Сіз «Вальденстрем макроглобулинемиясы» туралы естігенсіз бе? Мүмкін, естімеген шығарсыз. Бұл ұзын, айтылуы қиын атау, солай ма? Бірақ алаңдамаңыз. Бұл өте сирек кездесетін, бірақ өте кең таралған қан қатерлі ісігінің түрі. Бүгін біз бұл жағдай туралы досыңызбен сөйлескендей қарапайым тілде сөйлесеміз. Оның шын мәнінде не екенін, белгілері қандай екенін және қалай емделетінін қарастырайық.
Вальденстрем макроглобулинемиясы (ВМ) дегеніміз не?
Қарапайым тілмен айтқанда, бұл қанға әсер ететін қатерлі ісік. Дәлірек айтқанда, ол лимфома деп аталатын қатерлі ісік тобына жатады және Ходжкин емес лимфоманың бір түрі. Ол сондай-ақ лимфоплазматикалық лимфома деп аталады. Бұл өте сирек кездеседі. Тіпті Америка сияқты елде де миллион адамның үш-төртеуі ғана кездеседі. Сондықтан оның қаншалықты сирек кездесетінін елестете аласыз.
Енді бұл денеде қалай қалыптасатынын қарастырайық.
Иммундық жүйеміздегі ең маңызды жасуша түрлерінің бірі «В жасушалары» деп аталады. Бұлар сүйек кемігінде өндіріледі. Сіз сүйек кемігінің сүйектеріміздің ішіндегі қан жасушаларын өндіретін зауыт сияқты орын екенін білесіз.
Сонымен, WM-де бұл сау В жасушалары қатерлі ісік жасушаларына айналады және бақылаусыз бөлініп, көбейе бастайды. Бұл қатерлі ісік жасушалары сүйек кемігін толтырған кезде, олар біздің сау қан жасушаларымызды ығыстырады.
Сондықтан қан жасушаларының үш негізгі түрін азайтуға болады:
- Эритроциттердің төмендеуі: Бұл «анемия» деп аталады. Бұл сізді өте шаршаған және жансыз сезіндіреді.
- Ақ қан жасушаларының азаюы: Бұл «нейтропения» деп аталады. Ақ қан жасушалары біздің денеміздегі сарбаздар сияқты. Бұл жасушалар бізді аурулардан қорғайды. Сондықтан бұл жасушалар азайған кезде инфекциялар жиі пайда болуы мүмкін .
- Тромбоциттер санының азаюы: Бұл «(тромбоцитопения)» деп аталады. Бұлар қанның ұюына көмектесетіндер. Олар тіпті кішкентай жарадан да қан кетуді тоқтатады. Сондықтан тромбоциттер саны аз болған кезде, тіпті кішкентай жара да қан кетуді тоқтата алмайды және денеңізде көгерулер пайда болуы мүмкін .
Сонымен қатар, бұл қатерлі ісік жасушалары «(иммуноглобулин M)» немесе «(IgM)» деп аталатын қалыптан тыс ақуызды көп мөлшерде өндіреді. Бұл «(IgM)» ақуызы қанда жиналған кезде, қанымыз қоюланады. Су сияқты болуы керек қан сироп сияқты қоюланады деп елестетіп көріңіз. Бұл медицина ғылымында «(гипертұтқырлық синдромы)» деп аталады.
Қан осылай қоюланған кезде, оның денеміздегі өте ұсақ қан тамырлары арқылы қозғалуы қиындайды. Бұл бас айналу және мұрыннан қан кету сияқты ауыр белгілерді тудыруы мүмкін.
Әзірге WM-нің емі жоқ. Дегенмен, ол өте кең таралғандықтан, жақсы емдеу арқылы симптомдарды бақылауға болады, кейде толығымен жоюға болады, ал адамдар жылдар бойы жақсы өмір сүре алады.
WM ауруының мүмкін белгілері қандай?
Таңқаларлық жайт, бұл аурумен ауыратын төрт адамның шамамен біреуі ешқандай симптомдарды көрсетпейді. Олар басқа ауру бойынша дәрігерге барған кезде тексеру кезінде кездейсоқ анықталады. Егер симптомдар пайда болса, олар өте баяу, өте баяу пайда болады.
Осыған ұқсас жиі кездесетін белгілерді қарастырайық.
| Симптом | Қарапайым тілмен айтқанда... |
|---|---|
| Әлсіздік және қатты шаршау | Қанша ұйықтасаңыз да, эритроциттердің жетіспеушілігінен (анемия) туындаған шаршау сезімі. |
| Түсініксіз қызба | Инфекциясыз қызба. |
| Тәбеттің жоғалуы және салмақ жоғалту | Ешқандай күш жұмсамай, байқамай салмақ жоғалту. |
| Түнде шамадан тыс терлеу | Ұйықтай алмайтындай қатты терлеп, төсек-орын су болып тұр. |
| Есте сақтау және сананың бұзылуы (шатасуы) | Қанның ұюына байланысты миға қан ағымының бұзылуына байланысты инсульт пайда болуы мүмкін. |
| Бауырдың, көкбауырдың немесе лимфа түйіндерінің ісінуі | Қатерлі ісік жасушалары бұл органдарда жиналып, олардың ұлғаюына әкеледі. |
| Аяқ-қолдардың ұйып қалуы (перифериялық нейропатия) | Саусақ ұштары мен аяқ саусақтарында құмырсқалар жүгіріп жүргендей шаншу сезімі. |
| Қан ұюының белгілері | Мұрыннан қан кету, тіс тазалаған кезде қызыл иектің қанауы, бас айналу, жиі бас ауруы , көрудің нашарлауы. |
Неліктен мұндай ауру пайда болады?
Мұның басты себебі - генетикалық мутациялар. Яғни, гендеріміздегі өзгерістер. WM бар 10 адамның тоғызында «MYD88» деп аталатын генде мутация бар. Ал 10 адамның төртеуінде «CXCR4» деп аталатын генде өзгерістер бар. Бұл екі гендегі өзгерістер қалыптан тыс қатерлі ісік жасушаларының тез бөлінуіне және өсуіне көмектеседі.
Бірақ мұндағы ең маңызды және сенімді нәрсе - бұл генетикалық өзгерістер тұқым қуаламайды.
Бұл дегеніміз, бұл сізге анаңыздан немесе әкеңізден берілген нәрсе емес. Және бұл сіз балаларыңызға беретін нәрсе емес. Бұл өмір бойы денеде болатын жаңа өзгерістер.
Бірақ зерттеушілер әлі күнге дейін бұл генетикалық мутациялардың неліктен пайда болатынының нақты себебін таба алмады.
Бұл аурудың дамуының қауіп факторлары қандай?
Бұл аурудың даму ықтималдығын аздап арттыратын кейбір факторлар бар. Дегенмен, бұл фактордың болуы міндетті түрде аурудың дамитынын білдірмейді.
| Тәуекел факторы | Сипаттама |
|---|---|
| Жасы | Ауру көбінесе 65 жастан асқан адамдарда диагноз қойылады. |
| Ұлт | Ақ нәсілді адамдар арасында жиі кездеседі. |
| Жынысы | Ерлерде оны әйелдерге қарағанда дамыту ықтималдығы жоғары. |
| Басқа медициналық жағдайлар | С гепатиті, ЖИТС және Шегрен синдромы сияқты аурулары бар адамдарда қауіп жоғары. «(MGUS)» деп аталатын жағдай да WM-нің алғышарты болуы мүмкін. Дегенмен, MGUS бар адамдардың барлығында WM дами бермейді. |
| Аурудың отбасылық тарихы | Егер қан туысында лимфоманың лимфомасы немесе басқа түрі болса, қауіп аздап артуы мүмкін. |
Дәрігер бұл ауруды қалай анықтайды?
Егер сізде симптомдар болса, дәрігер сізде аурудың бар-жоғын растау үшін бірнеше тексеру жүргізеді. Негізгі тексерулер - қатерлі ісік жасушаларын және қандағы қалыптан тыс «(IgM)» ақуызын іздеу.
- Қан және зәр анализдері: Бұл анализдер қан жасушаларының (эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер) төмен санын және «(IgM)» ақуызының қалыптан тыс жоғары деңгейін тексереді.
- Бейнелеу сынақтары: «КТ» немесе «ПЭТ» сияқты сынақтарды лимфа түйіндерінің ісінгенін және бауыр мен көкбауыр сияқты мүшелердің ұлғаюын тексеру үшін пайдалануға болады.
- Көзді тексеру: Кейде қанның ұюына байланысты көздің ішінде, көз алмасының артқы жағында ұсақ қан кетулер пайда болуы мүмкін. Офтальмолог мұны тексере алады.
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Бұл ауруды растаудың ең маңызды тесті. Бұл кезде жамбас сүйегі сияқты жерден сүйек кемігінің өте аз үлгісі алынып, микроскоппен тексеріледі. Содан кейін бұл әдісті ондағы қатерлі ісік жасушаларының бар-жоғын анықтау үшін пайдалануға болады.
WM үшін қандай емдеу әдістері бар?
Бұрын айтқанымыздай, бұл ауруды толығымен емдеу мүмкін болмаса да, симптомдарды бақылау үшін өте тиімді емдеу әдістері бар. Дәрігер сіздің жағдайыңызды бағалап, сізге сәйкес келетін және жанама әсерлері ең аз емдеу жоспарын жасайды.
| Емдеу әдісі | Оған не болады? |
|---|---|
| Сергек күту | Егер сізде ешқандай симптомдар болмаса, дәрігеріңіз ешқандай дәрі бастамай-ақ сізді бақылап отыруы мүмкін. Кейбір адамдар ешқандай ем қабылдамай жылдар бойы жақсы өмір сүреді. |
| Плазмаферез (плазма алмасуы) | Бұл қан ұюының белгілері байқалған жағдайда жасалады. Аппарат қаныңыздан плазма деп аталатын сұйық бөлікті бөліп, зиянды IgM ақуын алып тастап, тазартылған плазманы денеңізге қайтарады. |
| Иммунотерапия | Бұл қатерлі ісік жасушаларын жою үшін өзіңіздің иммундық жүйеңізді пайдалануды қамтиды. Бұл үшін әдетте «Ритуксимаб» препараты қолданылады. |
| Химиотерапия | Қатерлі ісік жасушаларын өлтіретін дәрілерді беру. Кейде бұл иммунотерапиямен біріктіріледі. |
| Мақсатты терапия | Бұл емдеудің жаңа түрі. Бұл дәрі-дәрмектер қатерлі ісік жасушаларының бөлінуіне және өсуіне көмектесетін, олардың белсенділігін тоқтататын арнайы ақуыздарға бағытталған. «(Ибрутиниб)» және «(Занубрутиниб)» осындай дәрілер. |
| Бағаналы жасушаларды трансплантациялау | Бұл өте сирек кездесетін емдеу әдісі, тек таңдалған науқастарға ғана қолданылады. Бұл жағдайда қатерлі ісіктен зақымдалған сүйек кемігі сау сүйек кемігімен ауыстырылады. |
Бұл аурумен өмір қандай болады?
Бұл өте үдемелі ауру болғандықтан, әркімнің басынан өткерген тәжірибесі бірдей емес. Зерттеулер көрсеткендей, 100 адамның 66-сы (бұл 3 адамның 2-сінен көп) диагноз қойылғаннан кейін 10 жылдан кейін де тірі қалады. Дегенмен, бұл жасына байланысты өзгереді. Көп жағдайда 65 жастан кейін диагноз қойылған адамдар ЖЖ-дан емес, жасы ұлғайған сайын дамитын басқа аурулардан қайтыс болады.
Қалай жалғастыруыңыз бірнеше факторларға байланысты:
- сіздің жасыңыз
- Қан анализінің нәтижелері туралы есептер
- Сіздегі генетикалық мутация түрі
Егер сізде бұл туралы сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Ол сізді және денсаулығыңызға ең жақсы әсер ететін барлық нәрсені біледі.
Денсаулығыңызды сақтау үшін не істей аласыз?
WM сияқты ұзақ мерзімді аурумен өмір сүру өміріңізде үлкен өзгерістер жасауды білдіруі мүмкін, бірақ сіз көмектесе алатын көптеген нәрселер бар.
- Дәрігеріңізден сұраңыз: қандай тағамдар мен сусындар сізге сәйкес келеді, қандай жаттығулар сізге пайдалы және психикалық денсаулықты сақтау үшін не істеу керек.
- Басқалармен байланысыңыз: Осындай сирек кездесетін аурумен ауырған кезде, сіз өзіңізді жалғыз сезінуіңіз мүмкін, мысалы, «Мен бұл аурумен әлемде жалғызбын». Бірақ сіз жалғыз емессіз. Мұндай аурумен ауыратын адамдарға арналған қолдау топтары бар. Дәрігеріңізден сізді солардың бірімен байланыстыруын сұраңыз. Сіз сияқты жағдайларды бастан кешірген адамдармен сөйлесу сізге күш-қуаттың тамаша көзі бола алады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Вальденстрём макроглобулинемиясы (ВМ) - өте кең таралған, басқарылатын қан қатерлі ісігі.
- Ауру диагнозы қойылған көптеген адамдарда бастапқыда ешқандай белгілер болмайды, сондықтан олар емделусіз жылдар бойы жақсы өмір сүре алады.
- Бұл тұқым қуалайтын ауру емес, сондықтан оны балаларыңызға беруден алаңдамаңыз.
- Емдеудің негізгі мақсаты - ауруды емдеу емес, симптомдарды бақылау және өмір сүру сапасын сақтау.
- Кез келген сұрақтарыңыз, қорқыныштарыңыз немесе күмәніңіз туралы емдеуші дәрігеріңізбен ашық сөйлесіңіз. Ол сізге көмектеседі.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз