Лейкоциттер санының азайғанын байқап жүрсіз бе? Аутоиммунды нейтропения (АИ) туралы білейік!

Неліктен біздің иммундық жүйеміз бізді қорғаудың орнына кейде өз жасушаларымызға шабуыл жасай бастайтыны туралы ойланып көрдіңіз бе? Бұл аутоиммундық нейтропения (АИН) деп аталатын күрделі, бірақ түсінікті жағдай. Біздің иммундық жүйеміз денеміздегі «нейтрофилдер» деп аталатын өте маңызды лейкоцит түріне шабуыл жасайды. Ендеше, бұл туралы сіз түсінетіндей қарапайым түрде сөйлесейік.

Сонымен, аутоиммунды нейтропения (АИН) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, «аутоиммунды нейтропения» (АИН) – қанмен байланысты жағдай. Мұнда бізді қорғауға тиіс иммундық жүйеміз қателесіп «нейтрофилдер» деп аталатын өз лейкоциттерімізге шабуыл жасайды. Мұны елестетіп көріңізші, елімізді қорғап жатқан армия қателесіп өз халқымызға шабуыл жасайды.

«Нейтрофилдер» дегеніміз не?

Нейтрофилдер біздің иммундық жүйеміздің өте маңызды бөліктері. Олар біздің денеміздегі кішкентай сарбаздар сияқты. Олардың негізгі міндеті - ауру тудыратын бактериялар мен саңырауқұлақтар сияқты ағзаға енетін зиянды заттарды табу және жою. Сонымен, «аутоиммундық нейтропения» жағдайында біздің иммундық жүйеміз осы құнды «нейтрофилдер» жасушаларын жояды, сондықтан қандағы «нейтрофилдер» саны қалыпты деңгейден төмен түседі.

AIN екі негізгі түрі бар:

1. Бастапқы аутоиммунды нейтропения (БАН): Бұл көбінесе нәрестелер мен жас балаларда байқалады. Мұнда «нейтрофилдер» саны басқа ешқандай себепсіз азаяды. Бірақ жақсы жаңалық - бұл жағдай әдетте бірнеше жыл ішінде өздігінен жойылады.

2. Екіншілік аутоиммунды нейтропения (ІАІН): Бұл үлкен балалар мен ересектерде жиі кездеседі. Мұнда нейтрофилдер санының төмен болуы басқа медициналық жағдайға байланысты. Мысалы, ол инфекциядан, басқа қан ауруынан немесе басқа аутоиммунды аурудан (иммундық жүйе өз денесіне шабуыл жасайтын жағдай) туындауы мүмкін. Бұл екіншілік ІАІН жағдайы әдетте созылмалы болып табылады.

Нейтрофилдер санының қаншалықты төмен екендігі нейтропения деп аталады?

Аутоиммунды нейтропения - нейтропения деп аталатын кең ауқымды жағдайдың бір түрі ғана. Нейтропения қанның микролитріне (микрол) шаққандағы нейтрофилдер санына байланысты жеңіл, орташа немесе ауыр болып жіктеледі.

• Жеңіл нейтропения: микрол-ге 1000 – 1500 нейтрофил.
• Орташа нейтропения: микрол-ге 500 – 1000 нейтрофил.
• Ауыр нейтропения: нейтрофилдер саны микрол-ге 500-ден аз.

Ең бастысы, бұл мәндерді дәрігер растауы керек. Егер сізде бұл туралы күмән туындаса, медициналық кеңес алу өте маңызды.

АГИ менің денеме қалай әсер етеді?

AIN сізге әсер ету тәсілі әр адамға әртүрлі болуы мүмкін. Бұл бірқатар факторларға байланысты, сондықтан бұл туралы дәрігеріңізбен кеңескен дұрыс. Егер нейтрофилдер саны тым төмен түссе, инфекция жұқтыру ықтималдығы жоғары. Кейде бұл инфекциялар өмірге қауіп төндіруі мүмкін, әсіресе уақтылы медициналық көмек алмасаңыз.

Дегенмен, кейбір жағдайларда аутоиммунды нейтропения тек жеңіл инфекцияларды тудыруы мүмкін. Немесе ол симптомсыз болуы мүмкін. Сондықтан нейтропенияның себебін анықтау үшін дәрігермен жұмыс істеу маңызды. Себебіне байланысты дәрігер сіздің жағдайыңызды бақылап, инфекцияны бақылауға көмектесе алады.

Аутоиммунды нейтропения (АИН) кімге тән?

• Бастапқы ЖЖА: Бұл негізінен нәрестелер мен жас балаларға әсер етеді. Әдетте ол 8 айлық жаста анықталады.
• Екіншілік AIN: Бұл көбінесе қызыл жегі немесе ревматоидты артрит сияқты басқа аутоиммунды аурумен бірге жүреді. Екіншілік AIN бар балалар әдетте 10 жас шамасында диагноз қойылады. AIN бар ересектерде көбінесе 40 пен 60 жас аралығында диагноз қойылады.

Аутоиммунды нейтропения қаншалықты жиі кездеседі?

Бастапқы AIN өте сирек кездесетін жағдай. Ол 10 жасқа толмаған 100 000 баланың тек біреуінде ғана кездеседі. Сонымен, оның қаншалықты сирек кездесетінін көруге болады.

Аутоиммунды нейтропенияның белгілері қандай?

Аутоиммунды нейтропения әрқашан негізгі симптомдарды тудырмайды. Дегенмен, кейде инфекция белгілерін байқауыңыз мүмкін. Мысалы:

• Құлақ инфекциялары: Бұл ең көп таралған белгілердің бірі. Кішкентай балаңыздың құлағы үнемі ауырып, дәрігерге барғанда, олар сізге бұл тағы бір құлақ инфекциясы екенін айтады деп елестетіп көріңіз.
• Тыныс алу жолдарының инфекциялары: жиі суық тию, жөтел және қызба.
• Ауыз қуысының инфекциялары: ауыз қуысының жарасы және гингивит сияқты аурулар.
• Тері инфекциялары.
• Пневмония.
• Менингит.
• Зәр шығару жолдарының инфекциялары (ЗЖИ).
• Сепсис: Бұл өте ауыр, өмірге қауіп төндіретін инфекция.

Бастапқы ЖИА-мен байланысты инфекциялар әдетте жеңіл өтеді, бірақ екіншілік ЖИА-да пневмония, менингит және сепсис сияқты ауыр инфекциялар жиі кездеседі.

Аутоиммунды нейтропенияның себебі неде?

Нейтрофилдер деңгейінің төмендігінің себебіне байланысты AIN бастапқы немесе қайталама болып жіктеледі.

Бастапқы аутоиммунды нейтропения (бастапқы аутоиммунды нейтропения)

Бастапқы AIN кезінде антиденелер нейтрофилдерді нысанаға алып, жояды. Антиденелер - біздің иммундық жүйеміздегі ақуыздың бір түрі. Олардың қалыпты жұмысы - ағзаға енетін вирустар мен бактериялар сияқты зиянды заттарды жою. Бірақ қазіргі уақытта зерттеушілер әлі күнге дейін біздің өз антиденелеріміз неліктен бұл нейтрофилдерге шабуыл жасайтынын нақты білмейді.

Екіншілік аутоиммунды нейтропения (екіншілік АИН)

Екіншілік АИН кезінде нейтрофилдер саны басқа себепке немесе жағдайға байланысты азаяды. Бұл иммундық жүйенің нейтрофилдерді жоюына әкеледі.

Бұған себеп болуы мүмкін кейбір нәрселер:

• Басқа аутоиммунды аурулар: Мысал ретінде ревматоидты артрит, лупус және аутоиммунды гемолитикалық анемияны айтуға болады.
• Қатерлі ісік: Мысалы, «ірі түйіршікті лимфоциттік лейкемия».
• Инфекциялар: АИТВ, парвовирус, В гепатиті сияқты инфекциялар.
• Ісіктер: «Вильмс ісігі», «Ходжкин ауруы» сияқты.
• Неврологиялық аурулар: Мысалы, шашыранды склероз.
• Бүйрек немесе сүйек кемігін трансплантациялау.
• Кейбір дәрі-дәрмектер: Әсіресе қатерлі ісікке арналған кейбір химиотерапиялық препараттар.

Аутоиммунды нейтропения қалай анықталады? (Диагноз)

Дене қызуыңыз көтерілгенде немесе инфекция жұқтырғанда, дәрігеріңіз себебін анықтау үшін қан анализі кезінде нейтрофилдер санының төмен екенін анықтауы мүмкін. AIN диагнозын қою біраз қиын болуы мүмкін, себебі оның көптеген себептері болуы мүмкін. Дәрігеріңіз нейтрофилдер санының төмен болуына әкелуі мүмкін басқа ауруларды жоққа шығарғаннан кейін AIN диагнозын қоюы мүмкін.

«Аутоиммунды нейтропенияны» диагностикалау немесе бақылау үшін дәрігеріңіз келесі тексерулерді жүргізуі мүмкін:

• Қанның толық талдауы (ҚТК): Қанның жалпы талдауы қандағы нейтрофилдер санын тексере алады. Бұл деңгейлер әртүрлі болуы мүмкін болғандықтан, дәрігеріңіз нейтропенияны растау және нейтрофилдер деңгейін бақылау үшін бірнеше ҚТК жасайды. Тұрақты ҚТК-лар сонымен қатар сіздің ЖИА созылмалы екенін анықтауға көмектеседі.
• Перифериялық қан жағындысы: нейтрофилдердің пішіні мен табиғатын тексеру үшін қан үлгісі микроскоппен тексеріледі. Бұл диагноз қоюға да көмектеседі.
• В12 дәрумені, фолат және мыс сынақтары: Бұл сынақтар осы қоректік заттардың жетіспеушілігін тексере алады. Бұл сынақтар ағзаға нейтрофилдер жасау үшін қажет.
• Бауыр функциясын тексеру: Бұл тексерулер бауыр функциясын және вирустық гепатиттің бар-жоғын да тексере алады.
• АИТВ және басқа вирустық зерттеулер: АИТВ сияқты вирустық инфекциялар лейкоциттердің төмендеуіне де әкелуі мүмкін.
• Ағынды цитометрия: Бұл жасушаларда ауру белгілерін зерттейтін зертханалық сынақ. Ол нейтропенияның аутоиммунды аурудан туындағанын анықтау үшін қолданылады.
• Бейнелеу: Егер AIN лимфома сияқты қатерлі ісіктен туындаған деген күдік болса, МРТ немесе КТ сканерлеуі мүмкін.
• Сүйек кемігін аспирациялау және биопсия: Мұнда дәрігер сүйек кемігінен аздаған үлгі алып, оны ауру белгілеріне тексереді. Бұл нейтропенияның лейкемия сияқты қан қатерлі ісігінен туындағанын анықтауға көмектеседі.

Дәрігеріңіз қаныңыздағы нейтрофилдерге шабуыл жасайтын антиденелерді тексеру үшін қан анализін тағайындауы мүмкін. Ең көп таралған тесттер - I-GIFT (жанама гранулоциттердің иммунофлуоресценциялық сынағы) және GAT (гранулоциттердің агглютинациялық сынағы).

Өкінішке орай, бұл тесттер AIN анықтауда әрқашан сенімді бола бермейді. Нейтропенияңыздың себебіне және тестілеу уақытына байланысты, бұл тесттер антиденелерді анықтамауы немесе жалған оң нәтижелер беруі мүмкін. Жалған оң нәтиже - тест антиденелер жоқ кезде олардың бар екенін көрсеткен кезде.

Егер дәрігер нейтропенияның белгілі бір аурудан туындағанына күдіктенсе, ол қосымша тексерулерді тағайындай алады.

Аутоиммунды нейтропения қалай емделеді?

Емдеу сіздің жағдайыңыздың ауырлығына байланысты. Мысалы, симптомсыз нейтропениясы бар нәрестеге тек тұрақты қан анализі және нейтрофилдер саны қажет болуы мүмкін, бірақ дереу емдеу қажет болмауы мүмкін. Егер балаңызда жиі инфекциялар болса, дәрігер инфекциялардың алдын алу үшін профилактикалық антибиотиктерді тағайындауы мүмкін. Антибиотиктер әдетте инфекцияларды емдеу үшін беріледі, бірақ бұл профилактикалық антибиотиктер инфекциялардың пайда болуының алдын алу үшін беріледі.

Екіншілік АИН-мен ауыратын адам үшін дәрігер нейтрофилдер деңгейінің төмендеуіне әкелетін негізгі ауруды емдейді . Олар сондай-ақ мыналарды тағайындауы мүмкін:

• Гранулоцит колониясын ынталандырушы фактор (G-CSF): Бұл нейтропенияның ауыр жағдайларын емдеудің негізгі емі. Ол ағзаға көбірек нейтрофилдер өндіруге көмектеседі. G-CSF сонымен қатар бастапқы AIN-мен байланысты жиі инфекциялардың алдын алады.
• Кортикостероидтар: Преднизон сияқты кортикостероидтар денеңіздің иммундық жүйесінің реакциясын басады, нейтрофилдерге шабуыл жасайтын антиденелердің санын азайтады.
• Басқа емдеу әдістері: Ауыр аутоиммунды нейтропениясы бар ауыр науқастарда IVIG, ритуксимаб және алемтузумаб сияқты басқа препараттар да қолданылған.

Аутоиммунды нейтропенияның алдын алуға бола ма?

Бастапқы АИН де, екіншілік АИН де алдын алу мүмкін емес . Дегенмен, сіз «аутоиммунды нейтропениямен» байланысты асқынулардың, яғни инфекциялардың дамуының алдын ала аласыз. Ол үшін өзіңізді инфекциялардан қорғау үшін қажетті шараларды қабылдауыңыз керек. Мысалы, көп адам жиналатын жерлерден аулақ болу, қолыңызды жиі жуу және науқас адамдардан аулақ болу.

Аутоиммунды нейтропениясы бар адам қандай болашақты күте алады?

Бастапқы AIN әдетте өздігінен жазылып кетеді . AIN бар балалардың шамамен 95%-ында нейтрофилдер деңгейі екі-үш жасқа дейін қалыпты жағдайға оралады. Бастапқы AIN бар балалардың барлығы дерлік 11 жасқа дейін толық жазылып кетеді. Бұл шынымен де көңілге қонымды, солай ма?

Басқа жағдайларда, екіншілік AIN деп аталатын, сіздің қалпына келуіңіз бірнеше факторларға, әсіресе нейтропенияңызды тудырған негізгі ауруға байланысты. Бұл жағдайды емдеу және инфекциялардың алдын алу нейтрофилдер санын қалпына келтіруге көмектеседі.

Қашан медициналық кеңес алуым керек?

Егер сізде ауыр аутоиммунды нейтропения болса және дене қызуы көтерілсе, дереу дәрігерге қаралыңыз . Кейде дәрігеріңіз дене қызуы көтерілген жағдайда қабылдау үшін алдын ала антибиотиктер тағайындауы мүмкін. Көп жағдайда сізге ауруханада емделу қажет болады.

Егер сізде ауыр, ұзақ мерзімді аутоиммунды нейтропения болса, дәрігер сізге қандай белгілерді білу керектігін және асқынулардың алдын алу үшін не істей алатыныңызды түсіндіреді.

Есіңізде болсын: Егер сізге немесе сіздің балаңызға AIN диагнозы қойылса, оның сізге қалай әсер ететіні туралы дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Симптомдары мен себептері әртүрлі болғанымен, жақсы жаңалық - G-CSF сияқты емдеу әдістері нейтрофилдер деңгейін жоғарылатуда өте тиімді.

Егер балаңызда ЖЖИ болса, дәрігердің нұсқауы бойынша үнемі қан анализін тапсырыңыз. Инфекция белгілерін байқасаңыз, мүмкіндігінше тезірек ем алыңыз, бұл асқынулардың алдын алуға көмектеседі.

Қысқаша мазмұны (Үйге жеткізу туралы хабарлама)

Жарайды, енді сіз біз талқылаған «аутоиммунды нейтропения» (АИН) туралы жақсырақ түсіндіңіз деп үміттенемін.

• AIN - бұл біздің иммундық жүйеміз «нейтрофилдер» деп аталатын лейкоциттерімізді бұзатын жағдай.
• Бұл жас балаларда (бастапқы AIN) немесе ересектерде (қосымша AIN) болуы мүмкін. Жас балалардағы бастапқы AIN көбінесе өздігінен жойылады.
• Негізгі қауіп - жиі инфекциялар.
• Диагноз қою үшін қан анализі және басқа да зерттеулер жүргізіледі.
• Емдеуге бақылау, инфекцияға қарсы дәрі-дәрмектер, Г-КСФ және кортикостероидтар кіреді.
• Ең бастысы, егер сізде немесе балаңызда осы белгілер байқалса, үрейленбеңіз және медициналық көмекке жүгініңіз. Егер ерте диагноз қойылса және дұрыс емделсе, тіпті ЖИА-мен де салауатты өмір сүре аласыз.

Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Олар сізге ең жақсы кеңес бере алады.

Нейтропения , аутоиммунды нейтропения, лейкоциттер, иммундық жүйе, инфекциялар, қан аурулары, балалар аурулары