Теріңізде біртүрлі дақ бар ма? Бұл DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) болуы мүмкін!

Теріңізде кішкентай бөртпе немесе түссізденуді байқадыңыз ба? Кейде біз оған көп мән бермейміз, солай ма? Бірақ кейде тіпті осындай кішкентай нәрсе де алаңдаушылық тудыруы мүмкін. Бүгін біз сирек кездесетін, бірақ маңызды тері қатерлі ісігінің түрі туралы айтатын боламыз. Ол Dermatofibrosarcoma Protuberans немесе қысқаша DFSP деп аталады.

DFSP (Protuberans Dermatofibrosarcoma) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, DFSP - баяу өсетін, бірақ сирек кездесетін тері қатерлі ісігінің түрі. Ол теріміздің ортаңғы қабатында, дермада басталады. Дәрігердің оны DFSP деп атайтынын да естуіңіз мүмкін.

Бұл баяу өсетін қатерлі ісік болғандықтан, ол дененің басқа бөліктеріне сирек таралады. Дегенмен, оны елемеуге болмайды. Тиісті емдеуді алып тастау және бұл ісікті алып тастау өте маңызды. Тек сонда ғана қатерлі ісіктің қайталануын (қайталануын) немесе дененің басқа бөліктеріне таралуын (метастатикалық қатерлі ісік) тоқтатуға болады. Дұрыс емдеу кезінде DFSP бар адамның жазылып кету мүмкіндігі өте жоғары.

Бұл DFSP жай ғана ісік пе? Әлде қатерлі ісік пе?

Жоқ, DFSP жай ғана қатерсіз ісік емес. Бұл қатерлі ауру. Дәлірек айтқанда, бұл жұмсақ тіндердің қатерлі ісігінің бір түрі, жұмсақ тіндердің саркомасының бір түрі. Саркомалар - бұлшықет, май және тері сияқты жерлерде пайда болатын қатерлі ісіктер. Кейде олар сүйектерге де әсер етуі мүмкін.

DFSP дененің басқа бөліктеріне таралуы (метастазалануы) мүмкін бе?

DFSP әдетте бүкіл денеге тез таралатын қатерлі ісік түрі емес. Дегенмен, өте сирек жағдайларда DFSP бар шамамен 20 адамның біреуінде қатерлі ісік бастапқы пайда болған жерден тыс таралуы мүмкін. Бұл метастатикалық қатерлі ісік деп аталады.

Егер емделмесе немесе қатерлі ісік теріге, майлы тіндерге және бұлшықеттерге терең таралса, бұл таралуы мүмкін.

Тағы бір нәрсе, нақты себебі белгісіз болса да, егер DFSP жүктілік кезінде дамыса, ол ауырлауы мүмкін.

Сонымен қатар, DFSP-мен ауыратын аз санды адамдарда фибросаркоматозды дерматофибросаркома протуберандары (DFSP-FS) деп аталатын агрессивті, тез таралатын түрі дамуы мүмкін. Бұл DFSP-FS ісіктері хирургиялық жолмен алынып тасталса да, олардың қайта пайда болуы және басқа аймақтарға таралуы ықтимал.

DFSP деп аталатын бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

DFSP - қатерлі ісіктің өте сирек кездесетін түрі. Дүние жүзінде ол жылына миллион адамға шаққанда тек төрт адамға ғана әсер етеді. DFSP барлық жұмсақ тін саркомаларының 1%-дан 6%-ға дейінгі бөлігін құрайды.

Бұл қатерлі ісік көбінесе 20 мен 50 жас аралығындағы ересектерде кездеседі. Дегенмен, жас балаларда да бұл тері қатерлі ісігі дамуы мүмкін. Кейбір нәрестелерде туылған кезде DFSP болуы мүмкін. Зерттеулер көрсеткендей, қара нәсілді адамдарда оны басқа нәсіл өкілдеріне қарағанда дамыту ықтималдығы сәл жоғары.

DFSP негізгі түрлері қандай?

Патологоанатомдар, яғни дене тіндерін микроскоппен зерттейтін дәрігерлер, жасушаларды тексеру арқылы сізде қандай DFSP бар екенін нақты айта алады. Бірнеше негізгі түрлері бар:

• Беднар ісіктері (пигментті DFSP деп те аталады): Бұл жасушалар теріге түс беретін пигмент болып табылатын меланиннің көп мөлшерін қамтиды. Сондықтан бұл ісіктер қызыл, қоңыр, көк және күлгін сияқты әртүрлі түстерде пайда болуы мүмкін. Бұл түрі DFSP диагноздарының шамамен 5%-ын құрайды.
• Алып жасушалы фибробластома: Бұл түрі алып жасушалардың болуымен сипатталады. Бұл түрі балалар мен жасөспірімдерде жиі кездесетіндіктен, ювенильді ДФСП деп те аталады.
• Фибросаркоматозды дерматофибросаркома протуберанс (DFSP-FS): Бұрын айтылғандай, бұл жұмсақ тіндердің саркомасының салыстырмалы түрде агрессивті, тез таралатын түрі.
• Миксоидты ДФСП: Бұлар миксоидты строма деп аталатын дәнекер тіннің қалыптан тыс түрінен тұрады. ДФСП-ның бұл түрі өте сирек кездеседі.

DFSP-нің себебі неде?

Таңқаларлығы, DFSP дамыған 10 адамның 9-ында осы ауруды тудыратын генетикалық мутация бар . Бұл гендік мутация біз туылғаннан кейін жасушаларымызда пайда болады. Бұл DFSP ата-анамыздан мұраға қалған генетикалық ақаудан туындамайтынын білдіреді.

DFSP дамуының қауіп факторлары қандай?

Нәсілден басқа, кез келген тері жарақаты немесе тыртықтың болуы DFSP даму қаупін арттыруы мүмкін. Терінің зақымдануының бірнеше жолы бар:

• Күйіктер
• Сәулелік терапиядан өту
• Хирургиялық кесіктер
• Татуировкалар

Елестетіп көріңізші, сізде қатты күйік және үлкен тыртық болған. Немесе сіз басқа ауруға сәулелік терапиядан өткенсіз. Тері осындай нәрселерден зақымданған кезде, болашақта DFSP сияқты аурудың пайда болу мүмкіндігі аз, бірақ сирек кездеседі. Сондықтан біз терідегі өзгерістерді әрқашан білуіміз керек.

DFSP белгілері қандай?

DFSP-нің алғашқы белгілері соншалықты айқын емес, сондықтан біз оларды байқамауымыз немесе тіпті көрмеуіміз мүмкін. Бұл ісіктер көбінесе кеудеде, арқада, иықта, іште немесе бөкседе дамиды. Олар сондай-ақ қолдарда, аяқтарда, бас терісінде және ауыздың ішінде де дамуы мүмкін.

Алдымен теріде кішкентай көгергенге ұқсас аймақты байқауыңыз мүмкін.Ол тегіс және ауыртпалықсыз. Ұстағанда аздап кедір-бұдыр сезілуі мүмкін, ал түсі аздап өзгеруі мүмкін.

Нәрестелер мен жас балаларда DFSP туа біткен дақ сияқты көрінуі мүмкін. Бұл дақтардың ені әдетте жарты дюймнан екі дюймге дейін (1-ден 5 сантиметрге дейін) болады.

DFSP белгілері қатерлі ісік өскен сайын айқындала түседі. Ісік өскен сайын терінің үстіңгі қабатына (эпидермис) итеріледі. Бұл терінің бетінде қатты түйіндердің (түйіндердің) пайда болуына әкеледі. «Шығыңқы» сөзі «шығып тұрған» дегенді білдіреді.

Бұл бөртпелерде келесі белгілерді байқауға болады:

• Ол оңай жарылып немесе қансырап кетуі мүмкін.
• Ол теріге мықтап жабысады (қозғалту мүмкін емес).
• Жас ұлғайған сайын теріңіз созылады.
• Ұстағанда қатты немесе резеңке сияқты сезіледі.
• Түсі қызыл-қоңыр, күлгін, көк немесе қызыл болуы мүмкін.
• Қол тигізгенде аздап сезімтал болуы мүмкін.

DFSP-ге ұқсас белгілерді тудыратын басқа жағдайлар бар ма?

Иә, жасушалық дерматофиброма деп аталатын қатерлі ісік емес тері ауруы бар. Бұл DFSP-ге өте ұқсас болуы мүмкін, әсіресе оның алғашқы сатыларында. Жасушалық дерматофибромалар - жұмсақ тіндердің қатерсіз ісіктері. Олар көбінесе аяқтарда пайда болады. Кейде олар қышып, ауыруы мүмкін. Дерматофибромалардың көпшілігі емдеуді қажет етпейді. Дегенмен, екеуін шатастырмаған жөн, сондықтан теріңізде жаңа нәрсе байқасаңыз, дәрігерге көрінгеніңіз жөн.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) қалай диагноз қойылады?

DFSP диагнозын тері қатерлі ісігі және тері аурулары бойынша арнайы білімі бар дәрігерлер болып табылатын дерматологтар қояды. Дәрігер алдымен тері түйінінің немесе дақының кішкене үлгісін алып, оны зертханаға тексеру үшін жібереді (тері биопсиясы) . Бүкіл түйінді алып тастап, зертханаға жіберуге болады. Содан кейін патологоанатомдар тіннің қатерлі ісік жасушалары бар-жоғын білу үшін микроскоппен қарайды.

Егер тері биопсиясы сізде DFSP бар екенін растаса, сізден МРТ сканерлеуін жасау сұралуы мүмкін. Бұл ісіктің нақты мөлшерін және оның теріге қаншалықты терең таралғанын анықтауға көмектеседі. Бұл ақпарат емдеуді жоспарлау үшін өте маңызды.

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) емдеу әдістері қандай?

DFSP-нің негізгі және ең жақсы емі - ісікті хирургиялық жолмен алып тастау. Дерматологтар әдетте DFSP ісіктерін алып тастау үшін Мохс хирургиясы деп аталатын арнайы процедураны қолданады. Бұл операция кезінде не болады:

• Алдымен, емдеу аймағына жергілікті анестезия енгізіледі, сондықтан сіз ешқандай ауырсынуды сезбейсіз.
• Содан кейін дәрігер қатерлі ісікті кесіп алып тастайды. Бірақ тек ісікті ғана емес, сонымен қатар оның айналасындағы сау терінің кішкене бөлігін де. Бұл жиек деп аталады.
• Әрі қарай, алынған тіннің шеттері (шекаралары) микроскоппен тексеріліп, қатерлі ісік жасушаларының қалған-қалмағанын анықтайды.
• Егер шеттерінде әлі де қатерлі ісік жасушалары болса, дәрігер операция жасалған аймақтан тағы бірнеше тіндерді алып тастайды.
• Осылайша, тіндерді алып тастау шеттерінде қатерлі ісік жасушалары табылғанша жалғасады.
• Қатерлі ісік толығымен жойылғаннан кейін, қажет болған жағдайда қалпына келтіру операциясы жасалады.

Операциясыз DFSP-ны емдеудің басқа әдістері бар ма?

DFSP ісіктері хирургиялық жолмен алынып тасталса да, олар кейде қайта пайда болуы мүмкін. Әдеттегі кең кесуден кейін олардың үш жыл ішінде қайта пайда болу мүмкіндігі 20%-дан 30%-ға дейін. Моос операциясынан кейін бұл қауіп 4%-дан 5%-ға дейін төмендейді. Дегенмен, сақ болу маңызды, себебі ісіктер 10 жылдан кейін немесе одан да көп уақыт өткен соң қайта пайда болуы мүмкін.

Кейде, егер қатерлі ісік дененің басқа бөліктеріне таралған болса (метастазды DFSP) немесе ісік тым үлкен немесе хирургиялық жолмен алып тастау үшін тым локализацияланған болса, дәрігерлер Иматиниб деп аталатын препаратты қолданады. Бұл препарат ісікті кішірейтіп, оны хирургиялық жолмен алып тастауды жеңілдетеді.

Сондай-ақ, егер хирургиялық араласу ісікті толығымен алып тастай алмаса немесе хирургиялық араласу мүлдем мүмкін болмаса, сәулелік терапия қолданылуы мүмкін.

DFSP бар адамның болашағы қандай?

Бұл шынымен де жұбаныш беретін жаңалық. DFSP баяу өсетін, баяу дамитын қатерлі ісік болғандықтан, тиісті емдеумен адамдардың 99%-дан астамы 10 жыл немесе одан да көп уақыт өмір сүреді. Сондықтан ең бастысы - үрейленбеу және дәрігердің кеңесін орындау.

Көзқарасымды жақсарту үшін не істей аламын?

Көзқарасыңызды жақсарту үшін бірнеше нәрсе жасай аласыз:

• Теріңізді үнемі тексеріп тұрыңыз. Теріңізде жаңа өзгерістердің, дақтар немесе түйіндердің бар-жоғын тексеріңіз. Егер бірдеңе байқасаңыз, дереу дәрігерге хабарласыңыз.
• Емдеуден кейін алғашқы үш жылда кемінде үш-алты ай сайын дәрігерге қаралып, тері тексерулерінен өтіңіз. Содан кейін жылына бір рет немесе дәрігердің нұсқауы бойынша тексеруден өтіңіз.
• Күннің әсерін азайтыңыз. Күннен шығатын ультракүлгін сәулелер басқа тері қатерлі ісіктерінің қаупін арттырады. Сондықтан күнге шыққанда күннен қорғайтын крем жағыңыз, қорғаныш киім киіңіз және күннің ең ыстық уақытында далада болу уақытыңызды шектеңіз.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер теріңізде жаңа өзгерістер байқасаңыз, әсіресе келесілердің кез келгені болса, дәрігерге көрініңіз:

• Жаңа, тұрақты бөртпелер немесе дақтар, немесе жаңа тері өсінділері.
• Сүйелдердің, босану белгілерінің, ескі тыртықтардың немесе татуировкалардың өзгеруі.
• Егер терідегі бөртпелер оңай қан кетсе.

Есіңізде болсын, терідегі өзгерістер көбінесе зиянсыз болуы мүмкін. Дегенмен, кейбір өзгерістер тері қатерлі ісігінің белгісі болуы мүмкін. Сондықтан, егер сізде күмән туындаса, мәселені шешу үшін дәрігерге көрінген дұрыс.

Дәрігерден не сұрауым керек?

Егер сізге DFSP диагнозы қойылса, дәрігеріңізге келесі сұрақтарды қоюыңыз мүмкін:

• Неліктен мен бұл тері қатерлі ісігіне шалдықтым?
• Басқа тері қатерлі ісігінің даму қаупі бар ма?
• Маған ең жақсы емдеу әдісі қандай?
• Бұл қатерлі ісіктің дененің басқа бөліктеріне таралу қаупі бар ма?
• Қатерлі ісік скринингіне қаншалықты жиі баруым керек?

Осы сұрақтарға жауаптарды білу сізге жағдайды жақсырақ түсінуге көмектеседі және емдеу мен болашақ жоспарларыңызды нақтылауға көмектеседі.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер

DFSP сирек кездесетін тері қатерлі ісігі болғанымен, оның дененің басқа бөліктеріне таралуы екіталай. Дегенмен, өсуді тоқтату үшін хирургиялық емдеу өте маңызды. Ерте анықтау және дұрыс емдеу сіздің көзқарасыңызды айтарлықтай жақсарта алады. Сондықтан теріңізге назар аударыңыз және ерекше нәрсе байқасаңыз, дәрігерге қаралыңыз. Сіз жалғыз емессіз, және бұл сапарда сізге көмектесе алатын дәрігерлер бар.

DFSP , тері рагы, тері рагы, тері түйіндері, Мохс хирургиясы, қатерлі ісік белгілері, тері аурулары