Гипофиз гормондарыңыздың барлығы төмен бе? Пангипопитуитаризм туралы әңгімелесейік!

Кейде денеміздегі нәрселер күткендей жұмыс істемейді, солай ма? Гормондар - денеміздегі барлық дерлік процестерге қатысатын өте маңызды хабаршылар тобы. Егер бұл гормоналды жүйеде мәселе болса, ол біздің бүкіл өмірімізге әсер етуі мүмкін. Бүгін біз барлығы білуі керек сирек кездесетін жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл пангипопитуитаризм.

Пангипопитуитаризм дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, пангипопитуитаризм - миымыздағы кішкентай без болып табылатын гипофиз безі өзі шығаратын гормондардың барлығын жеткілікті мөлшерде өндірмейтін немесе олардың жетіспеушілігінен туындайтын сирек кездесетін жағдай. «Пан» бөлігі «барлығы» дегенді білдіреді. Бұл жағдай нәрестелерге, балаларға және ересектерге әсер етуі мүмкін.

Енді сіз, бәлкім, «Бұл гормондар деген не? Неліктен олар соншалықты маңызды?» деп ойлап отырған шығарсыз. Жарайды, соған назар аударайық.

Гормондар біздің денеміздегі хабаршылар сияқты. Олар арнайы химиялық заттар. Олар қанымыз арқылы өтіп, әртүрлі органдарға, бұлшықеттерге және басқа тіндерге хабарламалар жеткізеді. Олар үйлестіреді, яғни денеміздің әртүрлі әрекеттерін басқарады және үйлестіреді, оларға «мынаны істе, осы уақытта істе, былай істе» дейді.

Біздің гипофиз безіміз бұршақтай үлкен. Ол миымыздың түбінде, гипоталамустың астында орналасқан. (Гипоталамус - мидағы вегетативті жүйке жүйесін қоса алғанда, көптеген маңызды нәрселерді басқаратын негізгі орталық.) Кішкентай мөлшеріне қарамастан, гипофиз безі біздің эндокриндік жүйемізде өте маңызды рөл атқарады. Яғни, дәл осы гипофиз гормондары біздің денеміздегі метаболизм, өсу және көбею сияқты көптеген нәрселерді басқарады.

Әдетте, біздің ағзамыз бұл гормондардың деңгейін мұқият реттейді. Дегенмен, егер осы гормондардың кез келгені тым төмен түссе, бұл әртүрлі белгілер мен денсаулыққа қатысты мәселелерді тудыруы мүмкін. Пангипопитуитаризм - гипофиз безі шығаратын барлық гормондардың тым төмен болуы, бұл бірқатар белгілерді тудырады.

Пангипопитуитаризм мен гипопитуитаризмнің айырмашылығы неде?

Бұл екі атау біршама ұқсас, сондықтан олар шатастыруы мүмкін. Ойлап көріңізші, гипопитуитаризм - гипофиз безі бір немесе бірнеше гормон шығаратын жағдай. Пангипопитуитаризм - осыған ұқсас ерекше, жан-жақты жағдай. Яғни, пангипопитуитаризм - гипофиз безі шығаратын барлық гормондардың жетіспеушілігі. «Пан» сөзі «барлығы» дегенді білдіреді, сондықтан бұл жағдайды түсіндіреді.

Гипофиз безі қандай гормондар өндіреді?

Гипофиз безі жасайтын және бөлетін (шығаратын) бірнеше гормон түрлері бар. Олардың әрқайсысының өзіндік қызметі бар. Олардың не екенін қарастырайық:

• Адренокортикотропты гормон (АКТГ немесе кортикотропин): Бұл біздің бүйрек үсті бездерімізді кортизол деп аталатын гормонды өндіруге ынталандырады. Бұл кортизол «стресс гормоны» деп те аталады. Ол қан қысымы мен қандағы глюкоза деңгейін бақылау үшін өте маңызды.
• Фолликулды ынталандыратын гормон (ФСГ): Бұл гормон ерлерде сперматозоидтардың өндірілуін ынталандыруға көмектеседі және әйелдерде аналық бездерді эстроген гормонын өндіруге және жұмыртқалардың жетілуіне ынталандырады.
• Өсу гормоны (ӨГ): Атауынан көрініп тұрғандай, ол балалардың өсуі үшін өте маңызды. Ол сондай-ақ ересектерде бұлшықеттер мен сүйектердің саулығын сақтауға көмектеседі және дене майының таралуына әсер етеді. ӨГ сонымен қатар біздің зат алмасуымызға қатысады.
• Лютеиндеуші гормон (ЛГ): ЛГ әйелдерде овуляцияны және ерлерде тестостерон өндірісін ынталандыру үшін қажет.
• Пролактин: Бұл гормон нәресте туылғаннан кейін емшек сүтінің өндірілуін ынталандырады. Ол сондай-ақ әйелдердегі етеккір цикліне және ересектерде құнарлылық пен жыныстық функцияға әсер етуі мүмкін.
• Қалқанша безін ынталандыратын гормон (ТТГ): Бұл біздің қалқанша безімізді метаболизмді, энергияны және жүйке жүйесін басқаратын қалқанша безінің гормондарын өндіруге ынталандырады.

Бұлардан басқа, гипофиз безі қажет болған кезде тағы екі гормонды сақтайды және бөліп шығарады. Дегенмен, бұлар гипоталамус арқылы жасалады:

• Антидиуретикалық гормон (ADH немесе вазопрессин): Бұл гормон біздің ағзамыздағы су мен натрий (тұз) мөлшерін реттейді.
• Окситоцин: Ол әйелдерге босану кезінде жатырдың жиырылуына көмектеседі, сонымен қатар емшек сүтінің ағуына көмектеседі. Бұл гормон ата-аналар мен нәрестелер арасындағы байланысқа да әсер етеді деп айтылады.

Қараңызшы, бұл кішкентай гипофиз безі қандай маңызды жұмыс атқарады! Сонымен, осы гормондардың барлығының төмендеуі үлкен әсер етуі мүмкін.

Пангипопитуитаризмнің бұл жағдайы кімге көбірек әсер етеді?

Шын мәнінде, пангипопитуитаризм деп аталатын бұл жағдай кез келген адамда, кез келген жаста пайда болуы мүмкін. Нақты жас шегі немесе сегменті жоқ.

Бұл жағдай қаншалықты жиі кездеседі?

Бұл өте сирек кездесетін жағдай. Дүние жүзінде бұл ауру жылына жүз мың адамның тек төртеуінде ғана тіркеледі. Сондықтан бұл туралы көп естімеу әдеттегідей.

Пангипопитуитаризм өмірге қауіп төндіруі мүмкін бе?

Иә, кейбір жағдайларда бұл жағдай өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Әсіресе, адренокортикотропты гормон (АКТГ) гормоны өте төмен болса, бұл қауіпті болуы мүмкін.

Мұның себебі, АКТГ жетіспеушілігі бүйрек үсті безінің дағдарысы деп аталатын төтенше жағдайды тудыруы мүмкін. Мұны «жедел кортизол жеткіліксіздігі» деп те атайды. АКТГ біздің кортизол деңгейімізді басқарады. Сондықтан АКТГ жоғалған кезде кортизол өндірілмейді. Бұл бүйрек үсті безінің дағдарысы - шұғыл медициналық көмекті қажет ететін және тіпті өмірге қауіп төндіретін жағдай.

Бүйрек үсті безінің дағдарысының белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• Безгек
• Қатты әлсіздік
• Шатасу (түсініксіздік)
• Төмен қан қысымы (гипотония)
• Жүректің жылдам соғуы (тахикардия)
• Құсу
• Диарея
• Қандағы қанттың төмендігі (гипогликемия)

Егер сізде немесе балаңызда осы белгілердің кез келгені байқалса, дереу жақын маңдағы ауруханаға барыңыз немесе 1990 нөміріне қоңырау шалыңыз. Бұл шұғыл жағдай!

