Сіздің өте ұзын бойлы, қолдары мен аяқтары ұзын және арық досыңыз бар ма? Біз осындай адамды көргенде, оның баскетбол сияқты спорт түріне өте қолайлы болар еді деп ойлаймыз. Бірақ бүгін біз көп айтпайтын, бірақ өте маңызды болуы мүмкін осы физикалық сипаттамалармен бірге жүретін денсаулық жағдайы туралы айтатын боламыз. Бұл Марфан синдромы. Әсіресе жүрекке әсер етуі мүмкін, сондықтан мұны білу өте маңызды.
Қарапайым тілмен айтқанда, Марфан синдромы дегеніміз не?
Марфан синдромы - біздің гендерімізде кездесетін генетикалық жағдай. Бұл біздің денеміздегі «дәнекер тінінің» дұрыс дамымауынан туындайды. Денемізді ғимарат деп елестетіңіз. Бұл ғимараттағы кірпіштер, қабырғалар және шатыр сияқты барлық нәрсе цементпен бірге бекітіліп, берік ұсталады. Сол сияқты, дәнекер тін - бұл біздің денеміздегі барлық нәрсені, мысалы, мүшелерді, сүйектерді және қан тамырларын бірге ұстап, оларды берік ұстауға көмектесетін «желім».
Марфан синдромымен ауыратын адамның денесіндегі «қызыл иек» немесе дәнекер тін әлсіз болады. Бұл арзан цементпен үй салумен бірдей. Бұл көзге, өкпеге және қаңқа жүйесіне әсер етуі мүмкін. Бірақ ең ауыр зардаптар жүрегімізге және негізгі қан тамырларымызға әсер етуі мүмкін.
Неліктен бұл жүрекке соншалықты әсер етеді? Екі негізгі мәселе!
Әлсіз дәнекер тін жүректің екі негізгі бөлігін зақымдауы мүмкін.
1. Қолқа: Бұл жүрегімізден бүкіл денемізге қан тасымалдайтын негізгі, ең үлкен қан тамыры. Дәл үйіміздегі су ыдысынан барлық жерге су тасымалдайтын негізгі құбыр жүйесі сияқты.
2. Жүрек қақпақшалары: Бұлар жүректің ішіндегі кішкентай есіктер сияқты. Бұл қақпақшалар қанның тек бір бағытта ағып кетуін қамтамасыз етеді.
Енді осы екі бөлікке қандай әсер ететінін қарастырайық.
1. Қолқамен не болады?
Марфан синдромымен ауыратын адамның қолқа қабырғаларында әлсіз дәнекер тін болады. Бұл екі негізгі мәселені тудыруы мүмкін:
- Қолқаның кеңеюі: Әдетте қан тамыры икемді болады. Дегенмен, осы әлсіздікке байланысты қолқа біртіндеп кеңейіп, үлкейе бастайды, жүрек соғысының әрбір соғуынан туындайтын қысымға төтеп бере алмайды.
- Аорта аневризмасы: Кейде бұл кеңею тоқтап қалмайды. Артерияның ең әлсіз бөлігі шар тәрізді ісіне бастайды. Мұны біз «аорта аневризмасы» деп атаймыз. Бұл Марфан синдромының ең қауіпті асқынуы. Себебі бұл шар тәрізді ісіну кез келген уақытта жарылып (жырылып) немесе жыртылып (диссекцияланып) кетуі мүмкін. Бұл өмірге қауіп төндіретін төтенше жағдай.
2. Жүрек қақпақшаларымен не болады?
Әлсіз дәнекер тін жүрек қақпақшаларының дұрыс жұмыс істемеуіне әкелуі мүмкін. Олар әлсіреп, дұрыс жабылмауы мүмкін. Міне, сондықтан:
- Қақпақшаның регургитациясы: Егер қақпақша дұрыс жабылмаса, қан жүрекке қайта ағып кетуі мүмкін. Бұл жүректің қанды денеге айдау үшін көбірек жұмыс істеуіне әкеледі. Уақыт өте келе бұл жүрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Ең көп зақымдалған қақпақшалар - аорта қақпақшасы және митральды қақпақша.
- Митральды қақпақшаның пролапсы: Бұл жағдайда жүректің сол жағындағы митральды қақпақша әлсірейді және дұрыс жабылмайды, керісінше бүктеледі.
Маңыздысы, Марфан синдромымен ауыратын он адамның тоғызында жүрек немесе аорта проблемалары пайда болады, сондықтан мұны білу маңызды.
Жүрек ауруының бұл белгілері қандай? Оларды қалай тануға болады?
Көп жағдайда ерте сатыларда ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Дегенмен, бұл белгілер қолқа кеңейген сайын немесе қақпақша проблемалары күшейген кезде пайда болуы мүмкін. Егер сізде осылардың бірі немесе бірнешеуі болса, дәрігерге көріну өте маңызды.
| Симптом | Қарапайым түсініктеме |
|---|---|
| Кеудедегі немесе жоғарғы арқадағы ауырсыну | Ауырсыну кенеттен және қатты болса, бұл әсіресе қауіпті. |
| Тыныс алудың қысқаруы немесе тыныс алудың қиындауы | Аздап жүру немесе жұмыс істеу кезінде пайда болатын шаршау. |
| Жүректің қағуы (жүрегіңіздің тез соғып тұрғанын сезіну) | Жүрек соғу жиілігіңіз өзгеріп жатқандай немесе кеудеңіз қатты соғып тұрғандай сезім. |
| Бас айналу немесе жеңілдік сезімі | Кенеттен тұрғанда немесе тұрғанда бас айналу сезімі. |
| Әдеттен тыс шаршау және әлсіздік | Ешқандай себепсіз үнемі шаршау сезімі. |
| Аяқтар мен табандардың ісінуі | Бұл жүрек функциясының төмендеуінің белгісі болуы мүмкін. |
Дәрігер бұл ауруды қалай дәл анықтайды?
Марфан синдромын диагностикалау қиын болуы мүмкін, себебі әркімнің бірдей белгілері бола бермейді, сондықтан дәрігер бірнеше факторларды қарастырады.
- Физикалық тексеру: Дәрігер сіздің бойыңызды, қолыңыз бен аяқ ұзындығын, саусағыңыздың ұзындығын, кеуде пішінін, көзіңізді және омыртқаңызды тексереді.
- Отбасылық медициналық тарих: Бұл тұқым қуалайтын ауру болғандықтан, сізден отбасыңызда осы белгілер болған ба немесе кенеттен жүрек тоқтап қалуынан қайтыс болған ба деп сұралады.
- Арнайы тексерулер: Жүректің нақты жағдайын анықтау үшін бірнеше тексеру жүргізіледі.
- Эхокардиография: Бұл жүректің сканерлеуі сияқты. Ол қолқаның өлшемі мен қақпақшалардың қызметі сияқты нәрселерді анық көре алады.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): Бұл жүректің электрлік белсенділігін тексеруге, яғни жүрек соғысының ырғағында қандай да бір проблемалар бар-жоғын анықтауға көмектеседі.
- Генетикалық тестілеу: Марфан синдромын тудыратын генетикалық мутацияның бар-жоғын анықтауға арналған қан анализі.
- Жүрекке тым көп күш түсіретін әрекеттерден аулақ болыңыз. Мысалы, ауыр атлетика, регби және футбол сияқты жоғары әсер ететін спорт түрлері жарамайды.
- Егер қолқа қауіпті түрде кеңейсе, оның жыртылуын болдырмау үшін операция жасалады (диссекция). Мұны төтенше жағдайға айналмас бұрын жоспарлаған дұрыс.
- Дәрігер «бета-блокаторлар» немесе «ARB» сияқты дәрілерді тағайындауы мүмкін. Бұлар қан қысымын бақылау және қолқаға қысымды төмендету арқылы жұмыс істейді. Бұл артерияның кеңею жылдамдығын баяулатады.
- Қолқаның зақымдалған бөлігін алып тастау және оны жасанды түтікпен (трансплантат) қалпына келтіру.
- Жүректің істен шыққан клапандарын жасанды клапанмен жөндеу немесе ауыстыру.
- Қолқаның көлемін бақылау үшін жылына кемінде бір рет эхокардиограмма сияқты сканерлеуден өту өте маңызды. Бұл кез келген проблемалар пайда болған жағдайда оларды ерте анықтауға көмектеседі.
- Қолқа диаметрі 5 сантиметрден асқан кезде.
- Егер артерия бір жыл ішінде өте тез кеңейсе.
- Егер сіздің отбасыңызда біреудің аорта диссекциясы болса.
Егер отбасыңызда біреуде осы ауру болса немесе ұқсас белгілері болса, дәрігерге бұл туралы айту ауруды диагностикалауда үлкен көмек болады.
Жарайды, енді мұны емдеудің қандай әдістері бар?
Марфан синдромын толығымен емдеу мүмкін емес. Өйткені бұл біздің гендерімізде бар нәрсе. Дегенмен, оның жүрекке келтіретін зиянын бақылау, ауыр аурулардың алдын алу және адамдардың қалыпты өмір сүруіне мүмкіндік беретін өте жақсы емдеу әдістері бар. Емдеуді екі негізгі бөлікке бөлуге болады.
| Хирургиялық емес емдеу әдістері | Хирургиялық емдеу |
|---|---|
Өмір салтындағы өзгерістер: | Неліктен хирургия қажет?: |
Дәрілер: | Хирургиялық араласу түрлері: |
Тұрақты медициналық тексерулер: | Хирургиялық араласу келесі жағдайларда ұсынылады: |
Дереу ауруханаға жатқызуды қажет ететін төтенше жағдайлар! (Ескерту белгілері)
Бұл белгілер аорта жарылуы немесе диссекциясының белгілері болуы мүмкін. Егер осы белгілердің кез келгені орын алса, дереу жақын маңдағы жедел жәрдем бөліміне (ЖЖБ) барыңыз.
| Егер сізде осындай белгілер байқалса, дереу ЖКО-ға барыңыз! | |
|---|---|
| - Кеудеде, арқада немесе іште кенеттен пайда болатын, шыдауға болмайтын ауырсыну . | - Тыныс алудың қатты қиындауы. |
| - Естен тану. | - Дененің бір бөлігіндегі ұйып қалу немесе шаншу. |
| - Шамадан тыс терлеу, терінің суық болуы. | - Жүрек айнуы және құсу. |
Марфан синдромымен жақсы өмір сүру мүмкін бе?
Әрине, иә! Бірнеше жыл бұрын бұл аурумен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы қысқа болды. Бірақ бүгінде озық медициналық емдеудің, тұрақты скринингтердің және операциялардың арқасында Марфан синдромымен ауыратын адам қарапайым адам сияқты 70 немесе 80 жасқа дейін де салауатты өмір сүре алады.
Ең бастысы - дәрігермен үнемі байланыста болу, оның нұсқауларын дәл орындау, уақытында тексеруден өту және дәрі-дәрмектерді дұрыс қолдану.
Атап айтқанда, егер Марфан синдромымен ауыратын әйел жүкті болуды жоспарласа, жүкті болмас бұрын міндетті түрде кардиолог пен гинекологпен кеңесу керек. Жүктілік кезінде жүрекке түсетін жүктеме жоғары болғандықтан, ерекше сақтық шараларын сақтау қажет.
Бұл жағдайды түсіну, қажетті қадамдарды жасау және саналы өмір сүру арқылы сіз жүрегіңізді қорғап, салауатты, ұзақ өмір сүре аласыз.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Марфан синдромы - бұл организмнің дәнекер тіндерін әлсірететін тұқым қуалайтын ауру.
- Бұл жүрекке және негізгі қан тамыры - аортаға ауыр әсер етуі мүмкін.
- Аорта кеңеюі және аневризма - ең қауіпті асқынулар.
- Белгіленген уақытта дәрігерге көріну және эхокардиограмма сияқты сканерлеуден өту маңызды.
- Ауыр заттарды көтеру сияқты жүрекке күш түсіретін әрекеттерден аулақ болыңыз.
- Кеудедегі кенеттен, қатты ауырсыну сияқты ескерту белгілеріне назар аударыңыз.
- Дұрыс емдеу және күтім жасау арқылы сіз қалыпты, ұзақ өмір сүре аласыз.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз