Балаңыздың іш қуысы мүшелері шығып кетті ме? Клоакальды экстрофия деп аталатын бұл құбылыс туралы білейік!

Жаңа туған нәрестенің іші дұрыс қалыптаспағанын және ішіндегі кейбір мүшелердің сыртқа шыққанын көргенде, анасы немесе әкесі қаншалықты қорқады? Мұны елестету өте қиын. Бірақ алаңдамаңыз. Бұл өте сирек кездесетін жағдай болғанымен, оны емдеудің жолы бар. Клоакальды экстрофия деп аталатын бұл жағдай туралы сіз түсінетін қарапайым тілмен сөйлесейік.

Бұл клоакальды экстрофия дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, клоакальды экстрофия - нәрестенің құрсақ қабырғасы құрсақта өсіп келе жатқанда дұрыс қалыптаспаған кезде пайда болатын туа біткен ақау. Елестетіп көріңізші, іштің төменгі бөлігі дұрыс жабылмағандықтан, нәрестенің қуығы және тоқ ішектің бір бөлігі немесе басқа мүшелері кішкентай қабықпен жабылып, денеден шығып тұрады. Мұны байқау өте қиын. Бұл жағдай нәрестенің жыныс мүшелеріне де әсер етеді.

Бұл сондай-ақ туа біткен зәр шығару аномалиясы деп те аталады. Бұл нәресте әлі құрсақта жатқанда пайда болатын мәселе дегенді білдіреді. Бірақ алаңдамаңыз, туылғаннан бастап біраз уақытқа созылатын бірнеше түзету операцияларынан кейін бұл аурумен ауыратын балалардың көпшілігі қалыпты, бақытты өмір сүре бастайды.

Бұл нәрестеге қалай әсер етеді? OEIS кешені дегеніміз не?

Клоакальды экстрофия OEIS кешені немесе OEIS синдромы деп те аталады, себебі ол басқа да бірнеше мәселелермен бірге жүреді. Олардың не екенін қарастырайық:

Омфалоцеле дегеніміз не?

Бұл нәрестенің кіндік маңындағы іш бұлшықеттері дұрыс қосылмаған кезде орын алады, бұл тесік пайда болады. Бұл тесік арқылы қуық, тоқ ішек және кейде бауыр сияқты басқа мүшелер шығып тұрады. Бірақ бұл мүшелер жай ғана сыртқа шығып кетпейді, олар қорғаныш қабықпен жабылған.

Экстрофия дегеніміз не?

Бұл нәрестенің қуық қабырғасы ішке емес, сыртқа қарай бұрылған кезде болады. Бұл қуық экстрофиясы деп аталады. Қуық дөңгелек емес, жалпақ, тіпті екіге бөлінуі мүмкін. Сондай-ақ, іш бұлшықеттері мен жамбас сүйектері немесе бел айналасындағы сүйектер дұрыс байланыспайды. Нәтижесінде, жамбас екі жағына кең ашылған кітап сияқты жайылып кетеді.

Перфорацияланған анус дегеніміз не?

Бұл жағдайда нәрестенің анусы, яғни нәжіс шығаратын тесік дұрыс қалыптаспаған. Ол бітеліп қалуы немесе мүлдем болмауы мүмкін. Тоқ ішек өте қысқа және тіпті қуықпен байланысқан болуы мүмкін.

Омыртқа ақаулары дегеніміз не?

Клоакальды экстрофиясы бар төрт нәрестенің үшеуіндеСондай-ақ, омыртқа сүйектері дұрыс жабылмайтын, жұлынның айналасындағы сұйықтыққа толы қапшықтың (мүмкін жүйкелермен) саңылау арқылы шығып кетуіне әкелетін spina bifida деп аталатын жағдай болуы мүмкін.

Маңызды: Нәрестеде осылардың барлығы немесе тек кейбіреулері болуы мүмкін. Дәрігерлер мұның бәрін мұқият тексереді.

Бұл жыныс мүшелеріне әсер ете ме?

Иә, клоакальды экстрофия нәрестенің жыныс мүшелеріне де әсер етеді.

• Егер бұл ұл болса: жыныс мүшесі жалпақ, қысқа немесе оң және сол жақ бөліктерге бөлінген болуы мүмкін.
• Егер қыз болса: Клитор екі бөлікке бөлінуі мүмкін, біреуі оң жақта, екіншісі сол жақта. Сондай-ақ, екі қынап саңылауы болуы мүмкін.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін жағдай . Шамамен айтқанда, бұл туылған нәрестелердің 250 000-нан 400 000-ға дейінгі бірінде кездеседі. Сондай-ақ, ұлдарда бұл ауру қыздарға қарағанда екі-үш есе жиі кездеседі.

Экстрофия-эписпадий кешенінің (ЭЭК) қандай түрлері бар?

Клоакальды экстрофия - Экстрофия-Эписпадия кешені (ЭЭК) деп аталатын туа біткен ақаулар тобының бірі. Шын мәнінде, бұл топтың ең ауыр түрі . Нәрестеде бұл топта тек бір ғана ауру болуы мүмкін немесе оларда бірге бірнеше ауру болуы мүмкін.

ЕЭК санатындағы басқа шарттар:

• Эписпадия: Бұл жағдайда нәрестенің уретрасы, яғни зәрді денеден шығаратын түтік дұрыс қалыптаспаған.
• Қуық экстрофиясы: Бұл жағдайда нәрестенің қуығы ішке қарай бұрылады.

Клоакальды экстрофияның себебі неде?

Дәрігерлер кейбір нәрестелерде бұл жағдайдың неліктен дамитынын нақты білмейді, бірақ олар бұл жүктіліктің бірінші триместрінде клоакальды мембрана деп аталатын тін жыртылғанда немесе жарылғанда болады деп есептейді.

Клоака - нәрестенің репродуктивті жүйесі, ас қорыту жүйесі және зәр шығару жүйесі бірігетін аймақ. Әдетте, бұл жүйелердің мүшелері бір-бірінен осы клоакальды мембранамен бөлінеді. Сондықтан бұл мембрана жарылғанда, іш қабырғасы толық қалыптаспайды. Ағзалар дұрыс дамымайды, тіпті бір-бірімен дұрыс емес байланысқан болуы мүмкін. Ақырында, кейбір органдар іш қуысындағы саңылау арқылы шығып тұрады.

Бұл жағдайдың белгілері қандай?

Клоакальды экстрофия белгілері туылғаннан кейін бірден байқалады. Балаңызда келесі белгілер байқалуы мүмкін:

• Ағзалар асқазандағы тесіктен, қапшық тәрізді құрылымның ішінен шыққан.
• Омыртқаның артқы жағындағы саңылаудан қапшық тәрізді құрылым шығып тұрады (бұл Spina Bifida).
• Жыныс мүшесі немесе қынап екіге бөлінген сияқты көрінеді.

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды?

Клоакальды экстрофияны жүктілік кезінде пренатальды ультрадыбыстық зерттеу кезінде жиі анықтауға болады. Дәрігеріңіз ұрықтың МРТ сканерлеуін де ұсынуы мүмкін. Бұл балаңыздың мүшелерінің айқынырақ суреттерін бере алады. Бұл сканерлеулер келесідей нәрселерді көрсете алады:

• Зәр қуықтан дұрыс ағып кетпейді.
• Жамбас сүйектері бір-бірінен бөлінген.
• Жыныс мүшелерінің қалыпты өлшемінен кішірек.
• Омфалоцеле кіндік баудың нәрестенің іш қуысына тым төмен орналасқанын білдіреді.

Балаңыз дүниеге келгеннен кейін дәрігеріңіз МРТ сканерлеуін , іш қуысының ультрадыбыстық зерттеуін немесе басқа да бейнелеу сканерлеуін тағайындауы мүмкін. Бұлар органдардың қызметін және аурудың ауырлығын бағалай алады. Осы ақпараттың барлығын пайдалана отырып, дәрігеріңіз балаңыз үшін ең жақсы емдеу жоспарын жасайды.

Клоакальды экстрофия қалай емделеді?

Клоакальды экстрофиясы бар әрбір жаңа туған нәрестеге хирургиялық араласу қажет болады. Бұл операция шығыңқы мүшелерді дененің ішіне қайта орналастыруды және іш пен арқадағы саңылауларды жабуды қамтиды. Сіздің балаңыз бірнеше жыл ішінде бірнеше рет ота жасауы мүмкін. Бұл кезеңді қалпына келтіру деп аталады.

Босануға саяхаттауды емдеу

Мұндай емдеу бала туылғаннан кейін бірден басталады:

• Қуықты қалпына келтіру, мүшелерді іш қуысына қайта орналастыру және іш қуысындағы саңылауды жабу.
• Стоманы жасау. Бұл іш қуысындағы тесік, ол нәжістің тоқ ішектен өтуіне мүмкіндік береді. Бұл нәжіс сыртқы жағындағы қалтаға (колостомия қалтасы) жиналады. Бұл колостомия қалтасы басқа операциялар жасалғанға дейін уақытша болуы мүмкін.
• Омыртқадағы саңылауды жабу.

Ерте балалық шақта емдеу

Нәресте сәл үлкен болған кезде, яғни ерте балалық шақта, емдеу келесідей жүргізіледі:

• Жамбас сүйектерін кесу үшін сүйек хирургиясы (остеотомия) жасалады. Бұл жамбастың оңай жабылуына мүмкіндік береді және нәресте өскен сайын қуыққа жақсы қолдау көрсетеді.
• Репродуктивті органдар мен зәр шығару жолдары қайта құрылуда.
• Анус тесігі жасалады. Егер тоқ ішек жеткілікті ұзын болса, дәрігер тоқ ішекті анусқа жалғау үшін тарту операциясын жасай алады. Содан кейін стома жабылады. Нәрестеге енді колостомия қалтасы қажет болмайды.

Бұл жағдайдан қандай асқынулар туындауы мүмкін?

Хирургиялық емдеуден кейін клоакальды экстрофиясы бар балалардың көпшілігі белсенді, толыққанды өмір сүреді . Кейбір балаларға жасы ұлғайған сайын көбірек операция қажет болуы мүмкін.

Клоакальды экстрофия келесі қауіп жағдайларын тудыруы мүмкін:

• Бедеулік.
• Бүйрек ауруы, бүйрек инфекциялары, бүйрек тастары және бүйрек жеткіліксіздігі.
• Жыныстық дисфункция, эрекцияның бұзылуы және т.б.
• Зәр шығаруды ұстай алмау және нәжісті ұстай алмау.

Дәрігерден сұрайтын нәрселер

Балаңыздың дәрігерінен келесі сұрақтарды сұрай аласыз:

• Баламның басқа денсаулық жағдайларының қаупі жоғары ма?
• Клоакальды экстрофияны емдеудің ең жақсы әдісі қандай?
• Балама қанша ота жасау керек?
• Операциядан кейін қандай асқынулардан сақ болуым керек?
• Келесі баламда да клоакальды экстрофияның болу мүмкіндігі қандай?

Балаңызда клоакальды экстрофия немесе OEIS синдромы бар екенін білгенде қорқу және мазасыздану қалыпты жағдай. Бірақ есіңізде болсын, сіз жалғыз емессіз.

Есте сақтау керек ең маңызды нәрсе

Балаңызда клоакальды экстрофия бар екенін білгенде, қатты қорқып, көңіліңіз түсуі табиғи нәрсе. Бірақ алаңдамаңыз . Дәрігерлеріңіз бен медициналық топ сізге және балаңызға көмектесуге дайын. Балаңыз туылғаннан кейін бірден бірнеше ота жасауды, содан кейін органдардың пішінін өзгерту үшін тағы да ота жасауды қажет етеді.

Бірақ ең жақсысы, дұрыс емдеу арқылы осы аурумен туылған балалардың көпшілігі қалыпты, бақытты өмір сүреді . Кез келген сұрақтарыңыз немесе мәселелеріңіз бойынша дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар сізге бәрін түсіндіреді.

Клоакальды экстрофия, туа біткен ақаулар, OEIS кешені, омфалоцеле, қуық экстрофиясы, балалар хирургиясы