Сізде үнемі шаршау, аздап жүргенде ентігу немесе таңертең зәрдің қою қоңыр болуы сияқты белгілер бар ма? Кейде бұл пароксизмальды түнгі гемоглобинурия немесе біз, дәрігерлер, PNH деп атайтын сирек кездесетін қан ауруының белгілері болуы мүмкін. Бұл атауды естігенде қорықпаңыз. Бұл сәл күрделі болғанымен, бұл ауру және оны емдеудің жаңа әдісі - Фабхалта туралы қарапайым және егжей-тегжейлі айтып берейік.
PNH дегеніміз не?
Қарапайым тілмен айтқанда, PNH - генетикалық ақаудан туындаған өте сирек кездесетін қан ауруы. Біздің эритроциттеріміздің (эритроциттер) айналасында қорғаныш ақуыз жабыны бар. Дегенмен, PNH-да бұл қорғаныш жабын түзілмейді.
Біздің эритроциттерімізді сауыты жоқ сарбаздар деп елестетіңіз. Бұл қорғаныс болмаса, денеміздің иммундық жүйесі шатасып, сау эритроциттерге шабуыл жасап, оларды жау деп ойлап, оларды жойып жібере бастайды. Эритроциттердің бұл мезгілсіз ыдырауын біз медициналық тұрғыдан гемолиз деп атаймыз. Бұл бұзылу қан тамырларының ішінде (тамырішілік) және қан тамырларының сыртында (тамырдан тыс) болуы мүмкін.
Эритроциттер осылайша жойылған кезде, негізгі белгілер анемия және қан ұйығыштары болуы мүмкін. Бұл қан ұйығыштары кейде өмірге қауіп төндіруі мүмкін. PNH бар адамда осы белгілердің көпшілігі немесе бірнешеуі ғана болуы мүмкін.
| PNH ауруының жалпы белгілері | |
|---|---|
| Тұрақты шаршау немесе әлсіздік | Тыныс алудың қиындауы |
| Бас ауруы | Тұрақты емес немесе жылдам жүрек соғысы |
| Асқазанның ауыруы | Оңай көгеретін тері |
| Қара түсті (қоңыр) зәр, әсіресе түнде немесе таңертең | Терінің белгілі бір аймағында қызару, ауырсыну және ісіну (қан ұйығышының белгісі болуы мүмкін) |
ПНХ еміне қан құю, анемияға қарсы фолий қышқылы немесе темір таблеткаларын, антикоагулянттарды және эритроциттерді иммундық жүйенің шабуылынан қорғайтын дәрілерді енгізу кіреді. Сіз алатын ем сізде қанша симптомның бар екеніне және олардың қаншалықты ауыр екеніне байланысты болады.
Фабхалта дәрісі қалай жұмыс істейді?
Әдетте PNH үшін инъекция ретінде берілетін экулизумаб (Soliris) немесе равулизумаб (Ultomiris) сияқты дәрілер иммундық жүйеміздің комплемент жүйесі деп аталатын C5 бөлігін бөгеу арқылы жұмыс істейді. Бұлар тамырішілік гемолизді тоқтатқанымен, кейбір адамдарда тамырдан тыс гемолизге байланысты анемия сақталуы мүмкін.
Міне, осы жерде Fabhalta деп аталатын алғашқы ішілетін дәрі маңызды бола бастайды.
Иммундық жүйемізді елімізді қорғайтын армия деп елестетіп көріңіз. PNH-де бұл армияның бөліктері шатасып, біздің сау эритроциттерімізге шабуыл жасайды. Fabhalta бұл шатасуды тудыратын В факторы деп аталатын ақуызды блоктайды. Бұл иммундық жүйенің эритроциттерге шабуыл жасауына жол бермейді. Бұл сау эритроциттер санын көбейтеді, симптомдарды азайтады және қан құю қажеттілігін азайтады.
Бұл дәріні қалай қолдануым керек?
