Балаңыздың дене қызуы жиі көтеріле ме? Бұл жүйелі аутоқабыну ауруларына (ЖАІА) байланысты болуы мүмкін бе?

Ой, соңғы кездері кішкентайыңыздың дене қызуы жиі көтеріле ме? Жағдайыңыз жақсарды деп ойлаған кезде, ол қайтадан өрши ме? Кейде мұның себебі кең таралған вирус немесе бактерия болмауы мүмкін. Бүгін біз сәл күрделі, бірақ білу өте маңызды жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл SAID деп аталады, яғни жүйелік аутоқабыну аурулары . Бұрын бұл «(Периодты қызба синдромдары)» немесе «(Қайталанатын қызба синдромдары)» деп аталған.

SAID дегеніміз не? Қарапайым тілмен түсіндірейік.

Қарапайым тілмен айтқанда, ЖИТС – бұл біздің денеміздің туа біткен иммундық жүйесінің бұзылуынан немесе реттеушілік мәселесінен туындайтын аурулар тобы. Сондықтан бала инфекциясыз (мысалы, вирус немесе бактерия) жиі қызбаға шалдығуы мүмкін.

Ең бастысы, SAID деп аталатын бұл жағдайларды сіз естіген «(Аутоиммундық аурулармен)» (мысалы, «(Ревматоидты артрит)» немесе «(Лупус)» деп шатастырмау керек. «(Аутоиммундық)» ауруларда, денеміздің «(бейімделгіш иммундық жүйенің)» қандай да бір қателігіне байланысты, бұл жүйе өзінің сау жасушаларына шабуыл жасайды. Бірақ SAID-де басқаша нәрсе болады.

ЖИТС аутоиммунды ауруларға қарағанда әлдеқайда сирек кездеседі . Олар көбінесе тұқым қуалайтын және генетикалық мутациядан туындайды .

Әдетте, бірақ әрқашан емес, ЖИА белгілері бала өте кішкентай кезінде, нәресте немесе бүлдіршін кезінде басталады. Балаңызда бұл аурумен бірге қызба және басқа да белгілер «кезеңдері» болуы мүмкін. Осы кезеңдердің арасында балаңызда ешқандай белгілер болмауы мүмкін. ЖИА-ны емдеу мүмкін болмаса да , балаңыздың белгілерін бақылауға көмектесетін емдеу әдістері жиі кездеседі.

SAID-тің негізгі түрлері қандай?

Зерттеушілер SAID-тің шамамен 60 түрін анықтады, және жаңалары әлі де ашылуда. Міне, SAID-тің ең көп таралған түрлерінің кейбірі:

• Отбасылық Жерорта теңізі қызбасы (ЖЖТҚ): Бұл генетикалық тұқым қуалайтын, қайталанатын қызба синдромдарының ішіндегі ең көп таралғаны. Балаларда іштің, кеуденің және буындардың ауырсынатын ісінуін тудыруы мүмкін.
• Мерзімді қызба, афтозды стоматит, фарингит, аденит (ПФАА): Бұл әдетте 4 жасқа толмаған жас балаларда басталады. Кейде жағдай 10 жастан кейін өздігінен жақсаруы мүмкін.
• Ісік некрозының факторы рецепторымен байланысты периодты синдром (TRAPS): Бұл балалық шақта, жасөспірімдік шақта немесе тіпті ересек жаста пайда болуы мүмкін.
• Мевалонат киназа тапшылығы (MKD): Бұрын «гипер-IgD синдромы» деп аталған бұл әдетте бала бір жасқа толмай тұрып басталады.
• NLRP3-мен байланысты аутоқабыну аурулары:Бұл бұрын «(Криопиринмен байланысты периодты синдромдар - CAPS)» деп аталған. Мұның ішінде тағы үш кіші түрі бар.
• Ересектерде пайда болатын Стилл ауруы (ААСД): Атауынан көрініп тұрғандай, бұл балалық шақтағы «жүйелі ювенильді идиопатиялық артрит (ЖИА)» ауруының ересектерде пайда болатын түрі.
• NOD-2-мен байланысты гранулематозды ауру (Блау синдромы): Бұл әдетте 4 жасқа дейін басталады. Негізінен баланың терісіне, көзіне және буындарына әсер етеді.

ЖИТС белгілері қандай?

ЖИА белгілері әдетте балалық шақта басталады. Негізгі және ең көп таралған симптом - мерзімді қызба . Қызба кезеңінде адамдар әдетте сау болуы мүмкін және ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Дегенмен, ЖИА-ның әрбір түріне тән басқа да белгілер болуы мүмкін. Олардың не екенін қарастырайық:

• FMF: Бұл баланың ішінде, кеудесінде және буындарында ісіну мен қатты ауырсынуды тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, аяқтарында немесе тобықтарында бөртпе пайда болуы мүмкін.
• PFAPA: Бұл тамақтың ауырсынуына, ауыз қуысының жараларына және мойынның лимфа түйіндерінің ісінуіне әкелуі мүмкін. Мысалы, егер балаңызда жиі тонзиллит және ауыз қуысының жарасы сияқты белгілер байқалса, бұл PFAPA болуы мүмкін.
• ҚАҚАНДАР: Бұл денеде/денелерде және қолдарда қалтырау мен бұлшықет ауырсынуын тудыруы мүмкін. Сондай-ақ, қолдар мен аяқтарда басталып, бүкіл денеге таралатын ауырсынатын қызыл бөртпе тудыруы мүмкін.
• MKD: Бұл қалтырау, бас ауруы, асқазан ауруы, тәбеттің жоғалуы және тұмауға ұқсас белгілер сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.
• NLRP3 аурулары: Бұл жағдай тері бөртпелерін, бас ауруын, дімкәстікті, буын ауруын және көздің қызаруын/конъюнктивитін тудыруы мүмкін.
• AOSD: Бұл тері бөртпелерімен, буын ауруымен және бұлшықет ауруымен сипатталатын жағдай. Кейбір адамдарда тамақ ауруы, асқазан ауруы, шаршау және дімкәстік сезімі де болуы мүмкін.
• Блау синдромы: Бұл нәрестенің қолдарында, аяқтарында немесе ортаңғы бөлігінде тері зақымдануларын тудыруы мүмкін. Сондай-ақ , буындар мен көздің ауырсынуын тудыруы мүмкін.

ЖЖА себептері қандай?

Көптеген SAID-тер генетикалық аурулар болып табылады. Яғни, белгілі бір гендегі белгілі бір мутация (вариант) әрбір синдромды тудырады. Біздің денемізде әрбір жұмысты қалай орындау керектігін айтатын нұсқаулар (гендер) жиынтығы бар деп елестетіп көріңіз, сондықтан егер сол кітаптағы бір әріп қате болса, бұл қалған жұмыстың қате кетуіне әкелуі мүмкін.

Міне, SAID-тің негізгі түрлері және олармен байланысты гендер:

• FMF:«MEFV» гені «(пирин)» ақуызын қалай жасау керектігі туралы нұсқаулар береді.
• PFAPA: Мұның нақты себебі әлі анықталған жоқ .
• ТҰЗАҚТАР: `TNFRSF1A` гені. Бұл `(ісік некрозының факторының рецепторы - TNFR)` деп аталатын ақуыздың өндірілуін реттейді.
• MDK: «MVK» деп аталатын ген. Бұл «(мевалон киназа)» деп аталатын ақуыздың өндірілуін реттейді.
• NLRP3 аурулары: «NLRP3» гені. Бұл «(криопирин)» деп аталатын ақуыздың өндірілуін реттейді.
• AOSD: Мұның нақты себебі әлі анықталған жоқ .
• Блау синдромы: `NOD2` гені. Бұл `(NOD2)` деп аталатын ақуыздың өндірілуін реттейді.

Егер бұл генетикалық факторлардан туындаса, бұл ата-ананың кінәсі емес екенін түсіну маңызды. Бұл өте күрделі биологиялық процестер.

ЖҚА тудыратын асқынулар

Бұл ауруларды дұрыс емдеу өте маңызды . Себебі, егер ағзада қабыну жалғаса берсе, бұл «(амилоидоз)» деп аталатын жағдайға әкелуі мүмкін. «(амилоидоз)» - бүйректегі ақуыздың жиналуы . Бұл бүйрекке тұрақты зақым келтіруі мүмкін. Сондықтан, егер белгілер пайда болса, дереу медициналық көмекке жүгіну өте маңызды.

SAID-тер қалай анықталады?

Шынымды айтсам, ЖЖАИД диагнозын қою қиын болуы мүмкін, себебі белгілері қызыл жегі немесе лимфома сияқты басқа да ауыр аурулардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін. Сондықтан балаңыздың жағдайын дәл диагностикалау және басқару үшін қабыну аурулары бойынша арнайы білімі бар дәрігерге (ревматологқа) көріну маңызды .

Балаңыздың ревматологы ЖҚАЖ диагнозын қою үшін бірнеше әдісті қолданады. Ол балаңыздың белгілері және отбасыңызда осы аурулар болған-болмағаны туралы сұрайды (биологиялық отбасылық тарих). Дәрігер балаңызда периодты қызба синдромы бар деп күдіктенуі мүмкін, егер:

• Егер сізде жиі қызба болса
• Егер отбасында біреудің осындай мерзімді қызба тарихы болса
• Егер сіз осындай қызбаға бейім адамдар тобына жатсаңыз

Қандай сынақтар қолданылады?

Диагнозды растау үшін дәрігеріңіз бірнеше тексеруді ұсынуы мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Зертханалық зерттеулер: «(С-реактивті ақуыз - CRP)» және «(Қанның толық талдауы - CBC)» сияқты тесттер денедегі қабынуды тексере алады. Бұл тесттер қызба болған кезде «(оң)» болады және қызба басылған кезде қалыпты мәндерге оралады.
• Зәр анализі:Зәрдегі ақуыздың жоғары деңгейін тексеру үшін зәрдегі ақуыз сынағын жасауға болады. МКД кезінде органикалық қышқылдарға арналған зәр сынағы мевалон қышқылының жоғары деңгейін көрсетеді.
• Генетикалық тестілеу: Бұл генетикалық нұсқаларды тексере алады. Дегенмен, ЖИА бар кейбір балаларда генетикалық нұсқа табылмауы мүмкін. Сондықтан, тест нәтижелері «теріс» болса да, ЖИА мүмкіндігін жоққа шығаруға болмайды.

