Балаңыздың терісі қалыңдап, қатая ма? Кәмелетке толмағандардың жүйелік склеродермасы туралы әңгімелесейік!

Кішкентай балаңыздың терісінің кенеттен өзгергенін байқадыңыз ба? Мүмкін, тері аздап кедір-бұдыр, тартылып, ұстағанда басқаша сезілетін шығар? Егер сіз осындай нәрсені байқасаңыз, аздап алаңдауыңыз керек. Өйткені, бұл кейде біз бүгін талқылайтын жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы деп аталатын аурудың симптомы болуы мүмкін. Алаңдамаңыз, біз бұл туралы егжей-тегжейлі талқылаймыз.

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы ( жүйелік склероз деп те аталады) - бұл балаңыздың терісі қалыптыдан қалыңдап, қатая түсетін жағдай. Оны біртіндеп қалыңдап, қатты пластикке ұқсайтын резеңке парағы деп елестетіңіз. Ол тек терімен шектелмейді. Кейде ол баланың денесіндегі басқа мүшелерге де әсер етуі мүмкін. «Жүйелік» сөзі баланың бүкіл денесіне әсер етуі мүмкін дегенді білдіреді.

Бұл шын мәнінде аутоиммунды ауру . Яғни, біздің денеміздің қорғаныс жүйесі, иммундық жүйе, қателесіп өзінің сау жасушаларына шабуыл жасай бастайды. Склеродерма жағдайында иммундық жүйе тері жасушаларына осылай шабуыл жасағанда, терінің қабынуы немесе ісінуі пайда болады. Осы ісіну салдарынан терімізге серпімділік пен беріктік беретін коллаген деп аталатын ақуыз артық өндіріле бастайды. Жарақат алған кезде тыртық пайда болатын сияқты, коллагеннің артық өндірілуі терінің фиброзына немесе тыртық тәрізді қатаюына әкеледі.

Жүйелік склеродерманың негізгі түрлері бар ма?

Иә, үш негізгі түрі бар. Олардың не екенін қарастырайық.

1. Диффузды тері жүйелік склерозы: Бұл типте баланың терісінің қалыңдауы бүкіл денеде байқалады. Сондай-ақ, дененің ішкі мүшелерінің жұмысында проблемалар болуы мүмкін. Елестетіп көріңізші, тек қолдар, аяқтар және бет қана емес, сонымен қатар кеуде және асқазан сияқты жерлер де қалыңдай бастайды.

2. Терінің шектеулі жүйелік склерозы (CREST синдромы): Бұл ерекше жағдай. Ол сондай-ақ CREST синдромы деп аталады. CREST - бұл аурудың бес негізгі белгісінің алғашқы әріптерін біріктіру арқылы жасалған аббревиатура.

• C - Кальциноз: Бұл кальцийдің тері астына жиналып, ұсақ түйіршіктер түзетінін білдіреді.
• R - Рейно құбылысы: Бұл суыққа немесе күйзеліске ұшыраған кезде саусақ ұштарының (қолдар мен табандардың) ақ, көк, содан кейін қызыл түске айналуы. Дене температурасын реттеу қиындайды.
• E - Өңеш моторикасының бұзылуы: Бұл тамақты тамақтан асқазанға (өңешке) тасымалдайтын түтіктің жұтынған кезде дұрыс жұмыс істемейтінін білдіреді. Бұл қыжылға әкелуі мүмкін.Ондай нәрселер болуы мүмкін.
• S - Склеродактилия: Саусақтардың терісінің қалыңдауы және қатаюы. Саусақтар шұжық сияқты ісініп, қатаюы мүмкін.
• Т - Телангиэктазия: Терідегі ұсақ қан тамырлары үлкейіп, өрмекші торы немесе қызыл нүктелер сияқты көрінеді.

3. Жүйелік склероз синус склеродермасы: Бұл дененің ішкі мүшелеріне терінің қалыңдауы немесе қатаюы болмай әсер ететін жағдай. «Синус склеродермасы» «склеродермасыз (терінің қатаюы)» дегенді білдіреді. Бұл теріде айтарлықтай өзгерістер болмаса да, ішкі органдарға әсер етуі мүмкін дегенді білдіреді.

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы кімдерде жиі кездеседі? Ол қаншалықты жиі кездеседі?

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы деп аталатын бұл жағдай жынысына қарамастан кез келген жастағы кез келген адамға әсер етуі мүмкін. Дегенмен, жас балаларда, яғни 10 жасқа толмаған балаларда бұл өте сирек кездеседі. «Жасөспірім» сөзінің өзі бұл жағдайдың балаларға әсер ететінін білдіреді. Егер сіз Америка Құрама Штаттары сияқты елдегі статистикаға қарасаңыз, склеродермамен ауыратын 5000-нан 7000-ға дейін бала бар деп айтылады. Склеродермамен ауыратын жалпы халықтың шамамен 2%-ы бұл аурумен 10 жасқа дейін ауырады. Тағы 7%-ы бұл аурумен 10 мен 19 жас аралығында кездеседі. Сондықтан бұл өте сирек кездесетін ауру болып саналады.

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасының белгілері қандай?

Бұл жағдайда симптомдар баланың терісі мен ішкі мүшелеріне әсер етуі мүмкін. Сонымен қатар, жүйелі склеродермасы бар көптеген балалар Рейно феномені деп аталатын жағдайды бастан кешіреді.

Тері мен тіндерге әсер ететін белгілер

Алдымен, бұл теріге және онымен байланысты тіндерге қалай әсер ететінін қарастырайық:

• Тері серпімділігін жоғалтады. Ол кедір-бұдыр, тартылып, көрінбейді.
• Қолдың қызметі төмендейді. Тері, әсіресе саусақтар мен алақандарда, тартылып, қолды бүгу және бір нәрсені ұстау қиындайды.
• Теріде, әсіресе қолдарда, бетте және тырнақтардың айналасында қызыл қан тамырлары пайда болады (телангиэктазиялар). Олар кішкентай өрмекші торларына ұқсауы мүмкін.
• Кальциноз – тері астында немесе басқа жерде кальций шөгінділерінің ұсақ түйіршіктерінің пайда болуы. Олар кейде қатты сезілуі мүмкін.

Алдымен қол мен аяқ терісі ісініп, үлкейген болып көрінуі мүмкін. Уақыт өте келе баланың терісі тартылып, қалыңдап, әжімдер, шөгінді жерлер немесе кішкентай шұңқырлар пайда болуы мүмкін. Мысалы, кейбір балалардың саусақ ұштары шұжық сияқты ісініп, содан кейін қатты және жылтыр болып кетуі мүмкін.

Ішкі мүшелерге әсер ететін белгілер

Жүйелік склеродерма баланың ішкі мүшелеріне де әсер етуі мүмкін. Симптомдары:

• Буындардың ісінуі, сіресуі және ауырсынуы. Артрит сияқты.
• Саусақ ұштарындағы жаралар. Бұл жаралардың жазылуы ұзақ уақытты алады.
• Ас қорыту жүйесінің проблемалары. Мысалы, қыжыл, жұтынудың қиындауы, сұйық нәжіс (диарея) және асқазанның түйілуі.
• Тыныс алу проблемалары. Сізде үздіксіз жөтел немесе тыныс алу қиындауы мүмкін.
• Бүйрек проблемалары. Бұл сондай-ақ жоғары қан қысымын (гипертония) тудыруы мүмкін.
• Үнемі шаршау сезімі. Кішкентай нәрсе істегеннен кейін де тез шаршау.
• Бұлшықет әлсіздігі.

Көп жағдайда бұл жағдай ауыртпайды. Сондықтан кейбір балалар склеродермиямен ауыратынын білмеуі де мүмкін. Сондықтан жүйелі склероз диагнозы қойылған бала жоғары қан қысымын, өкпе, бүйрек, асқазан-ішек жолдары және жүрек проблемаларын тексеру үшін үнемі дәрігерге қаралуы керек.

Рейно құбылысы

Бұл өте ерекше симптом. Рейно феномені - баланың саусақ ұштары мен саусақтарының суыққа ұшыраған кезде немесе стресске ұшыраған кезде түсі өзгеретін кезде. Алдымен олар ақ түске , содан кейін көк түске , соңында қызыл түске айналады. Бұл аурудың алғашқы кезеңдерінде байқалатын симптом. Кейде бұл жүйелі склероздың бар екендігінің алғашқы белгісі болуы мүмкін.

Рейно феноменімен бірге жүруі мүмкін басқа белгілерге мыналар жатады:

• Үнемі шаршау сезімі
• Буын ауруы
• Тамақты жұту қиындығы
• Асқазан ауруы
• Кеуде қуысының қабынуы
• Диарея
• Тыныс алудың қиындауы

Неліктен жасөспірімдердің жүйелі склеродермасы пайда болады?