Фабхалта - күніне екі рет, тамақпен немесе тамақсыз тұтастай жұтылатын капсула. Капсуланы сындырмаңыз, ұсақтамаңыз немесе шайнамаңыз. Егер сіз бір дозаны өткізіп алсаңыз, есіңізде қалғанын есіңізге түсірген бойда қабылдаңыз, содан кейін қалған дозаларды әдеттегідей қабылдаңыз. Егер сіз басқа PNH дәрісін (мысалы, экулизумаб немесе равулизумаб) қабылдап жүрсеңіз, дәрігеріңіз Фабхалтаға ауысудың дұрыс жолын түсіндіреді.
Өте маңызды: Емдеуді бастамас бұрын кемінде екі апта бұрын барлық қажетті вакцинацияларды алуыңыз маңызды. Бұған пневмококкқа қарсы вакцина және менингитке қарсы вакцина кіреді. Егер сіз вакцинацияларды ала алмасаңыз және Fabhalta препаратын бастай алмасаңыз, дәрігеріңіз сізге вакцинацияларды жазып, сонымен бірге антибиотиктер курсын бастайды.
Симптомдарыңыз жақсарса да, медициналық кеңес алмай Фабхалтаны қабылдауды тоқтатпаңыз . Егер тоқтатсаңыз, эритроциттеріңіз қайтадан тезірек ыдырай бастауы мүмкін.
Бұл дәрінің әсері қалай зерттелген?
Фабхалтаның тиімділігі мен қауіпсіздігін растау үшін екі негізгі зерттеу жүргізілді. Екеуі де ПНХ бар науқастарды және одан туындаған анемияны қамтыды.
1. APPLY-PNH зерттеуі: Бұл зерттеуге кем дегенде 6 ай бойы басқа PNH дәрілерін (экулизумаб немесе равулизумаб) қабылдағанына қарамастан, анемиямен ауырған адамдар қатысты. Олар екі топқа бөлінді, бір топқа Фабхалта берілді, ал екінші топ ескі дәріні қабылдауды жалғастырды.
2. APPOINT-PNH зерттеуі: Бұл зерттеуге бұрын PNH үшін басқа қосымша дәрі-дәрмектерді қабылдамаған пациенттер қатысты. Олардың барлығына Fabhalta берілді.
Бұл зерттеулердің нәтижелері, 24 аптадан кейін, өте қуантарлық.
| Алынған жеңілдік | Нәтиже |
|---|---|
| Гемоглобин деңгейінің жоғарылауы | Фабхалта қабылдаған пациенттердің 82%-дан астамында гемоглобин деңгейі басқа дәрілерді қабылдағандармен салыстырғанда 2 г/дл-ге артты. |
| Қан құюдан аулақ болу | Фабхалта қабылдаған пациенттердің 95%-ы зерттеу кезеңінде сыртқы қан құюды қажет етпеді, ал басқа дәрілерді қабылдағандардың тек 50%-ы ғана осы көрсеткішті көрсетті. |
Есіңізде болсын, осы зерттеулердің нәтижелеріне қарамастан, сіздің нәтижелеріңіз әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Шешім қабылдамас бұрын дәрігеріңізбен дәрі-дәрмектің пайдасы мен қауіптерін талқылаған дұрыс.
Дәрінің жұмыс істейтінін қалай білуге болады?
Егер Фабхалтамен емдеу сәтті болса, эритроциттер мен гемоглобин деңгейіңіз жоғарылай бастайды. Сізде келесідей жағдайлар болуы мүмкін:
- Энергияның жоғарылауы және шаршаудың төмендеуі
- Зәрдің қою түсінің төмендеуі
- Тәбеттің жоғарылауы және асқазанның ауырсынуының төмендеуі
- Сыртқы қан құю қажеттілігін азайту
- Күнделікті тапсырмаларды оңай орындай білу
Емдеу нәтижелері әр адамда әртүрлі болғандықтан, симптомдарыңызды жазып алыңыз және дәрігерге қаралған сайын оларды талқылаңыз.
Жанама әсерлері және оларды қалай басқаруға болады?
Кез келген дәрі сияқты, Фабхалта жанама әсерлер тудыруы мүмкін. Ең көп таралғандары - бас ауруы, диарея, жүрек айнуы, асқазанның ауыруы және тері бөртпесі. Суық тию және басқа бактериялық немесе вирустық инфекциялардың белгілері де пайда болуы мүмкін.
Назар аударуды қажет ететін ауыр инфекциялар!
Бұл дәрі иммундық жүйенің бір бөлігін басатындықтан, белгілі бір бактерия түрлерінен, әсіресе *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* және *Haemophilus influenzae B типті* ауыр инфекциялардың пайда болу қаупі бар. Бұл инфекциялар уақтылы анықталмаса және емделмесе, өмірге қауіп төндіруі мүмкін.
Инфекцияның алдын алудың ең жақсы жолы - барлық ұсынылған вакцинацияларды алу , қолыңызды жақсылап жуу және ауру адамдардан аулақ болу. Егер сізде келесі белгілердің кез келгені байқалса, дереу дәрігерге хабарласыңыз немесе жақын маңдағы аурухананың жедел жәрдем бөліміне (ETU) барыңыз.
| Ауыр инфекцияның ескерту белгілері | |
|---|---|
| Қақырықпен немесе қақырықсыз қызба, кеудедегі ауырсыну және жөтел, жүрек соғысының жиілеуі | Дене қызуы және ауырсыну сияқты белгілер |
| Жабысқақ тері | Қызба, жүрек айну және құсу немесе мойын/арқаның сіресуімен қатар жүретін қатты бас ауруы |
| Шатасу | Көру өзгерістері |
Егер сіз қандай да бір жанама әсерлерге алаңдасаңыз, дереу дәрігеріңізбен кеңесіңіз. Егер сіз дәрі-дәрмектен улануға күдіктенсеңіз, Коломбо ұлттық ауруханасындағы Ұлттық улар туралы ақпарат орталығына қоңырау шала аласыз.
Емдеу кезінде қандай қан анализдері қажет?
Дәрігер сіздің денсаулығыңызды және дәрі-дәрмекке реакцияңызды бақылау үшін бірнеше қан анализін жүргізеді.
- Эритроциттер (ЭҚТ) және гемоглобин деңгейі:Олар PNH-да үнемі тексеріліп тұрады. Бұл сіздің емге қалай жауап беретініңізді көруге және қан құю қажет пе екенін анықтауға көмектеседі.
- Қандағы май деңгейі: Фабхалта холестерин мен триглицерид деңгейін арттыруы мүмкін. Сондықтан дәрігеріңіз емдеу алдында және емдеу кезінде аш қарынға липидтік профильді тексеруді ұсынады.
Басқа дәрі-дәрмектермен проблемалар туындауы мүмкін бе?
Иә, кейбір дәрі-дәрмектер Фабхалтамен әрекеттесуі мүмкін. Рифампицин сияқты кейбір дәрі-дәрмектер Фабхалтаның тиімділігін төмендетуі мүмкін. Фабхалтаны Гемфиброзил сияқты кейбір дәрі-дәрмектермен бірге қабылдау ұсынылмайды.
Сондықтан дәрігерге қабылдап жүрген барлық дәрі-дәрмектеріңіз, соның ішінде рецепт бойынша берілетін дәрі-дәрмектер, рецептсіз берілетін дәрі-дәрмектер, дәрумендер, дәстүрлі дәрі-дәрмектер және тіпті қоспалар туралы хабарлау өте маңызды .
Үйге алып кету туралы хабарлама
- PNH - бұл организмнің иммундық жүйесі эритроциттерді қорғайтын ақуыз қабаты жетіспейтіндіктен жоятын сирек кездесетін жағдай.
- Фабхалта - PNH үшін ішуге арналған жаңа дәрі. Ол иммундық жүйенің ақаулығын тоқтату және эритроциттерді қорғау арқылы әсер етеді.
- Бұл дәрі-дәрмекті бастамас бұрын, менингит және пневмония сияқты ауруларға қарсы вакцинациядан өту міндетті.
- Егер емдеу кезінде қызба, қатты бас ауруы немесе сананың шатасуы сияқты ауыр инфекция белгілері пайда болса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз.
- Симптомдарыңыз жақсарса да, дәрігердің кеңесінсіз дәрі қабылдауды ешқашан тоқтатпаңыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз