POEMS синдромы деп аталатын бұл ерекше атаумен белгілі жағдай туралы білейік.

Бұл атауды естігенде, сіз өлеңдерді еске түсіретін шығарсыз, солай ма? Бірақ бұл поэзия туралы әңгіме емес. POEMS синдромы - денеміздің жүйкелеріне, әртүрлі мүшелеріне, гормоналды жүйесіне және терісіне бір уақытта әсер етуі мүмкін өте сирек кездесетін қан ауруы. Оны диагностикалау сәл қиын, себебі онымен байланысты белгілер көптеген басқа аурулардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін. Сондықтан мұны білу өте маңызды.

Неліктен бұл ӨЛЕҢДЕР деп аталады?

Оның атауы аурудың бес негізгі симптомы мен белгісінің алғашқы әріптерінен алынған. Олардың не екенін қарастырайық.

Бұл жағдайды диагностикалау үшін бірнеше ай бойы тексеру қажет болатын кездер болады, себебі бұл белгілерді бөлек қабылдаған кезде басқа көптеген аурулармен оңай шатастыруға болады.

POEMS синдромының белгілері қандай?

Енді жоғарыда талқыланған ӨЛЕҢДЕРДІҢ әрбір бөлігінің белгілерін егжей-тегжейлі қарастырайық.

• P - Жүйке зақымдануы (полинейропатия): Бұл көптеген адамдар байқайтын бірінші нәрсе. Саусақтар мен табандар ұйып, шаншып, күйдіру немесе өткір ауырсыну сезінуі мүмкін . Уақыт өте келе бұл жағдай қолға таралуы мүмкін. Қолдың күші азаяды және сіз ештеңені қолыңызбен ұстай алмауыңыз мүмкін. Ауыр жағдайларда тұру, жүру және тіпті тыныс алу қиын болуы мүмкін.

• O - Органомегалия: Бауырыңыз, көкбауырыңыз немесе лимфа түйіндеріңіз ісінуі мүмкін. Бұл тоқтық сезімі, іштің ауыруы немесе кебуі және қатты шаршау сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.

• E - Гормондық өзгерістер (эндокринопатия): Гормондық өзгерістер жыныстық құмарлықтың төмендеуі, кеудеден сүт тәрізді бөліністер (әйелдер мен ерлерде де) және қолдар мен аяқтардың ісінуіне әкелуі мүмкін.

• M - қалыптан тыс M-ақуыз: Бұл ақуыз қанда жиналып, сүйектердің әлсіреуіне немесе зақымдалуына әкелуі мүмкін, бұл сүйек ауруын тудыруы мүмкін.

• S - Терінің өзгеруі: Тері қалыптыдан күңгірттенуі мүмкін. Кейде тері қоюланып, кеудеде қызыл дақтар пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ , бет пен аяқтарда түктердің өсуі күшейіп, тырнақтар ағаруы мүмкін .

Неліктен мұндай нәрсе болады?

Мұның нақты себебі әлі белгісіз, бірақ дәрігерлер мен зерттеушілер бұл біздің денеміздегі плазмалық жасушалар деп аталатын жасуша түрінің қалыптан тыс жұмысымен байланысты деп санайды.

Қарапайым тілмен айтқанда, бұл қалыптан тыс плазма жасушалары біз айтқан М-ақуызды қанға бөліп шығарады. Бұл қалыптан тыс жасушалар мен М-ақуыз бірігіп, дененің әртүрлі бөліктерін зақымдайды. Сонымен қатар, бұл пациенттердің қанында тамыр эндотелийінің өсу факторы (VEGF) деп аталатын ақуыздың деңгейі жоғары. Бұл VEGF ақуызы сұйықтықтың қан тамырларынан айналадағы тіндерге ағып кетуіне әкеледі. Бұл артық сұйықтық ісінуді, мүшелердің ұлғаюын және жүйке зақымдануын тудырады.

Бұл жағдай ауыр болуы мүмкін бе?

Иә, POEMS синдромы кейде тез арада ауыр болып, өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін.

Олардың кейбіреулері:

• Капиллярлық ағу синдромы: қан тамырларынан сұйықтықтың шамадан тыс ағуына байланысты мүшелердің жеткіліксіздігі пайда болуы мүмкін.
• Рестриктивті өкпе ауруы: өкпенің дұрыс кеңейе алмауына байланысты тыныс алудың қиындауы.
• Өкпе гипертензиясы: өкпеге қан тасымалдайтын қан тамырларындағы шамадан тыс қысым.

Дәрігер мұны қалай анықтайды?

Дәрігерге барған кезде, ол сіздің симптомдарыңызды мұқият тыңдайды. Содан кейін ол сіздің денеңізді тексеріп, диагнозды растау үшін бірнеше тексеруден өтуді ұсынады.

Сонымен қатар, симптомдарыңызға байланысты тыныс алу сынақтары, эхокардиограммалар және гормондық сынақтар жүргізілуі мүмкін.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Емдеудің негізгі мақсаты - симптомдарды және қалыптан тыс плазма жасушаларын бақылау. Бұл үшін әртүрлі емдеу әдістері бар.

• Химиотерапия: Бұл емдеу әдісі қалыптан тыс плазма жасушаларын жояды немесе олардың өсуін тоқтатады.
• Иммунотерапия: Бұл препараттар қалыпты емес плазма жасушаларын жою үшін өзіңіздің иммундық жүйеңізді пайдалануға көмектеседі.
• Сәулелік терапия: Сәулелік терапия қалыптан тыс плазма жасушаларын жояды.
• Аутологиялық бағаналы жасуша трансплантациясы: Бұл сіздің денеңізден қалыптан тыс плазмалық жасушаларды алып тастауды және оларды сау бағаналы жасушалармен ауыстыруды қамтиды.
• Физиотерапия: Жүйке зақымдануы жүруді және күнделікті әрекеттерді орындауды қиындатуы мүмкін. Физиотерапиялық жаттығулар күшіңізді қалпына келтіруге көмектеседі.
• Психологиялық қолдау: Осындай сирек кездесетін, жазылмайтын аурумен өмір сүру психикалық тұрғыдан өте қиын болуы мүмкін. Бұл мазасыздық пен депрессия сияқты жағдайларға әкелуі мүмкін. Кеңесшінің көмегіне жүгіну бұл стрессті басқаруға көмектеседі.

Бұл аурумен қанша уақыт өмір сүруге болады?

Бұл көптеген адамдарда кездесетін мәселе. Егер ауру ерте анықталып, дұрыс емделсе, көптеген адамдар диагноз қойылғаннан кейін 10 жыл немесе одан да көп өмір сүре алады. Қазір бұл ауруды емдеуге арналған жаңа дәрі-дәрмектер бар. Дегенмен, бұл әр адамда әртүрлі болуы мүмкін. Жағдайыңызды ең жақсы түсіндіріп, түсінетін ең жақсы адам - ​​дәрігеріңіз. Сондықтан онымен бұл туралы ашық сөйлесіңіз.