Шын мәнінде, жасөспірімдердің жүйелік склеродермасының нақты себебі әлі белгісіз . Дегенмен, зерттеулер қан тамырларының ішін қаптайтын жасушалардың зақымдануы терідегі фибробласттар деп аталатын дәнекер тін жасушаларының шамадан тыс белсенді болуына әкелетінін көрсетті. Бұл фибробласттар - коллаген сияқты ақуыздарды өндіретін жасушалар. Демек, жүйелік склеродерманың белгілері коллагеннің шамадан тыс өндірілуінен туындайды.

Неліктен нәрестенің терісі соншалықты тығыз?

Жүйелік склеродерма кезінде баланың тіндерінде коллаген деп аталатын ақуыздың артық болуына байланысты тері тартылады. Бұрын талқылағанымыздай, иммундық жүйенің міндеті - денені инфекция мен аурудан қорғау. Дегенмен, склеродермамен ауыратын балада иммундық жүйе шамадан тыс реакцияға түсіп, денені өзінің сау жасушаларымен қорғауға тырысады, яғни өз жасушаларына шабуыл жасайды . Нәтижесінде баланың жасушалары тым көп коллаген өндіре бастайды. Бұл артық коллаген баланың терісі мен ішкі мүшелерінде жиналып, тыртыққа ұқсас қатты, қалыңдаған көрініс береді.

Жүйелік склеродерма қалай анықталады?

Балаңыздың дәрігері жүйелік склеродерманы бірнеше факторларды ескере отырып диагноз қояды.

• Терінің қалыңдауы және саусақтардың өзгеруі сияқты симптомдар мен физикалық белгілер .
• Терідегі нақты өзгерістер, мысалы, қалыңдаған аймақтар, олардың мөлшері, пішіні және түсі.
• Толық медициналық тарих және физикалық тексеру баланың бұрынғы аурулары туралы және отбасында осындай жағдайлар болған-болмағаны туралы ақпарат береді .

Жүйелік склеродерманы диагностикалау үшін қандай сынақтар қолданылады?

Склеродермаға ұқсайтын басқа ауруларды жоққа шығару, склеродерманың қаншалықты белсенді екенін анықтау және теріден басқа мүшелердің зақымданғанын анықтау үшін әртүрлі сынақтар жасалады. Аутоиммунды ақуыздарға арналған сынақтар аурудың барысы туралы түсінік бере алады. Дәрігерлер өте сирек тері биопсиясын жасайды.

Жүйелік склеродермаға арналған қосымша сынақтар:

• Қан анализі: аутоиммунды ақуыз деңгейін және бүйрек қызметін өлшеңіз.
• Рентгендік тексерулер: Баланың терісіндегі, сүйектеріндегі және ішкі мүшелеріндегі (мысалы, өкпе мен ішек) өзгерістерді іздеңіз.
• Өңештегі жұту процесін тексеруге арналған сынақтар: Бұл тамақты ауыздан асқазанға тасымалдайтын түтіктің қызметін қарастыруды білдіреді.
• Өкпе функциясын тексеру: Баланың өкпесінің дұрыс жұмыс істеп тұрғанын тексеру үшін тыныс алу сынағы.
• Жүректің ультрадыбыстық зерттеуі (Эхокардиография): балаңыздың жүрегінің қалай жұмыс істейтінін қараңыз.

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасын кім анықтайды?

Жүйелік склеродерманы балаңыздың жалпы тәжірибе дәрігері, осы ауруларға маманданған ревматолог , дерматолог немесе дененің белгілі бір бөліктеріне (ас қорыту жүйесі, жүрек, өкпе, бүйрек) маманданған дәрігерлер тобы анықтайды, бақылайды және емдейді.

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы қалай емделеді?

Жүйелік склеродерманы емдеудің негізгі мақсаттары - қабынуды тоқтату, жағдайдың нашарлауына жол бермеу және ішкі ағзалардың зақымдануын болдырмау.

Теріні қорғау

Теріңізді қорғау теріңіз бен аяқ-қолдарыңызға қан ағымын барынша арттыруға көмектеседі. Бұл әсіресе Рейно феномені бар балалар үшін маңызды. Балаңыздың терісін қорғау үшін келесі әрекеттерді жасай аласыз:

• Зақымдалған жерлерді, әсіресе саусақтар мен аяқ саусақтарын жарақаттамаңыз.Тіпті кішкентай жыртылу үлкен мәселеге айналуы мүмкін.
• Балаңыздың қолдары мен аяқтарын суықтан қорғаңыз. Бөлмені жылы ұстаңыз. Қыста (еліміздің таулы аймақтары сияқты суық жерлерде) балаңызға құлақ жапқышы бар бас киім, қолғап және жылы шұлық сияқты қосымша киім кигізіңіз. Жүн мақта немесе синтетикалық маталарға қарағанда жылырақ. Сондай-ақ, бір қалың қабат кигеннен гөрі бірнеше жұқа қабат киген дұрыс.
• Темекі шегуден немесе балаңызды темекі шегуге ұшыратудан аулақ болыңыз.
• Балаңызға псевдоэфедрин ингредиенті бар суық тиюге қарсы дәрі-дәрмектерді бермеңіз.
• Балаңызды шамадан тыс күн сәулесінен қорғаңыз. Дәрігердің ұсынысы бойынша күннен қорғайтын кремдерді қолданыңыз.
• Балаңыздың терісін құрғататын тұтқыр заттарды, денеге немесе бетке арналған скрабтарды немесе қатты жуғыш заттарды қолданбаңыз.
• Балаңыздың терісін тегіс ұстау үшін дәрігердің нұсқауы бойынша лосьондарды қолданыңыз.

Физикалық терапия

Физиотерапевтер мен еңбек терапевтері орындайтын негізгі созылу және басқарылатын жаттығу бағдарламалары баланың икемділігін, буындардағы қозғалыс ауқымын, бұлшықет күшін және зақымдалған аймақтарға қан ағымын сақтауға көмектеседі. Бұл емдеу әдістері буындардың қатаюы болып табылатын буын контрактураларының алдын алуға да көмектеседі. Қажет болған жағдайда дәрігер шиналар немесе брекеттер ұсынуы мүмкін.

Хирургия

Өте сирек жағдайларда буын немесе тері деформацияларын немесе тыртықтарын түзету үшін ортопедиялық қол хирургиясы немесе косметикалық хирургия қажет болуы мүмкін. Дегенмен, операция алдында жағдай ремиссияда болуы керек , яғни ол бірнеше жыл бойы белсенді емес болуы керек.

Балаңыздың дәрігері емдеу нұсқасы ретінде аутологиялық сүйек кемігін трансплантациялауды қарастыруы мүмкін. Қазіргі уақытта басқа емдеу әдістері зерттелуде.

Жүйелік склеродермаға қандай дәрілер тағайындалады?

Дәрігер балаңыздың жағдайын емдеу үшін әртүрлі дәрі-дәрмектерді тағайындауы мүмкін. Мысалы:

• Кортикостероидтар: Бұлшықеттердегі, буындардағы және терідегі қабынуды азайтады. Стероидтар ішкі ағзалардағы қабынудың алғашқы сатыларын емдеуге де көмектесе алады. Дегенмен, стероидтар әдетте жүйелік склероздың кейінгі фиброзды сатыларында өте тиімді емес.
• Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП): Мысалы , ибупрофен және напроксенАртритпен ауыратын балаларда буын қабынуын азайту үшін кейде ҚҚСП сияқты дәрі-дәрмектер қолданылады. Дегенмен, бүйрек қызметі бұзылған кезде ҚҚСП-ны шамадан тыс қолданбауға тырысу керек.
• Басқа иммуномодуляторлық дәрілер: Бұлар аутоиммундық реакцияны азайту және қабыну мен кейінгі тыртықтардың алдын алу үшін беріледі.
• Қан тамырларын кеңейтетін және қан ағымын жақсартатын дәрілер: Бұлар Рейно феноменін емдеу үшін қолданылады.

Егер баламда жүйелі склеродерма болса, не күтуім керек?

Склеродерманың нақты емі жоқ. Дегенмен, сіз балаңызға ауруды басқаруға және онымен өмір сүруге көмектесе аласыз.

Жүйелік склеродерма – созылмалы , ұзақ мерзімді және баяу дамитын ауру. Ол бірнеше айға немесе жылға созылуы мүмкін. Балаңыздың болашағы симптомдардың қаншалықты кең таралғанына және дененің қанша бөлігі (әсіресе тері мен ішкі ағзалар) зақымдалғанына байланысты.

Өкпе, жүрек немесе бүйрек проблемалары бар балаларда буындардың жиырылуы және косметикалық өзгерістер сияқты асқынулардың қаупі жоғары. Бұл жағдай баланың сүйек дамуына да әсер етуі мүмкін.

Жүйелік склеродерма көбінесе толығымен жойылып кетпейді, бірақ ол бірнеше жыл бойы нашарламай, сол деңгейде қалуы мүмкін.

Кәмелетке толмаған жүйелі склеродермамен қанша уақыт өмір сүре аласыз?

Жүйелі склеродерма диагнозы қойылған баланың өмір сүру ұзақтығы аурудың ауырлығына, әсіресе оның ішкі мүшелеріне әсер еткен-етпегеніне байланысты өзгереді. Нақты түсінік алу үшін бұл туралы дәрігеріңізбен сөйлесу маңызды.

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасының алдын алуға бола ма?

Нақты себебі белгісіз болғандықтан, жүйелік склеродерманың алдын алудың нақты жолы жоқ.

Жүйелік склеродерма диагнозы қойылған баламды қалай күтемін?

Жүйелі склеродермиямен ауыратын балалар мүмкіндігінше қалыпты өмір сүруі керек. Олар мектепке баруы, ойнауы және іс-шараларға қатысуы керек. Жалпы, балалардың жасай алатын дене белсенділігінің көлеміне ешқандай шектеулер жоқ (егер ол қауіпсіз болса). Жаттығу әлсіздіктің алдын алуға көмектеседі және бұлшықет күшін, икемділігін және төзімділігін арттырады.

Баламды дәрігерге қашан апаруым керек?

Балаңызды үнемі тексеруден өткізіп тұру керек. Әсіресе, ішкі ағзаларға әсер ететін белгілерге назар аударыңыз. Егер балаңыз қатты ауырсынуды сезінсе, дене мүшелерін қозғалтуда қиындықтарға тап болса немесе күнделікті өміріне әсер ететін белгілері болса,Дереу дәрігерге қаралыңыз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Осындай сұрақтар қою сізге көмектеседі:

• Баламның жағдайы қаншалықты ауыр?
• Үйде баламның терісін қалай қорғауға болады?
• Балам физиотерапияға қаншалықты жиі баруы керек?
• Ауру күшейген кезде қандай белгілерге назар аударуым керек?
• Балама ота жасау керек пе?

Склеродерманың басқа түрлері бар ма?

Жүйелік склеродерма түрлерінен басқа, склеродерманың екі негізгі түрі бар. Олар:

• Жергілікті склеродерма: Бұл түрі дененің белгілі бір бөліктеріндегі теріге ғана әсер етеді. Сондай-ақ, ол астыңғы бұлшықеттерге немесе сүйектерге таралуы немесе болмауы мүмкін. Ол сирек ішкі ағзаларға әсер етеді.
• Жүйелік склеродерма (жүйелік склероз деп те аталады): Біз осы мақалада осы туралы айтып келеміз. Бұл жағдайда тері дененің кез келген жерінде қалыңдауы мүмкін. Тері өзгерістерінен басқа, бүйрек, жүрек, өкпе және асқазан-ішек жүйесі сияқты ішкі органдарда тыртық тіндері пайда болуы мүмкін. Жүйелік склерозбен ауыратын балаларда терінің кең таралған өзгерістеріне байланысты буындардың қозғалысы шектеулі болуы мүмкін.

Осы мақалада есте сақтау қажет ең маңызды нәрселер

Жасөспірімдердің жүйелік склеродермасы – балаларда сирек кездесетін ауру, ол терінің қалыңдап, қатаюына әкеледі, кейде ішкі ағзаларға әсер етеді. Бұл аутоиммунды ауру.

• Белгілері: Терінің тартылуы, саусақтардың ісінуі, Рейно феномені (суық ауа райында саусақтардың түсінің өзгеруі), буындардың ауыруы, ас қорыту проблемалары және тыныс алудың қиындауы мүмкін.
• Себебі: Нақты белгісіз болса да, иммундық жүйенің дұрыс жұмыс істемеуінен және коллагеннің шамадан тыс өндірілуінен туындайды деп есептеледі.
• Емі: Ауруды бақылау, теріні қорғау, физиотерапия және қажет болған жағдайда дәрі-дәрмектерді қолдану. Толық емдеу болмаса да, симптомдарды басқаруға болады.
• Ең бастысы: Егер балаңызда симптомдар байқалса, дереу медициналық көмекке жүгініңіз. Балаңызды үнемі медициналық тексеруден өткізуге жіберу және олардың қалыпты өмір сүруіне көмектесу өте маңызды. Алаңдамаңыз, дәрігерлердің көмегімен бұл жағдайды жеңе аласыз.

Склеродерма , балалар тері аурулары, терінің тартылуы, коллаген, аутоиммунды аурулар, Рейно феномені, КРЕСТ синдромы