Нәрестенің жұлын бағанасы туа біткен мәселе ме? Миеломенингоцеле туралы әңгімелесейік!

Ой, ішіңіздегі кішкентайыңызды ойлау қандай керемет! Бірақ кейде балаларымыз бұл дүниеге күтпеген денсаулық мәселелерімен келеді. Бүгін біз нәресте әлі құрсақта жатқанда жұлынның немесе жұлынның дамуы кезінде пайда болатын күрделі туа біткен ақау туралы айтатын боламыз. Бұл миеломенингоцеле деп аталады. Сіз оны «ашық Spina Bifida» деп те естіген боларсыз. Бұл шын мәнінде нәрестенің жұлынының немесе жұлын каналының дұрыс жабылмайтын жағдайы.

Миеломенингоцеле дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, миеломенингоцеле – бұл нәрестенің омыртқасы мен жұлын өзегі туылғанға дейін, құрсақта толық жабылмайтын туа біткен ақау . Бұл жүйке түтігінің ақауының (ЖТА) бір түрі. Бұл есімді айту қиын болуы мүмкін, солай ма? Ол «my-e-lo-men-in-go-ceil» деп оқылады.

Миеломенингоцеле ұрықтанудың алғашқы төрт аптасында пайда болады. Бұл нәрестенің жүйке түтігі дұрыс жабылмаған кезде, нәрестенің омыртқасының артқы жағынан сұйықтыққа толы қапшықтың шығып тұруына әкеледі . Нақтырақ айтқанда, қапшықта мыналар болуы мүмкін:

• Олардың жұлынының бір бөлігі
• Ми қабықтары - жұлынды жабатын тіндер
• Жүйкелер
• Жұлын-ми сұйықтығы (ЖМС) - ми мен жұлында кездесетін маңызды сұйықтық.

Миеломенингоцеле нәрестенің омыртқасының кез келген жерінде пайда болуы мүмкін, бірақ ол көбінесе белдің төменгі бөлігінде (бел және сегізкөз аймақтарында), яғни бел аймағында байқалады .

Ең өкініштісі, жұлын мен қапшықтың ішіндегі жүйкелер зақымдалады. Бұл әдетте қапшықтың астындағы дене бөліктерінде әлсіздікке немесе сезімнің жоғалуына әкеледі. Кейбір жағдайларда қапшық жарылып кетуі мүмкін. Бұл нәрестенің құрсақта болған кездегі қалыпты қозғалыстарына немесе босану кезінде болуы мүмкін.

Миеломенингоцеле - жұлын бифидасының ең ауыр түрі және орташа және ауыр мүгедектікке әкелуі мүмкін. Мысалы, бұлшықет әлсіздігі, қуық немесе ішек қызметін бақылаудың жоғалуы және/немесе сал ауруы . Дегенмен, омыртқаның төменгі жағындағы осы аурумен ауыратын нәрестелерде, әдетте, омыртқаның жоғарғы жағындағы осы аурумен ауыратын нәрестелерге қарағанда симптомдар аз болады.

Нерв түтігінің ақауы дегеніміз не?

Жүйке түтігінің ақаулары (ЖТА) – мидың, омыртқаның немесе жұлынның туа біткен ақаулары (туа біткен аурулар) . Олар көбінесе жүктіліктің алғашқы айында , кейде жүкті екеніңізді білмей тұрып пайда болады. Жүйке түтігінің ақауларының екі негізгі түрі – жұлын бифидасы және анэнцефалия.

Әдетте осылай болады: жүктіліктің алғашқы айында ұрықтың жұлынының екі жағы бірігіп, жұлын, жұлын жүйкелері және ми қабықтары (жұлын жабатын тін) үшін қорғаныс қабығын түзеді. Бұл кезде ұрықтың дамып келе жатқан миы мен жұлыны жүйке түтігі деп аталады.

Сонымен, егер бұл жүйке түтігінің қалыптасуында қандай да бір қателік немесе мәселе болса, ол жүйке түтігінің ақауы деп аталады.

Spina Bifida мен миеломенингоцеленің айырмашылығы неде?

«Spina Bifida» омыртқаны қоршаған жүйке түтігі толығымен жабылмайтын кез келген туа біткен ақауды білдіреді.

