұл белгілердің артында біз көп естімеген күрделі жағдай болуы мүмкін. Бүгін біз осындай сирек кездесетін, бірақ сіз білуіңіз керек ауру туралы айтып отырмыз. Бұл AL амилоидозы. Бұл атау аздап қорқынышты естілуі мүмкін, бірақ бұл туралы қарапайым және анық сөйлесейік.
Қарапайым тілмен айтқанда, AL амилоидозы дегеніміз не?
Біздің денемізде плазмалық жасушалар деп аталатын кішкентай фабрикалар бар деп елестетіп көріңізші. Олар сүйек кемігінде орналасқан. Олардың негізгі қызметі - денемізге енетін микробтармен күресу үшін антиденелер деп аталатын сарбаздарды жасау. Бұл біздің иммундық жүйеміздің өте маңызды бөлігі.
Бірақ AL амилоидозы деп аталатын жағдайда бұл плазма жасушаларында шағын ақау болады. Осы ақаудың салдарынан бұл жасушалар пішіні бұзылған, сынған және пішіні өзгерген ақуыз түрін шығарады. Бұл жеңіл тізбекті ақуыз деп аталады.
Бұл дұрыс емес бүктелген жеңіл тізбекті ақуыздар бір-біріне жиналып, шатасулар мен ұсақ, талшықты құрылымдар түзеді. Бұлар жүрек, бүйрек, жүйке және ішек сияқты денеміздегі әртүрлі органдарда жиналады. Кірдің құбырды бітеп тастағаны сияқты, бұл ақуыздар жиналған кезде, бұл органдар дұрыс жұмыс істей алмайды. Мұны біз AL амилоидозы деп атаймыз.
Неліктен бұл AL деп аталады?
Амилоидоздың бірнеше түрі бар. Әрбір түрі оны тудыратын қалыптан тыс ақуыздың атымен аталады. А әрпі амилоидозды , ал L әрпі жеңіл тізбекті білдіреді.
Бұл ауру ағзаға қалай әсер етеді?
Біздің денемізде мыңдаған түрлі плазмалық жасушалар бар. Әрбір түрі белгілі бір микробпен күресу үшін белгілі бір антидене түрін жасайды.
AL амилоидозында бір плазмалық жасушада ақау пайда болады, ал сол жасуша бақылаусыз бөлініп, мыңдаған ақаулы жасушаларды түзеді. Бұл жасушалардың әрқайсысы біз бұрын айтқан ақаулы жарық тізбегі ақуын түзеді.
Бұл үлкен мөлшердегі ақуыз қанымыз арқылы өтіп, ағзаларымызда жинала бастайды. Бұл жиналған талшықтар амилоидты фибриллалар деп аталады. Бұлар ағзалардың қалыңдауына және дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі. Уақыт өте келе бұл тіпті өмірге қауіп төндіретін ауыр зақым келтіруі мүмкін.
Бұл ауруды кімдер жұқтыруы мүмкін?
Бұл шын мәнінде өте сирек кездесетін ауру . Дүние жүзінде ол миллион адамға шаққанда 5-тен 12-ге дейін адамға әсер етеді.
- Әйелдерге қарағанда ерлерге көбірек арналғанЖиналу үрдісі тым көп.
- Бұл жағдай 60 жастан асқан адамдарда жиі кездеседі. Диагноз қойылған кездегі орташа жас шамамен 64 жас.
Қандай белгілерді анықтауға болады?
Бұл аурудың бір мәселесі - оның белгілері көбінесе басқа кең таралған аурулардың белгілеріне ұқсас. Және бұл белгілер өте баяу пайда болады. Сондықтан сіз бастапқыда көп айырмашылықты байқамауыңыз мүмкін. Төмендегі кестеде осы белгілердің не екенін қарастырайық.
| Дененің зақымдалған бөлігі | Көрінетін мүмкіндіктер |
|---|---|
| Бас және мойын |
|
| Қолдар мен аяқтар | |
| Жүрек және өкпе | |
| Ас қорыту жүйесі | |
| Бүйрек және зәр шығару жүйесі |
Бұл белгілер көптеген кең таралған ауруларда да кездеседі, сондықтан егер сізде осы белгілердің біреуі немесе екеуі болса, үрейленбеңіз. Бірақ егер сізде осы белгілердің бірнешеуі болса, кеңес алу үшін дәрігерге көрінуіңіз керек.
Дәрігер бұл ауруды қалай дәл анықтайды?
Симптомдарыңызды тыңдағаннан кейін, егер дәрігер бұл ауруға күдіктенсе, оны растау үшін бірнеше тексеру жүргізеді.
Бұл үшін ең маңызды тест - биопсия . Бұл зақымдалған деп есептелетін тіннің немесе мүшенің өте кішкентай бөлігін алып, оны микроскоппен тексеруді қамтиды. Бұл бізге амилоидты ақуыздың бар-жоғын дәл көруге мүмкіндік береді. Биопсия тесттері әдетте келесі мақсаттарда жасалады:
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Сүйектің ішіндегі сүйек кемігінен аз мөлшерде үлгі алынады.
- Бүйрек биопсиясы: Бүйректен бірнеше өте ұсақ тін бөліктері алынады.
- Жүрек биопсиясы: Жүрек бұлшықетінің бірнеше ұсақ бөліктері алынады.
- Іштің май қабатының биопсиясы: іштің терісінің астындағы май қабатынан тіннің кішкене бөлігі алынады.
Қосымша сынақтар
Сонымен қатар, ағзаларыңызға қаншалықты зақым келгенін анықтау үшін қосымша сынақтар жүргізілуде.
- Қан анализі: Бұлар бүйректің, жүректің және бауырдың қалай жұмыс істейтінін көруге және қандағы жеңіл тізбекті ақуыздың мөлшерін өлшеуге көмектеседі.
- Зәр анализі: Әдетте 24 сағат ішінде жиналатын зәр үлгісі бүйректің зақымдануын анықтау үшін тексеріледі.
- ЭКГ (электрокардиограмма): Жүректің электрлік белсенділігін өлшейді.
- Эхокардиография: Жүректің ультрадыбыстық сканерлеуі. Бұл жүректің қозғалысы мен өлшемі сияқты нәрселерді қарастырады.
- Жүректің МРТ: Бұл тест жүректің өте айқын, егжей-тегжейлі бейнесін алу үшін жасалады.
Мұны емдеудің қандай әдістері бар?
AL амилоидозын емдеудің бірнеше негізгі мақсаттары бар. Біріншісі - симптомдарды бақылау. Екіншісі - ағзалардың зақымдануын басқару. Ең бастысы, қалыптан тыс ақуыздың өндірілуін тоқтату .
Дәрігерлер әдетте ақаулы плазма жасушаларын жою үшін химиотерапия , иммунотерапия немесе стероидтар сияқты дәрілерді қолданады, олар жаңа жеңіл тізбекті ақуыздардың өндірілуін тоқтатады.
Маңыздысы, бұл емдеу әдістері аурудың нашарлауына жол бермегенімен, органдарда жиналған амилоидты фибриллаларды алып тастамайды. Емдеу басталғаннан кейін, біздің иммундық жүйеміз осы жиналған ақуыздарды алып тастай бастайды.
Кейбір жағдайларда, науқастың жағдайына байланысты , сүйек кемігін немесе бағаналы жасушаларды трансплантациялау ұсынылуы мүмкін. Мұның бәрін сізді емдеп жатқан дәрігер шешеді.
Бұл аурумен қанша уақыт өмір сүруге болады?
Бұл көптеген адамдар үшін проблема. Шын мәнінде, жаңа емдеу әдістері қазір AL амилоидозымен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығын айтарлықтай арттырды. Кейбір адамдар үшін бұл дәрі-дәрмектермен бақылауға болатын созылмалы ауруға айналды.
Бірақ бұл өте ауыр ауру екенін ұмытпауымыз керек. Науқастың болашақ жағдайы көптеген факторларға байланысты, мысалы, ауру анықталған кезде органдардың зақымдану дәрежесі және ағзаның емге реакциясы.
Дәрігеріңіз сіздің жағдайыңыз, емнің нәтижелері және болашағыңыз туралы ең жақсы ақпаратты бере алады. Сондықтан кез келген сұрақтарыңызды қоюдан қорықпаңыз.
Аурудың алдын алуға бола ма? Өзіме қалай күтім жасауға болады?
Өкінішке орай, AL амилоидозының алдын алуға болатын ауру емес. Ол плазма жасушасындағы кездейсоқ мутациядан туындайды. Бірақ ауру анықталғаннан кейін, өзіңізге қамқорлық жасау үшін бірнеше нәрсе жасай аласыз.
- Дұрыс тамақтану: Кейбір емдеу әдістері тәбеттің жоғалуына әкелуі мүмкін. Бірақ денеңізді мықты ұстау үшін дұрыс тамақтану өте маңызды. Өзіңізге сәйкес келетін диета туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз.
- Жеткілікті демалыңыз: Денеңізге жазылуға уақыт беріңіз. Жеткілікті ұйықтап, демалыңыз.
- Тиісті жаттығу:Жаттығу ақыл-ойға да, денеге де пайдалы. Бірақ дәрігеріңізден қандай жаттығулар қауіпсіз және денеңізге қолайлы екенін сұраңыз.
- Психологиялық қолдау: Осындай сирек кездесетін аурумен ауырған кезде, басқалар түсінбегендіктен, өзіңізді жалғыз және оқшауланған сезінуіңіз мүмкін. Бұл қалыпты жағдай. Дәрігеріңізден осы аурумен ауыратын адамдарға арналған қолдау топтары туралы сұраңыз. Тәжірибеңізбен басқалармен бөлісу - үлкен күш.
AL амилоидозы ауыр ауру болғанымен, оны ерте анықтау, дұрыс емдеу және өзіңізге жақсы күтім жасау арқылы басқаруға және өмір сүруге болады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- AL амилоидозы - сүйек кемігінде плазма жасушалары шығаратын қалыптан тыс ақуыздардың (жеңіл тізбектердің) мүшелерде жиналуынан туындайтын сирек кездесетін ауру.
- Бұл негізінен жүрек пен бүйрекке әсер етеді, бірақ дененің кез келген басқа мүшесіне әсер етуі мүмкін.
- Шаршау, аяқтың ісінуі және ентігу сияқты белгілер басқа ауруларға ұқсас болуы мүмкін болғандықтан, егер олар ұзақ уақыт бойы сақталса, дәрігерге қаралу маңызды.
- Ауруды дәл диагностикалау үшін биопсия өте маңызды.
- Емдеудің негізгі мақсаты - химиотерапия сияқты емдеу әдістері арқылы қалыптан тыс ақуыздардың өндірілуін тоқтату.
- Дәрігеріңізбен жағдайыңыз бен емдеуіңіз туралы ашық сөйлесу өте маңызды.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз