Анапластикалық ірі жасушалы лимфома (ALCL) туралы қарапайым тілмен білейік.

Анапластикалық ірі жасушалы лимфома (АІЖЛ) туралы естігеніңіз бар ма? Мүмкін бұл атау сәл күрделі болып көрінетін шығар. Бірақ алаңдамаңыз, бұл өте сирек кездесетін қатерлі ісік түрі. Бүгін біз АІЖЛ дегеніміз не, ол қалай дамиды, белгілері қандай, емдеу әдістері қандай және басқа да көптеген нәрселер туралы сіз түсінетін өте қарапайым түрде сөйлесеміз. Дәл досыңызбен сөйлескендей.

ALCL (анапластикалық ірі жасушалы лимфома) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, ALCL - сирек кездесетін, сирек кездесетін қатерлі ісік түрі, ол Ходжкин емес лимфома деп аталатын қатерлі ісіктердің үлкен тобына жатады. Сіз барлық Ходжкин емес лимфомалар сияқты, ALCL де қатерлі ісік түрі екенін білесіз бе? Бұл біздің денеміздегі лимфоциттер деп аталатын лейкоцит түрі бақылаудан шығып, қажет болғаннан жылдамырақ өскен кезде пайда болады.

Бұл лимфоциттерді біздің денеміздегі кішкентай сарбаздар деп елестетіңіз. Олар біздің иммундық жүйеміздің бөлігі болып табылады, бізді микробтар мен аурулардан қорғайды. Лимфоциттердің екі негізгі түрі бар: В жасушалары және Т жасушалары . ALCL-де сіздің Т лимфоциттеріңіз немесе Т жасушалары қалыптан тыс өседі.

Енді «анапластикалық ірі жасушалы лимфома» атауының нені білдіретінін қарастырайық.

• Анапластикалық : Бұл сөз микроскоппен қараған кезде бұл қатерлі ісік жасушалары өте оғаш және сау Т-лимфоцит жасушаларынан өзгеше көрінеді дегенді білдіреді. Олардың пішіні мен сыртқы түрі бұрмаланғандай.
• Ірі жасуша : Бұл қалыпты емес әрекет ететін Т лимфоциттерінің қалыпты Т жасушаларына қарағанда үлкенірек болып көрінетінін білдіреді. Бұл айырмашылық микроскоп астында айқын көрінеді.
• Лимфома : Лимфома – лимфоциттер деп аталатын лейкоциттердің бақылаусыз өсуінен пайда болатын қатерлі ісік. АЛЛК арнайы Т-лимфоциттерден дамиды.

Түсіндіңіз бе? Қарапайым тілмен айтқанда, ALCL – Т жасушаларының қалыптан тыс үлкен болып, мутацияға ұшырап, бақылаусыз өсетін қатерлі ісік.

ALCL-дің әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, ALCL-дің әртүрлі түрлері бар. Олар қатерлі ісіктің сіздің денеңіздегі орналасуына және қатерлі ісік жасушаларының сипаттамаларына байланысты жіктеледі.

Жүйелік ALCL

Бұл негізгі түрі. «Жүйелік» дегеніміз бүкіл денеге әсер етуі мүмкін дегенді білдіреді. Ол лимфа түйіндеріне немесе біз оларды «бездер» деп атаймыз, бауыр мен өкпе сияқты ішкі органдарға, кейде теріңізге әсер етуі мүмкін.

Жүйелік ALCL екі түрге бөлінеді. Біріншісі «анапластикалық лимфома киназа (ALK)» гені деп аталатын генде мутацияның бар-жоғына негізделген. Гендер біздің жасушаларымыз үшін кішкентай нұсқаулықтар сияқты, және бұл гендер тіпті Т-лимфоцитке қалай жұмыс істеу керектігін айтады.

• ALK-позитивті ALCL: Бұл ALK генінде мутациясы бар қатерлі ісік түрі. Бұл көбінесе агрессивті қатерлі ісік. Дегенмен, ол балалар мен жасөспірімдерде жиі кездеседі. Бақытымызға орай, бұл түрі химиотерапияға жақсы жауап береді.
• ALK-теріс ALCL : Бұл типте ALK генінің мутациясы жоқ. Бұл сондай-ақ тез өсетін (агрессивті) қатерлі ісік. Дегенмен, ол негізінен егде жастағы адамдарға , әдетте 60 жастан асқандарға әсер етеді. Бұл түрі химиотерапиядан кейін ремиссияға жетіп, содан кейін қайталануы мүмкін. Сондықтан, ALK-теріс ALCL емдеу қиынырақ, ал болжам ALK-позитивті ALCL-ге қарағанда нашар.

ALCL-дің басқа түрлері

Сондай-ақ, жүйелік түрлерге қарағанда баяу өсетін ALCL түрлері бар.

• Бастапқы терілік ALCL : Бұл негізінен теріге әсер ететін түрі. Көпіршіктер, бөртпелер және экзема сияқты белгілер пайда болуы мүмкін. Көп жағдайда (шамамен 90%) ол теріден тыс таралмайды.
• Кеуде имплантатымен байланысты ALCL (BIA-ALCL) : Бұл кеуде имплантаттарының айналасында дамитын ALCL түрі. Әдетте ол кеуде ұлғайту немесе кеуде қалпына келтіру процедурасынан кейін шамамен 10 жыл өткен соң анықталады.

ALCL кімге беріледі?

ALCL кез келген жастағы адамдарда дамуы мүмкін болса да, кейбір түрлері белгілі бір топтарға көбірек әсер етеді.

• ALK-позитивті ALCL : Бұл көбінесе мектепке дейінгі жастағы балаларға, жасөспірімдерге және 20-30 жастағы жастарға әсер етеді. Ерлерде жиі кездеседі.
• ALK-теріс ALCL : Бұл негізінен 60 жастан асқан адамдарға әсер етеді. Сондай-ақ, ер адамдарда аздап жиі кездеседі.
• Бастапқы терілік ALCL : Бұл көбінесе 40 жастан асқан ересектерде кездеседі. Бұл ер адамдар мен ақ нәсілді адамдарда жиі кездеседі.
• BIA-ALCL : Бұл әдетте 50 жастағы адамдарда диагноз қойылады. Ол силикон және тұзды сүт безі имплантаттарын орнатқан адамдарда дамуы мүмкін. Бұл әсіресе текстуралы сүт безі имплантаттарымен байланысты екені анықталды.

ALCL қаншалықты жиі кездеседі?

ALCL іс жүзінде өте сирек кездесетін қатерлі ісік. Ересектердегі Ходжкин емес лимфомалардың тек 2%-ында ғана ALCL диагнозы қойылады. Бұл өте аз пайыз.

ALCL белгілері қандай?

ALCL белгілері түріне байланысты өзгереді.

Жүйелік ALCL белгілері

ALK-позитивті және ALK-теріс ALCL кезінде лимфа түйіндерінің ісінуі қатерлі ісік өсіп келе жатқан жерлерде жиі кездеседі. Олар мойын, қолтық асты немесе шап сияқты жерлерде түйіндер сияқты сезілуі мүмкін. Басқа белгілеріне мыналар жатады:

• Жиі қызба.
• Қатты шаршау сезімі («Шаршау»).
• Түнде терлеу («Түнгі терлеу»).
• Түсініксіз салмақ жоғалту.

Көптеген адамдарға диагноз қойылған кезде, қатерлі ісік аздап таралған болуы мүмкін, яғни ол «дамыған сатысында» . Бұл жағдайда қатерлі ісік өкпе, бауыр немесе сүйектер сияқты мүшелерге таралған болуы мүмкін. Содан кейін зақымдалған мүшеге байланысты белгілер пайда болуы мүмкін. Мысалы, егер сізде кеудедегі қысылу немесе жиі жөтел болса, ALCL кеудеге әсер еткен болуы мүмкін.

Бастапқы терілік ALCL сипаттамалары

Бұл типтегі тері өзгерістерін байқауға болады.

• Терінің бір немесе бірнеше жерінде әдеттен тыс қызыл немесе қызғылт-қоңыр түсті бөртпелер пайда болады, олар уақыт өте келе үлкейуі мүмкін.
• Тиыннан үлкенірек, көтерілген түйіндер . Кейде қышуы мүмкін.
• Бүршіктер ауырып, содан кейін қабыққа айналуы мүмкін.

BIA-ALCL (кеуде имплантатымен байланысты ALCL) сипаттамалары

Бұл жағдайда сүт бездеріндегі айқын өзгерістерді байқауға болады.

• Кеудедегі ауырсыну.
• Сүт безінің ісінуі.
• Тері бөртпесі немесе экзема.
• Кеуде имплантатының жанында ісіну немесе сұйықтықтың жиналуы.
• Кеуде имплантатының жанындағы қатты масса .

Бұл өзгерістер әдетте бір кеудеде байқалады, бірақ кейде екі кеудеде де өзгерістер байқалуы мүмкін.

ALCL неден пайда болады?

ALCL бұрын айтылған лимфоцит жасушалары бақылаусыз көбейіп, айналасындағы сау тіндерден тыс өсе бастағанда пайда болады. Зерттеушілер әлі күнге дейін бұл лимфоцит жасушаларының неліктен қатерлі ісікке (қатерлі жасушаларға) айналатынын нақты білмейді.

Дегенмен, олар ALCL-мен жиі кездесетін бірнеше генетикалық мутацияларды анықтады. Бұл генетикалық мутациялар сау жасушалардың қатерлі ісік жасушаларына айналуына әкелуі мүмкін деп есептеледі.

Мысалы, ALK-позитивті ALCL негізгі сипаттамасы - ALK геніндегі мутациялар. Сол сияқты, басқа ген мутациялары ALCL-дің басқа түрлерінде де жиі кездеседі.

ALCL қалай диагноз қойылады? (Диагноз)

Дәрігер алдымен лимфа түйіндерінің ісінуі сияқты ALCL белгілерін тексеру үшін физикалық тексеру жүргізеді. Егер олар бұған күдіктенсе, бірнеше түрлі тексерулер мен процедуралар жүргізеді.

• Бейнелеу процедураларыБұлар қатерлі ісіктің қай жерде орналасқанын анықтауға көмектеседі. Сізге қажетті бейнелеу сынақтарының түрі ALCL түріне байланысты өзгереді. Дәрігеріңіз ісіктерді іздеу үшін кеуде қуысының рентгенографиясын , компьютерлік томографияны немесе МРТ жасауы мүмкін. ПЭТ/КТ немесе ПЭТ сканерлеуі қатерлі ісіктің бүкіл денеге таралғанын анықтауға көмектеседі. Егер BIA-ALCL күдіктенсе, сүт безінің ультрадыбыстық зерттеуі жасалуы мүмкін.
• Қан анализі : Дәрігер ALCL белгілерін тексеру үшін әртүрлі қан анализдерін, мысалы , жалпы қан анализін (CBC) жүргізеді. Егер қан жасушаларының (эритроциттер, лейкоциттер немесе тромбоциттер) саны қалыптан тыс болса, бұл ALCL белгісі болуы мүмкін. Олар сондай-ақ қандағы белгілі бір ферменттер мен басқа да маркерлерді іздейді, себебі бұлар да ALCL белгілері болуы мүмкін.
• Биопсия : ALCL диагнозын растаудың жалғыз жолы - биопсия жасау. Биопсия кезінде дәрігер күдікті тіннің кішкене үлгісін алып, оны микроскоппен тексереді. Осы жасушаларды зерттеу арқылы дәрігер сізде ALCL түрін дәл анықтай алады. Бұл сонымен қатар ең тиімді емдеуді жоспарлауға көмектеседі.

ALCL қалай емделеді?

Жүйелік АЛЛЖ-ны емдеудің әдеттегі әдісі - химиотерапия . Бастапқы тері АЛЛЖ және BIA-ALLЖ-ны емдеу үшін хирургиялық араласу ең қолайлы әдіс болып табылады.

Жүйелік ALCL емдеу

ALK-позитивті және ALK-теріс анапластикалық ірі жасушалы лимфомалар әдетте жүйелік химиотерапияға жақсы жауап береді. Жүйелік химиотерапия қатерлі ісік жасушаларын жою үшін қан ағымы арқылы бүкіл денеге таралатын қатерлі ісік жасушаларын өлтіретін дәрілерді көктамыр арқылы беруді қамтиды.

Жүйелік ALCL үшін химиотерапия көбінесе қатерлі ісік жасушаларын жою үшін бірге жұмыс істейтін дәрілердің тіркесімін қолданады. Кейбір мысалдарға мыналар жатады:

• BV-CHP : Бұған «Брентуксимаб Ведотин», «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)» және «Преднизолон» дәрілері кіреді.
• CHOP : Бұл «циклофосфамид», «доксорубицин (гидроксидаунорубицин)», «винкристин (онковин®)» және «преднизолон» деп аталатын дәрілерді қолдануды қамтиды.
• CHEOP : Бұл «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Этопозид», «Винкристин (Онковин®)» және «Преднизолон» деп аталатын дәрілерді қолдануды қамтиды.

Бұл емдеу әдетте қатерлі ісіктің барлық белгілерінің қысқа мерзім ішінде жойылуына әкелуі мүмкін (біз мұны «ремиссия» деп атаймыз).(Бұл «рецидив» деп аталады) Дегенмен, қатерлі ісік қайта пайда болуы мүмкін. Егер дәрігеріңіз қатерлі ісік қайта пайда болуы мүмкін деп ойласа, сіз ремиссия кезінде бағаналы жасушаларды трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Бағаналы жасушаларды трансплантациялау химиотерапиямен жойылған жасушаларды сау жасушалармен алмастырады. Содан кейін бұл сау жасушалар сау (қатерлі ісік емес) қан жасушаларын шығарады.

Егер қатерлі ісік қайта пайда болса, дәрігеріңіз лимфоманы емдеуге арналған әртүрлі қосымша химиотерапиялық емдеуді ұсынуы мүмкін.

Бастапқы терілік ALCL емдеу

Мұны емдеудің ең көп таралған әдісі - хирургиялық араласу . Егер қатерлі ісік лимфа түйіндеріне таралған болса, сізге сәулелік терапия да қажет болуы мүмкін. Сәулелік терапия энергияны қатерлі ісік жасушаларына бағыттау және оларды жою арқылы жұмыс істейді.

Бастапқы терілік ALCL емдеуден кейін бес жыл ішінде қайталануы мүмкін. Егер бұл орын алса, хирургиялық араласу және сәулелік терапия қайтадан қажет болады.

Егер сізде хирургиялық жолмен алып тастау мүмкін емес жергілікті ісіктер болса немесе қатерлі ісік қайталана берсе, сізге басқа емдеу әдістері қажет болуы мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Ішке қабылдауға арналған метотрексат : Ходжкин емес лимфоманы емдеу үшін қолданылатын дәрі.
• Бексаротен : Теріге әсер ететін Т-жасушалық лимфоманы емдеу үшін қолданылатын препарат.
• Брентуксимаб Ведотин : Жүйелік АЛЛК және қайталанатын АЛЛК басқа түрлерін емдеу үшін қолданылатын препарат.
• Интерферон : Иммундық жүйеңізге лимфоманы қоса алғанда, қатерлі ісік жасушаларын тануға және олармен күресуге көмектесетін дәрі.

BIA-ALCL емдеу

BIA-ALCL әдетте сүт безі имплантатыңызды және оның айналасындағы кез келген қатерлі ісік жасушаларын алып тастау үшін хирургиялық араласу арқылы емделуі мүмкін. Егер хирургиялық араласу мүмкін болмаса, қатерлі ісік жасушаларын жою үшін сәулелік терапия тағайындалуы мүмкін.

Егер қатерлі ісік қайта пайда болса немесе сүт безінен тыс таралса, дәрігеріңіз ALK-теріс ALCL емдеу үшін қолданылатын химиотерапиялық емдеуді ұсынуы мүмкін. Оларға CHOP химиотерапиясы және Брентуксимаб Ведотин сияқты емдеу әдістері кіруі мүмкін.

ALCL қаншалықты ауыр?

Түріне қарамастан, ALCL мұқият бақылауды және тиісті емдеуді қажет ететін ауыр қатерлі ісік болып табылады. Дегенмен, сіздің болжамыңыз бен емдеу жоспарыңыз сізде бар ALCL түрі, емдеуге қалай жауап беретініңіз және Халықаралық болжамдық индекс (ХБИ) ұпайы сияқты факторларға байланысты.

IPI онкологтар жүйелік ALCL қоса алғанда, тез өсетін Ходжкин емес лимфомалардың нәтижесін болжауға көмектесу үшін әзірледі. Бағалау келесі факторларға негізделген:

• сіздің жасыңыз.
• Күнделікті тапсырмаларды орындау қабілетіңіз.
• Қатерлі ісік қаншалықты таралған (қатерлі ісік сатысы).
• Зақымдалған май бездерінің саны.

Егер сізде жүйелі ALCL болса, дәрігеріңізден IPI ұпайыңыздың қалпына келу мүмкіндігіңізге қалай әсер ететінін сұраңыз.

ALCL үшін өмір сүру деңгейі қандай?

Жүйелік ALCL кезіндегі өмір сүру деңгейі әртүрлі. ALK-позитивті ALCL ALK-теріс ALCL-ге қарағанда өмір сүру ұзақтығының ұзағырақ болуымен байланысты. Қатерлі ісік түрі және IPI ұпайы сияқты факторларға байланысты, ALK-позитивті ALCL кезіндегі бес жылдық өмір сүру деңгейі 33%-дан 90%-ға дейін өзгеруі мүмкін. Сол сияқты, ALK-теріс ALCL кезіндегі бес жылдық өмір сүру деңгейі 13%-дан 74%-ға дейін өзгеруі мүмкін.

Бастапқы терілік ALCL және BIA-ALCL өмір сүру деңгейі өте жақсы . Бастапқы терілік ALCL әдетте ремиссияға жетіп, бес жыл ішінде қайта пайда болса да, кейінгі емдеу сіздің өміріңізді ұзартуы мүмкін. Диагноз қойылғаннан кейін бес жылдан кейін өмір сүру деңгейі шамамен 80% құрайды. BIA-ALCL кезінде, егер қатерлі ісік хирургиялық араласумен толығымен алынып тасталса, қатерлі ісік көбінесе толығымен жойылады.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге қою керек бірнеше маңызды сұрақтар:

• Менде қандай ALCL түрі бар?
• Менің қатерлі ісігім бір жерде ғана ма, әлде ол таралып кетті ме?
• Менің күтім тобымдағы мамандар кімдер?
• Маған қандай ем ұсынасыз?
• Емдеудің жанама әсерлерін қалай басқаруға болады?
• Менің IPI ұпайым қандай?
• Қатерлі ісіктің «ремиссияға» өту мүмкіндігі қандай?
• Қатерлі ісіктің қайталану мүмкіндігі қандай?
• Жағдайымды бақылау үшін қайталама тексерулерге қаншалықты жиі баруым керек?

Қатерлі ісікпен ауыратыныңызды білгенде қорқыныш сезіну қалыпты жағдай. Дегенмен, есте сақтау керек ең маңызды нәрсе - ALCL бірдей нәтиже беретін қатерлі ісіктің бір түрі емес . Сіздегі ALCL түрі оның тез немесе баяу таралатынын анықтайды. Бұл сіздің емдеу нұсқаларыңыз бен көзқарасыңызды қалыптастырады. Кейбір адамдарда ALCL тез таралады. Басқаларында ол баяу өседі, бұл сізге қатерлі ісікті бақылауға көмектесетін емдеуді алуға жеткілікті уақыт береді. Диагнозыңызға негізделген ықтимал нәтижелер туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.

Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, енді біз талқылаған нәрселерден есте сақтауыңыз керек ең маңызды нәрселердің кейбірін қорытындылайық.

• ALCL - сирек кездесетін қатерлі ісік түрі және оның әртүрлі түрлері бар.
• ALCL-дің барлық түрлері бірдей емес. Кейбіреулері тез, кейбіреулері баяу таралады.
• Емдеу және сауығу мүмкіндігі сізде бар ALCL түріне, жасыңызға және жалпы денсаулығыңызға байланысты өзгереді.
• ALK-позитивті ALCL жас адамдарда жиірек кездеседі, бірақ емдеуге жақсы жауап береді.
• ALK-теріс ALCL ересектерге көбірек әсер етеді және емдеуді сәл қиындатуы мүмкін.
• Терідегі ALCL және сүт безі имплантатымен байланысты ALCL (BIA-ALCL) болжамы жалпы алғанда жақсы.
• Үрейленбеңіз. Егер сізде күмән немесе симптомдар болса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.
• Дәрігеріңізбен жағдайыңыз, еміңіз және кез келген сұрақтарыңыз туралы ашық сөйлесіңіз. Олар сізге ең жақсы көмектесе алады.

Есіңізде болсын, қатерлі ісік диагноздарының барлығы бірдей ауыр емес. Тіпті ALCL кезінде де, дәл диагноз қойылған, уақтылы емделген және жақсы бақылау жүргізілген жағдайда көптеген адамдар сәтті нәтижелерге қол жеткізе алады.

Анапластикалық ірі жасушалы лимфома, ALCL, лимфома, қатерлі ісік, Т жасушалары, ALK гені, химиотерапия