Өт жолдарыңызбен проблемаларыңыз бар ма? Біріншілік склероздаушы холангит (БСХ) туралы білейік!

Кейде біз еш себепсіз шаршаймыз, асқазанымыздың жоғарғы оң жағында аздап ауырсыну пайда болады немесе өзімізді тырнап жатқандай сезінеміз. Күнделікті өмірде бұл нәрселерге көп көңіл бөлмесек те, кейде бұл денеміздегі ауыр жағдайдың белгілері болуы мүмкін. Бүгін біз сәл күрделі, бірақ барлығы білуі керек өте маңызды жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл бастапқы склерозды холангит немесе қысқаша PSC .

Біріншілік склероздаушы холангит (БСХ) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, ӨӨЖ – біздің денеміздегі өт жолдарында пайда болатын ауру. Естеріңізде болса, өт бауырда өндіріледі. Бұл өт ас қорытуға көмектеседі. Сонымен, бұл өтті бауырдан ішекке тасымалдайтын ұсақ түтікшелер жүйесі бар. Біз бұл түтікшелерді өт жолдары деп атаймыз.

Өт жолдарының созылмалы қабынуы немесе ісінуімен өт жолдарында өт жолдарының ісінуін байқауға болады. Дәрігерлер мұны холангит деп те атайды. Бұл қабыну ұзақ уақыт бойы жалғасқанда, өт жолдарында тыртықтар пайда бола бастайды. Бұл тыртықтар өт жолдарының қатайып, тарылуына әкеледі. Бұл склероз деп аталады.

Кірмен бітеліп, тарылып, судың ағып өтуін қиындататын су құбырын елестетіп көріңізші, солай ма? Сол сияқты, өт жолдары тарылған кезде, өттің ағымы шектеледі. Бұл өт жолдарының стриктурасы деп аталады. Демек, өт дұрыс аға алмаған кезде, ол бауырға қайта орала бастайды. Бауырдағы өттің жиналуы (холестаз) бауырды біртіндеп зақымдайды.

Бұл PSC жағдайы күрделі ме?

Иә, PSC шын мәнінде өте ауыр ауру . Ерте кезеңдерде ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Бірақ бұл прогрессивті ауру. Өт жолдарында өт бітеліп қалғанда (холестаз), өттегі кейбір токсиндер қанда жиналуы мүмкін. Содан кейін сіз өзіңізді жайсыз сезіне бастайсыз. Сонымен қатар, бұл бауырға үздіксіз зақым келтіреді.

Әдетте, бұл зақым шамамен 10-15 жылдан кейін бауырдың толық жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Сіз білетіндей, біз бауырсыз өмір сүре алмаймыз. Қазіргі емдеу әдістері симптомдарды бақылауға алса да, PSC-нің емі әлі жоқ. Жалғыз шешім - бауыр трансплантациясы .

Біріншілік және екіншілік склероздаушы холангиттің айырмашылығы неде?

Мұндағы «бастапқы» сөзі аурудың өт жолдарының қабынуы мен тыртықтануының негізгі себебі екенін білдіреді. Яғни, бұл жағдай басқа себепсіз тек осы аурудан туындайды.

Бірақ,Екіншілік склероздаушы холангит деп аталатын жағдайда өт жолдарының қабынуы (холангит) және тыртықтануы (склероз) басқа себептің нәтижесінде пайда болады. Яғни, бұл жағдай басқа аурудан немесе оқиғадан туындайды. Міне, бірнеше мысалдар:

• Өт жолдарының жарақаты (мысалы, хирургиялық араласу кезінде).
• Өт жолдарындағы инфекциялар.
• Қатерлі ісікке қарсы емдеу (химиотерапия).
• Өт жолдарын бітеп тастаған өт тастары.
• Қайталанатын панкреатит.

Бастапқы билиарлы цирроз (БӨЦ) мен БӨЦ арасындағы айырмашылық неде?

Бұрын бастапқы билиарлық цирроз деп аталған ауру қазір бастапқы билиарлық холангит (ББХ) деп аталады.

Өт жолдарының зақымдануы (PBC) және өт жолдарының зақымдануы (PSC) бауырға әсер ететін, өт жолдарына әсер ететін прогрессивті аурулар. Екеуінің де белгілері мен әсерлері өте ұқсас. Екі ауру да өт жолдарының біртіндеп әлсіреуіне әкеледі. Өт жолдары зақымданған, тыртықтанған және тарылған кезде, өт ағыны бітеледі. Содан кейін өт бауырға қайта оралып, бауырды одан әрі зақымдайды. Бұл бауырдың тыртықтануына және ақырында бауыр циррозына әкелуі мүмкін.

Бірақ бұл екі аурудың арасында бірнеше негізгі айырмашылықтар бар:

• ҚБЖ тек бауыр ішіндегі өт жолдарына ғана әсер етеді (трахепатикалық). ҚБЖ бауыр ішіндегі өт жолдарына да, бауырдан тыс өт жолдарына да (бауырдан тыс) әсер етуі мүмкін.
• ҚБЖ әйелдерде жиі кездеседі (10:1 қатынасы), ал ҚБЖ ерлерде жиі кездеседі (2:1 қатынасы).
• ПСК науқастарының шамамен 80%-ында ішектің қабыну ауруы (ІҚА) , әсіресе ойық жаралы колит бар. Дегенмен, бұл ПБК-мен маңызды байланыс емес.
• Өт жолдарының қатерлі ісігінің даму қаупі Өт жолдарының қатерлі ісігінің даму қаупі Өт жолдарының қатерлі ісігінің даму қаупі Өт жолдарының қатерлі ісігінің даму қаупінің ...
• Урсодезоксихол қышқылы (UDCA) ҚБЖ-ны емдеу үшін қолданылады, бірақ қазіргі уақытта ҚБЖ-ны емдеудің арнайы әдісі жоқ.

PSC деп аталатын бұл ауру қаншалықты жиі кездеседі? Әдетте кімге кездеседі?

PSC - өте сирек кездесетін ауру . Дүние жүзінде бұл аурумен он мың адамның тек біреуі ғана ауырады деп есептеледі.

Бұл ауру ерлерде әйелдерге қарағанда екі есе жиі кездеседі . Ауру әдетте 40 жас шамасында анықталады. ПСК-мен ауыратын адамдардың шамамен 80%-ында ішектің қабыну ауруы (ІҚА) , әсіресе ойық жаралы колит бар. Егер отбасында біреуде бұл ауру болса, басқаларында да оны дамыту қаупі бар.

PSC-нің себебі неде?

PSC-тің нақты себебі әлі белгісіз, бірақ ол бірнеше факторлардың үйлесімінен туындайды деп есептеледі. Оларға мыналар жатады:

• Генетика
• Қоршаған орта факторлары
• Иммундық жасушалар

Дәрігерлер PSC аутоиммундық аурудың бір түрі болуы мүмкін деп санайды. Бұл біздің денеміздің қорғаныс жүйесі, бізді аурудан қорғауы керек сарбаздар, қателесіп біздің сау жасушаларымызға шабуыл жасай бастайды дегенді білдіреді. Қабыну - біздің иммундық жүйеміздің қаруларының бірі. Әдетте ол уақытша, басқыншыға қарсы әрекет етеді. Бірақ егер қабыну созылмалы болып кетсе, бұл әдетте аурудың белгісі.

Дәрігерлер сонымен қатар PSC бар адамдарда басқа аутоиммундық аурулардың дамуы ықтималдығы жоғары екенін байқады. Мысалы:

• Ішектің қабыну аурулары
• Целиакия ауруы
• Қалқанша безінің ауруы
• 1 типті қант диабеті
• Аутоиммунды гепатит
• Аутоиммунды панкреатит

Белгілі бір генетикалық ерекшеліктері бар адамдар белгілі бір қоршаған орта факторларына (мысалы, улы химиялық заттардың әсеріне) ұшыраған кезде аутоиммундық реакцияның бұл түрі пайда болуы мүмкін деп есептеледі.

ПСК белгілері қандай?

ПСК дамыған сайын симптомдар өзгереді. Ауру анықталған кезде адамдардың шамамен 50%-ында ешқандай симптомдар болмауы мүмкін . ПСК көбінесе кездейсоқ, басқа ауруды тексеру кезінде анықталады. Ерте симптомдар әдетте онша айқын көрінбейді. Оларға мыналар жатады:

• Шаршау
• Іштің жоғарғы оң жақ квадрантындағы ауырсыну
• Қышу (қышу)

Аурудың дамуымен келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• Іштің ісінуі
• Бауырдың үлкейуі
• Көкбауырдың үлкейуі
• Сарғаю - Бұл көздің және терінің ақ қабықтарының сарғаюын білдіреді.
• Безгек
• Күтпеген салмақ жоғалту

Ауыр ПСК-ның асқынулары қандай?

Бастапқы склероздаушы холангит - баяу дамитын ауру, бірақ өт жолдары мен бауыр тыртықтанып, олардың қызметі нашарлаған сайын әртүрлі асқынулар пайда болуы мүмкін.

Метаболикалық аурулар

Егер өт жолдарыңыз айтарлықтай бітелген болса, олар өтті аш ішекке дұрыс айдай алмайды. Өт тағамды, әсіресе майды қорыту және майда еритін дәрумендерді (A, D, E және K) сіңіру үшін өте маңызды. Өтсіз ас қорыту жүйесі майды дұрыс өңдей алмайды және тағамнан осы маңызды дәрумендерді сіңіре алмайды. Бұл қосымша асқынуларға әкелуі мүмкін:

• Майлы нәжіс және диарея
• Мальабсорбция және тамақтанудың бұзылуы
• Оңай көгеру және қан кету (К дәруменінің жетіспеушілігіне байланысты)
• Сүйек әлсіздігі - остеомаляция және остеопороз (D дәруменінің жетіспеушілігіне байланысты)
• Түнде көру қабілетінің нашарлауы (А дәруменінің жетіспеушілігіне байланысты)

Порталдық гипертензия

Цирроз дамыған сайын бауыр арқылы қан ағымы төмендейді. Бұл ас қорыту жүйесі арқылы өтетін портальды венадағы қысымды арттырады. Бұл қысым өңеш пен асқазандағы басқа веналардың ұлғаюына және жарылуына әкелуі мүмкін. Бұл ішкі қан кетуге әкелуі мүмкін.

Инфекциялар

Өт жолдарының бітелуі көбінесе инфекцияға ұшырап, қызба, асқазан ауруы және қанмен улану (сепсис) сияқты жағдайларды тудыруы мүмкін.

Қатерлі ісік

PSC ауырлаған сайын, қатерлі ісіктің бірнеше түрінің даму қаупі артады:

• Өт жолдарының қатерлі ісігі (холангиокарцинома) - қауіп 5%-дан 20%-ға дейін.
• Өт қабының қатерлі ісігі
• Бауыр қатерлі ісігі (гепатома)
• Тоқ ішектің қатерлі ісігі - егер сізде де ТІБ болса.

PSC қалай диагноз қойылады?

Көбінесе ауру кездейсоқ, басқа нәрсені тексеру кезінде анықталады. Ауру анықталған кезде адамдардың шамамен 50%-ында ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Аурудың алғашқы белгілерін қан анализі немесе бейнелеу арқылы байқауға болады. Өт жолдарының PSC көмегімен сканерленуі ерекше белгілерді көрсетеді. Егер қан анализінде сілтілі фосфатаза деп аталатын ферменттің жоғары деңгейі көрсетілсе немесе өт жолдарына иммундық реакцияны көрсететін белгілі бір антиденелер болса, бұл PSC белгісі болуы мүмкін. Лейкоциттердің көбеюі әдетте бауыр инфекциясының белгісі болып табылады.

Диагнозды растау үшін дәрігер бірнеше қосымша тексерулерді ұсынуы мүмкін:

• Бауыр функциясын тексеру (БФТ)Бұл қан анализдері бауырдағы арнайы ферменттердің жоғары деңгейін анықтайды. Сілтілі фосфатаза деңгейінің жоғарылауы PSC-ны көрсетуі мүмкін.
• Магниттік-резонанстық холангиопанкреатография (MRCP) : Бұл МРТ (магниттік-резонанстық бейнелеу) сканерлеуі. Ол өт жолдарының (бауыр, өт қабы және өт жолдары) егжей-тегжейлі суреттерін түсіре алады. Бұл PSC диагнозын қоятын алғашқы сканерлеу. Себебі ол инвазивті емес және сәулеленуді қажет етпейді. Дегенмен, кейде ауру ерте немесе аса ауыр болмаса, оны дәл анықтай алмауы мүмкін. Содан кейін тағы бір сканерлеу қажет болуы мүмкін.

ПСК қалай емделеді?

Қазіргі уақытта бастапқы склероздаушы холангиттің өршуін тоқтата алатын немесе кері қайтаратын ешқандай емдеу әдісі жоқ. Дегенмен, симптомдар мен асқынуларды тікелей емдеуге болады. Мысалы, дәрігеріңіз келесідей дәрілерді тағайындауы мүмкін:

• Қышуды (терінің қышуын) емдеуге арналған дәрі-дәрмектер
• Витамин тапшылығын емдеуге арналған қоспалар
• Инфекцияларды емдеуге арналған антибиотиктер

Дәрігер бауырыңыз бен өт жолдарыңызды мұқият бақылайды. Ауру өршіп кеткен сайын, олар кейде бітелген өт жолын ашуы мүмкін. Мұны ERCP (эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреатография) деп аталатын тест арқылы жасауға болады. Бұл сізге хирургиялық араласусыз өт жолдарын көруге мүмкіндік беретін процедура.

ЭРХПГ - эндоскопияның бір түрі. Ол сіздің мүшелеріңізді эндоскоп, кішкентай камерасы мен жарығы бар ұзын, икемді түтік арқылы тексеруді қамтиды. Сізге анестезия жасалғаннан кейін, дәрігер бұл түтікті тамағыңызға және ішіңізге енгізеді. Өт жолдарын емдеу үшін осы түтік арқылы кішкентай құралдарды өткізуге болады. Техник өт жолын кеңейту үшін шарды пайдалануы немесе оны ашық ұстау үшін стент енгізуі мүмкін. Егер ЭРХПГ бітелуге жете алмаса, кейде «перкутанды трансбауыр холангиографиясы (ПТХГ)» деп аталатын процедура қолданылады.

Бірақ бұл тек уақытша шешім. 10 жылдан 20 жылға дейінгі кезеңде бастапқы склероздаушы холангит біртіндеп нашарлайды, бауыр ауруы күшейеді және ақырында бауыр жеткіліксіздігі пайда болады. Дәрігеріңіз бауырыңыздың зақымдануын бақылайды және бауыр трансплантациясын қашан қарастыру керектігін шешеді. Сондай-ақ, бауыр трансплантациясын күту тізімінде болу үшін белгілі бір критерийлерге сай болу қажет.

PSC-мен қанша уақыт өмір сүре аласыз?

Диагноз қойылғаннан кейін, орташа өмір сүру ұзақтығы 10 жылдан 20 жылға дейін өзгереді. Бауыр трансплантациясы жаңа өмір сыйлай алады. Дегенмен, жағдайлардың 15%-дан 20%-ға дейінінде бауыр трансплантациясынан кейін де PSC қайта пайда болуы мүмкін. Егер бұл орын алса, жаңа бауыр да істен шығуы мүмкін. Мұндай жағдайларда орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен тоғыз айды құрайды.

Өмір сүру ұзақтығына әсер етуі мүмкін тағы бір фактор - қатерлі ісік. Егер сізде қатерлі ісік PSC асқынуы ретінде дамыса, сіз бауыр трансплантациясына жақсы үміткер болмауыңыз мүмкін. Мұқият таңдалған жағдайларда дәрігерлер алдымен қатерлі ісікті сәулелік немесе химиотерапиямен емдеп, содан кейін бауыр трансплантациясын жасап көруі мүмкін.

Егер менде осы ауру болса, өзіме қалай қарауым керек?

Өмір салтын өзгерту PSC кезінде жиі кездесетін шаршауды басқаруға және бауырдың одан әрі зақымдануының алдын алуға көмектеседі. Мысалы:

• Алкогольден толығымен бас тартыңыз.
• Өңделген тағамдарды аз, ал тұтас тағамдарды көбірек жеңіз.
• Стрессті бақылау.
• Жақсы ұйықтаңыз.
• Күн сайын біраз жаттығу жасаңыз.

Бастапқы склероздаушы холангит - сирек кездесетін, болжау мүмкін емес және алдын алуға болатын ауру. Ол баяу дамиды және көбінесе ерте сатыларда ешқандай белгілері болмайды. Бірақ егер сіз дәрігерге үнемі көрініп, үнемі тексеруден өтсеңіз, ауруды өміріңізге әсер ете бастамас бұрын анықтауға болады. Міне, сол кезде сіз бауырыңыздың денсаулығын ұзақ уақыт сақтауға көмектесетін өмір салтын өзгерте аласыз. Сондай-ақ, сізге ұзақ мерзімді медициналық көмек көрсетіледі, бұл қажет болған жағдайда үнемі тексерулер мен араласулар жүргізуді білдіреді.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер

Жарайды, PSC туралы айтқанымыз сізге ең маңызды нәрселердің кейбірін есте сақтауға көмектесті деп үміттенемін. Бұл күрделі жағдай, бірақ оны білу өте маңызды.

• Өт жолдарының қабынуы (ПСК) – өт жолдарына әсер ететін және уақыт өте келе күшейетін ауру. Ол бауырға зақым келтіруі мүмкін.
• Бастапқы кезеңдерде ешқандай белгілер болмауы мүмкін, сондықтан үнемі медициналық тексеруден өту маңызды.
• Қазіргі уақытта бұл аурудың емі жоқ, бірақ симптомдарды бақылау және өмір сүру сапасын жақсарту үшін емдеу әдістері бар.
• Ауыр жағдайларда бауыр трансплантациясы негізгі шешім болып табылады.
• Салауатты өмір салтын ұстану бауырды қорғауға көмектеседі.

Егер сізде PSC туралы қосымша сұрақтарыңыз болса немесе осы белгілердің кез келгені бар деп ойласаңыз, кеңес алу үшін дәрігерге көрініңіз . Алаңдамаңыз, егер ол ерте анықталса, оны басқарудың бірнеше жолы бар.

Бастапқы склерозды холангит, Өт жолдарының ауруы, Бауыр ауруы, Сарғаю, Асқазан ауруы, Бастапқы склерозды холангит