Spina Bifida нәрестенің омыртқасының кез келген жерінде, жоғарыда айтылғандай, егер жүйке түтігі жатыр ішінде толығымен жабылмаса, пайда болуы мүмкін. Бұл кезде жұлынды қорғайтын жұлын дұрыс жабылмайды. Бұл нәрестенің жұлынына және жүйкелеріне зақым келтіруі мүмкін.

Миеломенингоцеле – жұлын бифидасының бір түрі – және ең ауыр түрі. Бұл нәрестенің арқасынан шығып тұратын, жұлын мен жүйкелердің бір бөлігін қамтитын сұйықтыққа толы қапшық. Жұлын бифидасының басқа түрлері – менингоцеле және омыртқа бифидасының жасырын түрі.

Менингоцеле мен миеломенингоцеленің айырмашылығы неде?

Миеломенингоцеле және менингоцеле - жұлын бифидасының екі түрі, бірақ олардың арасында шамалы айырмашылық бар.

Менингоцеле – нәрестенің арқасындағы тесіктен сұйықтыққа толы қапшық шығып тұратын, бірақ қапшықта нәрестенің жұлын миы болмайтын жағдай. Бұл әдетте жүйкелерге аз зиян келтіреді немесе мүлдем зақым келтірмейді.

Бірақ миеломенингоцеледе жұлынның бір бөлігі де, сол қапшықтың ішінде жүйкелер де болады және олар зақымдалады . Міне, осы нәрсе жағдайды ушықтырады.

Миеломенингоцеле кімге әсер етеді?

Миеломенингоцеле кез келген ұрыққа әсер етуі мүмкін. Ғалымдар оның неден пайда болатынын нақты білмесе де, олар нәрестенің бұл ауруды дамыту қаупін арттыратын белгілі бір генетикалық, қоршаған орта және тамақтану факторларын анықтады.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Миеломенингоцеле - орталық жүйке жүйесінде пайда болатын ауру.Ең көп таралған туа біткен ауру (туа біткен ақау). Мысалы, бұл ауру Америка Құрама Штаттарында жыл сайын шамамен 1645 нәрестеге әсер етеді. Шри-Ланкада да балалар осы аурумен туылады.

Миеломенингоцеленің белгілері қандай?

Миеломенингоцелемен ауыратын нәрестеде арқаның ортасынан омыртқа бойымен ағатын сұйықтыққа толы қапшық болады. Дәрігерлер көбінесе жүктілік кезінде ультрадыбыстық зерттеу арқылы бұл жағдайды анықтай алады.

Миеломенингоцелемен ауыратын нәрестеде басқа да туа біткен ақаулар болуы мүмкін. Бұл аурумен ауыратын 10 нәрестенің шамамен 8-інде мида сұйықтықтың жиналуы болып табылатын гидроцефалия деп аталатын ауру да кездеседі.

Миеломенингоцелемен байланысты болуы мүмкін жұлынның немесе тірек-қимыл жүйесінің басқа мәселелеріне мыналар жатады:

• Сирингомиелия (жұлынның ішіндегі сұйықтыққа толы киста)
• Жамбас шығуы

Миеломенингоцеленің себептері қандай?

Дәрігерлер мен ғалымдар әлі күнге дейін миеломенингоцеленің нақты себебін білмейді , бірақ олар бұл генетикалық, тамақтану және қоршаған орта факторларының үйлесімінен туындаған күрделі жағдай деп санайды.

Атап айтқанда, жүктілікке дейін және жүктілік кезінде ананың денесінде фолий қышқылының төмен деңгейі осы туа біткен ақаудың пайда болуына ықпал ететіні дәлелденген. Фолий қышқылы (фолат деп те аталады) ұрықтың миы мен жұлынының дамуы үшін өте маңызды.

Бала туылғанға дейін миеломенингоцеле қалай анықталады?

Көбінесе (бірақ әрқашан емес) дәрігерлер жүктілік кезінде ұрықтағы миеломенингоцеле диагнозын қоя алады. Олар келесі тексерулерді қолданады:

• Қан анализі: Дәрігер жүктіліктің 16-18 апталары аралығында альфа-фетопротеин (AFP) деп аталатын затты өлшейтін қан анализін тағайындайды. Жұлын бифидасымен ауыратын баланы көтеріп жүрген жүкті әйелдердің шамамен 75%-80%-ында бұл AFP деңгейі қалыптыдан жоғары. Егер сіздің деңгейіңіз де жоғары болса, дәрігер баланы қосымша тексеру үшін ультрадыбыстық зерттеу сияқты басқа тексерулерді тағайындайды.
• Ұрықтың пренатальды ультрадыбыстық зерттеуі: Жүктілік кезіндегі ультрадыбыстық зерттеу миеломенингоцеле диагнозын қоюдың ең дәл әдісі болып табылады. Дәрігерлер әдетте бірінші триместрде (11-14 апта) және екінші триместрде (18-22 апта) ультрадыбыстық зерттеуді ұсынады. Екінші триместрдегі зерттеу жағдайды ең дәл анықтай алады.
• Амниоцентез сынағы:Егер ұрықтың ультрадыбыстық зерттеуі миеломенингоцеле бар екенін растаса, дәрігеріңіз амниоцентез сынағын ұсынуы мүмкін. Бұл миеломенингоцелемен байланысты сирек кездесетін генетикалық жағдайларды тексеру үшін жасалады. Бұл дәрігердің ұрықты қоршаған амниотикалық қапшықтан сұйықтық үлгісін алу үшін ине қолдануын қамтиды. Бұл тесттің кейбір қауіптері бар, сондықтан бұл туралы дәрігеріңізбен талқылау маңызды.

Егер жүктілік кезінде анықталмаса, миеломенингоцеле бала туылғаннан кейін МРТ (магниттік-резонанстық томография) немесе КТ (компьютерлік томография) сияқты бейнелеу сынақтарын қолдану арқылы анықталады.

Миеломенингоцеленің емі қандай?

Миеломенингоцеленің әдеттегі емі - нәрестенің жұлынындағы тесікті жабу үшін хирургиялық араласу .

Дәрігерлер бұл операцияны нәресте туылғанға дейін (ұрыққа операция) немесе босанғаннан кейін көп ұзамай (босанғаннан кейінгі операция) жасай алады.

Миеломенингоцелемен ауыратын нәрестелерде гидроцефалия (мида сұйықтықтың жиналуы) жиі кездесетіндіктен, нәрестенің миынан артық сұйықтықты шығару үшін қарыншалық-перитонеальды (VP) шунт қажет болуы мүмкін.

Көптеген балалар жұлын мен жүйкелерінің зақымдануынан туындаған мәселелерді шешу үшін өмір бойы емделуді қажет етеді. Жалпы емдеу әдістеріне менингит (ми инфекциялары) немесе зәр шығару жолдарының инфекциялары (ЗЖИ) сияқты инфекциялардың алдын алуға арналған антибиотиктер және физиотерапия жатады.

Миеломенингоцеле кезінде ұрыққа жасалатын операция

Ұрық хирургиясы - миеломенингоцеленің ауырлығына және жүкті ананың денсаулығына байланысты таңдалуы мүмкін нұсқа. Хирургияның бұл түрі барған сайын кең таралуда.

Бұл хирургиялық араласу симптомдардың нашарлауына жол бермесе де, жұлынға немесе жүйкелерге келтірілген зақымды түзете алмайды .

Маңызды: Ұрықтың бұл операцияларымен байланысты асқынулар бар, мысалы, мерзімінен бұрын босану және жатырдың ажырау қаупінің жоғарылауы.

Миеломенингоцеле үшін босанғаннан кейінгі операция

Егер балаңызда жұлын бифидасын қалпына келтіру үшін ұрық операциясы жасалмаған болса, инфекция қаупін азайту үшін операция босанғаннан кейін мүмкіндігінше тезірек , ең дұрысы, босанғаннан кейінгі алғашқы 48 сағат ішінде жасалуы керек.

Миеломенингоцелемен ауыратын баламды қай дәрігерлерге көрсетуім керек?

Миеломенингоцелемен ауыратын көптеген балалар күтім мен басқаруды үйлестіру үшін көп салалы топтың қолдауынан пайда көреді. Балаңыздың күтіміне қатысуы мүмкін мамандарға мыналар жатады:

• Невролог
• Нейрохирург
• Фетальды хирург
• Уролог
• Ортопед
• Дерматолог
• Физиотерапевт

Миеломенингоцеленің қауіп факторлары қандай?

Өкінішке орай, миеломенингоцеле сияқты туа біткен ақаулардың алдын алу мүмкін емес – қауіпті тек азайтуға болады . Көп жағдайда бұл жағдай спорадикалық түрде пайда болады. Бірақ ғалымдар бұл жағдаймен байланысты бірнеше қауіп факторларын анықтады. Олар:

• Фолий қышқылының (фолий қышқылының) жетіспеушілігі: В9 витаминінің табиғи түрі болып табылатын фолат ұрықтың сау дамуы үшін өте маңызды. Фолий қышқылының жетіспеушілігі жұлын бифидасы және басқа жүйке түтікшелерінің ақауларының (ЖЖА) қаупін арттырады. Егер сіз жүкті болсаңыз немесе жүкті болуды жоспарласаңыз, жүктіліктің сау өтуі үшін қажетті фолий қышқылын (фолий қышқылын) және басқа да қоректік заттарды алу үшін пренатальды витаминдерді қабылдау маңызды.
• Жүйке түтігі ақауларының отбасылық тарихы: Жүйке түтігі ақауы бар бір баласы бар адамдарда ақауы бар екінші баланың туылу қаупі шамамен 3%-ға жоғары. Сондай-ақ, жүйке түтігі ақауы (ЖТА) бар әйелдерде миеломенингоцелемен ауыратын бала туылу ықтималдығы бұл ауруы жоқ әйелдерге қарағанда жоғары. Дегенмен, миеломенингоцелемен ауыратын нәрестелердің көпшілігі бұл аурумен ауыратын отбасылық тарихы жоқ ата-аналардан туылады.
• Ұстамаға қарсы дәрі-дәрмектер: Жүктілік кезінде қабылданған кейбір ұстамаға қарсы дәрі-дәрмектер жүйке түтігі ақауларының қаупін арттыратыны анықталды.
• Қант диабеті: Бақыланбайтын қант диабеті бар жүкті әйелдерде миеломенингоцелемен ауыратын бала туу қаупі жоғары.
• Семіздік: Жүктілікке дейін семіздікке шалдыққан әйелдерде миеломенингоцеле сияқты жүйке түтігінің ақауы бар баланың туылу қаупі жоғары.
• Дене температурасының жоғарылауы:Жүктіліктің алғашқы апталарында дене қызуының жоғарылауы (гипертермия), тұрақты қызба немесе сауна немесе ыстық ваннаны пайдалану салдарынан болсын, миеломенингоцеле қаупін аздап арттыратыны анықталды.

Миеломенингоцелемен ауыратын баланың туылуы сіздің кінәңіз емес екенін ұмытпаңыз. Бала туу жасындағы әрбір адам туа біткен ақаумен жүктілікке ұшырау қаупіне ұшырайды.

Миеломенингоцеленің болжамы қандай?

Миеломенингоцелемен ауыратын екі адам бірдей әсер етпейді. Бұл жағдайдың болжамы бірнеше факторларға байланысты. Оларға мыналар жатады:

• Олардың жұлын мен жүйкелерінің бастапқы жағдайы.
• Омыртқадағы саңылаудың қаншалықты биік немесе төмен екендігі.
• Бұл сөмке ашық па, әлде жабық па?
• Оларға операция босанар алдында немесе босанғаннан кейін жасалды ма.

Жұлын бифидасымен ауыратын адамдардың өлім-жітім деңгейі 5 пен 30 жас аралығында жылына шамамен 1% құрайды. Жұлынның зақымдануы неғұрлым жоғары болса, асқынулар мен өлім қаупі соғұрлым жоғары болады.

Миеломенингоцеленің жанама әсерлері мен асқынулары өмір сапасына айтарлықтай әсер етуі мүмкін. Бұл аурумен ауыратын адамдар депрессия, мазасыздық және тәуекелге бару мінез-құлықтарын бастан кешіру ықтималдығы жоғары.

Миеломенингоцеленің асқынулары қандай?

Миеломенингоцелемен байланысты асқынулар:

• Сұйықтық толтырылған қапшық аймағының астындағы дене бөліктерінде сал ауруы және/немесе сезімталдықтың жоғалуы (зақымдану).
• Бұлшықет әлсіздігіне байланысты қозғалғыштықтың төмендеуі.
• Сал ауруымен байланысты сүйек проблемалары, мысалы, сколиоз (омыртқаның қисаюы), контрактуралар және жамбас буынының шығуы.
• Қуық және/немесе ішек қызметін бақылаудың жоғалуы.
• Зәр шығару жолдарының инфекцияларының (ЗЖИ) жиі пайда болуы.
• Менингит (мидың инфекциясы).
• Латекс аллергиясы.
• Оқудағы айырмашылықтар немесе дамудың кешігуі (когнитивті бұзылулар).
• Эпилепсия «(Ұстамалар).

Миеломенингоцелемен ауыратын балаға қалай күтім жасау керек?

Есте сақтау керек ең маңызды нәрсе - миеломенингоцелемен ауыратын екі адам бірдей зардап шекпейді. Балаңыздың қалай зардап шегетінін нақты білу мүмкін емес. Сіз жасай алатын ең жақсы нәрсе - жұлын бифидасы мен миеломенингоцелені зерттеу және емдеуге маманданған дәрігермен кеңесу .

Балаңыз өскен сайын, мамандандырылған дәрігерлер тобы оның қажеттіліктерін қанағаттандыруға көмектеседі .Ол пайдалы бола алады.

Баламның дәрігерімен миеломенингоцеле туралы қашан сөйлесуім керек?

Егер балаңыз миеломенингоцелемен туылса, ол өмір бойы дәрігеріне немесе дәрігерлер тобына үнемі көрінуі керек.

Атап айтқанда, балаңыздың дәрігерімен келесі себептер бойынша сөйлесу өте маңызды:

• Егер балаңыз жүре бастауға тым кеш болса немесе еңбектей бастауға тым кеш болса.
• Егер балаңызда гидроцефалия белгілері болса, мысалы, маңдайдағы жұмсақ дақ, ашушаңдық, шамадан тыс ұйқышылдық және тамақтану қиындықтары.
• Егер балаңызда менингит белгілері болса, оларда қызба, мойынның сіресуі, ашушаңдық және қатты жылау болуы мүмкін.

Миеломенингоцеле туралы дәрігерге қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер дәрігеріңіз миеломенингоцеледен күдіктенсе, сізге келесі сұрақтарды қою пайдалы болуы мүмкін:

• Жүктіліктің қалған кезеңінде денсаулығымды сақтау үшін не істей аламын?
• Spina Bifida және миеломенингоцеле бойынша мамандандырылған дәрігерлер мен мамандарды ұсына аласыз ба?
• Миеломенингоцеленің емдеу нұсқалары қандай?
• Ұрықты қалпына келтіру операциясының және босанғаннан кейінгі қалпына келтіру операциясының қауіптері мен пайдасы қандай?
• Миеломенингоцелемен ауыратын тағы бір бала туылу қаупі бар ма?
• Миеломенингоцелемен ауыратын адамдарға және осындай балалардың ата-аналарына арналған қолдау топтары туралы ақпаратыңыз бар ма?

Балаңыздың ауыр медициналық жағдайы бар екенін білу қиын болуы мүмкін. Бірақ сіз жалғыз емес екеніңізді ұмытпаңыз – сізге және отбасыңызға көмектесетін көптеген ресурстар бар. Миеломенингоцеле туралы білімі бар дәрігермен сөйлесіп, оның балаңызға қалай әсер ететіні және оған қалай дайындалу керектігі туралы көбірек білу маңызды.

Бізден үйге апаратын хабарлама

Миеломенингоцеле - өте күрделі туа біткен ақау. Бірақ дұрыс медициналық көмек, қолдау және сүйіспеншілікпен бұл балалар жақсы өмір сүре алады . Ұрықтағы бұл жағдайды анықтау және уақтылы емдеу маңызды. Фолий қышқылын жеткілікті мөлшерде қабылдау сияқты шараларды қабылдау да бұл жағдайдың қаупін азайтуы мүмкін. Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, дәрігеріңізбен сөйлесуден тартынбаңыз.

Миеломенингоцеле , жұлын бифидасы, туа біткен ақаулар, жүйке түтігінің ақаулары, омыртқа, нәресте денсаулығы, жүктілік