Жаңа туған нәрестеңіздің төменгі жағы мен иегінің тым кішкентай екенін байқадыңыз ба? Әсіресе шалқасынан жатқанда тыныс алуы қиындай ма? Сүтке тұншығып қалған сияқты ма? Ананың мұндай нәрселерді көргенде қорқуы қалыпты жағдай. Бүгін біз осы белгілерді тудыруы мүмкін сирек кездесетін, бірақ маңызды ауру туралы айтатын боламыз. Біз оны Пьер Робин синдромы (ПРС) деп атаймыз.
Пьер Робин синдромы (PRS) дегеніміз не?
Қарапайым тілмен айтқанда, Пьер Робин синдромы (ПРС) - нәресте құрсақта дамып келе жатқанда пайда болатын сирек кездесетін туа біткен ақау. Дәрігерлер оны кейде Пьер Робин тізбегі деп атайды. Бұл жағдай негізінен нәрестенің бетіне, әсіресе ауыз бен жаққа әсер етеді. Бұл мәселелер нәрестенің тыныс алуын, емізуін немесе бөтелкеден су ішуін қиындатуы мүмкін.
Ойлап көріңізші, бетіміздің бөліктері ретімен дамуы керек. Төменгі жақ дұрыс қалыптасқаннан кейін, тіл өз орнына келеді. Содан кейін жоғарғы таңдай пайда болады. Бірақ PRS-те бұл реттілік бұзылады. Сондықтан оны кейде «Тізбек» деп атайды.
Бұл жағдай өте кең таралған емес. Орташа есеппен 8500 баланың тек біреуінде ғана бұл жағдайдың даму мүмкіндігі бар. Сондықтан бұл туралы естігенде үрейленбеңіз. Бірақ мұны білу өте маңызды.
Баламда PRS бар екенін қалай білуге болады? Негізгі белгілері қандай?
Көбінесе дәрігерлер бұл белгілерді нәресте дүниеге келген бойда байқай алады. Негізінен PRS кезінде байқалатын кейбір физикалық өзгерістер мен белгілер бар. Оларды бөлек қарастырайық.
| Сипаттаманың сипаты | Қарапайым түсініктеме |
|---|---|
| Негізгі физикалық айырмашылықтар | |
| Кіші төменгі жақ және иек (Микрогнатия) | Нәрестенің төменгі жағы мен иегінің өлшемі өте кішкентай. Мұны бет пішініне қарасаңыз анық көруге болады. |
| Таңдай жарығы | Ауыз қуысының жоғарғы бөлігі, яғни таңдай толығымен жабылмаған. Ортасында саңылау бар. Бұл сүт ішкен кезде мұрыннан сүттің шығуына мүмкіндік береді. |
| Тілдің тамаққа қарай жылжуы (глоссоптоз) | Төменгі жақ кішкентай болғандықтан, тілдің ауыз қуысына дұрыс сыюына орын жетпейді және тіл артқа, яғни тамаққа қарай түседі. Бұл тыныс алудың қиындауының негізгі себебі. |
| Биік доғалы таңдай | Таңдай жырығы жоқ кейбір балаларда таңдай қалыптыдан әлдеқайда жоғары, доға тәрізді болуы мүмкін. |
| Туған кезде тістердің болуы (натальды тістер) | Өте сирек жағдайларда, кейбір балаларда туылған кезде бір немесе бірнеше тіс болуы мүмкін. |
| Нәтижесінде пайда болатын белгілер | |
| Ысқырық дем алу (стридор немесе стертор) | Тіл тамаққа түскенде, тыныс алу жолдарын бітеп, қорыл немесе ысқырық дыбысын шығаруы мүмкін. Бұл дыбыс, әсіресе, нәрестені шалқасынан жатқызып ұйықтатқанда айқын көрінеді. |
| Сүт ішудің қиындығы | Таңдайдың жырығы мен тілдің орналасуына байланысты нәресте емізікке дұрыс жабысып, сүт сора алмауы мүмкін. Сүт тамаққа тығылып қалуы да мүмкін. |
| Салмақ қосу проблемалары | Емшекпен емізу қиын болғандықтан, нәресте қажетті қоректік заттарды ала алмауы және салмағын жақсы қоспауы мүмкін. |
Неліктен бұлай болып жатыр? Мұның себебі неде?
Шын мәнінде, дәрігерлер әлі күнге дейін мұның нақты себебін тапқан жоқ, бірақ біз оның құрсақтағы нәрестенің дамуы кезінде пайда болатын бірнеше генетикалық мутациялардан туындауы мүмкін екенін білеміз.
Мұның реттілігі келесідей:
1. Біріншіден, нәрестенің төменгі жағы дұрыс дамымайды. Ол өте кішкентай болып өседі.
2. Төменгі жақ кішкентай болғандықтан, тілдің дұрыс демалатын орны жоқ және ол жоғары және артқа (тамаққа қарай) итеріледі.
3. Тіл осылай көтеріліп, жоғарғы тыныс алу жолдарын бітеп тастайды.
4. Осы кезде нәрестенің жоғарғы таңдайының екі бөлігі бір-біріне жабысып тұруы керек. Бірақ жоғары көтерілген тіл айқасып тұрғандықтан, таңдайдың екі бөлігі бір-біріне қосыла алмай, ортасында саңылау қалады.
Бұл оқиғалар тізбегі бір-бірімен байланысты, бірінен соң бірі құлап жатқан домино тастары сияқты. Сондықтан ол Пьер Робин тізбегі деп те аталады.
Кейде ол тұқым қуалайтын болуы мүмкін. Мысалы, PRS Стиклер синдромы сияқты басқа генетикалық жағдайлардың белгісі ретінде пайда болуы мүмкін.
Бұл жағдай қауіпті ме? Асқынулар болуы мүмкін бе?
Мұны естігенде қорқу қалыпты жағдай. PRS жеңілден ауырға дейін өзгеруі мүмкін. Жеңіл деңгейде бұл үлкен мәселе емес.
Дегенмен, егер сізде ауыр PRS болса, тыныс алу жолдарының бітелуінің жалғасуына байланысты өмірге қауіп төндіретін асқынулар пайда болуы мүмкін.
- Тыныс алудың бұзылуы: тыныс алу жолдарының толық бітелуі.
- Қандағы оттегінің төмен деңгейі (гипоксемия): ағзаға оттегінің жеткіліксіздігі.
- Өкпе гипертензиясы: жүректен өкпеге қан тасымалдайтын тамырлардағы қысымның жоғарылауы.
- Жүрек жеткіліксіздігі: Жүректің дұрыс жұмыс істеу қабілеті көтеруге мәжбүр болған жүктемеге байланысты бұзылады.
Бірақ бұл нәрселерден қорықпаңыз. Егер балаңызда ауыр ӨЖС болса, дәрігерлер мен аурухана қызметкерлері оны мұқият бақылайды. Егер қандай да бір асқынулар пайда болса, олар қажетті емдеуді мүмкіндігінше тезірек бастауға дайын болады.
Дәрігер мұны қалай дәл анықтайды?
Көп жағдайда педиатр бұл белгілерді бала туылғаннан кейін ауруханада жоспарлы тексеру кезінде анықтай алады.
Егер нәрестенің жағдайы өте жеңіл болса, ол туылған кезде байқалмауы мүмкін. Дегенмен, егер нәресте салмақ қоспаса немесе тыныс алғанда таңқаларлық дыбыстар шығармаса, дәрігер күдіктенуі мүмкін.
Күмән туындаған жағдайда дәрігер келесі тексерулерді тағайындай алады:
- Толық физикалық тексеру: Мұнда біз айтқан үш негізгі симптомды (кішкен иек, тілдің артқа қарай иілуі, таңдайдың жарылуы) мұқият қарастырамыз.
- КТ (компьютерлік томография): Бұл нәрестенің бет сүйектерінің құрылымы мен орнын анық көруге көмектеседі.
- Ұйқыны зерттеу: Бұл тест нәрестеде обструктивті ұйқы апноэсы (ОҰА) бар-жоғын анықтау үшін жасалады, бұл ұйқы кезінде тілдің артқа түсуіне байланысты тыныс алу тоқтайтын жағдай.
Мұны емдеудің қандай әдістері бар?
Емдеу балаңыздың симптомдарының ауырлығына байланысты.
Жеңіл PRS
Кейбір балалардың жағдайы онша ауыр емес. Олар өскен сайын төменгі жақ сүйегі де өседі. Төменгі жақ сүйегі өскен кезде, тілдің демалатын орны болады, сондықтан ол тамаққа түсуді тоқтатады. Содан кейін тыныс алудың қиындауы да жоғалады. Мұндай балаларға ешқандай операция қажет болмауы мүмкін.
Дәрігер сізге кеңес береді:
- Нәрестенің ұйықтау қалпы: Нәрестенің басын бүйіріне бұрып, ішіне жатқызыңыз. Бұл ауырлық күшіне тілді алға итеріп, тыныс алу жолдарын ашуға мүмкіндік береді. Дәрігердің кеңесінсіз нәрестені ешқашан бұл қалыпта ұйықтатпаңыз.
- Емшекпен емізудің арнайы әдістері: Арнайы кеселер мен бөтелкелерді пайдалану және баланы тік қалыпта тамақтандыру ұсынылады.
Ауыр PRS
Егер нәресте тыныс алуда қиындықтарға тап болса және емшек емізе алмаса, хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.
- Төменгі жақ сүйегінің дистракциялық остеогенезі: Бұл ең көп таралған хирургиялық араласу. Бұл процедурада хирург нәрестенің төменгі жақ сүйегін екіге бөліп, олардың арасына кішкентай құрылғы енгізеді. Содан кейін, бірнеше күн ішінде құрылғы екі сүйек бөлігін бір-бірінен ажырату үшін айналады. Олардың арасындағы саңылау жаңа сүйекпен толтырылады. Осылайша, төменгі жақ біртіндеп ұзарады. Жақ ұзарған сайын тіл алға шығып, тыныс алу жолдарын ашады.
- Трахеостомия: Егер тыныс алу қиындықтары қатты болса, мойынның алдыңғы жағында кішкентай тесік жасалады және нәрестенің тыныс алуына көмектесу үшін тікелей тыныс алу жолына түтік енгізіледі. Бұл төтенше жағдайда нәрестенің өмірін сақтап қалу үшін жасалады.
- Тіл-ерін жабыстыру: Бұл сирек кездесетін процедура. Бұл процедурада тілдің ұшы уақытша төменгі ерінге тігіледі. Бұл тілдің тамаққа түсіп кетуіне жол бермейді. Кейінірек, нәрестенің жағы өскенде, тігістер кесіліп, алынып тасталады.
Ата-ана ретінде не істеуім керек?
Балаңыздың осындай аурумен ауыратынын білгенде, ойланатын көптеген нәрселер сізді баурап алуы мүмкін. Бұл қалыпты жағдай. Есіңізде болсын, сіз және балаңыз жалғыз емессіз. Дәрігерлер мен аурухана қызметкерлері сізге көмектесуге әрқашан дайын.
Олар сізге мына нәрселерді түсіндіреді:
- Балаңыздың симптомдарын қалай басқаруға болады: Сізге хирургиялық операциялар мен басқа емдеу әдістері, олардың артықшылықтары мен кемшіліктері туралы егжей-тегжейлі түсіндіріледі, осылайша сіз балаңыз үшін ең жақсы шешім қабылдай аласыз.
- Үйде балаңызға қалай қарау керек: балаңызды қалай ұйықтату керек, қалай емізу керек, төтенше жағдайда не істеу керек және т.б. Түсінбесеңіз, қайта-қайта сұрақ қоюдан қорықпаңыз.
- Қолдау топтары мен қызметтері: Сіз ұқсас мәселелері бар балалардың басқа ата-аналары қосыла алатын қолдау топтары туралы ақпаратты таба аласыз. Сіз сияқты жағдайды бастан кешірген адаммен сөйлесу үлкен жеңілдік әкелуі мүмкін.
Балаңыздың дәрігеріне келесі сұрақтарды қоюыңыз керек:
- Баламның жағдайы қаншалықты ауыр?
- Оның PRS-тен басқа басқа медициналық жағдайлары бар ма?
- Сіз ота жасауды ұсынар ма едіңіз? Неліктен?
Есіңізде болсын, мұның толық емі жоқ, себебі бұл тұқым қуалайтын нәрсе. Бірақ дұрыс емдеу арқылы симптомдарды толығымен бақылауға болады және балаңыз басқа балалар сияқты салауатты, қалыпты өмір сүре алады.
Үйге алып кету туралы хабарлама
- Пьер Робин синдромы (ПРС) – нәрестенің төменгі жағының дамымауына әкелетін туа біткен ақау. Бұл тілдің тамаққа түсіп кетуіне, тыныс алуды және емізуді қиындатуына әкелуі мүмкін.
- Бұл сирек кездесетін жағдай және көбінесе бала туылғаннан кейін көп ұзамай анықталады.
- Емдеу симптомдардың ауырлығына байланысты. Кейбір балалар жасы ұлғайған сайын жақсарады, бірақ ауыр жағдайларда хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.
- Бұл жағдай туралы естігенде қорқу қалыпты жағдай. Бірақ тиісті медициналық көмек пен сіздің күтіміңізбен балалардың көпшілігі қалыпты, салауатты өмір сүреді.
- Егер сізде қандай да бір сұрақтар немесе күмән туындаса, сұрақтар қоюдан тартынбаңыз. Дәрігеріңіз бен медициналық топ сізге көмектесуге әрқашан дайын.
💬 Comments (0)
Пікірлер әлі жарияланған жоқ. Пікіріңізді бірінші рет осында қосыңыз.
Пікіріңізді қосыңыз