Кішкентай балаңыздың жүрегіндегі осы сирек кездесетін жағдайды білесіз бе? (Өкпе атрезиясы)

Жаңа туған нәрестені көруден артық қуаныш жоқ. Бірақ кейде кішкентай бала сүт сорып жылай бастағанда және кенеттен көгеріп кеткенде, әрбір ана мен әке қорқады. Бүгін біз туылған кезде болатын, осындай белгілермен көрінетін сирек кездесетін, бірақ ауыр жүрек ауруы туралы айтатын боламыз. Медицинада біз мұны өкпе атрезиясы деп атаймыз. Бұл атауды естігенде үрейленбеңіз. Бүгінгі таңда қолжетімді озық емдеу әдістерімен бұл ауруды сәтті емдеуге болады. Мұны басынан бастап қарапайым түрде түсінейік.

Қарапайым тілмен айтқанда, өкпе атрезиясы дегеніміз не?

Мұны түсіну үшін алдымен жүрегіміз қалай жұмыс істейтінін еске түсірейік. Жүрегіміздің төрт негізгі камерасы бар. Оң жақ (оң жақ қарынша) төменгі камерасы оттегіге бай емес, лас қанды оттегін алу үшін өкпеге айдайды. Бұл қанды өкпеге тасымалдайтын негізгі қан тамыры - өкпе артериясы.

Елестетіп көріңізші, жүректің оң жақ қарыншасы мен осы өкпе артериясының арасында қақпа тәрізді бөлік бар. Біз мұны өкпе клапаны деп атаймыз. Бұл клапан қанды өкпеге жіберу үшін ашылып-жабылады.

Өкпе атрезиясы - нәресте құрсақта өсіп келе жатқанда өкпе қақпағының дұрыс дамымайтын жағдайы. Кейде бұл қақпақша толығымен қалың қабықпен жабылуы мүмкін. Бұл қанның оң жақ қарыншадан өкпеге ағып өтетін негізгі жолы толығымен бітеліп қалғанын білдіреді.

Жүректің «балама жолдары» және осы аурудың нұсқалары

Бұл негізгі жол бітеліп қалған кезде, өкпеге қандай да бір жолмен қан кетуі керек. Бақытымызға орай, жүктілік кезінде жүректегі кейбір «уақытша» жолдар осы кезде өмірді сақтап қалу үшін қызмет етеді.

• Сопақша тесік: жүректің екі жоғарғы камерасы арасындағы кішкентай тесік. Бұл оттегіге бай емес қанның оң жақтан сол жаққа ағуына мүмкіндік береді.
• Артериялық түтік: Денеге қан тасымалдайтын негізгі артерия (аорта) мен өкпеге қан тасымалдайтын артерия (өкпе артериясы) арасындағы шағын байланыс. Осы арқылы денеден аз мөлшерде қан өкпеге қайта оралады.

Бұл уақытша жолдардың туылғаннан кейін бірнеше күн ішінде жабылуы қалыпты жағдай. Дегенмен, өкпе атрезиясы бар нәресте тек осы жолдар ашық болған жағдайда ғана өмір сүре алады. Сондықтан, нәресте дүниеге келген бойда дәрігерлер нәрестеге бұл жолдарды (әсіресе артериялық түтікті) ашық ұстау үшін дәрі береді.

Өкпе атрезиясының жағдайын екі негізгі жолмен көруге болады.

1. Бүтін қарыншалық пердемен өкпе атрезиясы (БҚП): Мұнда жүректің екі төменгі камерасы (перде) арасындағы қабырға толық. Тесіктері жоқ. Дегенмен, осыған байланысты оң жақ қарыншаның қан айдайтын орны жоқ және ол көбінесе дұрыс дамымайды және кішкентай болады.

2. Қарынша пердесінің ақауымен (ҚҚА) өкпе атрезиясы: Мұнда өкпе қақпағының бітелуінен басқа, жүректің екі төменгі камерасы арасындағы қабырғада тесік бар (ҚҚА - ҚҚА). Бұл тесік қанның оң камерадан солға қарай ағуына мүмкіндік береді, сондықтан оң камера қалыптыдан сәл үлкенірек болуы мүмкін.

Емдеу әдістері нәрестеде осы екі түрдің қайсысы бар екеніне байланысты анықталады.

Ата-аналар қандай белгілерді байқай алады?

Бұл белгілер әдетте нәресте туылғаннан кейінгі алғашқы бірнеше сағат немесе күн ішінде пайда болады. Дәрігерлер ауруханада бұған өте мұқият болғанымен, үйге оралғаннан кейін мұны білу маңызды.

Неліктен бұл менің баламмен болды? Қауіп факторлары қандай?

Бұл сұрақ әрбір ата-ананың ойына келеді. «Мен бірдеңені дұрыс істемедім бе?» деп ойлауыңыз мүмкін. Біріншіден, мұның нақты себебі әлі белгісіз. Бұл сіздің кінәңіз емес. Бұл жүктіліктің алғашқы 8 аптасында нәрестенің жүрегі қалыптасқан кезде пайда болатын өте күрделі процестің бұзылуынан туындайды.

Дегенмен, бұл жағдайдың пайда болу ықтималдығын немесе қаупін аздап арттыратын бірнеше факторлар анықталды.

• Генетикалық факторлар: Егер отбасында біреудің (анасы, әкесі) туа біткен жүрек ауруы болса, қауіп сәл жоғарырақ болады. Ол сондай-ақ ДиДжордж синдромы сияқты белгілі бір генетикалық жағдайлармен байланысты болуы мүмкін.
• Жүктілік кезіндегі ана денсаулығы: Анасында жүктілік кезінде бақыланбайтын қант диабеті болған.
• Жүктілік кезінде қабылданатын кейбір дәрі-дәрмектер: Кейбір дәрі-дәрмектерді қолдану ұрыққа кері әсер етуі мүмкін (тератогенді). Сондықтан жүктілік кезінде дәрігердің кеңесінсіз ешқандай дәрі-дәрмек қабылдамау ұсынылады.
• Темекі шегу: жүктілік кезінде немесе жүктілікке дейін анасының темекі шегуі.
• Ананың жасы: Ананың жасы ұлғайған сайын туа біткен ақаулардың бұл түрлерінің қаупі аздап артуы мүмкін.

Дәрігерлер мұны қалай анықтайды?

Қазіргі технологияның көмегімен бұл жағдайды кейде бала туылғанға дейін, яғни жүктілік кезінде анықтауға болады.

• Жүктілік кезінде: Егер әдеттегі ультрадыбыстық зерттеу балаңыздың жүрегінде қандай да бір ауытқуларды анықтаса, дәрігер сізді ұрықтың эхокардиограммасы деп аталатын арнайы сканерлеуге жіберуі мүмкін. Бұл сізге балаңыздың жүрегінің құрылымы мен қызметін өте анық көруге мүмкіндік береді.

Бала туылғаннан кейін, егер дәрігер нәрестені тексеру кезінде жүректің қалыптан тыс шуылын естісе немесе көкшіл түстің өзгеруін (цианоз) байқаса, олар бұл жағдайды растау үшін бірнеше тексеру жүргізеді.

• Пульсоксиметрия: Бұл өте қарапайым, ауыртпалықсыз тест. Нәрестенің бас бармағына кішкентай қысқыш тәрізді құрылғы бекітіліп, қандағы оттегі деңгейін өлшейді. Егер оттегі деңгейі төмен болса, бұл жүрек проблемасының белгісі.
• Кеуде қуысының рентгенографиясы: Кеуде қуысының рентгенографиясы өкпенің мөлшері, пішіні және қан ағымы туралы шамамен түсінік бере алады.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ЭКГ): Жүректің электрлік белсенділігін тіркейтін тест. Бұл жүрек бұлшықетіне түсетін кез келген жүктемені және жүрек соғысы ырғағындағы кез келген өзгерістерді тексеруге мүмкіндік береді.
• Эхокардиограмма («Жаңғырық» сканерлеуі): Бұл ең маңызды және нақты тексеру. Ол ультрадыбыстық тексеруге ұқсас. Ол жүректегі барлық нәрсені, соның ішінде камераларды, клапандарды, қан тамырларын және қанның қалай ағып жатқанын анық көре алады. Өкпе атрезиясы осы тексеру арқылы ең дәл анықталады.

Нәрестеге қандай емдеу әдістері бар?

Бұл ауруды толығымен емдеу мүмкін болмаса да, хирургиялық араласу және басқа да емдеу әдістері нәрестенің жүрегіндегі қан айналымын айтарлықтай жақсартып, олардың қалыпты өмір сүруіне мүмкіндік береді. Емдеу жоспары нәрестеден нәрестеге өзгереді.

Бірінші қадам: Нәрестені тұрақтандыру

Нәресте дүниеге келген бойда, бірінші мақсат - өмірді сақтап қалатын артериалды түтік деп аталатын қан тамырын ашық ұстап, оның жабылуына жол бермеу.

• Дәрі-дәрмек: Альпростадил деп аталатын дәрі көктамыр арқылы үздіксіз енгізіледі (IV). Бұл уақытша қан тамырының жабылуына жол бермейді. Бұл қанның өкпеге ағуына қосымша жол жасайды.
• Басқа әдістер: Кейде кардиологтар аяқтың қан тамыры арқылы жүрекке өтетін өте жұқа түтікті (катетерді) пайдаланады және оны ашық ұстау үшін артериялық түтіктің ішіне тор тәрізді кішкентай бөлікті (стент) орналастырады.

Екінші қадам: Хирургиялық процедура

Көбінесе өкпе атрезиясы бар нәресте өмірінің алғашқы бірнеше жылында бірқатар операциялардан өтуге мәжбүр болады. Бұл операцияларды бірден жасау мүмкін емес, бірақ бала өскен сайын кезең-кезеңімен жасалады.

Әдетте орындалатын үш хирургиялық процедура:

1. БТТ шунты (алғашқы операция - алғашқы бірнеше аптада): Бұл қанды денеге тасымалдайтын негізгі қан тамырының тармағы мен өкпеге қан тасымалдайтын тамыр арасында кішкентай жасанды түтікті (шунтты) жалғауды қамтиды. Бұл өкпеге тұрақты қанмен қамтамасыз етеді.

2.Гленн процедурасы (екінші операция - шамамен 4-8 ай): Нәресте сәл үлкен болғанда, бұрын орнатылған шунт алынып тасталады. Содан кейін дененің жоғарғы бөлігінен келетін оттегіге бай қан тікелей өкпе артериясына қосылады. Бұл жүрекке түсетін жүктемені айтарлықтай азайтады.

3. Фонтан процедурасы (үшінші және соңғы операция - шамамен 2-4 жас): Бұл операцияда дененің төменгі бөлігінен келетін оттегісіз қан да тікелей өкпе артериясына қосылады. Бұл операциядан кейін қан ағымы денеден шығатын барлық оттегісіз қан жүректің оң жағына емес, тікелей өкпеге баратындай етіп реттеледі.

Осы операциялардан кейін нәресте ауруханада, жансақтау бөлімінде (ЖТБ) бір немесе екі апта жатуы керек.

Операциядан кейінгі өмір қалай өтеді?

Осы бірқатар операциялардан кейін бала мектепке барып, қалыпты ойнай алады. Дегенмен, бұл өмір бойы медициналық бақылауды қажет ететін жағдай.

• Үнемі медициналық тексерулер: Сіз кардиологқа үнемі барып тұруыңыз керек. Сізге жылына кемінде бір рет эхокардиография және ЭКГ сияқты тексерулерден өту қажет.
• Асқынулар: Уақыт өте келе аритмия, бауыр проблемалары және жүрек жеткіліксіздігі сияқты асқынулардың пайда болу қаупі бар. Сондықтан үнемі тексеруден өту маңызды.
• Инфекциялардан қорғау: Бұл балаларда эндокардит, яғни жүректің ішкі қабығының инфекциясының даму қаупі жоғары. Сондықтан, тіс жұлу сияқты белгілі бір медициналық процедуралардан бұрын инфекцияның алдын алу үшін антибиотиктер қабылдау қажет пе, жоқ па, дәрігеріңізбен кеңесуіңіз керек.
• Іс-шаралар: Сіз дәрігеріңізбен сөйлесіп, балаңыз қандай жаттығулар мен спорт түрлерімен айналыса алатынын және айналыса алмайтынын шешуіңіз керек.

Балаңыздың осы аурумен ауыратынын білген кездегі ауырсынуды, қорқынышты және таңқаларлықты сөзбен жеткізу мүмкін емес. Бірақ есте сақтаңыз, сіз жалғыз емессіз. Білікті дәрігерлер мен медбикелердің үлкен тобы балаңызға ең жақсы күтімді қамтамасыз етуге арналған. Кез келген сұрақтарыңыз немесе мәселелеріңіз бойынша дәрігеріңізбен сөйлесіңіз.