Қан тамырларыңызбен проблемаларыңыз бар ма? GPA (полиангиитпен гранулематоз) туралы әңгімелесейік!

Кейде денеңіздің ауыр екенін, кей жерлерде себепсіз ауырсынуды сезінесіз бе, немесе үнемі суық тиіп тұрғандай сезінесіз бе, бірақ бұл кәдімгі суық тиюге ұқсамайды ма? Кейде осы нәрселердің артында біз көп естімейтін ауру болуы мүмкін, бірақ оны білу маңызды. Бұл GPA деп аталатын жағдайлардың бірі.

GPA (полиангиитпен грануломатоз) дегеніміз не? Қарапайым тілмен түсіндірейік!

Жарайды, енді бұл GPA (полиангиитпен грануломатоз) деген не екенін көрейік. Алаңдамаңыз, мен оны қарапайым түрде түсіндіремін. Бұрын ол «(Вегенер грануломатозы)» деп аталған. Бірақ қазір қолданылып жүрген «(полиангиитпен грануломатоз)» атауы бұл ауру туралы көп нәрсе айтады.

Қарапайым тілмен айтқанда, GPA – қан тамырларының қабынуы немесе ісінуі. Дәрігерлер мұны «васкулит» деп атайды. Мұны былай елестетіп көріңіз: денеміздегі қан тамырлары су құбырлары сияқты. Бұл құбырларда бірдеңе дұрыс болмаған кезде қан ағымы бұзылады, солай ма? Міне, осы жерде болып жатқан жағдай.

Енді бұл GPA туралы тағы екі ерекше нәрсе бар:

• Полиангиит: Бұл қабынудың денеңіздегі көптеген әртүрлі қан тамырларында, әсіресе ұсақ тамырларда пайда болатынын білдіреді. Ол тек бір аймақпен шектелмейді.
• Гранулематоз: Бұл күрделі сөз сияқты естілуі мүмкін, бірақ бұл жай ғана қан тамырларыңыз бен белгілі бір мүшелеріңізде гранулемалар деп аталатын кішкентай, түйіршікті, қабыну түйіндері пайда болатынын білдіреді. Бұл түйіндер қан тамырларыңыз бен мүшелеріңізді зақымдауы мүмкін.

Сонымен, бұл «васкулит» жағдайының көптеген түрлері бар, бірақ GPA деп аталатын түрі негізінен денеміздегі ең ұсақ қан тамырларына әсер етеді. Бұл ұсақ қан тамырлары бүкіл денеде болғандықтан, GPA дененің көптеген бөліктерінде, әсіресе ұсақ қан тамырлары көп мүшелерде проблемалар тудыруы мүмкін. Көбінесе бұл тыныс алу жүйесіне (тыныс алу жүйесіне) және бүйректерге әсер етеді.

Қан тамырларының бұл қабынуы олардың ісінуіне, жарылуына және тіпті қан кетуіне әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, қан тамырлары тыртықтардың пайда болуына байланысты тарылуы мүмкін. Сонда не болады? Біздің тіндеріміз қажетті оттегі мен қоректік заттарды алмайды. Кейде GPA тіпті «өкпе-бүйрек синдромы» деп аталатын жағдайды тудыруы мүмкін, онда қан бүйрек пен өкпеден ағып кетеді.

GPA дамыған кезде қандай белгілер пайда болады?

Енді сіз: «Егер бұл осындай ауру болса, оны қалай тануға болады? Белгілері қандай?» деп ойлап отырған шығарсыз. Осы туралы әңгімелесейік.

Бұрын айтылғандай, GPA көбінесе тыныс алу жүйесі мен бүйректерге әсер етеді. Дегенмен, ол басқа да көптеген органдар мен тіндерге, сондай-ақ жалпы әл-ауқатқа әсер етуі мүмкін. Себебі ол бүкіл денедегі ұсақ қан тамырларына әсер етеді.

Кейде бұлшықет және буын аурулары (артрит) дәнекер тіндеріндегі васкулиттен туындауы мүмкін.Осыған ұқсас нәрселермен қатар, сіз өзіңізді жайсыз сезінуіңіз мүмкін. Сондай-ақ, үнемі шаршау, тәбеттің жоғалуы және салмақ жоғалту - жиі кездесетін белгілер.

Тыныс алу жүйесінің белгілері

Көптеген адамдар алғаш рет GPA бар деп күдіктеніп, тыныс алу белгілеріне байланысты емделуге жүгінеді. Алғашқы сатыларда бұл белгілер кәдімгі суық тиюге, тұмауға немесе тұмауға ұқсауы мүмкін. Дегенмен, олар әдеттегіден ұзағырақ созылады. Сізде мыналардың бар-жоғын тексеріңіз:

• Синус аймағында қатты бас ауруы немесе қысым.
• Синусит жиі кездеседі.
• Мұрыннан үнемі су ағуы болады, мұрын тесіктерінің айналасында қабықтар пайда болады.
• Мұрыным бітеліп қалғандай сезінемін.
• Ешқандай себепсіз мұрыннан жиі қан кету.
• Менің құлағым ауырып тұр.
• Кеудемде ауырсыну сезіліп тұр.
• Менің жөтелім тоқтамайды.
• Тыныс алудың қиындауы (жөтел сияқты).

GPA күшейген сайын құлақ, мұрын және тамақ шеміршегінің қабынуы (полихондрит) дамуы мүмкін. Бұл келесідей ауыр белгілерді тудыруы мүмкін:

• Мұрын ісінгені соншалық, мұрынның жоғарғы бөлігі ішке қарай батып кетеді (мұны ер-тоқым мұрын деп те атайды).
• Тамақ немесе кеңірдектің жоғарғы бөлігі тарылады (субглоттикалық стеноз). Бұл тыныс алғанда дауыстың қарлығып, ысқырық дыбысын (сырыл немесе стридор) тудыруы мүмкін.
• Ішкі құлақтың қабынуы бас айналуды (вертиго) және есту қабілетінің жоғалуын тудыруы мүмкін.

Сондай-ақ, өкпеңізден қан кетуіңіз мүмкін. Егер бұл орын алса, тыныс алу қиындауы немесе тіпті қанды жөтелуіңіз мүмкін.

Бүйрекпен байланысты белгілер

GPA кезінде бүйректеріңізде ауырсыну сезілмеуі мүмкін. Дегенмен, зәріңіздегі өзгерістерді байқауыңыз мүмкін. Мысалы, зәрдегі көбікті зәр немесе қан. Сондай-ақ, беттің немесе аяқтың ісінуі (ісіну) бүйрек ауруының тағы бір белгісі болып табылады.

Егер сізде GPA болса, дәрігерлер сіздің бүйректеріңізді үнемі тексеріп отырады, тіпті симптомдар болмаса да. Себебі GPA бастапқы сатыларда бүйректеріңізге әсер етпеуі мүмкін, бірақ уақыт өте келе ол бүйректеріңізге әсер ететіні сөзсіз.

Көзге байланысты белгілер

GPA көзге де әсер етуі мүмкін. Ол көздің бетінде немесе ішінде қабыну тудыруы мүмкін. Бұл көздің ауырсынуына, қысымына, қызаруына және ісінуге әкелуі мүмкін. Ауыр жағдайларда көру қабілетінің жоғалуы мүмкін.

Тері белгілері

Терідегі васкулит келесі белгілерді тудыруы мүмкін:

• Тері беті көк-қызыл өрнекке (дақты тері) ұқсайды.
• Күлгін, қызыл немесе қоңыр дақтар (пурпура) пайда болады.
• Теріде қатты түйіндер (түйіндер) немесе кішкентай көпіршік тәрізді төмпешіктер (папула) пайда болуы мүмкін.
• Жазылмайтын жаралар (ойық жаралар) пайда болуы мүмкін.

Жүйке жүйесінің белгілері

GPA жүйке жүйесіне де әсер етуі мүмкін. Көбінесе, ол шеткергі жүйке жүйесіне – жұлыннан дененің басқа бөліктеріне өтетін жүйкелерге әсер етеді.

Қабыну және ісіну тек бір жүйкені зақымдауы мүмкін, бұл бір аймақта симптомдар тудырады (мононейропатия). Дегенмен, көбінесе бірнеше жүйке зақымданады (полинейропатия). Симптомдарға мыналар кіруі мүмкін:

• Қозғалыс белгілері: бұлшықет әлсіздігі сияқты.
• Сенсорлық белгілер: ұйып қалу, шаншу немесе жүйке ауруы.
• Қан қысымын, қуық функциясын немесе терлеуді басқаратын вегетативті жүйке жүйесінің функциясының бұзылуы.

GPA салдарынан қандай күрделі асқынулар болуы мүмкін?

Егер GPA дұрыс бақыланбаса, ол кейде өмірге қауіп төндіруі және ағзалардың ауыр зақымдануына әкелуі мүмкін. Сондықтан мұны білу маңызды. Міне, туындауы мүмкін кейбір күрделі асқынулар:

• Өкпеден қан кету: Бұл тыныс алудың қиындауына және тыныс алудың бұзылуына әкелуі мүмкін.
• Тез үдейтін гломерулонефрит: бұл бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.
• Көру немесе есту қабілетінің тұрақты жоғалуы.
• Тері сезімталдығының жоғалуы немесе бұлшықеттерді басқара алмау (перифериялық нейропатия).

GPA дамуына не себеп болады?

Енді сіз «Неліктен мұндай ауру пайда болады?» деп ойлап отырған боларсыз. Шын мәнінде, GPA, басқа «(васкулит)» түрлері сияқты, «(аутоиммунды ауру» болып табылады . Мұны түсіну қиын болып көрінуі мүмкін, бірақ мен оны қарапайым түрде түсіндіремін.

Әдетте, біздің иммундық жүйеміз біздің қорғаушымыз сияқты. Ол қабынуды тудыру арқылы аурулар мен микробтармен күреседі. Дегенмен, бұл аутоиммундық ауруларда біздің иммундық жүйеміз қателесіп біздің сау жасушаларымыз бен тіндерімізге шабуыл жасай бастайды. GPA кезінде иммундық жүйе біздің өз қан тамырларымызға шабуыл жасайды.

GPA-ны тудыратын нақты триггерлер қандай?

Зерттеушілер әлі күнге дейін аутоиммунды аурулардың неден пайда болатынын нақты білмейді. Дегенмен, олар бірнеше факторлардың олардың пайда болуына ықпал ететініне сенеді. Кейде біздің иммундық жүйеміз стресстің әсерінен шамадан тыс жұмыс істейді, бұл осындай ақауларға әкелуі мүмкін. Кейбір ауыр бактериялық және вирустық инфекцияларЗерттеулер сонымен қатар GPA ... кейін пайда болатынын анықтады.

GPA ANCA-ассоциацияланған васкулит немесе AAV деп аталатын аурулар тобына жатады. Бұл ANCA деп аталатын белгілі бір антиденені қамтитын васкулит түрлері. Зерттеушілер бұл ANCA GPA-ны қоса алғанда, осы ауруларда қабынуды тудыруда маңызды рөл атқарады деп санайды.

GPA баллыңыз бар-жоғын қалай білуге ​​болады?

Егер сізде GPA белгілері болса, дәрігер алдымен сізден белгілеріңіз туралы сұрайды және физикалық тексеру жүргізеді. Егер сіздің белгілеріңіз бен медициналық тарихыңыз сізде GPA болуы мүмкін екенін көрсетсе, олар қосымша тексеру үшін бірнеше тест тағайындайды.

GPA бар-жоғын анықтау үшін қолданылатын тесттердің қатарына мыналар жатады:

• Қан анализі: Бұл сондай-ақ бұрын аталған ANCA антиденелерінің бар-жоғын тексереді.
• Зәр анализі: Бұл зәрдегі қан мен ақуызды тексереді.
• Кеуде қуысының рентгенографиясы және компьютерлік томография: Бұлар өкпеңіздің жағдайын тексереді.
• Биопсия: Өкпеден, мұрын қуыстарынан (мұрын қуыстарынан) немесе бүйректен тіннің кішкене бөлігі алынып, микроскоппен тексеріліп, қабынудың нақты жағдайлары бар-жоғын анықтайды.

Вегенер грануломатозын (GPA) емдеудің қандай әдістері бар?

Жарайды, енді GPA қалай емделетінін қарастырайық. Дәрігерлер GPA-ны қабынуды азайтатын және иммундық жүйені басатын дәрі-дәрмектерді (кортикостероидтар және басқа иммуносупрессанттар) қолдану арқылы емдейді.

Бұл дәрі-дәрмектердің кейбіреулері басқаларына қарағанда күштірек. Дәрігер ұсынатын дәрі-дәрмектердің үйлесімі сіздің жағдайыңыздың ауырлығына және жанама әсерлердің пайда болу қаупіне байланысты болады.

Белсенді GPA үшін негізгі емдеу:

• Кортикостероидтардың жоғары дозалары (мысалы, преднизолон) беріледі. Бұл дозалар уақыт өте келе біртіндеп азаяды.
• «(Ритуксимаб)»: Бұл жаңа биологиялық дәрі. Бұл қазір ең жиі қолданылатын стандартты емдеу әдісі.
• Циклофосфамид (ауыр жағдайларда) немесе метотрексат (жеңіл жағдайларда): Бұл препараттар қатерлі ісікті емдеу үшін де қолданылады. Дегенмен, GPA үшін берілгенде (әлдеқайда төмен дозаларда), олар иммуносупрессанттар ретінде әрекет етеді.
• Авакопан: Бұл дәріні кортикостероидтардың дозасын азайту үшін қосымша емдеу ретінде қолдануға болады.

Егер сізде ауыр асқынулар болса, сізге қосымша емдеу қажет болуы мүмкін. Мысалы:

• Диализ (бүйрек жеткіліксіз болған жағдайда)
• Орган трансплантациясы

GPA мәртебесі«Ремиссия» кезеңіне жеткеннен кейін, яғни симптомдар жоғалып, ауру тыныштық күйіне өткеннен кейін, сол күйді сақтау үшін жеңілірек дәрілер беріледі. Әдетте бұған мыналар кіреді:

• «(Ритуксимаб)»
• Жеңіл иммуносупрессивті дәрілер: Мысалы, «(азатиоприн)», «(метотрексат)» немесе «(микофенолат мофетил)».

Емдеу кезінде сіз өз жағдайыңызды және емге қалай жауап беретініңізді бақылау үшін тесттерден өтуді жалғастырасыз. Дәрігер сіздің реакцияңызға байланысты рецептіңіз бен дозаңызды реттейді.

Есіңізде болсын, барлық дәрі-дәрмектердің жанама әсерлері болуы мүмкін. Олар емдеу кезінде кез келген уақытта пайда болуы мүмкін. Сондықтан кейбір жанама әсерлердің алдын алу немесе азайту үшін дәрі-дәрмектерді ауыстыру қажет болуы мүмкін. Барлық осы шешімдер дәрігермен кеңесе отырып қабылдануы керек.

Бұл жағдайдың болашағы қандай болады? (Болжам)

GPA – өмір бойы күтімді қажет ететін өмірлік жағдай. Емдеу арқылы ауру ремиссияға түсіп, симптомдары жоғалып кетуі мүмкін. Дегенмен, симптомдар қайта пайда болуы (рецидив) мүмкін.

Қайталануды бақылау үшін өмір бойы дәрі-дәрмектерді мезгіл-мезгіл қабылдау қажет болуы мүмкін. Бұл дәрі-дәрмектер сіздің иммундық жүйеңізді басатындықтан, басқа аурулардан қорғану үшін қосымша сақтық шараларын қолдану қажет болады.

GPA-мен қалыпты өмір сүру мүмкін бе?

Тиімді емдеу арқылы сіз GPA-мен салыстырмалы түрде қалыпты өмір сүре аласыз. Көптеген созылмалы аурулардағыдай, ремиссия және қайталану кезеңдеріне ие болуы мүмкін. Сондықтан аурудың ағымы біршама жоғарылап, төмендеп кетуі мүмкін.

GPA бар адамның өмір сүру ұзақтығы қандай?

Емдеусіз орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен бес айды құрайды, адамдардың 50%-дан азы бір жылдан астам өмір сүреді. Дегенмен, емдеу кезінде кейінгі зерттеулер адамдардың 80%-дан астамы сегіз жылдан кейін де тірі қалатынын көрсетеді . Сонымен, емделудің қаншалықты маңызды екенін көруге болады, солай ма?

GPA кезінде өлімнің ең көп таралған себебі қандай?

Емдеуге дейін GPA-да ағзалардың жеткіліксіздігі өлімнің ең үлкен қаупі болып табылады. Емдеу кезінде иммундық жүйеңіз әлсіреген кезде өмірге қауіп төндіретін инфекциялардың қаупі жоғары болады.

GPA-мен өмір сүрген кезде өзіме қалай күтім жасауым керек?

GPA сияқты созылмалы аутоиммундық аурумен өмір сүрген кезде, денеңізге біраз көңіл бөлу маңызды. Тіпті өзіңізді мүлдем сау сезінсеңіз де, қауіпсіздікті сақтауыңыз керек.

Иммуносупрессивті дәрілерді қабылдау кезінде өзіңізді жиі кездесетін аурулардан қорғау үшін шаралар қолданыңыз. Егер сіз жаңа немесе ерекше белгілерді байқасаңыз,Дәрігерге дереу хабарлаңыз.

GPA сізге көптеген жолдармен әсер етуі мүмкін, олардың кейбіреулері өмірге қауіп төндіреді. Бір нәрсенің дұрыс емес екенін мойындау және оны ерте емдеу үлкен өзгеріс әкелуі мүмкін.

Көптеген адамдар емдеу арқылы кем дегенде біраз уақыт бойы симптомсыз өмір сүре алады. Бірақ сіздің медициналық тобыңыз сіздің жағдайыңызды бақылауды жалғастырады. Олар сіздің денсаулығыңызды сақтаудағы өмірлік серіктестеріңіз болады.

Осы мақаладан есте сақтау қажет ең маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, біз айтқан нәрселерден есте сақтауыңыз керек кейбір нәрселерді қысқаша айтып берейін:

• GPA (полиангиитпен гранулематоз) - қан тамырларына, әсіресе ұсақ қан тамырларына әсер ететін аутоиммунды ауру. Көбінесе тыныс алу жүйесі мен бүйректерге әсер етеді.
• Симптомдары әртүрлі. Симптомдарға суық тиюге ұқсас белгілер, тыныс алудың қиындауы, мұрыннан қан кету, тері бөртпелері, буындардың ауыруы, көз проблемалары және зәрдің өзгеруі кіруі мүмкін.
• Бұл ауыр жағдай болуы мүмкін, сондықтан егер сізде белгілер пайда болса, тез арада медициналық көмекке жүгіну өте маңызды.
• Тиімді емдеу әдістері бар. Бұл емдеу әдістері ауруды бақылауға және оны ремиссияда сақтауға мүмкіндік береді.
• Бұл өмір бойы сақталатын жағдай, сондықтан сіз медициналық бақылауда болуыңыз, тағайындалған дәрі-дәрмектерді дұрыс қолдануыңыз және денеңізге күтім жасауыңыз керек.
• Алаңдамаңыз! Хабардарлық танытып, тиісті медициналық кеңес алсаңыз, бұл аурумен жақсы өмір сүре аласыз. Сіз жалғыз емессіз, сізге көмектесетін дәрігерлер бар.

GPA , полиангиитпен грануломатоз, Вегенер грануломатозы, васкулит, қан тамырларының қабынуы, аутоиммунды аурулар, бүйрек аурулары, тыныс алу жолдарының аурулары