Денеңіздегі ұсақ қан тамырларының ішінде қан ұйығыштарының пайда болуын елестетіп көріңіз. Әсіресе бүйректеріңіздегі қан тамырларында. Бұл қан ұйығыштары бүйректеріңізге қан ағынын бөгегенде, бүйрек жеткіліксіздігі сияқты күрделі мәселелер туындауы мүмкін. Атиптік гемолитикалық уремиялық синдромда немесе aHUS-та дәл осылай болады. Бұл жағдайдың емі болмаса да, оны дұрыс емдеу арқылы жақсы басқаруға болады.
«Типтік» және «атиптік» HUS арасындағы айырмашылық неде?
Бұл жағдай, aHUS деп аталады, біз әдетте кездесетін «типтік» HUS-тан сәл өзгеше. Типтік HUS-тың негізгі себебі - диареяны тудыратын белгілі бір бактерия түрлері, мысалы, «(E. coli)» және «(Shigella)» сияқты бактериялық инфекциялар. Дегенмен, aHUS-тың себебі күрделірек.
aHUS деп аталатын бұл ауру кез келген жаста пайда болуы мүмкін. Кішкентай балаларда ол ұлдарға да, қыздарға да бірдей әсер етеді. Дегенмен, олар жасы ұлғайған сайын әйелдерде бұл ауруға шалдығу ықтималдығы жоғары. Себебі жүктілік аурудың пайда болуына себеп болуы мүмкін. Бұл өте сирек кездесетін ауру. Бұл аурумен қанша адам ауыратыны нақты белгісіз болса да, кейбір зерттеулер Америка Құрама Штаттары сияқты елдерде миллион адамның тек екеуінде ғана бұл ауру бар екенін көрсетеді.
aHUS-тың себебі неде?
aHUS жағдайларының көпшілігі ген мутациясы деп аталатын гендердің өзгеруінен туындайды. Дегенмен, ген мутациясы бар адамдардың барлығында ауру дамымайды. Симптомдардың пайда болуы үшін триггер қажет.
Қарапайым тілмен айтқанда, бұл ауруға генетикалық бейімділігі бар адам келесі жағдайлардың бірі болған жағдайда оны дамыта алады:
- Жүктілік
- Белгілі бір жұқпалы жағдайлар
- Қатерлі ісік
- Кейбір дәрі-дәрмектер
- Орган трансплантациясы
- Басқа созылмалы аурулар, мысалы, «жүйелік склероз» немесе «қатерлі гипертония»
Бірақ кейде aHUS пациенттерінің жартысында дәрігерлер таба алатын генетикалық мутация болмайды. Біз бұл жағдайларды «идиопатиялық» деп атаймыз. Бұл ешқандай себеп табылмайтынын білдіреді. Зерттеушілер бұл жағдай әлі анықталмаған генетикалық мутациядан туындайды деп санайды.
aHUS белгілері қандай?
aHUS белгілері әдетте триггерден кейін кенеттен пайда болады. Бұл өршулер жеңіл немесе ауыр болуы мүмкін. Жеңіл жағдайларда бүйректер онша зақымдалмауы мүмкін. Ауыр жағдайларда олар бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
Бастапқы кезеңдерде сіз келесі белгілерді байқай аласыз:
- Өте әлсіздік және жансыздық
- Жалпы өзімді жайсыз сезінемін
Бұл прогрессивті ауру. Бұл симптомдардың уақыт өте келе күшейетінін білдіреді, әсіресе ауру ерте анықталмаса. Бүйрек aHUS-тың негізгі нысанасы болғанымен, ми, бауыр, өкпе және жүрек сияқты басқа органдар да қан тамырларының бітелуінен зардап шегуі мүмкін.
| Жалпы асқынулар мен симптомдар |
|---|
| Гемолитикалық анемия: эритроциттердің жойылуы өндірілгеннен тезірек жүреді. |
| Тромбоцитопения: қанның ұюына көмектесетін тромбоциттер санының азаюы. |
| Бүйректің зақымдануы немесе жеткіліксіздігі. |
| Жоғары қан қысымы. |
| Жүрек ауруы немесе инфаркт. |
| Бас ауруы, қос көру, беттің бір жағындағы ұйып қалу және құрысулар сияқты жүйке жүйесіне байланысты белгілер. |
aHUS диагнозы қалай қойылады?
Егер сіздің отбасыңызда бұрын бұл аурумен ауырмаған болса, aHUS диагнозын қою қиын болуы мүмкін. Оны анықтау үшін бүйрек ауруларына маманданған дәрігер (нефролог) немесе қан ауруларына маманданған дәрігер (гематолог) ең қолайлы. Олар негізінен келесі үш белгіні іздейді:
1. Гемолитикалық анемия
2. Тромбоциттер санының төмендеуі
3. Бүйрек функциясының проблемалары
Бұл жағдайды растау үшін дәрігер әртүрлі сынақтарды тағайындауы мүмкін.