Пангипопитуитаризмнің белгілері қандай?

Бұл аурудың белгілері әр адамда әртүрлі болуы мүмкін, бұл гипофиз гормонының қаншалықты жетіспейтініне және жағдайдың қаншалықты тез немесе баяу өршуіне байланысты.

Балалар мен ересектерде байқалатын кейбір жалпы белгілер:

• Жүрек айнуы немесе бас айналуы
• Қатты шаршау
• Депрессия және/немесе мазасыздық
• Жиі инфекциялар
• Қандағы қанттың төмендігі (гипогликемия)
• Суыққа шыдай алмау
• Ерекше құрғақ тері
• Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту немесе қосу
• Қандағы липидтер мен холестерин деңгейінің тұрақсыздығы (дислипидемия)
• Жүректің жылдам соғуы (тахикардия)
• Шамадан тыс шөлдеу және жиі зәр шығару
• Әйелдердегі етеккір циклінің тұрақты еместігі
• Әйел бедеулігі
• Еркек бедеулігі

Жаңа туған нәрестелерге, нәрестелерге және/немесе жас балаларға ерекше әсер ететін қосымша белгілер бар:

• Жаңа туған нәрестелердегі созылмалы сарғаю
• Ер балалардағы кішкентай жыныс мүшесі (микропенис)
• Бойдың өсуінің баяулауы (бойы өспейді)
• Жыныстық жетілудің кешігуі

Бұл белгілер басқа медициналық жағдайларға ұқсас болуы мүмкін болғандықтан, егер сізде осындай жаңа немесе тұрақты белгілер пайда болса, дұрыс диагноз қою маңызды. Сондықтан кеңес алу үшін дәрігерге қаралыңыз.

Пангипопитуитаризмнің себептері қандай?

Бұл жағдайдың бірқатар себептері болуы мүмкін. Кейде дәрігерлер нақты себеп таба алмайды. Бұл идиопатиялық пангипопитуитаризм деп аталады.

Жалпы алғанда, мұның басты себебі - гипоталамус және/немесе гипофиз безі қандай да бір жолмен зақымданған, бұл олардың біреуінің немесе екеуінің де дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі.

Бұл себептерді түсіну үшін гипоталамус пен гипофиздің қалай бірге жұмыс істейтінін аздап түсінуіңіз керек.

Гипоталамус-гипофиз қатынасы

Гипоталамус, гипофиз және гипофиз бездерін ірі компанияның бас директоры және менеджері ретінде елестетіп көріңіз. Бұл екеуі бірге миымыздың негізгі басқару орталығы (гипоталамус-гипофиз кешені) ретінде жұмыс істейді, денедегі өте маңызды процестерді басқарады.

Гипоталамус - миымыздың дененің бірнеше негізгі функцияларына жауап беретін бөлігі. Ол вегетативті жүйке жүйемізге хабарламалар жібереді. Сондай-ақ, ол гипофиз безіне «осы гормондарды шығарыңыз, оларды бөліңіз» деп бұйырады. Бұл гипофиз гормондары дененің басқа бөліктеріне әсер етеді.

Гипофиз безі гипоталамуспен «гипофиз сабағы» деп аталатын қан тамырлары мен жүйке талшықтарынан тұратын сабақ арқылы байланысады. Гипоталамус гипофиз безімен осы сабақ арқылы байланысады.

Гипоталамус гипофиз безін ынталандыру үшін бірнеше гормондар шығарады:

• Кортикотропинді босататын гормон
• Дофамин
• Гонадотропинді босататын гормон
• Өсу гормонын бөліп шығаратын гормон
• Соматостатин
• Тиротропинді бөліп шығаратын гормон

Гипофиз безі мен гипоталамус бір-бірімен тығыз жұмыс істейтіндіктен, біреуінің зақымдануы екіншісінің гормоналды қызметіне әсер етуі мүмкін. Бұл пангипопитуитаризмнің дамуының негізгі себебі болып табылады.

Гипофиз безіне байланысты себептер

Гипофиз безіне зақым келтіретін және пангипопитуитаризмді тудыратын жағдайларға мыналар жатады:

• Гипофиз аденомалары (бұл қатерлі емес ісіктер)
• Гипофиз безіне операция (көбінесе бұл аденомаларды алып тастау үшін)
• Гипофиз аденомасына арналған сәулелік терапия
• Гипофиз апоплексиясы (гипофизге қанмен қамтамасыз етілудің төмендеуіне немесе қан кетуіне байланысты гипофиз тінінің кенеттен бұзылуы)
• Гипофиз безі туылған кезде дұрыс дамымаған немесе дұрыс емес қалыптасқан.

Гипоталамуспен байланысты себептер

Гипоталамусқа зақым келтіретін және пангипопитуитаризмді тудыратын жағдайларға мыналар жатады:

• Бас миының жарақаты (БМЖ)
• Гипоталамуста немесе оның жанында жасалған ми операциясы
• Гипоталамуста дамитын қатерлі емес ісіктер (мысалы, краниофарингиомалар)
• Дененің басқа жерлерінен гипоталамусқа таралған (метастазаланған) қатерлі ісік (мысалы, өкпе, сүт безі қатерлі ісігі)
• Гидроцефалия (мидағы сұйықтықтың жиналуынан туындаған қысым)
• Инсульт
• Туберкулезді менингит

Пангипопитуитаризм қалай диагноз қойылады?

Егер сізде осы аурудың белгілері болса, дәрігер алдымен сізден белгілеріңіз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрайды, содан кейін физикалық тексеру жүргізеді.

Содан кейін пангипопитуитаризмнің жағдайын растау және осы симптомдарды тудыруы мүмкін басқа жағдайларды болдырмау үшін қажетті сынақтар тағайындалады.

Диагностикалық тексерулер қандай?

Дәрігерлер әдетте бұл ауруды диагностикалау үшін бірнеше тексеруден өтеді, соның ішінде бейнелеу және гормон деңгейін тексеру.

Бейнелеу сынақтары

Пангипопитуитаризм гипоталамустың немесе гипофиздің зақымдануынан туындайды, сондықтан себебін анықтау үшін осындай бейнелеу сынақтарын жасауға болады:

• Мидың МРТ (магниттік-резонанстық томография) сканерлеуі: МРТ сканерлеуі дененің ішкі мүшелерінің егжей-тегжейлі кескіндерін алу үшін радиотолқындар мен күшті магнит өрісін пайдаланады. МРТ сканерлеуі гипофиз ісіктерін табудың ең жақсы тәсілі болып саналады. Олар сондай-ақ гипоталамус немесе гипофиз безінің басқа мәселелерін диагностикалауға көмектеседі.
• Мидың КТ (компьютерлік томография) сканерлеуі: КТ сканерлеуі мидың егжей-тегжейлі кескіндерін жасау үшін рентген сәулелерін және компьютерді пайдаланады. Бұл тест ми ісігін немесе гипофиз аденомасын тексеру үшін қолданылуы мүмкін. Сондай-ақ, ол гипоталамус немесе гипофиз безінің басқа мәселелерін анықтауға көмектеседі.

Гормондық сынақтар

Егер сізде пангипопитуитаризм белгілері болса, дәрігеріңіз гипофиз безі бөлетін әрбір гормонның деңгейін өлшеуі керек. Бұл әрбір гормонның қаншалықты төмен екенін анықтауға және басқа ауруларды жоққа шығаруға көмектеседі.

Кейбір гипофиз гормондары әдетте қанымызда тұрақты деңгейде болса, басқа гормондардың деңгейі күні бойы айтарлықтай өзгереді. Сондықтан кейбір гормондық сынақтарды қарапайым қан анализі ретінде жасауға болады, ал басқалары арнайы ынталандыру сынақтарын қажет етеді.

Гормон деңгейін тексеру келесі зерттеулерді қамтиды:

• Қан анализі: Қарапайым қан анализі гипофиз гормондарын, мысалы, қалқанша безін ынталандыратын гормонды (ТТГ), пролактинді, фолликулды ынталандыратын гормонды (ФСГ) және лютеиндеуші гормонды (ЛГ) өлшей алады. Олар сондай-ақ гипофиз гормондары әсер ететін тироксин, эстроген және тестостерон сияқты басқа гормондарды да өлшей алады.
• АКТГ стимуляциялық сынағы:Бұл бүйрек үсті бездерінің адренокортикотропты гормонға (АКТГ) қалай жауап беретінін тексереді. Бұл сізге синтетикалық АКТГ инъекциясын жасауды және тұрақты аралықпен қан үлгілерін алуды қамтиды.
• Өсу гормонын (ӨГ) ынталандыру сынағы: Бұл тест үшін дәрігер сізге дәрі енгізеді. Бұл дәрі әдетте гипофиз безін өсу гормонын бөлуге ынталандырады. Содан кейін қан анализі алынады және ӨГ деңгейі өлшенеді.
• Инсулинге төзімділік сынағы: Бұл тест өсу гормонының (GH) және ACTH жетіспеушілігін анықтауға көмектеседі.

Пангипопитуитаризм қалай емделеді?

Бұл жағдайды емдеу әр адамда әртүрлі болады. Бұл гипофиз гормондарының деңгейінің қаншалықты төмен екеніне және негізгі себебіне байланысты. Сондықтан емдеу жоспары өте жеке. Сіздің медициналық тобыңыз сіз үшін ең жақсы емдеу жоспарын анықтайды.

Кейбір жиі қолданылатын емдеу нұсқалары:

• Гормонды алмастыру терапиясы: Мұның мақсаты - гипофиз гормондарының төмендеуін қалпына келтіру. Пангипопитуитаризммен ауыратын адамдарға, егер негізгі себеп емделмесе, өмір бойы гормонды алмастыру терапиясы қажет болады. Кейбір гормонды алмастыру препараттары таблетка түрінде қабылданады, ал басқалары инъекция түрінде беріледі.
• Хирургиялық араласу: Егер ауру ми ісігі немесе гипофиз аденомасынан туындаса, дәрігер ісікті алып тастау үшін хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін.
• Сәулелік терапия: Егер жағдай ми ісігі немесе гипофиз аденомасынан туындаса, ісікті емдеу немесе кішірейту үшін сәулелік терапия ұсынылуы мүмкін.
• Кортикостероидтар: Физикалық немесе психикалық стресс тудыратын кез келген оқиға алдында және/немесе оқиға кезінде кортикостероидтардың жоғары дозаларын қабылдау қажет болуы мүмкін. Физикалық стресс факторларына ауру, инфекция және хирургия жатады. Бұл кортикостероидтар ACTH жетіспеушілігіне байланысты өндірілмейтін бүйрек үсті безінің гормондарын алмастыру үшін беріледі. Бұл гормондар дене күйзеліске ұшыраған кезде өте маңызды.

Пангипопитуитаризмді толығымен емдеуге бола ма?

Кейбір жағдайларда пангипопитуитаризмді негізгі себепті емдеу арқылы қалпына келтіруге болады (мысалы, егер без зақымдалмаған болса, гипофиз безіне қысым жасаған гипофиз аденомасын хирургиялық жолмен алып тастау). Дегенмен, көп жағдайда пангипопитуитаризмнен туындаған гормондық жетіспеушілік өмір бойы емдеуді қажет етеді.

Бұл жағдайдың алдын алуға бола ма?

Көп жағдайда пангипопитуитаризмнің алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Дегенмен, егер сіз бұл жағдайдың қаупіне ұшырасаңыз, оны ерте анықтаудың жолдары бар.

Егер сізде келесі жағдайлардың кез келгені болса, пангипопитуитаризмнің даму қаупі жоғары:

• Егер сіз миға немесе гипофизге операция жасатқан болсаңыз.
• Егер сіз миға және/немесе гипофизге сәулелік терапия алсаңыз.
• Егер ми апаттан шок алған болса (мидың жарақаты).
• Егер сіз гидроцефалиямен (мида сұйықтықтың жиналуы) ауырсаңыз.

Егер сіз қауіп тобындағы болсаңыз, дәрігеріңіз гипофиз безінің және/немесе гипоталамустың функциясы мен денсаулығын тексеруді жиі ұсынады.

Пангипопитуитаризмнің болжамы қандай?

Бұл аурудың болжамы, яғни пациенттің болашақта қалай болатыны бірнеше факторларға байланысты:

• Гипофиздің әрбір гормонының деңгейі қаншалықты төмен.
• Ауру басталған кездегі жасыңыз.
• Бұл жағдай баяу дами ма, әлде тез дами ма?
• Ауруды қаншалықты тез анықтауға және емдеуді бастауға болады?

Пангипопитуитаризм өмір сүру сапасы мен өмір сүру ұзақтығының айтарлықтай төмендеуімен байланысты екені анықталды.

Бұл аурумен ауыратын адамдарда семіздік, дене салмағының төмендеуі және жүрек-қан тамырлары ауруларының қаупі жоғары болады. Сондай-ақ, оларда остеопороз (сүйектердің жұқаруы) және сүйек сыну қаупі жоғары болуы мүмкін.

Дегенмен, мұқият, толық гормондарды алмастыру терапиясы және жүрек-қан тамырлары қауіп факторларын мұқият бақылау нәтижелерді жақсартуы мүмкін. Сондықтан медициналық кеңестерді орындау өте маңызды.

Пангипопитуитаризм кезінде дәрігерге қашан көріну керек?

Егер сізде пангипопитуитаризм белгілері болса немесе бұл ауру диагнозы қойылған болса, сізге эндокринологқа, гормоналды бұзылуларды емдеуге маманданған дәрігерге көріну қажет болуы мүмкін.

Гормондарды алмастыру терапиясының дұрыс жұмыс істеп тұрғанына көз жеткізу және гормондардың шамадан тыс алмасуын болдырмау үшін өмір бойы эндокринологқа үнемі барып тұруыңыз керек.

Жаңа диагноз қойылған кезде қорқыныш сезіну қалыпты жағдай. Бірақ дәрігерге пангипопитуитаризм туралы сұрақтар қоюдан қорықпаңыз. Көбінесе өмір бойы емдеуді және гормондарды бақылауды қажет ететіндіктен, дәрігерге үнемі көріну маңызды. Егер сізде жаңа немесе алаңдатарлық белгілер пайда болса, дереу дәрігерге хабарлаңыз. Олар сізге көмектесуге дайын.

Есте сақтау керек маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, енді біз айтқан нәрселерден есте сақтау қажет кейбір нәрселерді қорытындылайық:

• Пангипопитуитаризм - гипофиз безі шығаратын барлық гормондардың төмендеуімен сипатталатын сирек кездесетін, бірақ ауыр жағдай.
• Мұның көптеген себептері болуы мүмкін, негізінен гипофиздің немесе гипоталамустың зақымдануы.
• Симптомдары әртүрлі, кейде тіпті бүйрек үсті безінің дағдарысы сияқты өмірге қауіп төндіретін жағдайлар пайда болуы мүмкін. Сондықтан, егер сізде белгілер пайда болса, дереу дәрігерге қаралыңыз.
• Дәл диагноз қою үшін қан анализі және МРТ/КТ сияқты зерттеулер қажет.
• Емдеу көбінесе өмір бойы гормондарды алмастыру терапиясын қамтиды.
• Дәрігеріңізбен тығыз байланыста жұмыс істеу және тиісті тексерулер мен емдеуден өту арқылы сіз бұл аурумен сәтті өмір сүре аласыз.

Бұл ақпарат сізге пайдалы болады деп үміттенемін. Есіңізде болсын, сіз жалғыз емессіз, дәрігерлер мен денсаулық сақтау қызметкерлері сізге көмектесуге дайын.

Пангипопитуитаризм , гипофиз, гормон тапшылығы, гипоталамус, гормондық терапия, ми ісіктері, АКТГ