ЖЖА қалай емделеді?

ЖҚАЖ емдеу аурудың түрі мен ауырлығына байланысты өзгереді . Бұл ауруларды толығымен емдеу мүмкін болмаса да, баланың белгілерін дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы жақсы бақылауға болады . Мысалы, егер балаңыз жылына бірнеше рет қана суық тисе, ауырсынуды басатын дәрілер мен стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (ҚҚСП) әдетте симптомдарды бақылауға алады. Дегенмен, егер ауру ауыр болса, дәрігер басқа емдеу нұсқаларын ұсынуы мүмкін.

Міне, осындай емдеу әдістерінің кейбірі:

• FMF: Мұны қабынуды азайту үшін «(Колхицин)» деп аталатын дәрімен емдеуге болады. Егер сіз «(Колхицин)» қабылдай алмасаңыз, «(Канакинумаб)» деп аталатын «(Биологиялық)» дәрі түрін қолданып көруге болады.
• ПФАА: ПФАА өршуін стероидтар (көбінесе преднизолон) беру арқылы қысқартуға болады. Кейбір балалар асқазан жарасын емдеу үшін қолданылатын циметидин дәрісін қолдану арқылы симптомдарын бақылауға алды.
• TRAPS: «(Канакинумаб)» препараты TRAPS үшін өте тиімді. Сондай-ақ, рецепт бойынша берілетін қабынуға қарсы дәрі-дәрмектер, мысалы, «(Глюкокортикоидтар)» симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі.
• MKD: «(Канакинумаб)» MKD емдеу үшін жақсы нұсқа болып табылады. Қызба кезінде «(ҚҚСП)» немесе «(Стероидтар)» қолдану да пайдалы болуы мүмкін.
• NLRP3 аурулары: NLRP3 ауруларын емдеу үшін «Канакинумаб», «Рилонацепт» және «Анакинра» сияқты басқа «иммуномодуляторлар» дәрілері сәтті қолданылады.
• AOSD: AOSD үшін әртүрлі қабынуға қарсы дәрі-дәрмектер қолданылады. Оларға «(стероидтар)», «(ауруды өзгертетін ревматизмге қарсы дәрілер - DMARDs)» және «(биологиялық препараттар)» жатады.
• Блау синдромы: Баланың белгілеріне байланысты иммуносупрессанттарды, ісік некрозының факторы (TNF) тежегіштерін және/немесе жергілікті көзге арналған дәрілерді қолдануға болады.

SAID-тің жағдайы өздігінен жақсара ма?

Кейбір ЖЖАЖ-лар өмір бойы сақталуы мүмкін . Басқалары бірнеше жылға созылып, жас ұлғайған сайын жақсаруы мүмкін. Кейбір аурулар өмір бойы сақталса да, қызбаның жиілігі уақыт өте келе төмендеуі мүмкін және белгілері азаюы мүмкін . Дәрігер сізге балаңыздың нақты жағдайы туралы нақты мәліметтер бере алады.

SAID-пен ауыратын балаға күтім жасау қиын болуы мүмкін. Мүмкін сіз өзіңіз де SAID-пен ауырған шығарсыз, бірақ сіз балаңызға күтім жасауға және олардың өмір бойы осы аурумен күресуіне көмектесу үшін жеке тәжірибеңізді пайдалана аласыз.

Ең бастысы - ЖИТС-тің қыр-сырын жақсы білетін мамандардан ем алу. Олар балаңыздың симптомдарын басқаруға және балалық шағын мүмкіндігінше жақсы өткізуге көмектесе алады.

Есте сақтау керек ең маңызды нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, енді біз айтқан нәрселерден есте сақтауыңыз керек кейбір нәрселерді қорытындылайық.

• Егер балаңызда жиі, түсініксіз қызба болса , дәрігермен кеңесіңіз. Бұл ЖҚЖИ белгісі болуы мүмкін.
• ЖИТС – бұл кең таралған жұқпалы ауру емес, туа біткен иммундық жүйенің мәселесі .
• Бұлар «аутоиммунды» аурулардан ерекшеленеді .
• Көп жағдайда бұл аурулар генетикалық факторларға байланысты.
• Дәл диагноз қою үшін ревматологқа бару маңызды .
• Емдеу симптомдарды жақсы басқара алады .
• Бүйректің зақымдануын болдырмау үшін ерте емдеу өте маңызды .

Егер сізде бұл туралы басқа сұрақтар туындаса, отбасылық дәрігеріңізден немесе педиатрыңыздан сұраудан тартынбаңыз. Олар сізге әрі қарай көмектесе алады.

ЖИТС , тұқым қуалайтын қызба, жиі қызба, балалардағы қызба, иммундық жүйе, генетикалық аурулар, ревматолог