| Сынақ | Не қарап тұрсың? |
|---|---|
| Қанның толық саны (CBC) | Сіздің эритроциттеріңіз бен тромбоциттеріңіздің деңгейі өлшенуде. |
| Бүйрек функциясын тексеру (eGFR) | Бүйректің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін көру үшін қандағы креатинин деп аталатын қалдық өнімнің деңгейі өлшенеді. |
| ADAMTS13 сынағы | Бұл тест сізде aHUS-қа ұқсас белгілері бар ТТП деп аталатын жағдайдың жоқтығына көз жеткізу үшін жасалады. Егер сіздің ADAMTS13 деңгейіңіз төмен болса, сізде aHUS емес, ТТП бар. |
| Генетикалық тестілеу | Сіздің гендеріңіз aHUS-пен байланысты мутациялардың бар-жоғын анықтау үшін тексеріледі. Дегенмен, аурумен байланысты барлық гендер әлі анықталмағандықтан, бұл тест әрқашан ауруды растай алмайды. |
Емдеу нұсқалары қандай?
FDA аутоиммунды дисфункцияны емдеу үшін мақұлдаған екі түрлі дәрі бар.
- «Экулизумаб (Солирис)»
- «Равулизумаб-цвц (Ультомирис)»
Бұл екі дәрі де «моноклоналды антиденелер» деп аталатын топқа жатады. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл біздің денемізде табиғи түрде өндірілетін антиденелер сияқты әрекет ететін зертханада жасалған арнайы ақуыздар. Бұл дәрілер қандағы тромбоциттер мен эритроциттердің санын көбейте алады. Егер бұл емдеу аурудың ерте кезеңінде басталса, тіпті бүйректің зақымдануын қалпына келтіре алады.
Бұл дәрі-дәрмектер инъекция түрінде беріледі. Дегенмен, олар бас ауруы, қызба, жүрек айну және дененің ауырсынуы сияқты жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Бұл туралы дәрігеріңіз хабарлайды.
Маңызды: Бұл дәрілер комплемент ингибиторлары деп аталатын дәрілер класына жататындықтан, менингококк деп аталатын бактериялық инфекцияның даму қаупі бар. Сондықтан дәрігерлер бұл емдеу әдістерін қабылдайтын адамдарға тиісті вакцинацияларды және мүмкін антибиотиктерді алуды ұсынады.
Сонымен қатар, плазмалық терапия симптомдарды емдеу үшін де қолданылады. Бұл жағдайда науқасқа сау адамнан алынған плазма беріледі немесе плазма науқастың қанынан алынып, сау плазмамен ауыстырылады.
Егер бүйректер бұл емдеуге жауап бермесе, бүйрек диализі немесе бүйрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін.
Шұғыл түрде ауруханаға бару қажет болған жағдайлар
Егер келесі ауыр белгілер пайда болса, дереу жақын маңдағы аурухананың жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) барыңыз.
- Зәр шығару өте төмен.
- Шатасуы немесе ақыл-ойдың анықтығын жоғалтуы.
- Дененің қатты ісінуі.
- Тыныс алудың қиындауы.
Аурумен өмір сүрген кезде психикалық денсаулықты қалай сақтауға болады?
aHUS сияқты созылмалы аурумен өмір сүрген кезде стресс пен мазасыздықты сезіну жиі кездеседі. Ауру неғұрлым ауыр болса және белгілері неғұрлым көп болса, психикалық денсаулығыңызға соғұрлым көп әсер етеді. Бірақ сіз мұны жалғыз жеңудің қажеті жоқ.
- Отбасыңызбен және достарыңызбен сөйлесіңіз: Ойларыңыз бен сезімдеріңізді сенетін адамыңызбен бөлісу үлкен жеңілдік әкелуі мүмкін.
- Дәрігерлермен және кеңесшілермен сөйлесіңіз: Бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Қажет болған жағдайда олар сізді психикалық денсаулық кеңесшісіне жолдай алады.
- Жалпы денсаулығыңыз туралы ойланыңыз: жеткілікті ұйықтаңыз. Стрессті азайту жолдарын табыңыз. Бүйректеріңізге пайдалы диета ұстаңыз. Мүмкіндігінше жаттығулар жасаңыз. Физикалық тұрғыдан сау болу психикалық денсаулықты сақтауға да көмектеседі.
Бұл өмір бойы сақталатын жағдай болғанымен, ерте диагноз қою, дұрыс емдеу және медициналық кеңестерді ұстану арқылы сіз бұл аурудың салдарын басқара аласыз және қалыпты өмір сүре аласыз. Сондықтан дәрігеріңізбен байланыста болыңыз және емдеу жоспарыңызды орындаңыз.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- aHUS – бүйрек пен басқа мүшелердің ұсақ қан тамырларындағы қан ұйығыштарынан туындайтын сирек кездесетін, ауыр жағдай.
- Бұл көбінесе генетикалық бейімділік пен жүктілік немесе инфекция сияқты триггердің үйлесіміне байланысты.
- Негізгі белгілері - анемия, тромбоциттер санының азаюы және бүйрек функциясының бұзылуы.
- Ерте диагноз қою және емдеу бүйректің зақымдануын қоса алғанда, көптеген асқынулардың алдын алуға көмектеседі.
- Бұл өмір бойы сақталатын жағдай болса да, оны тиісті емдеу және медициналық бақылау арқылы жақсы басқаруға болады.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз