Сіз жиі ауырасыз ба? Себебі мынада болуы мүмкін: Гипогаммаглобулинемия туралы білейік.

Сіз жиі суық тиюмен, тұмаумен және жөтелмен ауырасыз ба? Немесе кішкентайыңызда құлақ инфекциялары немесе гайморит проблемалары жиі кездеседі ме? Кейде біз мұны қалыпты аурулар деп ойлаймыз, бірақ егер бұл инфекциялар қайталана берсе, басқа себеп болуы мүмкін. Мұндай кезде күдіктенуге болатын бір жағдай - гипогаммаглобулинемия. Бұл атау ұзақ болғанымен, оны қарапайым түрде түсінейік.

Гипогаммаглобулинемия дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, гипогаммаглобулинемия - бұл денеңізде антиденелер деңгейі төмен болатын жағдай. Бұл антиденелердің тағы бір атауы - иммуноглобулиндер. Енді біздің денеміз бекініс сияқты екенін елестетіп көріңіз. Бұл бекініске келетін жаулар - вирустар мен бактериялар сияқты микробтар. Сондықтан бізді осы жаулардан қорғайтын сарбаздар - біздің иммундық жүйеміз .

Бұл иммундық жүйеде В-жасушалары деп аталатын ерекше жасуша түрі бар. Олар арнайы дайындалған командалық жасақ сияқты. Микроб ағзаға енген кезде, бұл В-жасушалары иммуноглобулиндер деп аталатын антиденелер шығарады. Бұл антиденелер барып, микробты ұстап алып, оны жояды. Міне, сол кезде біз ауырмаймыз немесе аурудан тез айығып кетеміз.

Бұл ауру туралы тек қан анализін тапсырған кезде ғана біле аласыз.

Түсінікті болу үшін осы сөздерді талдап көрейік:

• Гипо: қалыптыдан төмен дегенді білдіреді.
• Гамма глобулиндері: Бұл иммуноглобулиннің ең көп таралған түрі.
• Эмиа: қандағы дегенді білдіреді.

Сонымен, қаныңыздағы осы иммуноглобулиннің деңгейі төмендеген кезде, денеңіздің қорғаныс жүйесі әлсірейді. Содан кейін микробтар денеңізге оңай шабуыл жасай алады. Сондықтан сізде инфекциялар жұқтыру және басқа аурулардың пайда болу ықтималдығы жоғары.

Мұның түрлері бар ма?

Иә, гипогаммаглобулинемия деп аталатын жағдай балаларға да, ересектерге де әсер етуі мүмкін. Оның екі негізгі түрі бар:

1. Бастапқы (туа біткен) гипогаммаглобулинемия: Бұл кейбір сирек кездесетін генетикалық аурулардан туындайды. Біз бұларды Бастапқы иммун тапшылығы аурулары (БИАА) деп атаймыз. Қарапайым тілмен айтқанда, сіз туылған кезде гендеріңізде белгілі бір қателікпен (мутациямен) туыласыз. Бұл гендер иммундық жүйенің қалай жұмыс істеу керектігін нұсқайды. Сондықтан, сол нұсқауда қателік болған кезде иммунитет төмендейді. Бұл генетикалық қателіктер көбінесе ұрпақтан-ұрпаққа берілуі мүмкін.

2. Екіншілік (жүре пайда болған) гипогаммаглобулинемия: БұлЕң көп таралған түрі. Бұл жағдай әртүрлі медициналық жағдайларға байланысты немесе белгілі бір дәрі-дәрмектердің жанама әсері ретінде туындауы мүмкін. Бұл сіздің сау болып туылатыныңызды және кейінірек өмірде бұл ауру пайда болатыныңызды білдіреді.

Бұл жағдай қаншалықты сирек кездеседі?

Гипогаммаглобулинемия - бұрын айтылған ең көп таралған бастапқы иммун тапшылығы ауруларының (БИА) бірі. Дегенмен, БИА жалпы алғанда өте кең таралған ауру емес. Мысалы, Америка Құрама Штаттарында шамамен жарты миллион адам БИА-мен өмір сүреді деп есептеледі.

Мұның белгілері қандай?

Балаларда да, ересектерде де гипогаммаглобулинемияның негізгі симптомы - жиі немесе ұзаққа созылатын инфекциялар. Симптомдары пайда болатын инфекция түріне байланысты. Гипогаммаглобулинемиямен байланысты ең көп таралған инфекциялар мен белгілерге мыналар жатады:

• Құлақ инфекциялары: құлақ ауруы, дабыл жарғағының зақымдануы (кейде тыртықтар), қызба. (Кейбір балаларда дәрі-дәрмектерге қарамастан қайта-қайта пайда болатын тұрақты құлақ инфекциялары бар деп елестетіп көріңіз.)
• Синусит: Мұрынның бітелуі немесе мұрынның бітелуі, шаршау, қызба. (Кейбір адамдар таңертең мұрын бітеліп, басы ауырып оянады, солай ма? Егер ол жалғаса берсе, алаңдауыңыз керек.)
• Бронхит: үздіксіз жөтел, ентігу, қызба.
• Пневмония: кеуде қуысының қысылуы немесе ауыруы, тыныс алудың қиындауы, қызба.
• Асқазан тұмауы: диарея, жүрек айну, құсу, қызба.
• Менингит: Мойынның қатаюы, бас ауруы, қызба. (Бұл аздап қауіпті, оны тез табу керек.)
• Тері инфекциялары: терінің зақымдануы, ісіну, қышу, қызба.

Сонымен қатар, иммуноглобулин деңгейінің төмен болуына себеп болған негізгі жағдайға байланысты симптомдар әртүрлі болуы мүмкін. Мысалы, кейбір PIDD түрлері бар балада аллергия дамуы ықтималдығы жоғары. Басқа түрлері тіпті өсу мен дамудың кешігуіне әкелуі мүмкін.

Бұған не себеп болады?

Екі себеп болуы мүмкін. Не иммундық жүйеңіз жеткілікті иммуноглобулиндер өндірмейді, не ол өндіретіндер қандай да бір себептермен жойылады. Себептері сізде біріншілік немесе екіншілік қызыл жегі бар-жоғына байланысты өзгереді.

Бастапқы гипогаммаглобулинемияның себептері

Осыған байланысты болуы мүмкін ең көп таралған «PIDD» түрлерінің кейбірі:

• Жалпы айнымалы иммундық тапшылық (ЖАИ): ағзаның жеткілікті иммуноглобулиндер өндіруіне кедергі келтіретін генетикалық ақау. Бұл ересектерде бастапқы гипогаммаглобулинемияның ең көп таралған себебі.
• Х-байланысқан агаммаглобулинемия (XLA): Х-хромосомадағы генетикалық ақау ағзаның жеткілікті В-жасушаларын немесе иммуноглобулиндерді өндіруіне кедергі келтіреді. Бұл негізінен ер балаларға әсер етеді (өйткені оларда тек бір ғана Х хромосомасы бар). XLA балалардағы гипогаммаглобулинемияның жиі кездесетін себебі болып табылады.
• Нәрестелік кезеңдегі өтпелі гипогаммаглобулинемия (ТГГ): Бұл нәрестенің иммуноглобулин деңгейі шамамен 3 айлық кезінде төмендей бастағанда пайда болады. ТГГ бар нәрестелер инфекция жұқтыруы мүмкін, бірақ олар көбінесе симптомдарды көрсетпейді. Әдетте бұл жағдай 3 жасқа дейін өздігінен жазылады.
• Селективті IgA тапшылығы: Бұл организмде иммуноглобулин А деп аталатын белгілі бір иммуноглобулин түрі жеткілікті мөлшерде өндірілмеген кезде болады.
• Гипер-IgM синдромдары: Бұл жағдайда иммуноглобулиннің кейбір түрлері қалыпты немесе артық өндіріледі, ал басқалары жеткілікті мөлшерде өндірілмейді.

Сонымен қатар, бастапқы гипогаммаглобулинемияны тудыратын басқа да PIDD түрлері бар:

• Атаксия-телангиэктазия
• Аутосомды-рецессивті агаммаглобулинемия (АРА)
• Жақсы синдром (ЖС)
• Оқшауланған IgG емес иммуноглобулин тапшылығы
• Ауыр аралас иммун тапшылығы (АИМ)
• Арнайы антидене тапшылығы (SAD)
• Вискотт-Олдрих синдромы (WAS)

Екіншілік гипогаммаглобулинемияның себептері

Бұл жағдайдың кейінірек пайда болуының себептері келесідей:

• Дәрі-дәрмектер: Кейбір дәрі-дәрмектер иммуноглобулин деңгейінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Мысалы, иммуносупрессанттар, құрысуларға қарсы дәрі-дәрмектер, кортикостероидтар және химиотерапиялық препараттар.
• Нефротикалық синдром: Бұл жағдайда бүйректеріңіз зәрде тым көп ақуыз бөліп шығарады. Ақуыздар болып табылатын иммуноглобулиндерді осылайша шығаруға болады.
• Ақуыз жоғалтатын энтеропатия: Бұл асқазан-ішек жүйесі арқылы ағзаңыздан тым көп ақуыз жоғалған кезде болады.
• Қатерлі ісік:В-жасушаларына әсер ететін қатерлі ісіктер иммуноглобулин деңгейінің төмендеуіне әкелуі мүмкін. Мысалы, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, лимфома және көптеген миелома сияқты қатерлі ісіктер.
• АИТВ: АИТВ жыныстық жолмен берілетін инфекция (ЖЖБИ). Ол сондай-ақ гипогаммаглобулинемияны және иммундық жүйенің басқа да проблемаларын тудыруы мүмкін.

Бұл қандай асқынуларды тудыруы мүмкін?

Егер емделмесе, гипогаммаглобулинемия ауыр инфекцияларға және тіпті өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін. Жиі кездесетін асқыну - бронхоэктазия . Бұл өкпенің тұрақты зақымдануымен сипатталатын жағдай. Бұл жағдай жиі жоғарғы тыныс алу жолдарының инфекцияларымен ауыратын адамдарда кездеседі.

Өкпесі үнемі жөтеліп, қақырық бөліп тұратын біреуді елестетіп көріңізші. Өкпесі үнемі зақымданған кезде, ол тұрақты ауруға айналуы мүмкін.

Сонымен қатар, гипогаммаглобулинемия келесі аурулардың қаупін арттырады:

• Аутоиммунды аурулар: Бұл сіздің иммундық жүйеңіз өз денеңіздің жасушаларына шабуыл жасайтын жағдайлар.
• Ішкі ағзалардың зақымдануы.
• Қатерлі ісік.
• Сепсис: Бұл бүкіл денеге таралатын ауыр инфекция.

Мұны қалай танисыз?

Дәрігерлер иммуноглобулин деңгейін өлшеу үшін қан анализін жасайды. Егер сіздің деңгейіңіз қалыптыдан төмен болса, сізге гипогаммаглобулинемия диагнозы қойылуы мүмкін. Содан кейін дәрігер сіздің жағдайыңызды жеңіл, орташа немесе ауыр деп жіктейді.

Бұл төмен деңгейдің нақты себебін анықтау үшін дәрігер келесілерді қарастырады:

• Сіздің белгілеріңіз: Әсіресе, сіз жиі инфекция жұқтырсаңыз.
• Отбасыңыздың медициналық тарихы: Отбасыңызда PIDD бар ма?
• Сіз қабылдап жүрген дәрі-дәрмектер: Әсіресе жанама әсер ретінде гипогаммаглобулинемияны тудыруы мүмкін дәрі-дәрмектер.

Сізге қосымша тексерулер қажет болуы мүмкін, оған мыналар кіруі мүмкін:

• Басқа қан анализдері: Мысалы, қанның толық талдауы, антиденелерді анықтау және ағзаларыңыздың қалай жұмыс істейтінін анықтайтын тесттер.
• Бейнелеу процедуралары: Инфекция немесе ісіктерге байланысты тіндердің зақымдануын тексеру үшін (мысалы, рентген, компьютерлік томография)
• Генетикалық тесттер: PIDD-мен байланысты генетикалық ақауларды тексеріңіз.
• Биопсия сынағы:Қатерлі ісік жасушаларының бар-жоғын анықтау үшін тін үлгісін алып, тексеру.

Бұл қалай емделеді?

Емдеу гипогаммаглобулинемияның себебіне және оның қаншалықты ауыр екеніне байланысты. Сізді иммунологқа да жіберуі мүмкін.

Егер ауру медициналық жағдайдың салдары болса, дәрігерлер әдетте негізгі ауруды емдейді. Мысалы, егер сіз қабылдап жүрген дәрінің жанама әсеріне байланысты иммуноглобулин деңгейіңіз төмен болса, дәріні ауыстыруға болады.

Егер сізде бастапқы гипогаммаглобулинемия болса, өзіңізді ауыр инфекциялардан қорғау үшін өмір бойы медициналық бақылауда болуыңыз керек. Емдеу нұсқаларына мыналар кіруі мүмкін:

• Сақтықпен күту: Егер иммуноглобулин деңгейіңіздің төмендігі денсаулыққа үлкен қауіп төндірмесе, дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды бақылауы мүмкін. Жоғарыда айтылған нәрестелік шақтың өтпелі гипогаммаглобулинемиясы (ТГГ) сияқты өздігінен жойылатын жағдайлар емдеуді қажет етпеуі мүмкін.
• Антибиотиктер: Сізге бактериялық инфекцияны емдеу немесе инфекцияның алдын алу үшін антибиотиктер берілуі мүмкін.
• Иммуноглобулинді (IgG) алмастыру терапиясы: Егер сіздің иммуноглобулин деңгейіңіз өте төмен болса, сізге донордан иммуноглобулин берілуі мүмкін. Бұл көктамыр ішіне (көктамыр ішіне) немесе тері астына (тері астына) инъекция түрінде жасалады. Бұл емді қажет ететін PIDD бар адамдар көбінесе өмір бойы осы емді қабылдауы керек.
• Бағаналы жасушаларды трансплантациялау: Егер сіздің денеңіз сау иммундық жасушаларды жасай алмаса, сізге донордан бағаналы жасушаларды трансплантациялауға болады. Бұл бағаналы жасушалар кейінірек В-жасушаларын қоса алғанда, сау қан жасушаларына айналады.

Бұл ауыр жағдай ма?

Гипогаммаглобулинемия ауыр болуы мүмкін. Бұл себепке және иммуноглобулин деңгейінің қаншалықты төмен екеніне байланысты. Иммуноглобулиндер біздің денеміздегі вирустар, бактериялар, паразиттер және саңырауқұлақтар сияқты зиянды патогендермен күресетін сарбаздар сияқты. Сондықтан бұл сарбаздар бізді қорғау үшін болмаған кезде, бізде жиі, ауыр инфекциялардың пайда болу ықтималдығы жоғары. Егер емделмесе, ауыр инфекциялар ұзақ мерзімді тіндердің зақымдалуына және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Сондықтан бұл жағдайға жеңіл қарауға болмайды. Егер сізде белгілер байқалса, дереу дәрігерге қаралу маңызды.

Емделмеген жағдайда не болады?

Гипогаммаглобулинемияның себебін дәрігердің анықтауы маңызды. Егер сіз емдеуді ерте бастасаңыз, денсаулығыңызды сақтап, бірнеше жылдан кейін пайда болуы мүмкін асқынулардың алдын алу мүмкіндігіңіз жоғары болады. Егер сізде гипогаммаглобулинемия қаупін тудыратын ауру болса, дәрігеріңіз иммуноглобулин деңгейіңізді үнемі бақылап отырады. Олар ауыр инфекциялардың алдын алуға көмектесетін емдеу жоспарын ұсынады.

Мұның алдын алуға бола ма?

Біз гипогаммаглобулинемияны тудыратын жағдайлардың (мысалы, генетикалық ақаулардың) алдын ала алмаймыз. Дегенмен, дәрігеріңіз жиі инфекциялар мен өкпенің зақымдануы сияқты асқынулардың алдын алуға көмектесетін емдеу әдістерін ұсына алады.

Өзіме қалай күтім жасай аламын? Инфекциялардың алдын алу үшін не істей аламын?

Ең бастысы - дәрігердің нұсқауларын орындау. Бұл шаралар инфекцияның алдын алуға көмектеседі:

• Қолыңызды мұқият жуыңыз: Қолыңызды сабынмен және сумен кем дегенде 20 секунд жуыңыз. Сыртқа шыққаннан кейін, тамақтанар алдында және дәретханаға барғаннан кейін қолыңызды жуыңыз.
• Ауа арқылы таралатын микробтардың таралуын болдырмау үшін қажет болған жағдайда бетперде кию: Бұл әсіресе көп адам жиналатын жерлерге барғанда және ауру белсенділігі жоғары болған кезде маңызды.
• Ауру адамдардан және көп адам жиналатын жерлерден мүмкіндігінше алыс болыңыз: мұндай жерлерде микробтар оңай таралуы мүмкін.
• Барлық вакциналарды уақытында алу: Дегенмен, кейбір тірі вакциналар сізге сәйкес келетіні туралы дәрігеріңізден сұраңыз, себебі кейбір тірі вакциналар иммундық жүйесі әлсіреген адамдарға жарамсыз болуы мүмкін.

Дәрігерден не сұрауым керек?

Бұл жағдай туралы білгенде, сізде көптеген сұрақтар туындауы мүмкін. Қорықпаңыз. Дәрігеріңізбен сөйлесіп, келесілерді нақтылаңыз:

• Иммуноглобулин деңгейімнің төмендеуіне не себеп болады?
• Менің жағдайымды диагностикалау/бақылау үшін қандай тексерулерден өтуім керек?
• Қандай емдеу әдістерін ұсынасыз?
• Емдеудің қандай да бір жанама әсерлері бар ма? Олар қандай?
• Инфекцияның алдын алу үшін өмір салтында қандай өзгерістер жасауым керек?
• Қандай белгілер пайда болса, дереу дәрігерге көрінуім керек пе? Немесе жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) баруым керек пе?

Иммуноглобулин деңгейіңіздің төмен екенін білгенде, өзіңізді әлсіз және осал сезінуіңіз мүмкін. «Ой, егер мені қорғайтын сарбаздарым жеткіліксіз болса ше?» деп ойлауыңыз мүмкін.

Бірақ алаңдамаңыз. Дәрігеріңізбен сөйлесу - сіздің жағдайыңыз, оның себептері және емдеу әдістері қалай көмектесе алатыны туралы көбірек білудің алғашқы қадамы. Жағдайыңызды басқару және қажетті көмек алу үшін дәрігеріңізбен бірге жұмыс істеңіз.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер

Гипогаммаглобулинемия – бұл организмнің иммундық жүйесінде микробтармен күресетін антиденелер (иммуноглобулиндер) аз болатын жағдай. Бұл жиі ауруларға әкелуі мүмкін.

Ең бастысы, егер сіз үнемі инфекциялармен, әсіресе бір типтегі инфекциялармен ауырып жатсаңыз, оны қалыпты жағдай деп санамай, медициналық кеңеске жүгінуіңіз керек.

• Бұл жағдай туа біткен болуы мүмкін немесе кейінірек басқа ауруға немесе дәрі-дәрмекке байланысты дамуы мүмкін.
• Егер сіз себебін анықтап, тиісті ем қабылдасаңыз, асқынулардың алдын алып, салауатты өмір салтын жүргізе аласыз.
• Медициналық кеңестерді орындау, салауатты өмір салтын ұстану және инфекциялардан қорғану үшін шаралар қабылдау өте маңызды.

Сіз жалғыз емессіз, бұл жағдайды шешуге көмектесетін дәрігерлер мен медицина қызметкерлері бар. Олармен сөйлесуден қорықпаңыз.

Гипогаммаглобулинемия , антиденелер, иммуноглобулин, иммундық жүйе, инфекциялар, PIDD